Lapsuuden ependymooman (aivosyövän) diagnoosi ja hoito

Tietoja lapsuuden ependymoomasta (aivosyöpä)

• Lapsuuden ependymoma on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat aivojen ja selkäytimen kudoksiin.
• Ependymoomeja on erityyppisiä.
• Aivojen osa, johon vaikuttaa, riippuu siitä, missä ependymoma muodostuu.
• Useimpien lasten aivokasvaimien syytä ei tunneta.
• Lapsuuden ependymoman merkit ja oireet eivät ole samat kaikissa lapsissa.
• Aivoja ja selkäytimiä tutkivia testejä käytetään havaitsemaan (löytämään) lapsuuden ependymoma.
• Lapsuuden ependymoma diagnosoidaan ja poistetaan leikkauksessa.
• Tietyt tekijät vaikuttavat ennusteeseen (toipumismahdollisuuksiin) ja hoitovaihtoehtoihin.

Mikä on lapsuuden ependymoma?

Lapsuuden ependymoma on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat aivojen ja selkäytimen kudoksiin.

Aivot hallitsevat elintärkeitä toimintoja, kuten muistia ja oppimista, tunteita ja aisteja (kuulo, näky, haju, maku ja kosketus). Selkäydin koostuu hermokuitujen kimpaleista, jotka yhdistävät aivot hermoihin useimmissa kehon osissa. Ependymomat muodostuvat ependymalisoluista, jotka linjaavat aivojen ja selkäytimen kammioita ja kanavia. Ependymalisolut tekevät aivo-selkäydinnesteestä (CSF).

Tämä yhteenveto käsittelee primaaristen aivokasvaimien (aivot alkavat kasvaimet) hoitoa. Metastaattisten aivokasvaimien, jotka ovat kasvaimia, jotka alkavat muista kehon osista ja leviävät aivoihin, hoitoa ei käsitellä tässä yhteenvedossa.

Aivokasvaimia on monen tyyppisiä. Aivokasvaimia voi esiintyä sekä lapsilla että aikuisilla. Lastenhoito on kuitenkin erilaista kuin aikuisten. Maailman terveysjärjestö (WHO) ryhmittelee ependyymaaliset kasvaimet viiteen päätyyppityyppiin:

1. Subependymoma (WHO: n aste I).
2. Myxopapillary ependymoma (WHO: n aste I).
3. Ependymoma (WHO: n aste II).
4. RELA-fuusiopositiivinen ependymoma (WHO: n aste II tai aste III muutoksella RELA-geenissä).
5. Anaplastinen ependymoma (WHO: n aste III).

Kasvaimen laatu kuvaa, kuinka epänormaalit syöpäsolut näyttävät mikroskoopilla ja kuinka nopeasti tuumori todennäköisesti kasvaa ja leviää. Matala-asteiset (aste I) syöpäsolut näyttävät enemmän normaaleilta soluilta kuin korkea-asteiset syöpäsolut (aste II ja III). Niillä on taipumus kasvaa ja sp. Hitaasti kuin asteen II ja III syöpäsolut.

Mihin aivojen osaan lapsuuden ependymomat vaikuttavat?

Aivojen osa, johon vaikuttaa, riippuu siitä, missä ependymoma muodostuu. Ependymomat voivat muodostua missä tahansa nesteellä täytetyissä kammioissa ja käytävissä aivoissa ja selkäytimissä. Useimmat ependymomat muodostuvat neljännestä kammiosta ja vaikuttavat pikkuaivoihin ja aivokalvoon.

Kun ependymoma muodostuu, aivoihin, joihin voi vaikuttaa, ovat:

• Cerebrum : Suurin osa aivoista, pään yläosassa. Selkäosa ohjaa ajattelua, oppimista, ongelmanratkaisua, puhetta, tunteita, lukemista, kirjoittamista ja vapaaehtoista liikettä.
• Cerebellum : Aivojen alempi takaosa (lähellä pään takaosan keskustaa). Pikkuaihe säätelee liikettä, tasapainoa ja asentoa.
• Aivokanta : Se osa, joka yhdistää aivot selkäytimeen aivojen alimmassa osassa (juuri kaulan yläpuolella). Aivokanta hallitsee hengitystä, sykettä ja hermoja ja lihaksia, joita käytetään näkemiseen, kuulemiseen, kävelyyn, puhumiseen ja syömiseen.
• Selkäydin : Hermokudoksen pylväs, joka kulkee aivovarresta alaspäin selän keskustaan. Sitä peittää kolme ohutta kudoskerrosta, nimeltään kalvot. Selkäydin ja kalvot ympäröivät nikamat (selkäluut). Selkäydinhermot kuljettavat viestejä aivojen ja muun kehon välillä, kuten viesti aivoista aiheuttaa lihasten liikkumisen tai viesti ihosta aivoihin tuntea kosketusta.

Mikä aiheuttaa lapsuuden ependymoman?

Useimpien lasten aivokasvaimien syytä ei tunneta.

Mitkä ovat lapsuuden ependymoman merkit ja oireet

Lapsuuden ependymoman merkit ja oireet eivät ole samat kaikissa lapsissa. Merkit ja oireet riippuvat seuraavista:

• Lapsen ikä.
• Missä kasvain on muodostunut.

Merkit ja oireet voivat johtua lapsuuden ependymomasta tai muista sairauksista. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​onko lapsellasi jotakin seuraavista:

• Usein päänsärkyä.
• Kouristuksia.
• Pahoinvointi ja oksentelu.
• Kipu tai jäykkyys niskassa.
• Tasapainon menetys tai kävelyvaikeudet.
• Heikkous jaloissa.
• Sumea näkö.
• Selkäkipu.
• Muutos suoliston toiminnassa.
• Virtsaamisvaikeudet.
• Sekavuus tai ärtyneisyys.

Kuinka lapsuuden ependymoma diagnosoidaan?

Aivoja ja selkäytimiä tutkivia testejä käytetään havaitsemaan (löytämään) lapsuuden ependymoma.

Seuraavia testejä ja menettelyjä voidaan käyttää:

• Fyysinen koe ja historia : Kehokoe yleisten terveysmerkkien tarkistamiseksi, mukaan lukien tautien, kuten möhkäleiden tai muun epätavallisen tuntuvan, tarkistaminen. Otetaan myös potilaan terveystapojen historia, aiemmat sairaudet ja hoidot.
• Neurologinen koe : Sarja kysymyksiä ja testejä aivojen, selkäytimen ja hermojen toiminnan tarkistamiseksi. Koe tarkistaa henkilön henkisen tilan, koordinaation ja kyvyn kävellä normaalisti sekä kuinka lihakset, aistit ja refleksit toimivat. Tätä voidaan kutsua myös neurotestiksi tai neurologiseksi tentiksi.
• MRI (magneettikuvaus) gadoliniumilla : Menetelmä, joka käyttää magneettia, radioaaltoja ja tietokonetta sarjan yksityiskohtaisten kuvien tekemiseen aivojen ja selkäytimen sisällä olevista alueista. Gadolinium-niminen aine injektoidaan laskimoon ja kulkee verenkiertoon. Gadolinium kerääntyy syöpäsolujen ympärille, joten ne näkyvät kuvassa kirkkaampana. Tätä menettelytapaa kutsutaan myös ydinmagneettiseksi resonanssikuvaukseksi (NMRI).
• Lannereikä : Menettely, jota käytetään aivo-selkäydinnesteen (CSF) keräämiseen selkärankaasta. Tämä tehdään asettamalla neula kahden selkärangan luun väliin ja selkäytimen ympärillä olevaan CSF: ään ja poistamalla näyte nesteestä. CSF-näyte tarkistetaan mikroskoopilla kasvainsolujen merkien varalta. Näytteestä voidaan myös tarkistaa proteiini- ja glukoosimäärät. Normaalia suurempi määrä proteiinia tai pienempi kuin normaali määrä glukoosia voi olla merkki tuumorista. Tätä menettelyä kutsutaan myös LP- tai selkärankaksi.

Lapsuuden ependymoma diagnosoidaan ja poistetaan leikkauksessa.

Jos diagnostiset testit osoittavat, että aivokasvainta voi olla, biopsia tehdään poistamalla osa kallasta ja käyttämällä neulaa aivokudoksen näytteen poistamiseen. Patologi tarkastelee kudosta mikroskoopin alla etsimään syöpäsoluja. Jos syöpäsoluja löytyy, lääkäri poistaa niin paljon kasvainta kuin mahdollista turvallisesti saman leikkauksen aikana.

Seuraava testi voidaan suorittaa poistetulle kudokselle:

• Immunohistokemia : testi, jossa vasta-aineita käytetään tiettyjen antigeenien tarkistamiseen kudosnäytteestä. Vasta-aine kytketään yleensä radioaktiiviseen aineeseen tai väriaineeseen, joka saa kudoksen valaistuksi mikroskoopin alla. Tämän tyyppistä testiä voidaan käyttää kertomaan eroavaisu aivokannan gliooman ja muiden aivokasvainten välillä.

MRI tehdään usein kasvaimen poistamisen jälkeen saadakseen selville, onko kasvainta jäljellä.

Mikä on lapsuuden ependymoman hoito?

Ependymoomaa sairastavilla lapsilla on erityyppisiä hoitomuotoja. Ependymoomaa sairastaville lapsille on tarjolla erityyppisiä hoitomuotoja. Jotkut hoidot ovat vakiona (nykyisin käytetty hoito), ja osa testataan kliinisissä tutkimuksissa. Hoito-kliininen tutkimus on tutkimus, jonka tarkoituksena on auttaa parantamaan nykyisiä hoitoja tai hankkimaan tietoa uusista hoidoista syöpäpotilaille. Kun kliiniset tutkimukset osoittavat, että uusi hoito on parempi kuin tavanomainen hoito, uudesta hoidosta voi tulla vakiohoito.

Koska lasten syöpä on harvinaista, kliiniseen tutkimukseen osallistumista tulisi harkita. Jotkut kliiniset tutkimukset ovat avoimia vain potilaille, jotka eivät ole aloittaneet hoitoa.

Lasten, joilla on ependymoma, hoidon tulisi olla suunnitteilla terveydenhuollon tarjoajien ryhmällä, joka on asiantuntija lasten aivokasvaimien hoidossa. Hoitoa valvoo lasten onkologi, lääkäri, joka on erikoistunut lasten syövän hoitoon. Lasten onkologi työskentelee muiden lasten terveydenhuollon tarjoajien kanssa, jotka ovat asiantuntijoita lasten aivokasvaimien hoidossa ja erikoistuvat tietyille lääketieteen aloille. Näihin voivat kuulua seuraavat asiantuntijat:

• Lasten neurokirurgit.
• Neurologi.
• Neuropathologist.
• Neuroradiologi.
• Lastenlääkäri.
• Kuntoutusasiantuntija.
• Säteilyn onkologi.
• Lääketieteellinen onkologi.
• Endokrinologian.
• Psykologi.

Lapsuuden aivo- ja selkäydinkasvaimet voivat aiheuttaa oireita, jotka alkavat ennen syövän diagnosointia ja jatkuvat kuukausia tai vuosia. Lapsuuden aivo- ja selkäydinkasvaimet voivat aiheuttaa oireita, jotka jatkuvat kuukausien tai vuosien ajan. Kasvaimen aiheuttamat merkit tai oireet voivat alkaa ennen diagnoosia. Hoidon aiheuttamat merkit tai oireet voivat alkaa hoidon aikana tai heti sen jälkeen.

Lasten ependymooman hoito voi aiheuttaa sivuvaikutuksia. Syövän hoidon sivuvaikutuksia, jotka alkavat hoidon jälkeen ja jatkuvat kuukausia tai vuosia, kutsutaan myöhäisvaikutuksiksi. Syövän hoidon myöhäisiin vaikutuksiin voivat sisältyä seuraavat:

• Fyysiset ongelmat.
• Tunnelman, tunteiden, ajattelun, oppimisen tai muistin muutokset.
• Toiset syövät (uudet syöpätyypit).
• Jotkut myöhästymisvaikutukset voidaan hoitaa tai hallita. On tärkeää puhua lapsesi lääkäreiden kanssa vaikutuksista
• syöpähoito voi olla lapsellesi.

Käytetään neljää tyyppiä normaalikäsittelyä:

Leikkaus

Jos diagnostisten testien tulokset osoittavat, että aivokasvainta voi olla, biopsia tehdään poistamalla osa kallasta
ja käyttämällä neulaa näytteen poistamiseksi aivokudoksesta. Patologi tarkastelee kudosta mikroskoopin alla
Tarkista syöpäsolut. Jos syöpäsoluja löytyy, lääkäri poistaa niin paljon tuumoria kuin mahdollista turvallisesti
sama leikkaus.

MRI tehdään usein kasvaimen poistamisen jälkeen saadakseen selville, onko kasvainta jäljellä. Jos kasvain säilyy, voidaan suorittaa toinen leikkaus niin suuren osan jäljelle jäävästä kasvaimesta kuin mahdollista.

Kun lääkäri on poistanut kaiken syöpän, joka voidaan nähdä leikkauksen aikana, joillekin potilaille voidaan antaa kemoterapiaa tai sädehoitoa leikkauksen jälkeen jäljellä olevien syöpäsolujen tappamiseksi. Leikkauksen jälkeen annettua hoitoa, jolla vähennetään syövän palaamisen riskiä, ​​kutsutaan adjuvanttiterapiaksi.

Sädehoito

Sädehoito on syöpähoito, jossa käytetään paljon energiaa sisältäviä röntgensäteitä tai muun tyyppistä säteilyä syövän tappamiseen
soluja tai estää niitä kasvamasta.

Ulkoisessa säteilyhoidossa kehon ulkopuolella olevaa konetta lähetetään säteilyä kohti syöpää. Tietyt sädehoidon antamistavat voivat auttaa estämään säteilyä vahingoittamasta lähellä olevaa tervettä kudosta. Tämän tyyppisiin sädehoitoihin sisältyy seuraavat:

Conformal-säteilyhoito : Conformal-säteilyhoito on eräänlainen ulkoinen säteilyhoito, joka käyttää tietokonetta 3-ulotteisen (3-D) kuvan tuumorista tekemiseen ja muotoilee säteilykeilat kasvaimen sovittamiseksi.

Intensiivisyysmoduloitu säteilyhoito (IMRT) : IMRT on tyyppi kolmiulotteista (3D-säteilyhoitoa), joka käyttää tietokonetta kuvan tekemiseen kasvaimen koosta ja muodosta. Eri intensiteetin (voimakkuuden) säteilyn ohuet säteilypalkit kohdistuvat kasvaimeen monesta näkökulmasta.

Protonisäteilyhoito : Protonisädehoito on erään tyyppinen korkeaenerginen ulkoinen säteilyhoito. Säteilyhoitolaite kohdistaa protonivirrat (pienet, näkymättömät, positiivisesti varautuneet hiukkaset) syöpäsoluihin tappaakseen ne.

Stereotaktinen radiokirurgia : Stereotaktinen radiokirurgia on eräänlainen ulkoinen sädehoito. Kalvoon on kiinnitetty jäykkä pääkehys pään pitämiseksi paikallaan säteilykäsittelyn aikana. Kone kohdistaa yhden suuren säteilyannoksen suoraan kasvaimeen. Tämä toimenpide ei sisällä leikkausta. Sitä kutsutaan myös stereotaksiseksi radiokirurgiaksi, radiokirurgiaksi ja säteilyleikkaukseksi. Sisäisessä säteilyhoidossa käytetään radioaktiivista ainetta, joka on suljettu neuloihin, siemeniin, johtoihin tai katetereihin, jotka sijoitetaan suoraan syöpään tai sen läheisyyteen.

Säteilyhoidon tapa riippuu hoidettavan syövän tyypistä. Ulkoinen sädehoito on
käytetään lapsuuden ependymoman hoitoon. Alle 3-vuotiailla lapsilla, jotka saavat säteilyhoitoa aivoihin, on suurempi kasvu- ja kehitysongelmien riski kuin vanhemmilla lapsilla. Kolmiulotteista konformaalista säteilyhoitoa ja protonisädehoitoa tutkitaan alle 3-vuotiailla lapsilla nähdäkseen, vähenevätkö säteilyn vaikutukset kasvuun ja kehitykseen.

kemoterapia

Kemoterapia on syöpähoito, jossa lääkkeitä käytetään estämään syöpäsolujen kasvu joko tappamalla solut tai estämällä niitä jakautumasta. Kun kemoterapiaa otetaan suun kautta tai injektoidaan laskimoon tai lihakseen, lääkkeet pääsevät verenkiertoon ja voivat päästä syöpäsoluihin koko kehossa (systeeminen kemoterapia). Kun kemoterapia sijoitetaan suoraan aivo-selkäydinnesteeseen, elimeen tai kehon onkaloon, kuten vatsaan, lääkkeet vaikuttavat pääasiassa syöpäsoluihin näillä alueilla (alueellinen kemoterapia). Kemoterapian tapa riippuu hoidettavasta syöpätyypistä.

havainto

Tarkkailulla seurataan tarkoin potilaan tilaa ilman, että hoidetaan, kunnes oireet ilmaantuvat tai muuttuvat. Tarkkailua voidaan käyttää sellaisen lapsen hoitamiseen, jolla on subependymoma, jolla ei ole oireita ja jonka kasvain löytyy toisen tilan hoidon aikana.

Kohdennettu terapia

Kohdennettu terapia on eräänlainen hoitomenetelmä, jossa käytetään lääkkeitä tai muita aineita syöpäsolujen hyökkäykseen. Kohdennetut hoidot aiheuttavat yleensä vähemmän haittaa normaaleille soluille kuin kemoterapia tai sädehoito. Kohdennettua terapiaa tutkitaan uusiutuneen (palanneen) lapsuuden ependymoman hoidossa.

Kliiniset tutkimukset

Potilaat saattavat haluta harkita osallistumista kliiniseen tutkimukseen. Joillekin potilaille kliiniseen tutkimukseen osallistuminen voi olla paras hoitovaihtoehto. Kliiniset tutkimukset ovat osa syöpätutkimusprosessia. Kliiniset tutkimukset tehdään sen selvittämiseksi, ovatko uudet syövän hoidot turvallisia ja tehokkaita vai parempia kuin tavallinen hoito.

Monet nykypäivän syövän hoidon standardit perustuvat aiempiin kliinisiin tutkimuksiin. Kliiniseen tutkimukseen osallistuvat potilaat voivat saada tavanomaista hoitoa tai olla ensimmäisten joukossa, joka saa uuden hoidon.

Kliinisissä tutkimuksissa osallistuvat potilaat auttavat myös parantamaan syövän hoitotapaa tulevaisuudessa. Vaikka kliiniset tutkimukset eivät johda tehokkaisiin uusiin hoitomuotoihin, ne vastaavat usein tärkeisiin kysymyksiin ja auttavat siirtämään tutkimusta eteenpäin.

Potilaat voivat osallistua kliinisiin tutkimuksiin ennen syöpähoidon aloittamista, sen aikana tai sen jälkeen.

Joihinkin kliinisiin tutkimuksiin osallistuvat vain potilaat, jotka eivät ole vielä saaneet hoitoa. Muut tutkimukset testaavat hoitoja potilaille, joiden syöpä ei ole parantunut. On myös kliinisiä tutkimuksia, joissa testataan uusia tapoja estää syövän uusiutuminen (palautuminen) tai vähentää syövän hoidon sivuvaikutuksia. Kliiniset tutkimukset ovat käynnissä monissa osissa maata.

Jatkotestit

Jatkotestit voidaan tarvita. Jotkut testit, jotka tehtiin syövän diagnosoimiseksi tai syövän vaiheen selvittämiseksi, voidaan toistaa. Jotkut testit toistetaan, jotta voidaan nähdä, kuinka hyvin hoito toimii. Hoidon jatkamista, muuttamista tai lopettamista koskevat päätökset voivat perustua näiden testien tuloksiin.

Joitakin testejä jatketaan ajoittain hoidon päätyttyä. Näiden testien tulokset voivat osoittaa, onko lapsesi tila muuttunut vai onko syöpä uusiutunut (palannut). Näitä testejä kutsutaan joskus jatkokokeiksi tai tarkistuksiksi.

Lapsuuden ependymoman seurantatutkimuksiin sisältyy aivojen ja selkäytimen MRI (magneettikuvaus) joka kolmas kuukausi ensimmäisen 1 tai 2 vuoden ajan hoidon jälkeen. Kahden vuoden kuluttua MRI-tutkimukset voidaan tehdä kuuden kuukauden välein seuraavien 3 vuoden aikana.

Hoitovaihtoehdot tyypin ja vaiheen mukaan lapsuuden ependymomaan

Äskettäin diagnosoitu lapsuuden ependymoma

Lapsella, jolla on vasta diagnosoitu ependymoma, ei ole ollut kasvaimen hoitoa. Lapsella on saattanut olla hoitoa kasvaimen aiheuttamien oireiden tai lievittämiseksi.

Subependymoma

Äskettäin diagnosoidun subependymoman (WHO: n aste I) hoito on:

• Leikkaus.
• Havainto (harvoin).
• Myxopapillary ependymoma
• Äskettäin diagnosoidun myxopapillary ependymoman (WHO: n aste I) hoito on:
• Leikkaus sädehoidolla tai ilman.
• Lapsuuden ependymoma, anaplastinen ependymoma tai RELA-fuusio-positiivinen ependymoma

Äskettäin diagnosoidun lapsuuden ependymoman (WHO: n aste II), anaplastisen ependymoman (WHO: n aste III) tai RELA-fuusiopositiivisen ependymoman (WHO: n aste II tai aste III) hoito on:

Leikkaus

Leikkauksen jälkeen jatkohoidon suunnitelma riippuu seuraavista:

• Jäävätkö syöpäsolut leikkauksen jälkeen.
• Onko syöpä levinnyt muihin aivojen tai selkäytimen osiin.
• Lapsen ikä.

Kun kasvain on poistettu kokonaan eikä syöpäsolut ole leviäneet, hoito voi sisältää seuraavat:

Sädehoito

• Sädehoidon kliininen tutkimus, jota seuraa kemoterapia.
• Kliiniset havainnot potilaille, joiden kasvain on poistettu kokonaan tai joilla ei ole merkkejä syövästä kemoterapian jälkeen.

Kun osa tuumorista jää leikkauksen jälkeen, mutta syöpäsolut eivät ole leviäneet, hoito voi käsittää seuraavat:

• Toinen leikkaus niin suuren osan jäljellä olevan kasvaimen poistamiseksi kuin mahdollista.
• Sädehoito.
• Kemoterapia, jota seuraa sädehoito.
• Kemoterapian kliininen tutkimus ennen säteilyhoitoa ja sen jälkeen.

Kun syöpäsolut ovat levinneet aivoihin ja selkäytimeen, hoito voi sisältää seuraavat:

• Sädehoito aivoihin ja selkäytimeen.

Alle 3-vuotiaiden lasten hoitoon voi kuulua:

• Kemoterapiaa.
• Sädehoito.
• Kliiniset tutkimukset kolmiulotteisesta (3-D) konformaalisesta säteilyhoidosta tai protonisäteilyhoidosta.

Toistuva lapsuuden ependymoma

Toistuvan lapsuuden ependymoman hoito voi sisältää seuraavat:

• Leikkaus.
• Säteilyhoito, joka voi sisältää stereotaktisen radiosurgeryn, intensiteettimoduloidun sädehoidon tai
• protonisäteen säteilyhoito.
• Kemoterapiaa.
• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa näytteen potilaan kasvaimesta tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Mikä on lapsuuden ependymoman ennuste?

Tietyt tekijät vaikuttavat ennusteeseen (toipumismahdollisuuksiin) ja hoitovaihtoehtoihin. Ennuste (toipumismahdollisuus) ja hoitovaihtoehdot riippuvat:

Missä kasvain on muodostunut keskushermostoon (CNS).

• Onko geeneissä tai kromosomeissa tiettyjä muutoksia.
• Jäävätkö syöpäsolut kasvaimen poistamiseen tarkoitetun leikkauksen jälkeen.
• Ependymoman tyyppi.
• Lapsen ikä, kun kasvain on diagnosoitu.
• Onko syöpä levinnyt muihin aivojen tai selkäytimen osiin.
• Onko kasvain juuri diagnosoitu vai onko se uusiutunut (palaa takaisin).

Ennuste riippuu myös annettavan sädehoidon tyypistä ja annoksesta.