Neuroblastooma - lapsuus: eloonjäämisaste, oireet, syyt ja vaiheet

Neuroblastooman määritelmä ja tosiasiat

• Neuroblastooma on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat lisämunuaisen, kaulan, rinnan tai selkäytimen neuroblasteissa (epäkypsissä hermokudoksissa).
• Neuroblastooma johtuu joskus vanhemmilta lapselle siirtyneestä geenimutaatiosta (muutoksesta).
• Neuroblastooman merkkejä ja oireita ovat luukipu ja vatsan, kaulan tai rinnan palaminen.
• Neuroblastooman havaitsemiseksi (löytämiseksi) ja diagnosoimiseksi käytetään testejä, joissa tutkitaan monia erilaisia ​​kehon kudoksia ja nesteitä.
• Biopsia tehdään neuroblastooman diagnosoimiseksi.
• Tietyt tekijät vaikuttavat ennusteeseen (toipumismahdollisuuksiin) ja hoitovaihtoehtoihin.

Mikä on neuroblastooma?

Neuroblastooma on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat lisämunuaisen, kaulan, rinnan tai selkäytimen neuroblasteissa (epäkypsissä hermokudoksissa).

Neuroblastooma alkaa usein lisämunuaisten hermokudoksessa. Lisämunuaisia ​​on kaksi, yksi kummankin munuaisen päällä vatsan yläosassa. Lisämunuaiset tuottavat tärkeitä hormoneja, jotka auttavat hallitsemaan sykettä, verenpainetta, verensokeria ja kehoa reagoimaan stressiin. Neuroblastooma voi myös alkaa hermo kudoksessa kaulassa, rinnassa, vatsassa tai lantiossa.

Neuroblastooma alkaa useimmiten lapsenkengissä, ja se voidaan diagnosoida ensimmäisen elämäkuukauden aikana. Se löytyy, kun kasvain alkaa kasvaa ja aiheuttaa oireita. Joskus se muodostuu ennen syntymää ja löytyy sikiön ultraäänitutkimuksen aikana.

Siihen mennessä, kun neuroblastooma on diagnosoitu, syöpä on yleensä metastasoitunut (levinnyt). Neuroblastooma leviää useimmiten imusolmukkeisiin, luihin, luuytimeen ja maksaan. Imeväisillä se leviää myös iholle

Mitkä ovat neuroblastooman merkit ja oireet?

Neuroblastooman yleisimmät merkit ja oireet johtuvat kasvaimesta, joka puristuu lähellä oleviin kudoksiin kasvaessaan, tai syövästä, joka leviää luuhun. Nämä ja muut merkit ja oireet voivat johtua neuroblastoomasta tai muista tiloista.

Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​onko lapsellasi jotakin seuraavista:

• Mutka vatsassa, kaulassa tai rinnassa.
• Pullistuneet silmät.
• Silmien ympärillä tummat ympyrät ("mustat silmät").
• Luukipu.
• Turvonnut vatsa ja hengitysvaikeudet (imeväisillä).
• Kivuton, sinertävä iho ihon alla (imeväisillä).
• Heikkous tai halvaus (kyvyn menetystä liikuttaa kehon osaa).

Harvinaisempia neuroblastooman oireita ovat seuraavat:

• Kuume.
• Hengenahdistus.
• Väsymys.
• Helppo mustelmia tai verenvuoto.
• Petechiat (verenvuodon aiheuttamat litteät, näppyläkohdat ihon alla).
• Korkea verenpaine.
• Vakava vesinen ripuli.
• Hornerin oireyhtymä (märkä silmäluomi, pienempi oppilas ja vähemmän hikoilua kasvojen toisella puolella).
• Jerky lihaksen liikkeet.
• Hallitsemattomat silmäliikkeet.

Mikä on neuroblastooman syy?

Neuroblastooma johtuu joskus vanhemmilta lapselle siirtyneestä geenimutaatiosta (muutoksesta).

Geenimutaatiot, jotka lisäävät neuroblastooman riskiä, ​​ovat joskus periytyviä (siirretty vanhemmilta lapsille). Lapsilla, joilla on geenimutaatio, neuroblastooma esiintyy yleensä nuoremmassa iässä ja lisämunuaisessa voi muodostua useampi kuin yksi tuumori.

Mitkä ovat neuroblastooman vaiheet?

Kun neuroblastooma on diagnosoitu, tehdään testejä selvittääkseen, onko syöpä levinnyt sen alkamiskohdasta muihin kehon osiin.

Prosessia, jota käytetään selvittämään syövän laajuus tai leviäminen, kutsutaan vaiheeksi. Latausprosessista kerätyt tiedot auttavat määrittämään taudin vaiheen. Neuroblastooman tapauksessa sairauden vaihe vaikuttaa siihen, onko syöpä vähäinen, keskiriski tai korkea. Se vaikuttaa myös hoitosuunnitelmaan. Joidenkin neuroblastooman diagnosointiin käytettyjen testien ja menettelyjen tuloksia voidaan käyttää porrastamiseen. Katso diagnoosiosasta lisätietoja näistä toimenpiteistä ja testeistä.

Seuraavia testejä ja menettelyjä voidaan käyttää myös vaiheen määrittämiseen:

• Imusolmukkeen biopsia: imusolmukkeen tai sen osan poisto. Patologi tarkastelee kudosta mikroskoopin alla etsimään syöpäsoluja. Yksi seuraavista biopsiatyypeistä voidaan tehdä:
• Erityinen biopsia: Koko imusolmukkeen poisto.
• Incisionaalinen biopsia: imusolmukkeen osan poisto.
• Core biopsia: Kudoksen poistaminen imusolmukkeesta leveällä neulalla.
• Hieno-neula-aspiraatio (FNA) -kopio : Kudoksen tai nesteen poistaminen imusolmukkeesta ohuella neulalla.
• Luun röntgenkuva : Röntgen on eräänlainen energiansäde, joka voi mennä kehon läpi ja kalvon päälle, jolloin saadaan kuva kehon sisäisistä alueista.
• PET-skannaus (positroniemissiotomografia): Menetelmä pahanlaatuisten kasvainsolujen löytämiseksi kehosta. Pieni määrä radioaktiivista glukoosia (sokeria) injektoidaan laskimoon. PET-skanneri pyörii kehon ympäri ja tekee kuvan siitä, missä glukoosia käytetään kehossa. Pahanlaatuiset kasvainsolut näkyvät kuvassa kirkkaammina, koska ne ovat aktiivisempia ja vievät enemmän glukoosia kuin normaalit solut.

Syöpä leviää kehossa kolmella tavalla.

Syöpä voi levitä kudoksen, imusysteemin ja veren kautta:

• Kudosta. Syöpä leviää lähtökohdasta kasvamalla lähialueille.
• Lymfajärjestelmä. Syöpä leviää sinne missä se alkoi päästäkseen imusolujärjestelmään. Syöpä kulkee imusolujen läpi muihin kehon osiin.
• Verta. Syöpä leviää sinne, missä se alkoi päästämällä vereen. Syöpä kulkee verisuonten kautta muihin kehon osiin.

Syöpä voi leviää muualle kehon alueelle. Kun syöpä leviää toiseen kehon osaan, sitä kutsutaan metastaasiksi. Syöpäsolut murtuvat lähtökohdasta (primaarikasvain) ja kulkevat imusysteemin tai veren läpi.

• Lymfajärjestelmä. Syöpä pääsee imusysteemeihin, kulkee imusolujen läpi ja muodostaa kasvaimen (metastaattisen kasvaimen) toiseen kehon osaan.
• Verta. Syöpä pääsee vereen, kulkee verisuonten läpi ja muodostaa kasvaimen (metastaattisen kasvaimen) toiseen kehon osaan.
• Metastaattinen kasvain on saman tyyppinen syöpä kuin ensisijainen kasvain. Esimerkiksi, jos neuroblastooma leviää maksaan, maksasyövän solut ovat oikeasti neuroblastoomasoluja. Tauti on metastaattinen neuroblastooma, ei maksasyöpä.

Seuraavia vaiheita käytetään neuroblastoomaan:

Vaihe 1

Vaiheessa 1 kasvain on vain yhdellä alueella ja kaikki näkyvä kasvain poistetaan kokonaan leikkauksen aikana.

Vaihe 2

Vaihe 2 on jaettu vaiheisiin 2A ja 2B.

• Vaihe 2A: Kasvain on vain yhdellä alueella ja kaikkea näkyvää kasvainta ei voida poistaa kokonaan leikkauksen aikana.
• Vaihe 2B: Kasvain on vain yhdellä alueella ja kaikki näkyvä tuumori voidaan poistaa kokonaan leikkauksen aikana. Syöpäsoluja löytyy imusolmukkeista lähellä kasvainta.

Vaihe 3

Vaiheessa 3 on totta seuraavista:

• kasvainta ei voida poistaa kokonaan leikkauksen aikana ja se on levinnyt kehon yhdeltä puolelta toiselle ja voi olla levinnyt myös lähellä oleviin imusolmukkeisiin; tai
• kasvain on vain yhdellä alueella kehon yhdellä puolella, mutta se on levinnyt imusolmukkeisiin kehon toisella puolella; tai
• kasvain on kehon keskellä ja on levinnyt kudoksiin tai imusolmukkeisiin kehon molemmilla puolilla, eikä kasvainta voida poistaa leikkauksella.

Vaihe 4

Vaihe 4 on jaettu vaiheisiin 4 ja 4S.

• Vaiheessa 4 kasvain on levinnyt etäisiin imusolmukkeisiin tai muihin kehon osiin.
• Vaiheessa 4S:
  • lapsi on alle 12 kuukautta; ja
  • syöpä on levinnyt ihoon, maksaan ja / tai luuytimeen; ja
  • kasvain on vain yhdellä alueella ja kaikki näkyvä kasvain voidaan poistaa kokonaan leikkauksen aikana; ja tai
  • syöpäsoluja voi löytyä imusolmukkeista lähellä kasvainta.

Neuroblastooman hoito perustuu riskiryhmiin.

Monien syöpätyyppien hoidossa käytetään vaiheita. Neuroblastooman hoito riippuu riskiryhmistä. Neuroblastooman vaihe on yksi tekijä riskiryhmän määrittämiseen. Muita tekijöitä ovat lapsen ikä, kasvaimen histologia ja kasvaimen biologia.

Riskiryhmiä on kolme: matala riski, keskiriski ja korkea riski.

• Matalan riskin ja keskitason riskin neuroblastoomassa on hyvät mahdollisuudet parantua.
• Korkean riskin neuroblastooma voi olla vaikea parantaa.

Kuinka neuroblastooma diagnosoidaan?

Neuroblastooman havaitsemiseksi (löytämiseksi) ja diagnosoimiseksi käytetään testejä, joissa tutkitaan monia erilaisia ​​kehon kudoksia ja nesteitä.

Seuraavia testejä ja menettelyjä voidaan käyttää:

• Fyysinen koe ja historia: Kehokoe yleisten terveysmerkkien tarkistamiseksi, mukaan lukien tautien, kuten möhkäleiden tai muun epätavallisen tuntuvan, tarkistaminen. Otetaan myös potilaan terveystapojen historia, aiemmat sairaudet ja hoidot.
• Neurologinen koe: Sarja kysymyksiä ja testejä aivojen, selkäytimen ja hermojen toiminnan tarkistamiseksi. Koe tarkistaa henkilön henkisen tilan, koordinaation ja kyvyn kävellä normaalisti sekä kuinka lihakset, aistit ja refleksit toimivat. Tätä voidaan kutsua myös neurotestiksi tai neurologiseksi tentiksi.
• Virtsan katekoliamiinitutkimukset: Menetelmä, jossa virtsanäyte tarkistetaan tiettyjen aineiden, vanillymmandeelihapon (VMA) ja homovanilliinihapon (HVA) määrän mittaamiseksi, kun katehoolamiinit hajoavat ja vapautuvat virtsaan. Normaalia suurempi määrä VMA: ta tai HVA: ta voi olla merkki neuroblastoomasta.
• Veren kemialliset tutkimukset: Menetelmä, jossa verinäyte tarkistetaan tiettyjen elimistössä ja kudoksissa vereen vapautuvien aineiden määrien mittaamiseksi. Epätavallinen (normaalia suurempi tai pienempi) määrä ainetta voi olla merkki taudista.
• Röntgenkuvaus: Röntgenkuva on tyyppinen energiapalkki, joka voi mennä kehon läpi ja kalvoon, jolloin saadaan kuva kehon sisäisistä alueista.
• CT-skannaus (CAT-skannaus): Menetelmä, joka tekee sarjan yksityiskohtaisia ​​kuvia kehon sisällä olevista alueista eri kulmista. Kuvat tehdään tietokoneella, joka on kytketty röntgenlaitteeseen. Väriaine voidaan injektoida laskimoon tai niellä, jotta elimet tai kudokset näkyisivät paremmin. Tätä menettelytapaa kutsutaan myös tietokonepohjaiseksi tomografiaksi, atk-tomografiaksi tai tietokonepohjaiseksi aksiaalitomografiaksi.
• MRI (magneettikuvaus) gadoliniumilla: Menetelmä, joka käyttää magneettia, radioaaltoja ja tietokonetta sarjan yksityiskohtaisten kuvien kehon sisällä olevista alueista. Gadolinium-niminen aine injektoidaan laskimoon. Gadolinium kerääntyy syöpäsolujen ympärille, joten ne näkyvät kuvassa kirkkaampana. Tätä menettelytapaa kutsutaan myös ydinmagneettiseksi resonanssikuvaukseksi (NMRI).
• MIBG (metaiodobentsyyliguanidiini) skannaus: Menetelmä, jota käytetään neuroendokriinisten kasvainten, kuten neuroblastooman, löytämiseen. Hyvin pieni määrä radioaktiiviseksi MIBG-aineeksi injektoidaan laskimoon ja kulkee verenkiertoon. Neuroendokriiniset kasvainsolut ottavat radioaktiivisen MIBG: n, ja ne havaitaan skannerilla. Skannaukset voidaan ottaa 1-3 päivän kuluessa. Jodiliuosta voidaan antaa ennen testiä tai sen aikana, jotta kilpirauhanen ei imeytyisi liikaa MIBG: stä. Tätä testiä käytetään myös selvittämään, kuinka hyvin kasvain reagoi hoitoon. MIBG: tä käytetään suurina annoksina neuroblastooman hoitoon.
• Luuytimen aspiraatio ja biopsia: Luuytimen, veren ja pienen kappaleen luu poistetaan asettamalla ontto neula lonkka- tai rintakehään. Patologi tarkastelee luuytintä, verta ja luua mikroskoopin alla etsimään syövän merkkejä.
• Ultraääntutkimus: Proseduuri, jossa korkeaenergiset ääniaallat (ultraääni) palautetaan sisäisistä kudoksista tai elimistä ja tekevät kaiun. Kaiut muodostavat kuvan kehon kudoksista, joita kutsutaan sonogrammiksi. Kuva voidaan tulostaa tarkastelemaan myöhemmin. Ultraäänitutkimusta ei tehdä, jos CT / MRI on tehty.

Biopsia diagnosoimaan neuroblastooma

Biopsia tehdään neuroblastooman diagnosoimiseksi.

Solut ja kudokset poistetaan biopsian aikana, joten patologi voi tarkastella niitä mikroskoopin alla syövän merkintöjen tarkistamiseksi. Tapa, jolla biopsia tehdään, riippuu siitä, missä kasvain on kehossa. Joskus koko kasvain poistetaan samalla, kun biopsia tehdään.

Seuraavat testit voidaan tehdä poistetulle kudokselle:

• Sytogeneettinen analyysi: Laboratoriokoe, jossa kudosnäytteen soluja tarkastellaan mikroskoopilla tiettyjen muutosten löytämiseksi kromosomeissa.
• Valomikroskopia: Laboratoriotesti, jossa kudosnäytteen soluja tarkastellaan säännöllisillä ja suuritehoisilla mikroskoopeilla etsimään tiettyjä muutoksia soluissa.
• Immunohistokemia: testi, jossa vasta-aineita käytetään tiettyjen antigeenien tarkistamiseen kudosnäytteestä. Vasta-aine kytketään yleensä radioaktiiviseen aineeseen tai väriaineeseen, joka saa kudoksen valaistuksi mikroskoopin alla. Tämän tyyppisiä testejä voidaan käyttää kertomaan ero syöpätyyppien välillä.
• MYCN-monistustutkimus: Laboratoriotutkimus, jossa kasvain- tai luuydinsolut tarkistetaan MYCN-tason suhteen. MYCN on tärkeä solujen kasvulle. MYCN: n korkeampaa tasoa (yli 10 kopiota geenistä) kutsutaan MYCN-monistukseksi. Neuroblastooma, jolla on MYCN-monistus, leviää todennäköisemmin kehossa ja reagoi vähemmän hoitoon.

Alle 6 kuukauden ikäiset lapset eivät ehkä tarvitse biopsiaa tai leikkausta tuumorin poistamiseksi, koska kasvain voi kadota ilman hoitoa.

Mikä on neuroblastoomaa sairastavan lapsen selviytymisaste?

Tietyt tekijät vaikuttavat ennusteeseen (toipumismahdollisuuksiin) ja hoitovaihtoehtoihin.

Ennuste (toipumismahdollisuus) ja hoitovaihtoehdot riippuvat seuraavista:

• Lapsen ikä diagnoosin tekohetkellä.
• Lapsen riskiryhmä.
• Onko geeneissä tiettyjä muutoksia?
• Missä kehossa kasvain alkoi.
• Kasvaimen histologia (kasvainsolujen muoto, toiminta ja rakenne).
• Olipa syöpä imusolmukkeissa samalla kehon puolella kuin ensisijainen syöpä vai onko syöpä kehon vastakkaisella puolella olevissa imusolmukkeissa.
• Kuinka kasvain reagoi hoitoon.
• Kuinka paljon aikaa diagnoosin ja syövän uusiutumisen välillä kului (toistuvan syövän tapauksessa).

Kasvainbiologia vaikuttaa myös neuroblastooman ennusteeseen ja hoitovaihtoehtoihin, joka sisältää:

• Kasvainsolujen rakenteet.
• Kuinka erilaisia ​​kasvainsolut ovat normaaleista soluista.
• Kuinka nopeasti kasvainsolut kasvavat.
• Näyttääkö kasvain MYCN-monistumisen.
• Onko kasvaimella muutoksia ALK-geenissä.

Tuumoribiologian sanotaan olevan suotuisaa tai epäsuotuisaa näistä tekijöistä riippuen. Suotuisa kasvainbiologia tarkoittaa sitä, että paremmat mahdollisuudet toipumiseen ovat.

Joillakin alle 6 kuukauden ikäisillä lapsilla neuroblastooma voi kadota ilman hoitoa. Tätä kutsutaan spontaaniksi regressioksi. Lapsia tarkkaillaan tarkoin neuroblastooman merkkejä tai oireita. Hoitoa voidaan tarvita, jos oireita tai oireita ilmenee.

Entä toistuva neuroblastooma?

Toistuva neuroblastooma on syöpä, joka on uusiutunut (palannut takaisin) hoidon jälkeen. Syöpä voi tulla takaisin samaan paikkaan tai muihin kehon osiin.