Bronkektaasin määritelmä, oireet, syyt ja hoito

Tietoja bronkektaasista ja sen määritelmä

• Bronkektaasia kuvataan keuhkoputkien seinämien vaurioitumista sileän lihaksen menettämisen kanssa ja keuhkoputkien segmenttien kimmoisuuden menettämistä. Tuloksena oleva hengitysteiden vääristymä estää eritteiden riittävän poistumisen keuhkoista.
• Keuhkosyöpä voi olla synnynnäinen tai hankittu. Kystinen fibroosi on yleisin syy synnynnäiseen bronkektaasia.
• Keuhkoputkien oireita ovat
  • lisääntynyt ysköksentuotanto,
  • verinen yskö,
  • hengenahdistus,
  • heikkous ja
  • väsymys.
• Diagnoosi tehdään usein historian perusteella ja vahvistetaan rinnan CT-skannauksella. Keuhkojen pyrkimyksiä voidaan löytää löydettävän syyn löytämiseksi.
• Komplikaatioita ovat toistuva keuhkokuume, hengitysvaje ja sydämen vajaatoiminta.
• Bronkektaasia ei voida parantaa. Hoidon tavoitteena on hallita erittymiä ja minimoida infektioriski.

Mikä on keuhkokuume? Liittyykö se keuhkoahtaumatautiin?

Bronkektaasia on termi, joka kuvaa vaurioita keuhkoputkien seinämissä. Infektioista tai muista syistä johtuva tulehdus tuhoaa sileät lihakset, jotka antavat keuhkoputkien olla joustavia, ja estää eritteiden, joita normaalisti keuhkokudos tekee, poistamista.

Keuhkojen hengitysteiden normaali haarautuminen osoittaa lempeää kapenevuutta, joka tapahtuu kussakin haarakohdassa, kuten puun oksat. Tämä kaveneminen johtaa vähentyneeseen vastustuskykyyn suuremmissa oksissa, jolloin lima tai muut esineet voidaan johtaa suurempiin hengitysteihin ja lopulta, yskällä, ulos suun kautta. Hengitysteiden normaalin anatomisen kavenemisen menetys tulehduksesta johtuen aiheuttaa hengitysteiden seinämien epäsäännöllisen muodon. Erityksillä on taipumus yhdistyä vääristyneissä hengitysteissä eikä karkottaa, ja nämä pysähtyneet eritteet ovat kasvualusta bakteerien kasvulle. Nämä bakteerit puolestaan ​​aiheuttavat lisää ärsytystä ja tulehduksia, hengitysteiden vaurioita ja siten lisää eritteitä, jotka käynnistävät vahingon "noidankehän". Tämä lisää infektioiden riskiä leviää suoraan keuhkojen ilmatiloihin, mikä johtaa keuhkokuumeeseen.

Bronkektaasia on kroonisen obstruktiivisen keuhkosairauden (COPD) muoto, johon sisältyy myös emfyseema ja krooninen keuhkoputkentulehdus. Henkilöllä voi olla bronkektaasia ilman mitään muita siihen liittyviä sairauksia tai tiloja; se liittyy kuitenkin yleensä muihin tiloihin (kuten keuhkoahtaumatauti, keuhkolaajentuma ja krooninen keuhkoputkentulehdus).

Synnynnäinen keuhkokuume voi johtua geneettisestä vikasta, kuten esiintyy kystisessä fibroosissa. Yleensä tauti Alpha-1-antiproteaasin (alfa-1-antitrypsiini) puutos johtaa emfyseemaan, mutta bronkektaasia voi esiintyä myös tässä tilassa. Hengitysteiden silmän embryologinen vika, ns. Immotile ciliaoireyhtymä, on toinen syy keuhkoputkien purkautumiseen, ja se liittyy usein situs inversukseen, jossa tärkeimmät elimet ovat käänteisessä asennossa (esimerkiksi sydän on oikealla).

Lasten keuhkoinfektiot, erityisesti pertussis, voivat viime kädessä johtaa keuhkojen tuhoutumiseen ja keuhkoputkien purkamiseen myöhemmässä elämässä. Siksi ehkäisy on tärkeä osa hoitoa, johon sisältyy riittävät immunisaatiot ja käytetyn savun ja muiden myrkyllisten höyryjen välttäminen.

Bronkektaasille on tunnusomaista lisääntynyt määrä ysköksen tuotantoa (keuhkoista muodostuu ja yskätty lima), toistuvat infektiot ja keuhkojen toiminnan vähittäinen menetys, joka johtaa hengenahdistukseen.

Kuva keuhkoista

Keuhkoputken oireet

Bronkektaasia kehittyy pitkän ajanjakson ajan.

Yleisiä oireita ovat toistuva yskä ja ysköksentuotanto. Yleensä lima on kirkasta, mutta se voi olla verinen keuhkoputkien seinämävamman takia tai vihreä tai keltainen, jos infektiota esiintyy. Hengitysvaikeudet ja väsymys kehittyvät keuhkojen toiminnan heikentyessä. Henkilö voi hengästyä.

Jos sairaus etenee tai jos sitä hallitaan huonosti, hengittämiseen tarvittava työ lisääntyy ja saattaa tapahtua painon laskua ja heikentynyttä elämänlaatua.

Bronkektaasia voi esiintyä toisen taustalla olevan taudin takia. Tämän primaaritaudin oireita voi myös olla. Esimerkiksi tuberkuloosipotilaalla voi olla verinen yskö, kuume, vilunväristykset ja yöhikoilu. Crohnin tautia sairastavalla voi olla vatsakipuja ja ripulia.

Synnynnäinen keuhkoputken selkeytys ilmenee usein toistuvan keuhkokuumeen takia.

Keuhkoputken syyt

Bronkektaasia aiheuttavat suurempien hengitysteiden seinien vaurioituminen tuhoamalla lihakset ja kimmoisat kudoskerrokset, jotka sallivat normaalien keuhkoputkien supistumisen. Tämä vaurio heikentää keuhkon kykyä liikkua ja poistaa eritteitä, joita normaalisti muodostuu keuhkoissa. Nämä yhdistetyt eritteet aiheuttavat lisääntynyttä tartuntamahdollisuuksia, kuten keuhkokuume ja keuhkoputkentulehdus, joka aiheuttaa lisävaurioita keuhkoputkien seinämiin. Kuten edellä mainittiin, tämä johtaa noidankehään, jossa lisääntynyt vaurio johtaa lisääntyneeseen infektioon, mikä johtaa lisävaurioihin.

Keuhkoputkien muodostumista on kolme päätyyppiä. Nämä tyypit kuvataan niiden anatomisella ulkoasulla.

1. Sylinterimäinen bronkektaasi on lievin muoto ja heijastaa hengitysteiden normaalin kavenemisen menetystä. Oireet voivat olla melko lieviä, kuten krooninen yskä, ja ne yleensä havaitaan rinnan CT-skannauksissa.
2. Sakkulaarinen bronkektaasia on vakavampi, hengitysteiden seinämän vääristyessä edelleen ja oireellisesti sairastuneet henkilöt tuottavat enemmän yskyä.
3. Kystinen keuhkoputkenerkuus on bronkektaasin vakavain muoto, ja onneksi se on vähiten yleinen muoto. Tämä tapahtui usein ennen antibioottia, kun infektio kulki kulkunsa ja potilas selviytyi jäännöskeuhkovaurioista. Näillä potilailla olisi usein krooninen tuottava yskä, joka nostaa kupin tai enemmän värjättyä limaa joka päivä.

Keuhkosyöpä voi myös olla synnynnäinen tai hankittu.

Keuhkosyövän synnynnäiset syyt

• Kystinen fibroosi
• Kartagenerin oireyhtymä
• Youngin oireyhtymä
• Alfa-1-antitrypsiinin puute

Hankitut syyt bronkektaasia

• Toistuva infektio
• Vieraiden kappaleiden tai muiden materiaalien aspiraatio
• Myrkyllisten kaasujen, kuten ammoniakin, hengittäminen
• Alkoholin ja huumeiden väärinkäyttö
• tuberkuloosi
• Tulehduksellinen suolistosairaus (haavainen koliitti, Crohnin tauti)

Milloin hakea lääketieteellistä hoitoa bronkestasin suhteen

Kaikkien henkilöiden, joilla on selittämätön hengenahdistus tai krooninen yskä, tulee hakeutua lääkärin hoitoon.

Yleensä ihmiset, joilla kehittyy bronkektaasia, tekevät niin pitkään. He hakevat lääkärinhoitoa kroonisen yskän, asteittain lisääntyvän ysköksen tuotannon ja / tai hengenahdistuksen vuoksi levossa tai liikunnassa. Toistuva keuhkokuume on myös syy siihen, että ihmiset voivat hakea hoitoa. Keuhkokuumeen oireita ovat kuume, yskä ja hengenahdistus.

Bronkektaasia voi aiheuttaa verihäiriöitä. Tämä ei ole koskaan normaalia, ja lääketieteellistä apua tarvitaan hemoptysisin esiintyessä. Muita syitä veren yskimiseen ovat keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, tuberkuloosi, keuhkoembolit (verihyytymät keuhkojen verisuonissa) ja keuhkokasvaimet.

Bronkektaasikokeet, testit ja diagnoosit

Keuhkoputken diagnoosi alkaa historiasta ja fyysisestä tutkimuksesta.

Potilas valittaa päivittäisestä yskästä ja ysköksen muodostumisesta, joka voi olla verinen johtuen keuhkoputkien vaurioista tai infektioista. Hengitys tai liikunta tai lepo, hengityksen vinkuminen, väsymys ja rintakipu ovat kaikki yleisiä valituksia.

Fyysinen tarkastus voi olla suhteellisen normaali, tai keuhkotutkimus voi paljastaa hengityksen vinkumisen ja halkeilut. Taudin vakavuudesta ja siitä, kuinka kauan se on ollut olemassa, muihin löydöksiin voivat kuulua painonlasku, syanoosi (ihon ja limakalvojen sinertävä värisävy johtuen riittämättömästä happea) ja oikea sydämen vajaatoiminta (ilmenee hengenahdistus, jalkojen turvotus ja maksan suureneminen).

Historia ja fyysinen tutkimus voivat johtaa diagnoosin epäilyyn ja terveydenhuollon ammattilainen voi tilata korkearesoluutioisen rintakehän CT-tutkimuksen, joka vahvistaa diagnoosin. CT voi myös auttaa löytämään syyn bronkektaasin kehittymiseen.

Pelkkää rintakehän röntgenkuvaa voidaan käyttää diagnoosin tekemiseen ja sairauden etenemisen seuraamiseen, mutta nämä löydökset ovat usein paljon hienovaraisempia kuin CT-skannauksissa havaitut.

Kun keuhkoputkien estäminen on määritetty, taustalla oleva syy on löydettävä. Verikokeet ja ysköstestit voidaan osoittaa kliinisestä tilanteesta riippuen. Usein keuhkojen asiantuntijaa (pulmonologia) kuullaan tutkimuksen ja testien ohjaamiseksi.

Keuhkojen toiminnan tutkimukset tai keuhkojen toimintakokeet (PFT) voivat olla hyödyllisiä arvioitaessa, millaisia ​​ja kuinka paljon keuhkovaurioita on tapahtunut. Bronkektaasia on eräs muoto kroonisesta obstruktiivisesta keuhkosairaudesta (COPD), ja tämä testaus voi auttaa vahvistamaan tämän. Nämä testit voivat auttaa selvittämään, vastaako keuhkokudos inhalaattorilääkkeiden avulla käytettävää keuhkoputkia laajentavaa hoitoa (katso hoito-osa). Toistuvasti ajan kuluessa keuhkojen toiminnan tutkimukset voivat auttaa dokumentoimaan hoidon tai sairauden etenemisen hyötyjä.

Harvemmin bronkoskopiaa käytetään katsomaan hengitysteitä kuituoptisella kameralla. Tämä tehdään toisinaan etsimään kasvaimia tai vieraita kappaleita, jotka ovat saattaneet olla havaittu CT: ssä. Joissakin tapauksissa bronkoskopiaa voidaan käyttää terapeuttisesti liiallisten pidätettyjen eritteiden poistamiseen.

Kystisen fibroosin seulonta tapahtuu kaikille vastasyntyneille.

Bronkektaasien hoito ja fysioterapia

Keuhkosyöpä ei ole parannettava sairaus. Sen sijaan hoidon tavoitteena on eritteiden hallinta ja infektioiden estäminen. Joissakin tilanteissa, joissa tauti rajoittuu yhteen keuhkoalueeseen, leikkaus voi olla mahdollisuus poistaa sairauden kärsimä alue.

Keuhkojen perushygieniaa vaaditaan kaikilla potilailla, joilla on keuhkoputken vajaatoiminta

• Pidä rokotukset ajan tasalla tartuntojen estämiseksi.
• Juo runsaasti nesteitä, jotta limakalvojen eritteet muuttuvat vähemmän tahmeiksi.
• Lopeta tupakointi ja vältä käytettyä savua.
• Saat riittävää ravintoa kuluttamalla tarvittavia kaloreita. Joillekin ihmisille hengitys vaatii lisää ponnistuksia ja siten lisää ravintoa.

Rintafysioterapia

Bronekteetaasiahoidon perusta on rintakehän fysioterapia eritteiden yskimisen helpottamiseksi ja antibiootit tartunnan estämiseksi.

Koska keuhkoputkia ympäröivät sileät lihakset ovat vaurioituneet, käytetään mekaanisia tapoja eritteiden poistamiseen lisäämään ilmavirtausta ja vähentämään infektioriskiä. Rintafysioterapia käyttää lyömäsoittoa tai taputusta selkään auttaakseen eritteiden irtoamista ja sitten kehon asennon muuttamisessa painovoiman avulla näiden eritteiden yskimiseen. Rinnan taputuksen voi tehdä fysioterapeutti, mutta perheenjäsenet voidaan opettaa tekemään tämä rutiininomaisesti kotona. Myös mekaanisia laitteita, kuten rintakehälappuja tai liivejä, voidaan harkita.

Antibiootteja voidaan määrätä esiintyvän infektion hoitamiseksi tai niitä voidaan käyttää ennaltaehkäisyyn tartunnan estämiseksi. Antibioottien valinta riippuu kliinisestä tilanteesta, ja sitä voivat ohjata veri- tai ysköviljelmät, jotka yrittävät tunnistaa infektiota aiheuttavat bakteerit, ja tyyppi antibiootti, joka hoitaa tartunnan tehokkaasti. Monia potilaita voidaan pitää erilaisten antibioottien pyörivällä kurssilla elinaikanaan. Hengitettäviä antibiootteja on käytetty suun kautta otettavien lääkkeiden lisäksi. Potilaille, joilla on vaikeammat keuhkoinfektiot, voidaan tarvita laskimonsisäisiä antibiootteja.

Lääkkeitä voidaan käyttää myös eritteiden löysämiseen, keuhkoputkien laajentumiseen ja tulehduksen vähentämiseen, toivottavasti vähentämällä infektioriskiä.

Rutiininomainen inhaloitujen steroidien (esimerkiksi flutikasonipropionaatin oraalinen inhalaattori) käyttö käsipufferilla voi vähentää eritteiden tuotantoa, sallia keuhkoputkien laajentumisen ja estää keuhkoputken etenemisen etenemistä. Hengitetyillä steroideilla ei ehkä ole tarpeeksi anti-inflammatorista aktiivisuutta, ja epätavallisissa tapauksissa voidaan tarvita myös suun kautta otettavia steroideja (prednisoni).

Bronkomodilataattorit (esimerkiksi albuteroli, ProAir, Ventolin HFA, Proventil HFA) ja antikolinergiset (esimerkiksi ipratropiumbromidi-inhalaattori, tiotropiumbromidi-inhalaatiojauhe) hengitetyt lääkkeet laajentavat keuhkoputkia ja lisäävät ilmavirtausta keuhkoihin helpottaen eritteiden muodostumista. selvitetty. Lääkitys voidaan hengittää käyttämällä kädessä pidettävää pufferia tai sumutinlaitetta. Usein määrätään yhdistelmähoito sekä bronkodilaattorilla että inhaloitavalla kortikosteroidilla (flutikasoni ja salmeterolin oraalinen inhalaattori, budesonidi ja formoterolifumaraattidihydraatti).

Kotihapen lisäravinne voi olla tarpeen, jos keuhkojen toiminta laskee pisteeseen, jonka ilmakehän ilma ei tuota riittävästi happea kehossa.

Joillakin potilailla on vain pieni alue keuhkoputkien muodostuminen, ja leikkaus voi olla mahdollisuus poistaa pienen osan sairastuneista keuhkoista näiltä henkilöiltä. Leikkausta voidaan harkita muissa tilanteissa keuhkojen osan poistamiseksi, jos infektiota ei voida hallita tai kun liiallista verenvuotoa ei voida hallita.

Keuhkoputken komplikaatiot

Bronkektaasia vähentää keuhkojen kykyä mobilisoida erittymiä, mikä johtaa toistuvaan infektioon, lisääntyneeseen ysköksen tuotantoon ja hengitysvaikeuksiin.

Ilman heikentynyt pääsy keuhkoihin keuhkoputkien kautta vähentää hapen saatavuutta verenkiertoon aiheuttaen hengästyneisyyttä aktiivisuudella ja lopulta levossa. Tämä vähentynyt happitaso ajan myötä aiheuttaa keuhkovaltimoiden supistumisen, mikä johtaa näiden valtimoiden paineen nousuun, jota kutsutaan keuhkoverenpaineeksi. Näiden paineiden voittaminen pakottaa sydämen työskentelemään kovemmin, aiheuttaen oikean kammion paksunemisen, tilaa, jota kutsutaan cor pulmonaleiksi. Lopulta sydämen oikea puoli (joka pumppaa verta keuhkojen verisuoniin) saattaa epäonnistua, mikä johtaa lisääntyneeseen nesteen kertymiseen jalkoihin tai vatsaonteloon.

Bronkektaasia voi johtaa veren yskimiseen (hemoptysis).

Sairaalahoitoa voidaan tarvita keuhkokuumeen, massiivisen hemoptyysiin, hengitysvajeeseen (kun verenkiertoon ei ole riittävästi happea) ja sydämen vajaatoimintaan. Sydämen vajaatoiminta ja hengitysvajaus ovat yleisiä kuolinsyyjä potilailla, joilla on keuhkoputken vajaatoiminta. Joissakin tapauksissa pitkäaikaisen antibioottien käytön vuoksi voi kehittyä infektioita antibioottiresistentteillä bakteereilla, jotka vaativat erityisiä antibiootteja, joita yleensä annetaan sairaalassa suonensisäisen (IV) linjan kautta.

Bronkektaasia, ennuste, parannuskeino ja elinajanodote

Varhainen tunnistaminen ja riittävä hoito voivat auttaa hallitsemaan keuhkoputken suontaa ja vähentämään oireita. Elinikäinen tietoisuus hoidon tarpeesta voi antaa keuhkoputken vajaatoiminnan potilaille minimoida komplikaatiot ja maksimoida elinajan.

Näkymät riippuvat syystä keuhkoputkien kehittymiseen. Bronekietaasin synnynnäisten syiden, kuten kystisen fibroosin, ennuste voi olla huonompi kuin hankittujen sairauksien.