Cystic Fibrosis: Eliniän odotus, riskitekijät ja paljon muuta

Cystic Fibrosis: Eliniän odotus, riskitekijät ja paljon muuta
Cystic Fibrosis: Eliniän odotus, riskitekijät ja paljon muuta

The Great Gildersleeve: Leroy's Pet Pig / Leila's Party / New Neighbor Rumson Bullard

The Great Gildersleeve: Leroy's Pet Pig / Leila's Party / New Neighbor Rumson Bullard

Sisällysluettelo:

Anonim

Mikä on kystinen fibroosi? krooninen sairaus, joka aiheuttaa toistuvaa keuhkotulehdusta ja tekee siitä yhä vaikeampaa hengittää, se johtuu CFTR-geenin virheestä, epänormaalius vaikuttaa limaan ja hikoilua tuottaviin rauhasyhdyksiin, useimmat oireet vaikuttavat hengityselimiin ja ruoansulatuskanavaan.

Kun kaksi harjoittajaa on lapsi, on vain sellaista, että heillä on vain yksi sairaus, mutta ei koskaan kehitä kystistä fibroosia. 25 prosenttia mahdollisuus lapsen kehittymään kystinen fibroosi. 50 prosentin mahdollisuus lapsi on harjoittaja ja 25 prosenttia mahdollisuus lapsi ei peri hän mutaatio ollenkaan.

CFTR-geenillä on monia erilaisia ​​mutaatioita, joten taudin oireet ja vakavuus vaihtelevat ihmisestä toiseen.

Jatka lukemista, jos haluat lisätietoja kuka on vaarassa, parantaa hoitovaihtoehtoja ja miksi ihmiset, joilla on kystinen fibroosi, elävät kauemmin kuin koskaan ennen.

ElinajanodotMikä on elinajanodote?

Viime vuosina hoidossa on tapahtunut edistystä ihmisille, joilla on kystinen fibroosi. Suurelta osin näiden parannettujen hoitojen vuoksi kystisen fibroosin ihmisten elinikä on parantunut tasaisesti viimeisten 25 vuoden aikana. Vain muutama vuosikymmen sitten, useimmat lapset, joilla on kystinen fibroosi, eivät selviytyneet aikuisuuteen.

Nykyään Yhdysvalloissa ja Yhdistyneessä kuningaskunnassa keskimääräinen elinikä on 35-40 vuotta. Jotkut ihmiset elävät paljon muutakin.

Elinajanodote on huomattavasti alhaisempi tietyissä maissa, kuten El Salvadorissa, Intiassa ja Bulgariassa, jossa se on alle 15 vuotta.

Hoito Miten sitä hoidetaan?

Kystisen fibroosin hoitoon käytetään useita tekniikoita ja hoitoja. Yksi tärkeä tavoite on löysätä limaa ja pitää hengitystiet selvästi. Toinen tavoite on parantaa ravintoaineiden imeytymistä.

Koska oireita on useita ja oireita on vaikea, hoito on erilainen jokaiselle henkilölle. Hoidon vaihtoehdot riippuvat iästäsi, komplikaatioista ja siitä, kuinka hyvin olette reagoineet tiettyihin hoitomuotoihin. Tarvitaan todennäköisesti hoitojen yhdistelmä, johon voi sisältyä

liikunta ja fysikaalinen hoito

suun tai IV: n ravintolisät

  • lääkkeet, joilla poistetaan limakalvot keuhkoista
  • bronkodilaattorit
  • kortikosteroidit
  • huumeet hapon vähentämiseksi mahassa
  • suun kautta tai hengitettynä antibiootteja
  • haimasysteemit
  • insuliini
  • CFTR-modulaattorit ovat uusimpia hoitoja, jotka kohdistuvat geneettiseen viko- mukseen.
  • Nykyään enemmän ihmisiä, joilla on kystinen fibroosi, saavat keuhkojen elinsiirtoja.Yhdysvalloissa 202 tautia sairastaneella oli keuhkojensiirto vuonna 2014. Vaikka keuhkojensiirto ei ole parannuskeino, se voi parantaa terveyttä ja pidentää elinikää. Yksi kuudesta ihmisestä, joilla on yli 40-vuotiaita kystistä fibroosia, on ollut keuhkojen elinsiirto.

IncidenceHow yleinen on kystinen fibroosi?

Maailmanlaajuisesti 70 000 - 100 000 ihmisellä on kystistä fibroosia.

Yhdysvalloissa asuu noin 30 000 ihmistä. Joka vuosi lääkärit diagnosoivat 1 000 tapausta.

Se on yleisempi valkoihoisten eurooppalaisten sukukypyissä kuin muissa etnisissä ryhmissä. Se tapahtuu kerran 2 500: sta 3 500: een valkoiseen vastasyntyneeseen. Afrikkalais-amerikkalaisista korko on 17 000 ja aasialais-amerikkalaisille se on 31 000.

Arvioiden mukaan yhdestä 31: stä ihmisestä Yhdysvalloissa on viallinen geeni. Useimmat ovat tietämättömiä ja pysyvät niin, ellei perheenjäsenelle diagnosoida kystistä fibroosia.

Kanadassa noin joka kolmasosassa on 600 tautia. Kystinen fibroosi vaikuttaa yhdestä 2 000: sta 3 000: een vastasyntyneeseen Euroopan unionissa ja yhdestä 2 500: sta syntyneestä lapsesta Australiassa.

Tauti on harvinaista Aasiassa. Tauti voi olla alle-diagnosoitu ja alle-raportoitu joissakin maailman osissa.

Miehiä ja naisia ​​esiintyy suunnilleen samalla nopeudella.

OireetMikä ovat oireita ja komplikaatioita?

Jos sinulla on kystistä fibroosia, menetät runsaasti suolaa limaasi ja hikeäsi kautta, minkä vuoksi ihosi voi maistaa suolaista. Suoliston häviäminen voi aiheuttaa veressäsi olevan mineraalisen epätasapainon, joka voi johtaa seuraaviin:

epänormaalit sydämen rytmit

matala verenpaine

  • isku
  • Suurin ongelma on se, että keuhkoihin on vaikea jäädä lima. Se kerääntyy ja tukkii keuhkot ja hengityskanavat. Sen lisäksi, että se on vaikea hengittää, se kannustaa opportunistisia bakteeri-infektioita tarttumaan.
  • Kystinen fibroosi vaikuttaa myös haimaan. Likööstön muodostuminen häiritsee ruoansulatusentsyymien toimintaa, minkä vuoksi kehon on vaikea käsitellä elintarvikkeita ja imeä vitamiineja ja muita ravintoaineita.

Kystisen fibroosin oireita voivat olla:

rintareppuiset sormet ja varpaat

hengenahdistus tai hengenahdistus

  • sinusinfektiot tai nenän polyypit
  • yskä, joka joskus tuottaa vatsan tai sisältää veren
  • äkillinen keuhko
  • toistuvat keuhkotulehdukset, kuten keuhkoputkentulehdus ja keuhkokuume
  • aliravitsemus ja vitamiinin puutteet
  • huono kasvu
  • rasvaiset, suuret ulosteet
  • hedelmättömyys miehillä
  • kystinen fibroosiin liittyvä diabetes
  • haimatulehdus
  • sappikivet
  • maksasairaus
  • Aikaa, kun keuhkot heikkenevät edelleen, se voi johtaa hengitysvajauksiin.
  • OutlookLiving with cystic fibrosis

Ei ole tunnettua parannuskeinoa kystinen fibroosi. Se on sairaus, joka vaatii tarkkaa seurantaa ja elinikäistä hoitoa. Tautien hoito edellyttää läheistä yhteistyötä lääkärisi ja muiden terveydenhuollon tiimin kanssa.

Ihmiset, jotka aloittavat hoidon alkuvaiheessa, ovat yleensä korkeampia elämänlaatua ja pitempää elämää.Yhdysvalloissa useimmat ihmiset, joilla on kystinen fibroosi, diagnosoidaan ennen kuin he ovat iältään kaksi. Useimmat imeväiset diagnosoidaan nyt, kun he testataan pian niiden syntymisen jälkeen.

Pidä hengitysteiden ja keuhkojen sietämättömyys mukanasi voi kestää tunteja pois päivästäsi. Vakavien komplikaatioiden riski on aina olemassa, joten on tärkeää yrittää välttää bakteereita. Tämä tarkoittaa myös, ettei tule kosketuksiin muiden kanssa, joilla on kystinen fibroosi. Eri bakteerit keuhkoista voivat aiheuttaa vakavia terveysongelmia molemmille.

Kaikki nämä parannukset terveydenhuollossa, ihmiset, joilla on kystinen fibroosi ovat eläviä terveempiä ja pidempään elämään.

Jotkut käynnissä olevat tutkimuskohteet ovat geeniterapia ja lääkehoito, jotka voivat hidastaa tai pysäyttää taudin etenemisen.

Vuonna 2014 yli puolet kystisen fibroosin potilaskirjan rekisteristä oli yli 18-vuotias. Se oli ensimmäinen. Tutkijat ja lääkärit työskentelevät kovasti, jotta tämä positiivinen suuntaus jatkuu.