Lisämunuaiskasvien karsinooma lapsilla

Mikä on lisämunuaiskasvien karsinooma?

Lisämunuaisia ​​on kaksi. Lisämunuaiset ovat pieniä ja muodoltaan kolmion muotoisia. Yksi lisämunuainen istuu kunkin munuaisen päällä. Jokaisessa lisämunuaisessa on kaksi osaa. Lisämunuaisen ulkokerros on lisämunuaisen kuori. Lisämunuaisen keskiosa on lisämunuaisen keskiluu. Lisämunuaiskasvien karsinoomaa kutsutaan myös lisämunuaisen kuoren syöpäksi.

Lasten lisämunuaiskortikaalinen karsinooma esiintyy yleisimmin alle 6-vuotiailla tai teini-ikäisillä potilailla ja useammin naisilla.

Lisämunuaisen kuori tekee tärkeitä hormoneja, jotka tekevät seuraavat:

• Tasapaino kehon vettä ja suolaa.
• Pidä verenpaine normaalina.
• Auttaa hallitsemaan kehon proteiinien, rasvan ja hiilihydraattien käyttöä.
• Syy, että vartalo on mies- tai naisominaisuuksia.

Mitkä ovat lasten lisämunuaiskasvon syövän riskitekijät?

Lisämunuaiskortikaalisen karsinooman riski kasvaa, jos sillä on tietty mutaatio (muutos) geenissä tai jollain seuraavista oireista:

• Li-Fraumenin oireyhtymä.
• Beckwith-Wiedemann-oireyhtymä.
• Hemihypertrophy.

Mitkä ovat lisämunuaiskortikaalisen karsinooman merkit ja oireet lapsilla?

Lisämunuaisen kuoren kasvain voi olla toiminnassa (tuottaa enemmän hormoneja kuin normaalissa) tai olla toimimaton (ei tuota ylimääräisiä hormoneja).

Suurin osa lasten lisämunuaisen kuoren kasvaimista on toimivia kasvaimia. Toimivien kasvaimien tuottamat ylimääräiset hormonit voivat aiheuttaa tiettyjä oireita tai oireita taudista ja nämä riippuvat kasvaimen tuottaman hormonin tyypistä. Esimerkiksi ylimääräinen androgeenihormoni voi aiheuttaa sekä uros- että naispuolisille lapsille maskuliinisten piirteiden, kuten vartalonkarvan tai syvän äänen, kehittymisen, nopeamman kasvun ja aknen.

Lisäestrogeenihormoni voi aiheuttaa rintakudoksen kasvua miespuolisilla lapsilla.

Kuinka adrenokortikaalinen karsinooma diagnosoidaan lapsilla?

Lisämunuaiskokarsinooman diagnosointiin ja vaiheen määrittämiseen käytetyt testit ja toimenpiteet riippuvat potilaan oireista. Ne voivat sisältää:

• Fyysinen tentti ja historia.
• Verikemian tutkimukset.
• Rinnan, vatsan ja luiden röntgenkuva.
• Tietokonetomografia.
• MRI.
• PET-skannaus.
• Biopsia (massa poistetaan leikkauksen aikana ja sitten näyte tarkistetaan syövän merkkejä varten).

Muihin lisämunuaiskortikaalisen karsinooman diagnosointiin käytettäviin testeihin kuuluvat seuraavat:

24 tunnin virtsatesti : testi, jossa virtsaa kerätään 24 tunnin ajan kortisolin tai 17-ketosteroidien määrien mittaamiseksi. Normaalia suurempi määrä näitä aineita virtsassa voi olla merkki lisämunuaisen kuoren taudista.

Pieniannoksinen deksametasonin vaimennustesti : Koe, jossa annetaan yksi tai useampi pieni annos deksametasonia. Kortisolitaso tarkistetaan verinäytteestä tai virtsasta, joka kerätään kolmen päivän ajan. Tämä testi tehdään sen tarkistamiseksi, tuottaako lisämunuainen liian paljon kortisolia.

Suuriannoksinen deksametasonin vaimennustesti : Koe, jossa annetaan yksi tai useampi suuri annos deksametasonia. Kortisolitaso tarkistetaan verinäytteestä tai virtsasta, joka kerätään kolmen päivän ajan. Tämä testi tehdään sen tarkistamiseksi, tuottaako lisämunuainen liian paljon kortisolia tai aivolisäke kehottaa lisämunuaisia ​​valmistamaan liian paljon kortisolia.

Verihormonitutkimukset : Menetelmä, jossa verinäyte tarkistetaan tiettyjen hormonien määrien mittaamiseksi elimistössä ja kudoksissa vereen. Epätavallinen (normaalia suurempi tai pienempi) määrä ainetta voi olla merkki sitä tekevästä elimestä tai kudoksesta. Veri voidaan tarkistaa testosteronin tai estrogeenin suhteen. Normaalia korkeampi määrä näitä hormoneja voi olla merkki lisämunuaiskasvaimen karsinoomasta.

Lisämunuaisen angiografia : toimenpide valtimoiden ja veren virtauksen tarkastelemiseksi lisämunuaisen lähellä. Lisämunuaisvaltimoihin ruiskutetaan kontrastiainetta. Kun väriaine liikkuu verisuonen läpi, otetaan joukko röntgenkuvia nähdäksesi, onko valtimoita tukossa.

Lisämunuaisen venografia : Menetelmä, jolla tarkastellaan lisämunuaisen suoneita ja verenvirtausta lisämunuaisten lähellä. Lisäväriaine injektoidaan lisämunuaiseen. Kun kontrastiväri liikkuu laskimon läpi, otetaan joukko röntgenkuvia nähdäksesi, onko suonet tukossa. Katetri (erittäin ohut putki) voidaan asettaa laskimoon verinäytteen ottamiseksi, joka tarkistetaan epänormaalien hormonitasojen varalta.

Mikä on lasten lisämunuaiskasvien karsinooman hoito ja ennuste?

Lisämunuaiskasvien karsinooman hoito voi sisältää seuraavia:

• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi kemoterapialla tai ilman.

Lasten toistuvan lisämunuaiskortikaalisen karsinooman hoito voi sisältää seuraavat:

Kliininen tutkimus, joka tarkistaa näytteen potilaan kasvaimesta tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Ennuste (toipumismahdollisuus) on hyvä potilaille, joilla on pieniä kasvaimia, jotka on poistettu kokonaan leikkauksella. Muiden potilaiden ennuste riippuu seuraavista:

• Kasvaimen koko.
• Onko kasvain levinnyt muihin kehon osiin, mukaan lukien imusolmukkeet.
• Lapsen ikä.
• Löytyikö kasvaimen ympäröivä peite leikkauksen aikana kasvaimen poistamiseksi.
• Onko lapsella kehittynyt maskuliinisia piirteitä.
• Nämä kasvaimet voivat levitä munuaisiin, keuhkoihin, luihin ja aivoihin.