Kawasaki-taudin oireet, syyt ja hoito

Mikä on Kawasaki-tauti?

Kawasaki-tauti on kuumeisiin liittyvä akuutti sairaus, joka vaikuttaa lähinnä aikaisemmin terveisiin 6 kuukauden - 5 vuoden ikäisiin lapsiin. Kawasaki-taudin diagnoosi perustuu vähintään viiden päivän kuumeeseen ja joukkoon lisämerkkejä ja -oireita, jotka ilmenevät usein peräkkäin eikä kokonaan kerralla. Kawasaki-tautia pidetään kaikilla lapsilla, joilla on pitkittynyt kuume, muista oireista riippumatta. Kawasaki-tauti liittyy riskiin kehittää sydämen valtimoiden kriittinen laajentuminen (sepelvaltimoiden aneurysmat) ja myöhemmin sydänkohtaukset hoitamattomilla lapsilla. Kawasaki-tauti on tällä hetkellä yleisin syy lasten hankkimaan sydänsairauteen kehittyneissä maissa.

Uusien Kawasaki-tautitapausten määrä (esiintyvyys) vuodessa on edelleen suurin Japanissa, jota seuraavat Taiwan ja sitten Korea, vaikka tapaukset Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa ovat nousussa. Aasian ja Tyynenmeren saarien etnisen taustan amerikkalaisilla lapsilla on korkein sairaalahoito.

Kawasaki-tauti kuvasi alun perin vuonna 1967 japanilainen lastenlääkäri, tri Tomisaku Kawasaki, ja se tunnetaan alun perin nimellä limakalvojen imusolmukkooireyhtymä (MCLNS).

Mikä aiheuttaa Kawasaki-taudin?

Kawasaki-taudin syytä ei tunneta täysin. Syystä on olemassa useita teorioita, mutta toistaiseksi niitä ei ole todistettu. Jotkut uskovat, että tauti johtuu infektiosta, koska tautipesäkkeet ovat yleensä klusteroituja ja vaikuttavat samanlaisilta kuin muut tartuntataudit (äkillinen puhkeaminen, kuume, oireiden nopea ratkaiseminen yhdestä kolmeen viikkoon). Uskotaan, että bakteeritoksiini, joka toimii sairauden laukaisejana, käynnistää taudin. Tämä toksiini voi olla peräisin lasten yleisistä bakteeri-infektioista, kuten stafülokokki tai streptokokki .

Mitkä ovat Kawasaki-taudin oireet ja merkit?

Kawasaki-tauti on seurausta keskisuurten verisuonten akuutista tulehduksellisesta prosessista (vaskuliitti), joka vaikuttaa muuten terveiden lasten useisiin elimiin. Taudin diagnoosi perustuu alla oleviin kriteereihin.

Lapsella on oltava vähintään viiden päivän kuume (lukuun ottamatta muita kuumeen syitä) ja vähintään neljä seuraavista viidestä kliinisestä ominaisuudesta:

1. Kahdenvälinen nonpurulentti sidekalvon injektio (punasilmäisyydet ilman vuotoa)
2. Huulten ja suuontelon muutokset (punaiset ja halkeillut huulet, mansikan kieli)
3. Ihottuma (ei-tekniset, rakkumattomat)
4. Raajoissa tapahtuvat muutokset (käsien tai jalkojen turvotus, punaiset kädet tai jalat, kämmenten tai pohjojen ihon kuoriutuminen)
5. Kohdunkaulan lymfadenopatia (kaulan suuret imusolmukkeet, usein yksipuolisesti): Imusolmukkeiden koko on usein> 1, 5 cm.
6. Tai vähemmän näistä löydöksistä, joissa on näyttöä sepelvaltimoiden aneurysmista tai sepelvaltimoiden laajentumisesta

Tyypillisesti Kawasaki-tautia sairastavalla lapsella on äkillinen kohtalainen kuume (101 F-103 plus F), jolla ei ole näkyvää lähdettä. Kuume kestää yli viisi päivää, ja lapsi on ärtyvä ja näyttää olevan yleensä sairas. Kuumeen lisäksi yllä olevat oireet voivat kehittyä missä tahansa järjestyksessä ja kestossa. Diagnoosi tehdään, kun yllä olevat kriteerit täyttyvät, eikä oireille, kuten STREP-kurkkuun tai akuuttiin lääkereaktioon, ole muuta selitystä. Muita fyysisiä löydöksiä voi olla läsnä ja ne tukevat diagnoosia:

1. kipeä lihakset ja nivelet;
2. vatsakipu ilman oksentelua tai ripulia;
3. maksa- tai sappirakon poikkeavuudet;
4. epänormaali keuhkojen toiminta;
5. aivokalvontulehdus;
6. kuulon menetys;
7. Bellin halvaus; ja
8. kiveksen turvotus ja epämukavuus.

Kawasaki-tauti voidaan jakaa vaiheisiin. Akuutti, varhainen vaihe (kuume ja muut suuret oireet), joka kestää viidestä 10 päivään ja jota seuraa subakuutti vaihe (sepelvaltimoiden aneurysmien kehittyminen) 11-30 päivästä. Toipuuvaihe (akuuttien oireiden ratkaiseminen) kestää neljästä kuuteen viikkoa. Hoitamattomilla potilailla joillakin kehittyy sepelvaltimoiden aneurysmat, jotka usein johtavat akuuttiin sydänkohtaukseen (sydäninfarkti) kuukausista vuosiin diagnoosin jälkeen.

Kawasaki-taudin kliinisiä piirteitä voidaan sekoittaa muihin sairauksiin, kuten streptokokki- tai stafylokokki-infektioihin (scarletkuume tai toksisen sokin oireyhtymä), loisiin tai virusinfektioihin (leptospiroosi, tuhkarokko tai adenovirus) ja lääkereaktioihin (Stevens-Johnsonin oireyhtymä). Akuutilla elohopeamyrkytyksellä (akrodynia) on monia merkkejä ja oireita Kawasaki-taudista.

Lisäksi joillakin potilailla, etenkin taaperoilla tai vanhemmilla potilailla, voi kehittyä epätäydellinen Kawasaki-tauti tai epätyypillinen Kawasaki-tauti, jossa lapsella ei ehkä ole edellä kuvattuja neljää kliinistä ominaisuutta. Diagnoosi näissä tilanteissa on paljon vaikeampaa. Potilailla, joilla on epätyypillinen Kawasaki-tauti, kehittyy todennäköisemmin sepelvaltimoiden tauti.

Milloin minun pitäisi etsiä Kawasaki-taudin lääketieteellistä hoitoa?

Suurin osa lastenlääkäreistä ja niihin liittyvistä terveydenhuollon ammattilaisista haluaa olla tietoisia minkä tahansa lapsen merkittävistä kuumeista, vaikka vierailu toimistossa ei välttämättä ole tarpeen. Jos lapsellasi on yli muutaman päivän kestävä kuume, on tärkeää ottaa yhteys lapsesi lääkäriin. Kawasaki-tautiin liittyvä kuume on yleensä 102 tai korkeampi. Lääkäri todennäköisesti haluaa arvioida lapsesi tarkistaaksesi kuumeen lähteen. Jos lapsellasi on kuumetta ja hänellä kehittyy jokin yllä luetelluista Kawasaki-taudin oireista, on tärkeää keskustella tästä välittömästi lääkärisi kanssa. On selvää, että jos lapsesi näyttää kuivuneelta eikä kuljeta virtsaa normaalisti, hän on arvioitava kiireellisesti.

Kuinka terveydenhuollon ammattilaiset diagnosoivat Kawasaki-taudin?

Kawasaki-taudissa ei ole havaittu ainutlaatuisia tai erityisiä testejä. On kuitenkin olemassa useita veri-, virtsa- ja selkäydinnestetutkimuksia, jotka tukevat kliinistä diagnoosia. Näihin voivat kuulua kurkkuviljelmät, virtsan viljelmät ja verimäärät. Kaikilla lapsilla, joilla on mahdollinen Kawasaki-tauti, tulisi olla sydämen syke (EKG) ja kaiku (ECHO) lapsen sepelvaltimoiden arvioimiseksi.

Mitkä ovat Kawasaki-taudin hoidot ?

Kun Kawasaki-tauti on diagnosoitu, on välttämätöntä aloittaa hoito 10 päivän kuluessa lapsen kuumeen puhkeamisesta. Tämä johtuu tosiasiasta, että sepelvaltimovaurio tapahtuu yleensä sairauden 10. päivän jälkeen sairauden subakuutin vaiheen aikana. Nykyiseen suositeltuun terapiaan sisältyy sairaalahoito ja laskimonsisäisen immunoglobuliinin (IVIG tai gammaglobuliini) ja suuriannoksisen aspiriinin antaminen, kunnes lapsen kuume häviää, jota seuraa pienen annoksen aspiriini kuuden-kahdeksan viikon ajan, kunnes normaali ehokardiogrammi on saavutettu. Jos lapsella on merkkejä sepelvaltimoiden poikkeavuuksista, lasten kardiologi voi jatkaa potilaan seurantaa.

Mikä on Kawasaki-taudin ennuste? Mitkä ovat Kawasaki-taudin komplikaatiot ?

Kawasaki-tauti on yleisin syy lasten hankkimaan sydänsairauteen kehittyneessä maailmassa. Kun se diagnosoidaan ja hoidetaan varhain, sepelvaltimovaurioiden esiintyvyys laskee 20%: sta 5%: iin. On hyvin harvinaista, että potilailla, joilla ei ole näyttöä sepelvaltimoiden poikkeavuuksista kahden tai kolmen kuukauden kuluttua akuutista sairaudesta, kehittyy sepelvaltimoiden poikkeavuuksia. Potilailla, joilla on suurempia sepelvaltimovaurioita, on suurin riski, ja on osoitettu, että potilailla, joilla on jättiläinen aneurysma (> 8 mm), on suurin riski tulevaisuuden sydänkohtauksiin (sydäninfarkti). Pientä aneurysmaa sairastavien potilaiden pitkäaikaista riskiä ei tällä hetkellä tunneta.