Lapsuuden maksasyövän hoito, oireet ja riskitekijät

Lapsuuden maksasyövän tosiasiat

* Lapsuuden maksasyövän tosiasiat, kirjoittanut MD, PhD Charles P. Davis

• Lapsuuden maksasyöpä on sairaus, jossa epänormaalit maksasolut moninkertaistuvat säätelemättömästi ja voivat metastasoitua (siirtyä muihin elimiin).
• Lapsuuden maksasyöpää on kahta päätyyppiä: hepatoblastooma ja maksasolukarsinooma. Vähemmän yleisiä tyyppejä ovat erottelemattomat alkion sarkoomat, infantiiliset koriokarsinoomat ja verisuoniset maksakasvaimet.
• Lapsuuden maksasyövän (lähinnä hepatoblastooman) riskitekijöihin kuuluvat Aicardi-oireyhtymä, Beckwith-Wiedemann-oireyhtymä, perinnöllinen adenomatoottinen polypoosi (FAP), glykogeenin varastointitauti, erittäin pieni paino syntyessään, Simpson-Golabi-Behmel -oireyhtymä ja geneettiset muutokset, kuten trisomy 18. Muihin lapsuuden maksasyövän (pääasiassa maksasolukarsinooman) riskitekijöihin kuuluvat Alagille-oireyhtymä, glykogeenin varastointitauti, äitiltä lapselle siirtynyt hepatiitti B -virusinfektio, etenevä perinnöllinen intrahepaattinen sairaus ja tyrosinemia.
• Lapsuuden maksasyövän merkit ja oireet ilmenevät yleensä kasvaimen kasvaessa. Vatsan kyhmy tai turvotus, painon pudotus tuntemattomasta syystä, ruokahaluttomuus sekä pahoinvointi ja oksentelu ovat yleisimmät oireet ja merkit.
• Lapsuuden maksasyöpä voidaan havaita (diagnosoida) seuraavilla testeillä ja / tai menettelyillä: fyysinen tutkimus ja historia, seerumin tuumorimarkeritesti (useita tyyppejä), täydellinen verenkuva (CBC), maksan toimintakokeet, verikemian tutkimukset, Epstein-Barr virus (EBV) -testi, hepatiittimääritys, ultraääni, CT-skannaus, vatsan röntgenkuvaus, MRI, biopsia ja immunohistokemiatestit.
• Lapsuuden maksasyövän ennusteeseen ja hoitovaihtoehtoihin vaikuttavat seuraavat: jos syöpä on levinnyt muihin kehon paikkoihin; jos syöpä voidaan poistaa leikkauksella; kuinka syöpä reagoi kemoterapiaan; kuinka syöpäsolut näyttävät tutkittaessa mikroskoopilla; jos AFP-veren pitoisuus laskee hoidon jälkeen; jos syöpä on diagnosoitu vasta tai se on uusiutunut; lapsen ikä; mihin ryhmään potilas kuuluu (PRETEXT- tai POSTTEXT-ryhmät, katso alla); ja jos lapsella on hepatiitti B -infektio.
• Lavastus (tunnetaan myös nimellä ryhmittely) alkaa aluksi yhdellä kahdesta ryhmittelyjärjestelmästä: PRETEXT-ryhmä tai POSTTEXT-ryhmä. PRETEXT kuvaa kasvainta ennen hoitoa, kun taas POSTTEXT kuvaa kasvainta hoidon jälkeen. Molemmat ryhmät on jaoteltu alaryhmiin I-IV, ryhmällä I, jolla on syöpä vain yhdessä maksasolussa, kun taas ryhmässä IV on syöpäsolut kaikissa neljässä maksakalvossa.
• Lapsuudessa maksasyöpä leviää muihin kehon osiin tunkeutumalla maksaan lähellä oleviin rakenteisiin, imusoluihin ja vereen.
• Lapsen maksasyövän kuusi tyypillistä hoitomuotoa ovat leikkaus, kemoterapia, sädehoito, ablaatiohoito, tarkkaavainen odotus ja viruslääkitys.
• Uuden tyyppisiä hoitomuotoja (kohdennettu terapia) testataan kliinisissä tutkimuksissa.

Lapsuuden maksasyöpä on sairaus, jonka pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat maksan kudoksissa.

Maksa on yksi kehon suurimmista elimistä. Siinä on neljä lohkoa ja se täyttää vatsan oikean yläreunan kylkiluun sisällä. Kolme monista tärkeistä maksan toiminnoista ovat:

• Haitallisten aineiden suodattamiseksi verestä, jotta ne voivat kulkeutua kehosta ulosteisiin ja virtsaan.
• Sapen valmistamiseksi rasvojen sulamiseksi ruoasta.
• Tallentaa glykogeenia (sokeria), jota elin käyttää energiaan.

Maksasyöpä on harvinaista lapsilla ja nuorilla.

Lapsuuden maksasyöpää on erityyppisiä.

Lapsuuden maksasyöpää on kahta päätyyppiä:

• Maksatoblastooma: Hepatoblastooma on yleisin lasten maksasyövän tyyppi. Se vaikuttaa yleensä alle 3-vuotiaisiin lapsiin.
  Hepatoblastoomassa histologia (kuinka syöpäsolut näyttävät mikroskoopilla) vaikuttaa syövän hoitotapaan. Maksatoblastooman histologia voi olla yksi seuraavista:
  • Puhdas sikiön histologia.
  • Pienisolujen erittelemätön histologia.
  • Ei-puhdas sikiön histologia, ei-pienisoluinen erittelemätön histologia.
• Maksasyöpä: Maksasyöpä vaikuttaa yleensä vanhemmilla lapsilla ja murrosikäisillä. Se on yleisempää Aasian alueilla, joilla on korkea hepatiitti-infektioiden taso, kuin Yhdysvalloissa

Kolme harvempaa lasten maksasyövän tyyppiä ovat seuraavat:

• Erottelematon maksan alkion sarkooma on maksasyövän tyyppi, jota esiintyy yleensä 5–10-vuotiailla lapsilla. Se leviää usein maksaan ja / tai keuhkoihin.
• Maksan lapsellinen koriokarsinooma on erittäin harvinainen tuumori, joka alkaa istukassa ja leviää sikiöön. Kasvain löytyy yleensä muutaman ensimmäisen elinkuukauden aikana. Myös lapsen äidillä voidaan diagnosoida koriokarsinooma. Koriokarsinooma on eräänlainen raskausajan trofoblastinen sairaus.
• Vaskulaariset maksakasvaimet ovat kasvaimia, jotka muodostuvat maksassa soluista, jotka tekevät verisuonia tai imusolmukkeita. Vaskulaariset maksakasvaimet voivat olla hyvänlaatuisia (ei syöpää) tai pahanlaatuisia (syöpä).

Tämä yhteenveto käsittelee primaarisen maksasyövän (maksasyöpä, joka alkaa maksasta) hoitoa. Metastaattisen maksasyövän, joka on syöpä, joka alkaa muista kehon osista ja leviää maksaan, hoitoa ei käsitellä tässä yhteenvedossa. Primaarista maksasyöpää voi esiintyä sekä aikuisilla että lapsilla. Lasten hoito on kuitenkin erilaista kuin aikuisten.

Tietyt sairaudet ja häiriöt voivat lisätä lapsuuden maksasyövän riskiä.

Kaikkia, jotka lisäävät mahdollisuuksiasi saada tauti, kutsutaan riskitekijäksi. Jos sinulla on riskitekijä, se ei tarkoita, että saat syövän; se, että sinulla ei ole riskitekijöitä, ei tarkoita, että et saa syöpää. Keskustele lapsesi lääkärin kanssa, jos arvelet lapsesi olevan vaarassa.

Maksatoblastooman riskitekijöihin kuuluvat seuraavat oireyhtymät tai tilat:

• Aicardi-oireyhtymä.
• Beckwith-Wiedemann-oireyhtymä.
• Perheellinen adenomatoottinen polypoosi (FAP).
• Glykogeenin varastointitauti
• Hyvin pieni paino syntyessään.
• Simpson-Golabi-Behmel -oireyhtymä.
• Tietyt geneettiset muutokset, kuten trisomy 18.

Maksasyövän riskitekijöihin kuuluvat seuraavat oireyhtymät tai tilat:

• Alagille-oireyhtymä.
• Glykogeenin varastointitauti.
• Hepatiitti B-virusinfektio, joka siirtyi äidiltä lapselle syntymän yhteydessä.
• Progressiivinen perinnöllinen intrahepaattinen sairaus.
• Tyrosinemian.

Joillekin potilaille, joilla on tyrosinemia tai etenevä perinnöllinen intrahepaattinen sairaus, suoritetaan maksasiirto ennen syövän merkkejä tai oireita.

Lapsuuden maksasyövän merkkeihin ja oireisiin kuuluu vatsan kohouma tai kipu.

Merkit ja oireet ovat yleisempiä kasvaimen kasvaessa. Muut sairaudet voivat aiheuttaa samoja oireita. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​onko lapsellasi jotakin seuraavista:

• Vatsan kyhmy, joka voi olla tuskallinen.
• Turvotusta vatsassa.
• Painonpudotus tuntemattomasta syystä.
• Ruokahalun menetys.
• Pahoinvointi ja oksentelu.

Maksaa ja verta tutkivia testejä käytetään havaitsemaan (löytämään) ja diagnosoimaan lapsuuden maksasyöpä ja selvittämään onko syöpä levinnyt.

Seuraavia testejä ja menettelyjä voidaan käyttää:

• Fyysinen koe ja historia : Kehokoe yleisten terveysmerkkien tarkistamiseksi, mukaan lukien tautien, kuten möhkäleiden tai muun epätavallisen tuntuvan, tarkistaminen. Otetaan myös potilaan terveystapojen historia, aiemmat sairaudet ja hoidot.
• Seerumin tuumorimarkeritesti : Menettely, jossa verinäyte tarkistetaan tiettyjen aineiden määrien vapauttamiseksi verestä elinten, kudosten tai kasvainsolujen kautta. Tietyt aineet liittyvät tiettyihin syöpätyyppeihin, kun niitä havaitaan lisääntyneinä pitoisuuksina veressä. Näitä kutsutaan kasvainmarkkereiksi. Maksasyöpään sairastavien lasten veressä voi olla lisääntyneitä määriä beeta-ihmisen kooriongonadotropiinia (β-hCG) tai proteiini nimeltään alfa-fetoproteiini (AFP). Muut syövät ja tietyt syöpäsairaudet, mukaan lukien maksakirroosi ja hepatiitti, voivat myös lisätä AFP-tasoja.
• Täydellinen verenkuva (CBC) : Toimenpide, jossa otetaan verinäyte ja tarkistetaan seuraavat seikat:
  • Punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden lukumäärä.
  • Hemoglobiinin (happea kuljettavan proteiinin) määrä punasoluissa.
  • Verinäytteen se osa, joka koostuu punasoluista.
• Maksan toimintakokeet : Menetelmä, jossa verinäyte tarkistetaan tiettyjen maksaan vereen vapautuvien aineiden määrien mittaamiseksi. Normaalia suurempi määrä ainetta voi olla merkki maksavauriosta tai syövästä.
• Verikemian tutkimukset : Menetelmä, jossa verinäyte tarkistetaan tiettyjen aineiden, kuten bilirubiinin tai laktaattidehydrogenaasin (LDH), määrien vapauttamiseksi vereen elinten ja kudosten kautta. Epätavallinen (normaalia suurempi tai pienempi) määrä ainetta voi olla merkki taudista.
• Epstein-Barr-viruksen (EBV) testi : Verikoe EBV: n vastaisten vasta-aineiden ja EBV: n DNA-merkkiaineiden tarkistamiseksi. Näitä löytyy EBV-tartunnan saaneiden potilaiden verestä.
• Hepatiittimääritys : Menettely, jossa verinäyte tarkistetaan hepatiittiviruksen palojen varalta.
• MRI (magneettikuvaus) gadoliniumilla : Menetelmä, joka käyttää magneettia, radioaaltoja ja tietokonetta sarjan yksityiskohtaisten kuvien tuottamiseksi maksan sisällä olevista alueista. Gadolinium-niminen aine injektoidaan laskimoon. Gadolinium kerääntyy syöpäsolujen ympärille, joten ne näkyvät kuvassa kirkkaampana. Tätä menettelytapaa kutsutaan myös ydinmagneettiseksi resonanssikuvaukseksi (NMRI).
• Ultraääntutkimus : Proseduuri, jossa korkeaenergiset ääniaallat (ultraääni) palautetaan sisäisistä kudoksista tai elimistä ja tekevät kaiun. Kaiut muodostavat kuvan kehon kudoksista, joita kutsutaan sonogrammiksi. Kuva voidaan tulostaa tarkastelemaan myöhemmin. Lapsuuden maksasyövässä tehdään yleensä vatsan ultraäänitutkimus suurten verisuonten tarkistamiseksi.
• CT-skannaus (CAT-skannaus) : Menetelmä, joka tekee sarjan yksityiskohtaisia ​​kuvia kehon sisällä olevista alueista eri kulmista. Kuvat tehdään tietokoneella, joka on kytketty röntgenlaitteeseen. Väriaine voidaan injektoida laskimoon tai niellä, jotta elimet tai kudokset näkyisivät paremmin. Tätä menettelytapaa kutsutaan myös tietokonepohjaiseksi tomografiaksi, atk-tomografiaksi tai tietokonepohjaiseksi aksiaalitomografiaksi. Lapsuuden maksasyövässä rinnassa ja vatsassa tehdään yleensä CT-tutkimus.
• Vatsan röntgenkuvaus : vatsan elinten röntgenkuva. Röntgen on eräänlainen energiansäde, joka voi mennä kehon läpi kalvoon ja tehdä kuvan kehon sisällä olevista alueista.
• Biopsia : Solu- tai kudosnäytteen poisto, jotta sitä voidaan tarkastella mikroskoopilla syöpäoireiden tarkistamiseksi. Näyte voidaan ottaa leikkauksen aikana kasvaimen poistamiseksi tai katselemiseksi. Patologi tarkastelee näytettä mikroskoopin alla selvittääkseen maksasyövän tyypin.
  Seuraava testi voidaan tehdä poistetusta kudosnäytteestä:
  • Immunohistokemia : testi, jossa vasta-aineita käytetään tiettyjen antigeenien tarkistamiseen kudosnäytteestä. Vasta-aine kytketään yleensä radioaktiiviseen aineeseen tai väriaineeseen, joka saa kudoksen valaistuksi mikroskoopin alla. Tämän tyyppistä testiä käytetään tietyn geenimutaation tarkistamiseen ja erilaisten syöpätyyppien välisen eron selvittämiseen.

Tietyt tekijät, jotka vaikuttavat ennusteeseen (toipumisen mahdollisuus) ja hoitomuodot.

Hepatoblastooman ennuste (toipumismahdollisuus) ja hoitovaihtoehdot riippuvat seuraavista:

• PRETEXT- tai POSTTEXT-ryhmä.
• Onko syöpä levinnyt muihin kehon paikkoihin, kuten keuhkoihin tai tiettyihin suuriin verisuoniin.
• Voidaanko syöpä poistaa kokonaan leikkauksella.
• Kuinka syöpä reagoi kemoterapiaan.
• Kuinka syöpäsolut näyttävät mikroskoopilla.
• Laskeutuvatko AFP-veren pitoisuudet hoidon jälkeen.
• Onko syöpä juuri diagnosoitu vai onko se uusiutunut.
• Lapsen ikä.

Maksasyövän ennuste (toipumismahdollisuus) ja hoitovaihtoehdot riippuvat seuraavista:

• PRETEXT- tai POSTTEXT-ryhmä.
• Onko syöpä levinnyt muihin kehon paikkoihin, kuten keuhkoihin.
• Voidaanko syöpä poistaa kokonaan leikkauksella.
• Kuinka syöpä reagoi kemoterapiaan.
• Kuinka syöpäsolut näyttävät mikroskoopilla.
• Onko lapsella hepatiitti B -infektio.
• Onko syöpä juuri diagnosoitu vai onko se uusiutunut.

Lasten maksasyövän tapauksessa, joka uusiutuu (tulee takaisin) ensimmäisen hoidon jälkeen, ennuste ja hoitosuhteet riippuvat:

• Missä kehossa tuumori uusiutui.
• Hoitotyyppi, jota käytetään alkuperäisen syövän hoitamiseen.

Lapsuuden maksasyöpä voidaan parantaa, jos kasvain on pieni ja se voidaan poistaa kokonaan leikkauksella. Täydellinen poisto on mahdollista useammin hepatoblastoomassa kuin maksasolukarsinoomassa.

Lapsuuden maksasyövän diagnosoinnin jälkeen tehdään testit selvittääksesi, onko syöpäsoluja levinnyt maksaan tai muihin kehon osiin.

Prosessia, jota käytetään selvittämään, onko syöpä levinnyt maksaan, läheisiin kudoksiin tai elimiin tai muihin kehon osiin, kutsutaan vaiheeksi. Lapsuuden maksasyövän hoidossa käytetään PRETEXT- ja POSTTEXT-ryhmiä vaiheen sijasta. PRETEXT- ja POSTTEXT-ryhmien määrittämiseen käytetään niiden testien ja menettelyjen tuloksia, jotka on tehty havaitsemaan, diagnosoimaan ja selvittämään syövän leviäminen.

Lapsuuden maksasyöpää varten on olemassa kaksi ryhmittelyjärjestelmää.

Lapsuuden maksasyövässä käytetään kahta ryhmittelyjärjestelmää:

• PRETEXT-ryhmä kuvaa kasvainta ennen potilaan hoitoa.
• POSTTEXT-ryhmä kuvaa kasvainta potilaan hoidon jälkeen.

PRETEXT- ja POSTTEXT-ryhmiä on neljä:

Maksa on jaettu 4 osaan. PRETEXT- ja POSTTEXT-ryhmät riippuvat siitä, millä maksan osilla on syöpä.

PRETEXT ja POSTTEXT Group I

Ryhmässä I syöpä esiintyy yhdessä maksan osassa. Kolmessa maksa-osassa, jotka ovat vierekkäin, ei ole syöpää niissä.

PRETEXT ja POSTTEXT Group II

Ryhmässä II syöpää löytyy yhdestä tai kahdesta maksan osasta. Kahdessa maksan osassa, jotka ovat vierekkäin, ei ole syöpää niissä.

PRETEXT ja POSTTEXT Group III

Ryhmässä III on totta yksi seuraavista:

• Syöpää löytyy kolmesta maksan osasta ja yhdessä osassa ei ole syöpää.
• Syöpää esiintyy kahdessa maksan osassa ja kahdessa osassa, jotka eivät ole vierekkäin, ei ole syöpää niissä.

PRETEXT ja POSTTEXT Group IV

Ryhmässä IV syöpää esiintyy kaikissa neljässä maksan osassa.

On kolme tapaa, kuinka syöpä leviää kehossa.

Syöpä voi levitä kudoksen, imusysteemin ja veren kautta:

• Kudosta. Syöpä leviää lähtökohdasta kasvamalla lähialueille.
• Lymfajärjestelmä. Syöpä leviää sinne missä se alkoi päästäkseen imusolujärjestelmään. Syöpä kulkee imusolujen läpi muihin kehon osiin.
• Verta. Syöpä leviää sinne, missä se alkoi päästämällä vereen. Syöpä kulkee verisuonten kautta muihin kehon osiin.

Syöpä voi levitä mistä tahansa kehosta.

Kun syöpä leviää toiseen kehon osaan, sitä kutsutaan metastaasiksi. Syöpäsolut murtuvat lähtökohdasta (primaarikasvain) ja kulkevat imusysteemin tai veren läpi.

• Lymfajärjestelmä. Syöpä pääsee imusysteemeihin, kulkee imusolujen läpi ja muodostaa kasvaimen (metastaattisen kasvaimen) toiseen kehon osaan.
• Verta. Syöpä pääsee vereen, kulkee verisuonten läpi ja muodostaa kasvaimen (metastaattisen kasvaimen) toiseen kehon osaan.

Metastaattinen kasvain on saman tyyppinen syöpä kuin ensisijainen kasvain. Esimerkiksi, jos lapsuuden maksasyöpä leviää keuhkoihin, keuhkojen syöpäsolut ovat todella maksasyöpäsoluja. Tauti on metastaattinen maksasyöpä, ei keuhkosyöpä.

Toistuva lapsuuden maksasyöpä

Toistuva lasten maksasyöpä on syöpä, joka on uusiutunut (palannut takaisin) hoidon jälkeen. Syöpä voi tulla takaisin maksassa tai muissa kehon osissa. Syöpä, joka kasvaa tai pahenee hoidon aikana, on etenevä sairaus.

Lapsuuden maksasyövän potilailla on erityyppisiä hoitomuotoja.

Maksasyöpään sairastaville lapsille on tarjolla erityyppisiä hoitomuotoja. Jotkut hoidot ovat vakiona (nykyisin käytetty hoito), ja osa testataan kliinisissä tutkimuksissa. Hoito-kliininen tutkimus on tutkimus, jonka tarkoituksena on auttaa parantamaan nykyisiä hoitoja tai hankkimaan tietoa uusista hoidoista syöpäpotilaille. Kun kliiniset tutkimukset osoittavat, että uusi hoito on parempi kuin tavanomainen hoito, uudesta hoidosta voi tulla vakiohoito.

Kaikkien maksasyövän lasten osallistumista kliiniseen tutkimukseen tulisi harkita. Jotkut kliiniset tutkimukset ovat avoimia vain potilaille, jotka eivät ole aloittaneet hoitoa.

Maksasyöpään sairastavien lasten hoidon tulisi olla suunnitteilla terveydenhuollon tarjoajien ryhmä, joka on asiantuntija tämän harvinaisen lapsuussyövän hoidossa.

Hoitoa valvoo lasten onkologi, lääkäri, joka on erikoistunut lasten syövän hoitoon. Lasten onkologi työskentelee muiden terveydenhuollon tarjoajien kanssa, jotka ovat asiantuntijoita maksasyövän hoidossa ja erikoistuvat tietyille lääketieteen aloille. Erityisen tärkeää on, että lasten kirurgilla on kokemusta maksakirurgiasta, joka voi tarvittaessa lähettää potilaat maksansiirto-ohjelmaan. Muita asiantuntijoita voivat olla seuraavat:

• Lastenlääkäri.
• Säteilyn onkologi.
• Lastenhoitajan asiantuntija.
• Kuntoutusasiantuntija.
• Psykologi.
• Sosiaalityöntekijä.

Lasten maksasyövän hoito voi aiheuttaa haittavaikutuksia.

Syövän hoidon sivuvaikutuksia, jotka alkavat hoidon jälkeen ja jatkuvat kuukausia tai vuosia, kutsutaan myöhäisvaikutuksiksi. Syövän hoidon myöhäisiin vaikutuksiin voi kuulua:

• Fyysiset ongelmat.
• Tunnelman, tunteiden, ajattelun, oppimisen tai muistin muutokset.
• Toiset syövät (uudet syöpätyypit).

Jotkut myöhästymisvaikutukset voidaan hoitaa tai hallita. On tärkeää puhua lapsesi lääkäreiden kanssa siitä, mitä vaikutuksia syöpähoito voi olla lapsellesi.

Käytetään kuutta tyyppiä normaalikäsittelyä:

Leikkaus

Syöpä poistetaan mahdollisuuksien mukaan leikkauksella.

• Osittainen hepatektomia: sen maksaosan osan poisto, josta syöpää löydetään. Poistettu osa voi olla kudoksen kiila, koko lohi tai suurempi osa maksaa yhdessä pienen määrän normaalia kudosta sen ympärillä.
• Hepatektomian kokonaismäärä ja maksansiirto: Koko maksan poisto, jota seuraa terveen maksan siirto luovuttajalta. Maksansiirto voi olla mahdollista, kun syöpä ei ole levinnyt maksan ulkopuolelle ja lahjoitettu maksa löytyy. Jos potilaan on odotettava luovutettua maksaa, muu hoito annetaan tarpeen mukaan.
• Metastaasien resepti: Leikkaus syövän poistamiseksi, joka on levinnyt maksan ulkopuolelle, kuten läheisiin kudoksiin, keuhkoihin tai aivoihin.

Käytettyyn leikkaustyyppiin vaikuttavia tekijöitä ovat seuraavat:

• PRETEXT-ryhmä ja POSTTEXT-ryhmä.
• Primaarikasvaimen koko.
• Onko maksassa enemmän kuin yksi tuumori.
• Onko syöpä levinnyt lähellä oleviin suuriin verisuoniin.
• Alfa-fetoproteiinin (AFP) taso veressä.
• Voidaanko kasvainta kutistaa kemoterapialla niin, että se voidaan poistaa leikkauksella.
• Tarvitaanko maksansiirto.

Kemoterapiaa annetaan joskus ennen leikkausta kasvaimen kutistamiseksi ja helpottamiseksi sen poistamiseksi. Tätä kutsutaan uusadjuvanttiterapiaksi.

Vaikka lääkäri poistaisi kaiken syöpän, joka voidaan nähdä leikkauksen aikana, joillekin potilaille voidaan antaa kemoterapiaa tai sädehoitoa leikkauksen jälkeen jäljellä olevien syöpäsolujen tappamiseksi. Leikkauksen jälkeen annettua hoitoa, jolla vähennetään syövän palaamisen riskiä, ​​kutsutaan adjuvanttiterapiaksi.

Valpas odottaa

Varovainen odotus seuraa potilaan tilaa tarkkaan antamatta hoitoa, kunnes oireet ilmaantuvat tai muuttuvat. Hepatoblastoomassa tätä hoitoa käytetään vain pienissä kasvaimissa, jotka on poistettu kokonaan leikkauksella.

kemoterapia

Kemoterapia on syöpähoito, jossa lääkkeitä käytetään estämään syöpäsolujen kasvu joko tappamalla solut tai estämällä niitä jakautumasta. Kun kemoterapiaa otetaan suun kautta tai injektoidaan laskimoon tai lihakseen, lääkkeet pääsevät verenkiertoon ja voivat päästä syöpäsoluihin koko kehossa (systeeminen kemoterapia). Kun kemoterapia sijoitetaan suoraan aivo-selkäydinnesteeseen, elimeen tai kehon onkaloon, kuten vatsaan, lääkkeet vaikuttavat pääasiassa syöpäsoluihin näillä alueilla (alueellinen kemoterapia). Hoitoa, jossa käytetään useampaa kuin yhtä syöpälääkettä, kutsutaan yhdistelmäkemoterapiaksi.

Maksavaltimon (päävaltimo, joka toimittaa verta maksaan) kemoembolisointi on eräänlainen alueellinen kemoterapia, jota käytetään lasten maksasyövän hoitoon. Syöpälääke injektoidaan maksan valtimoon katetrin (ohut putki) kautta. Lääke sekoitetaan aineeseen, joka estää valtimoa ja katkaisee veren virtauksen kasvaimeen. Suurin osa syöpälääkkeistä on juuttunut kasvaimen läheisyyteen ja vain pieni osa lääkkeestä pääsee muihin kehon osiin. Tukos voi olla väliaikainen tai pysyvä, riippuen valtimon tukkeutumiseen käytetystä aineesta. Kasvain estää hankkimasta happea ja ravintoaineita, joita se tarvitsee kasvaakseen. Maksa saa edelleen verta maksan portaalisuonesta, joka kuljettaa verta mahasta ja suolesta. Tätä menettelytapaa kutsutaan myös transarteriaaliseksi kemoembolisoinniksi tai TACE: ksi.

Kemoterapian tapa riippuu hoidettavan syövän tyypistä ja PRETEXT- tai POSTTEXT-ryhmästä.

Sädehoito

Sädehoito on syöpähoito, jossa käytetään runsaasti energiaa käyttäviä röntgensäteitä tai muun tyyppistä säteilyä syöpäsolujen tappamiseen tai estämiseen kasvaa. Säteilyhoitoa on kahta tyyppiä:

• Ulkoisessa säteilyhoidossa kehon ulkopuolella olevaa konetta lähetetään säteilyä kohti syöpää.
• Sisäisessä säteilyhoidossa käytetään radioaktiivista ainetta, joka on suljettu neuloihin, siemeniin, johtoihin tai katetereihin, jotka sijoitetaan suoraan syöpään tai sen läheisyyteen.

Säteilyhoidon tapa riippuu hoidettavan syövän tyypistä ja PRETEXT- tai POSTTEXT-ryhmästä. Maksavaltimon (päävaltimo, joka toimittaa verta maksaan) radioembolisaatio on eräänlainen sisäinen sädehoito, jota käytetään maksasolukarsinooman hoitoon. Hyvin pieni määrä radioaktiivista ainetta kiinnittyy pieniin helmiin, jotka injektoidaan maksan valtimoon katetrin (ohut putki) kautta. Helmet sekoitetaan aineen kanssa, joka estää valtimoa ja katkaisee veren virtauksen kasvaimeen. Suurin osa säteilystä on loukussa kasvaimen lähellä syöpäsolujen tappamiseksi. Tämä tehdään maksasolukarsinooman oireiden lievittämiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi. Ulkoista säteilyhoitoa käytetään hepatoblastooman hoitoon, jota ei voida poistaa leikkauksella tai joka on levinnyt muihin kehon osiin.

Ablaatiohoito

Ablaatiohoito poistaa tai tuhoaa kudoksen. Maksasyöpään käytetään erityyppisiä ablaatiohoitoja:

• Radiotaajuinen ablaatio: Erityisten neulojen käyttö, jotka työnnetään suoraan ihon läpi tai vatsan viillon kautta kasvaimen saavuttamiseksi. Korkean energian radioaallot kuumentavat neulat ja kasvaimen, joka tappaa syöpäsolut. Radiotaajuista ablaatiota käytetään toistuvan hepatoblastooman hoitoon.
• Ihonalainen injektio etanoliin: Pieniä neulaa käytetään injektoimaan etanolia (puhdasta alkoholia) suoraan kasvaimeen syöpäsolujen tappamiseksi. Useita hoitoja voidaan tarvita. Perkutaanista etanoli-injektiota käytetään toistuvan hepatoblastooman hoitoon.

Antivirushoito

Hepatocellular karsinooma, joka on yhteydessä hepatiitti B-virus, voidaan hoitaa viruslääkkeillä.

Uusia hoitotyyppejä testataan kliinisissä tutkimuksissa.

Tämä yhteenveto-osa kuvaa hoitoja, joita tutkitaan kliinisissä tutkimuksissa. Siinä ei välttämättä mainita jokaista uutta tutkittavaa hoitoa.

Kohdennettu terapia

Kohdennettu terapia on hoitotyyppi, jossa käytetään lääkkeitä tai muita aineita tiettyjen syöpäsolujen hyökkäykseen. Kohdennetut hoidot aiheuttavat yleensä vähemmän haittaa normaaleille soluille kuin kemoterapia tai sädehoito. Kohdennettua terapiaa tutkitaan kaikenlaisten palautuneiden lasten maksasyöpien hoidossa.

Potilaat saattavat haluta harkita osallistumista kliiniseen tutkimukseen.

Joillekin potilaille kliiniseen tutkimukseen osallistuminen voi olla paras hoitovaihtoehto. Kliiniset tutkimukset ovat osa syöpätutkimusprosessia. Kliiniset tutkimukset tehdään sen selvittämiseksi, ovatko uudet syövän hoidot turvallisia ja tehokkaita vai parempia kuin tavallinen hoito.

Monet nykypäivän syövän hoidon standardit perustuvat aiempiin kliinisiin tutkimuksiin. Kliiniseen tutkimukseen osallistuvat potilaat voivat saada tavanomaista hoitoa tai olla ensimmäisten joukossa, joka saa uuden hoidon.

Kliinisissä tutkimuksissa osallistuvat potilaat auttavat myös parantamaan syövän hoitotapaa tulevaisuudessa. Vaikka kliiniset tutkimukset eivät johda tehokkaisiin uusiin hoitomuotoihin, ne vastaavat usein tärkeisiin kysymyksiin ja auttavat siirtämään tutkimusta eteenpäin.

Potilaat voivat osallistua kliinisiin tutkimuksiin ennen syöpähoidon aloittamista, sen aikana tai sen jälkeen.

Joihinkin kliinisiin tutkimuksiin osallistuvat vain potilaat, jotka eivät ole vielä saaneet hoitoa. Muut tutkimukset testaavat hoitoja potilaille, joiden syöpä ei ole parantunut. On myös kliinisiä tutkimuksia, joissa testataan uusia tapoja estää syövän uusiutuminen (palautuminen) tai vähentää syövän hoidon sivuvaikutuksia.

Kliiniset tutkimukset ovat käynnissä monissa osissa maata.

Jatkotestit voidaan tarvita.

Jotkut testit, jotka tehtiin syövän diagnosoimiseksi tai hoitoryhmän selvittämiseksi, voidaan toistaa. Jotkut testit toistetaan, jotta voidaan nähdä, kuinka hyvin hoito toimii. Hoidon jatkamista, muuttamista tai lopettamista koskevat päätökset voivat perustua näiden testien tuloksiin.

Joitakin testejä jatketaan ajoittain hoidon päätyttyä. Näiden testien tulokset voivat osoittaa, onko tilanne muuttunut vai onko syöpä uusiutunut (palannut). Näitä testejä kutsutaan joskus jatkokokeiksi tai tarkistuksiksi.

Lapsuuden maksasyövän hoitovaihtoehdot

hepatoblastooma

Hoitovaihtoehdot hepatoblastomassa, joka voidaan poistaa leikkauksella diagnoosin tekohetkellä, voivat sisältää seuraavia:

• Kasvaimen poistoleikkaus, jota seuraa tarkkaavainen odotus tai kemoterapia hepatoblastoomalle puhtaalla sikiön histologialla.
• Leikkaus tuumorin poistamiseksi ja yhdistelmäkemoterapialla, joka annetaan joko ennen leikkausta, leikkauksen jälkeen tai molemmille hepatoblastooman yhteydessä, joka ei ole puhdasta sikiön histologiaa. Hepatoblastoomalle, jolla on pienisoluinen erittelemätön histologia, annetaan aggressiivista kemoterapiaa.

Hoitovaihtoehtoihin hepatoblastoomassa, joita ei voida poistaa leikkauksella tai joita ei poisteta diagnoosiajankohtana, voivat olla seuraavat:

• Yhdistelmäkemoterapia kasvaimen kutistamiseksi, jota seuraa leikkaus kasvaimen poistamiseksi.
• Yhdistelmäkemoterapia, jota seuraa maksansiirto.
• Maksavaltimon kemoembolisointi kasvaimen kutistamiseksi, mitä seuraa leikkaus kasvaimen poistamiseksi.

Hepatoblastoomassa, joka on levinnyt muihin kehon osiin diagnoosin tekohetkellä, yhdistelmäkemoterapiaa annetaan vähentää maksasyöpää ja syöpää, joka on levinnyt muihin kehon osiin. Kemoterapian jälkeen tehdään kuvantamistestejä sen tarkistamiseksi, voidaanko syöpä poistaa leikkauksella.

Hoitovaihtoehdot voivat sisältää seuraavat:

• Jos maksasyöpä ja muut kehon osat voidaan poistaa, tehdään leikkaus tuumorien poistamiseksi, mitä seuraa kemoterapia mahdollisten jäljellä olevien syöpäsolujen tappamiseksi.
• Jos maksasyöpää ei voida poistaa leikkauksella, mutta muissa kehon osissa ei ole merkkejä syövästä, hoito voi olla maksansiirto.
• Jos syöpää muissa kehon osissa ei voida poistaa tai maksansiirto ei ole mahdollista, voidaan antaa kemoterapia, maksavaltimon kemoembolisointi tai sädehoito.

Äskettäin diagnosoidun hepatoblastooman hoitovaihtoehtoja kliinisissä tutkimuksissa ovat:

• Kliiniset tutkimukset uusista hoitomenetelmistä perustuen siihen, kuinka pitkälle ja mihin syöpä on levinnyt diagnoosin yhteydessä.

Maksasolukarsinooma

Hoitovaihtoehdot hepatosellulaariseen karsinoomaan, joka voidaan poistaa leikkauksella diagnoosin tekohetkellä, voivat sisältää seuraavia:

• Pelkästään leikkaus kasvaimen poistamiseksi.
• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi, jota seuraa kemoterapia.
• Yhdistelmäkemoterapia, jota seuraa leikkaus kasvaimen poistamiseksi.

Maksasyövän hoitovaihtoehtoihin, joita ei voida poistaa leikkauksella diagnoosin tekohetkellä, voi sisältyä seuraavia:

• Kemoterapia kasvaimen kutistamiseksi, jota seuraa leikkaus kokonaan kasvaimen poistamiseksi.
• Kemoterapia kasvaimen kutistamiseksi. Jos leikkaus kasvaimen poistamiseksi kokonaan ei ole mahdollista, lisähoito voi sisältää seuraavat:
  • Maksansiirto.
  • Maksavaltimon kemoembolisointi kasvaimen kutistamiseksi, jota seuraa leikkaus mahdollisimman suuren osan tuumorin poistamiseksi tai maksansiirto.
  • Pelkästään maksavaltimon kemoembolisointi.
• Maksavaltimon radioembolisointi lievittävänä terapiana oireiden lievittämiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi.

Maksalaissyövän hoitoon, joka on levinnyt diagnoosihetkellä muihin kehon osiin, voi kuulua:

• Yhdistelmäkemoterapia kasvaimen kutistamiseksi, jota seuraa leikkaus, jolla poistetaan mahdollisimman suuri osa tuumorista maksasta ja muista paikoista, joissa syöpä on levinnyt. Tutkimukset eivät ole osoittaneet, että tämä hoito toimisi hyvin, mutta joillakin potilailla voi olla joitain etuja.

Hoitovaihtoehtoja hepatocellular karsinoomaan, joka liittyy hepatiitti B-virus (HBV) -infektioon, ovat:

• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi.
• Viruslääkkeet, jotka hoitavat hepatiitti B -viruksen aiheuttamaa infektiota.

Erittelemätön maksan alkion sarkooma

Hoitomahdollisuudet erottelemattomalle maksan alkion sarkoomalle (UESL) voivat sisältää seuraavat:

• Yhdistelmäkemoterapia kasvaimen kutistamiseksi, jota seuraa leikkaus mahdollisimman suuren osan tuumorin poistamiseksi. Kemoterapiaa voidaan antaa myös leikkauksen jälkeen kasvaimen poistamiseksi.
• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi, jota seuraa kemoterapia. Toinen leikkaus voidaan tehdä jäljellä olevan tuumorin poistamiseksi, mitä seuraa lisää kemoterapiaa.
• Maksasiirto, jos leikkaus kasvaimen poistamiseksi ei ole mahdollista.
• Kliiniset tutkimukset kohdennetun terapian, kemoterapian ja / tai sädehoidon yhdistelmästä ennen leikkausta.

Maksan lapsellinen choriokarsinooma

Hoitovaihtoehdot imeväisten maksan koriokarsinoomaan voivat sisältää seuraavat:

• Yhdistelmäkemoterapia kasvaimen kutistamiseksi, jota seuraa leikkaus kasvaimen poistamiseksi.
• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi.

Toistuva lapsuuden maksasyöpä

Progressiivisen tai toistuvan hepatoblastooman hoitoon voi kuulua seuraavat:

• Leikkaus eristettyjen (yksittäisten ja erillisten) metastaattisten kasvainten poistamiseksi kemoterapialla tai ilman.
• Yhdistelmäkemoterapia.
• Maksansiirto.
• Ablaatiohoito (radiotaajuinen ablaatio tai perkutaaninen etanoliruiske).
• Uuden hoidon kliininen tutkimus. Kliininen tutkimus, joka tarkistaa näytteen potilaan kasvaimesta tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Progressiivisen tai toistuvan maksasolukarsinooman hoito voi sisältää seuraavat:

• Maksavaltimon kemoembolisointi kasvaimen kutistamiseksi ennen maksansiirtoa.
• Maksansiirto.
• Uuden hoidon kliininen tutkimus.
• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa näytteen potilaan kasvaimesta tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Maksan toistuvan, erottelemattoman alkion sarkooman (UESL) hoito voi sisältää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa näytteen potilaan kasvaimesta tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Vauvojen toistuvan maksan koriokarsinooman hoito voi käsittää seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa näytteen potilaan kasvaimesta tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.