Multippeli myelooma: hoito, syyt, oireet, vaiheet ja ennusteet

Useita myelooma tosiasioita

Veri sisältää useita erityyppisiä soluja, jokaisella on tärkeä tehtävä. Kaikki verisolut kehittyvät luuytimessä, luiden sisällä oleva sienimäinen aine. Kaikkien verisolujen alkuperäisosa on kypsät solut, joita kutsutaan kantasoluiksi. Kantasolut synnyttävät ensin sitoutuneita tai ohjelmoituja kantasoluja, jotka sitten erikoistuvat tai erilaistuvat muodostamaan kypsät solut, jotka kiertävät veressämme. Verisolutyyppejä on kolme:

• Punasolut kuljettavat happea ja hiilidioksidia pois kaikista kehon kudoksista tehokkaan elimen toiminnan ylläpitämiseksi.
• Verihiutaleet yhdessä tiettyjen plasmaproteiinien kanssa auttavat tuottamaan verihyytymiä, jotka estävät verenvuodon.
• Valkosolut ovat osa immuunijärjestelmää, joka suojaa kehoa taudinaiheuttajilta (asioista, jotka voivat tehdä meidät sairaiksi), kuten tartunta-aineilta ja vierailta tai epänormaalilta soluilta, mukaan lukien varhaisvaiheen ja syöpäsolut. Yksi tärkeimmistä valkosolujen alatyypeistä on lymfosyytit. Lymfosyyttejä on kaksi päätyyppiä: B-lymfosyytit ja T-lymfosyytit (joita usein kutsutaan B-soluiksi ja T-soluiksi). Jotkut B-lymfosyytit kypsyvät plasmasoluiksi. Plasmasolut toimivat tärkeiden suojaavien proteiinien, nimeltään vasta-aineet, tuottajina, jotka kiertävät ja sitoutuvat antigeeniin kutsuttujen patogeenien eri osiin, tekemällä niistä vaarattomia ja alttiita muille valkosolukomponenteille.

Myelooma on toimintahäiriöiden tai "syöpien" plasmasolujen kerääntyminen. Syöpä on ryhmä häiriöitä, joille on ominaista normaalien solujen muuttuminen epänormaaliksi soluiksi, jotka kasvavat ja lisääntyvät hallitsemattomasti. Nettovaikutus on se, että esiintyy suuri määrä epänormaaleja soluja, jotka pystyvät muodostamaan kehon massoja, tai kasvaimia, jotka kykenevät etenemään paikallisesti ja tunkeutumaan viereisiin kudoksiin ja elimiin tai leviämään joko imusolmukkeiden tai verisuonten kautta kaukana oleviin elimiin. Tämän "pahanlaatuisen" häiriön lopullinen vaikutus on paikalliset vauriot, jotka johtavat sekä paikallisiin että etäelinten toimintahäiriöihin.

• Suurin osa plasmasoluista sijaitsee luuytimessä, ja vastaavasti myelooma esiintyy luuytintä sisältävissä kehon suurissa luissa, kuten kallo, nikamat (selkäranka) ja lonkat.
• Koska pahanlaatuisia muutoksia käyneitä plasmasoluja on läsnä koko luuytimessä, niitä esiintyy usein kohoumissa ja yleensä monissa paikoissa, mikä selittää terminologiaa "multippeli myelooma", jota on kirjallisuudessa usein käytetty termi. Kun vain yksi kohta on havaittavissa, sitä kutsutaan yksinäiseksi plasmasytoomiksi. Tällaiset yksinäiset plamasytoomat reagoivat dramaattisesti paikalliseen säteilyyn tai kirurgiseen leikkaukseen. Toistumisprosentti on kuitenkin korkea, ja ne voivat toistua vuosia myöhemmin yksinäisinä tai moninaisina kasvaimina.

Koska plasmasolut ovat osa immuunijärjestelmää ja tuottavat vasta-aineita, myelooman kehittyminen johtaa heikentyneeseen immuunijärjestelmään, jonka ongelmiin liittyy epätasapainoinen vasta-ainevaste, samoin kuin muihin syöpätyyppeihin liittyviin muihin ongelmiin, mukaan lukien kipu ja heikkous.

• Normaalit plasmasolut tuottavat vasta-aineita, joita kutsutaan myös immunoglobulineiksi (Ig). Myelooman epänormaalit plasmasolut eivät tuota normaalia laajaa joukkoa eri immunoglobuliineja. Sen sijaan myeloomasolut voivat tuottaa epänormaalia immunoglobuliinia, jota kutsutaan monoklonaaliseksi proteiiniksi tai M-proteiiniksi. (Monoklonaalinen tarkoittaa, että kaikilla tämän solulinjan tuottamilla proteiineilla on täsmälleen sama rakenne ja sama heikentynyt toiminta, mikä on olennaisesti vajaa.) Sen vuoksi useimmilla myeloomaa sairastavilla potilailla on vaikeuksia torjua infektioita.
• Luuytimen plasmasolukasvaimet syrjäyttävät luuytimen normaalit komponentit, johtaen siten vähentyneisiin punasolujen, verihiutaleiden ja muiden valkosolujen määrään. Tämä ongelma johtaa sitten väsymykseen ja hengenahdistukseen (vähentynyt punasolujen määrä), verenvuotoon tai helpoihin mustelmiin (alhainen verihiutaleiden määrä) ja lisääntynyt alttius infektioille (alhainen valkosolujen määrä).
• Myeloomassa epänormaalit plasmasolut tunkeutuvat lopulta luun ulkokerrokseen ja tuhoavat sen. Luiden tuhoutuminen (osteolyysi), tyypillisesti pienillä alueilla eri kohdissa, voi johtaa vakaviin ongelmiin. Jopa pieni osteolyyttinen vaurio voi aiheuttaa luun murtumisen - tai tarkemmin sanottuna - murtumisen ja romahtamisen. Nettovaikutus voi olla liikkuvuusongelmia, vaikea kipu, ja selkärangan osallistumisen läsnäollessa saattaa esiintyä kohtalaista tai vaikeaa hermovaurioita, koska lähellä on tärkeitä hermoja.
• Myeloomasolut voivat aiheuttaa vaarallisesti korkeiden kalsiumtasojen (hyperkalsemian) kehittymisen joko tuhoamalla monia luun alueita suoraan tai niiden tuottaman aineen vaikutuksella, joka liikuttaa luista ylimääräisiä kalsiummääriä mikroskooppisella tasolla.
• M-proteiinin tuottaminen epänormaalissa plasmasoluissa aiheuttaa korkeita proteiinitasoja veressä. Lisäproteiini voi erittyä munuaisiin ja estää verenkiertoa. Epänormaali proteiini voi olla suoraan myrkyllinen myös munuaisten soluille. Munuaiset voivat heikentyä toiminnallisesti ja lopulta menettää kokonaan proteiinien tukkeutumisen seurauksena.
• Joissakin myelooman tapauksissa veren ylimääräinen proteiini voi aiheuttaa tilan, jota kutsutaan hyperviskositeetin oireyhtymäksi. Immunoglobuliiniproteiinin tyyppi ja määrä voi johtaa veren paksunemiseen normaalin veriviskositeetin ylittäessä, mikä voi johtaa monien kehon, mukaan lukien henkisten, prosessien muutoksiin. Tämän oireyhtymän osuus on alle 5% myeloomaa sairastavista ihmisistä. Se on yleisempi liittyvässä tilassa, jota kutsutaan Waldenströmin makroglobulinemiaksi (WM).
• Kaikilla myeloomaa sairastavilla ei ole luuta tai munuaisia ​​diagnoosin tekohetkellä, mutta jos sairaus etenee ilman hoitoa, nämä ongelmat voivat lopulta ilmetä.

Mitkä ovat myelooman tyypit?

Erityyppiset myeloomat luokitellaan epänormaalien plasmasolujen tuottaman immunoglobuliinityypin mukaan.

Immunoglobuliinit (Ig) koostuvat kahdesta rakenteellisesta komponentista: kevyistä ketjuista ja raskasketjuista, ja ne luokitellaan edelleen kevyiden (kappa- tai lambda) tai raskaiden (alfa-, gamma-, mu-, delta- ja epsilon-ketjujen) tyypin mukaan.

• Yleisin monoklonaalinen proteiini myeloomassa on IgG-tyyppi. Tämä tarkoittaa, että immunoglobuliini koostuu kahdesta IgG-raskasketjusta ja kahdesta kevyestä ketjusta, joko kahdesta kappa- tai kahdesta lambdasta. Kun epätavallinen M-proteiini tunnistetaan myeloomassa, se on useimmiten IgG-kappa-tyyppi. Mikä tahansa muu yhdistelmä on kuitenkin mahdollista.
• Minkä tahansa tyyppisessä myeloomassa muiden normaalien immunoglobuliinien tuotto on heikentynyt. Siten IgG-kappa-myeloomassa normaalit IgM- ja IgA-tasot ovat epänormaalin alhaiset, kun taas IgG-tasot ovat kohonneet.
• Vähemmän yleisiä, mutta silti yleisiä ovat IgA: ta tuottavat myeloomasolut.
• IgM-myelooma on paljon vähemmän yleinen. Tässä kokonaisuudessa, joka tunnetaan paremmin Waldenströmin makroglobulinemiana (WM), plasmasoluilla on erilainen ulkonäkö kuin tyypillisesti multippelissä myeloomassa. Niitä kuvataan lymphoplasmacytic.
• IgD- ja IgE-myeloomat ovat hyvin harvinaisia.
• Jotkut myeloomat tuottavat epätäydellisen immunoglobuliinin, joka koostuu vain kevyistä ketjuista, tunnetaan nimellä Bence-Jones-proteiinit, joita ei tunnisteta verikokeilla, mutta jotka helposti tunnistetaan virtsassa.
• Joihinkin harvinaisiin sairauksiin liittyy vain raskasketjujen plasmasolujen ylituotanto. Näitä kutsutaan raskaan ketjun sairauksiksi. Raskasketjuiset sairaudet voivat olla ominaisuuksiltaan samanlaisia ​​kuin myelooma.
• Ei-erittävä myelooma esiintyy noin 1%: lla myeloomista ja edustaa pahanlaatuisia plasmasoluja, jotka eivät tuota immunoglobuliiniketjuja, raskaita tai kevyitä.

Myeloomaan liittyvää plasmasoluhäiriötä kutsutaan määrittelemättömän merkittävän monoklonaaliseksi gammopatiaksi tai MGUS: ksi. MGUS ei ole syöpä. MGUS: n uskotaan olevan premyelooman tila, vaikka kaikilla MGUS-potilailla ei kehittyy myeloomaa. Noin 30–40% MGUS-potilaista voi edetä myelooman kehittymisessä, jos niille on annettu riittävästi aikaa.

• Ihmiset, joilla on MGUS, tuottavat pieniä määriä monoklonaalista proteiinia, mutta heillä ei ole mitään myelooman oireita tai komplikaatioita.
• MGUS on paljon yleisempi kuin myelooma. MGUS-ilmaantuvuus kasvaa iän myötä. Se on harvinainen nuorilla yksilöillä, ja sen esiintyvyys on noin 3% yli 70-vuotiailla.

Myelooman esiintyvyys

Myelooma on toiseksi yleisin verisyöpä, mutta se ei ole yleinen syöpä. Yhdysvalloissa vuonna 2017 diagnosoidaan myelooma arviolta 30 280 uutta potilasta, ja miehillä diagnosoidaan tila hiukan useammin kuin naisilla. Yhdysvaltojen kuolleisuustilastojen arvioidaan olevan noin 12 590 vuonna 2017, ja noin 50% eloonjäämisestä viiden vuoden aikana.

• Myelooma on pääasiassa ikääntyneiden syöpä. Keskimääräinen ikä diagnoosin ollessa 69 vuotta.
• Myelooma on melkein kaksinkertainen afrikkalaisissa amerikkalaisissa kuin eurooppalaisissa, latinalaisamerikkalaisissa tai aasialaisissa alkuperäiskansoissa.

Mikä aiheuttaa multippelin myelooman?

Myelooman syytä ei tunneta. Myeloomaan on liitetty useita tekijöitä, mukaan lukien

• geneettiset poikkeavuudet,
• - altistuminen tietyille kemikaaleille, ja -
• muut työolosuhteet (petrokemian teollisuuden työntekijät, nahkatyöntekijät, kirjansidontat, kosmetologit, telakkatyöntekijät, metallurgisen teollisuuden työntekijät), altistuminen erittäin suurille säteilyannoksille, tietyt virusinfektiot ja immuunijärjestelmän toimintahäiriöt.
• Kuitenkin kuinka monta näistä tekijöistä todella aiheuttaa myelooman, ei ole tiedossa. Monilla myelooman kehittyneillä ihmisillä ei ole mitään näistä riskitekijöistä.

Mitkä ovat multippelin myelooman oireet ja merkit?

Myelooman oireet riippuvat plasmasolutaudin vaiheesta tai laajuudesta.

• Odottamaton varhainen osteoporoosi voi olla myelooman oire. Selittämätön nikaman romahtaminen ja siitä aiheutuva kipu voi johtua selkärangan runkoihin vaikuttavasta myeloomasta.
• Osteolyyttiset luuvauriot: Yleisin oire on kipu. Yleisin luurankoalueet ovat kylkiluut ja selkäranka, mikä aiheuttaa rintakehän seinä- tai selkäkipuja. Pitkälle edenneessä myeloomassa luun rappeutuminen voi aiheuttaa luiden puristumisen hermorakenteisiin, mistä aiheutuu pistelyä, tunnottomuutta, polttamista, raajan tai nivelten toiminnan menettämistä tai jopa halvaantumista.
• Hyperkalkemia ja munuaisvauriot: Yleisiä oireita ovat väsymys, pahoinvointi, oksentelu, ruokahaluttomuus, lihasheikkous, ummetus, vähentynyt virtsantuotanto, kuivuminen ja lisääntynyt jano, levottomuus, vaikeudet ajatella tai keskittyä ja sekavuus. Potilailla, joilla ei ole hyperkalsemiaa, mutta joilla on munuaisvaurioita, ei ehkä ole oireita tai he voivat valittaa vaahtoavasta virtsasta.
• Hyperviskositeetin oireyhtymä: Mutaatioon (lisääntynyt veren viskositeetti) liittyviä oireita verisuonissa voi olla spontaaneja mustelmia tai verenvuotoja (suusta, nenästä tai sisäisesti), näköongelmia (verenvuodon ja silmän verisuoniongelmien vuoksi), neurologisia ongelmat (letargia, sekavuus, uneliaisuus, päänsärky, tunteet tai liikkeet yhdessä kehon alueella, aivohalvaus) ja hengenahdistus tai rintakipu (veren laimentamiseksi tarkoitetun lisääntyneen veritilavuuden aiheuttaman kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan vuoksi) .
• Matala punasolujen määrä (anemia): Oireita ja merkkejä ovat väsymys, kalpeus ja lievä hengenahdistus.
• Matala valkosolujen määrä: Oireita ovat lisääntynyt esiintyvyys ja alttius infektioille.
• Matala verihiutaleiden määrä: Oireita ja merkkejä ovat spontaanit mustelmat, verenvuoto tai pienet ihon punaiset täplät iholla, jotka aiheuttaa hidastunut tai tuottamaton veren hyytyminen. Verenvuoto voi olla myös sisäinen. Aivoissa tai ruuansulatuksessa voi esiintyä havaitsematonta verenvuotoa.
• Kryoglobulinemia: Tavallisia oireita ovat lisääntynyt herkkyys kylmyydelle ja / tai kipu ja puutuminen sormissa ja varpaissa kylmällä säällä.
• Amyloidoosi: Oireet liittyvät amyloidi-kerrostumien suodattamien elinten tai rakenteiden toimintahäiriöihin tai vajaatoimintaan. Nämä oireet sisältävät ongelmia, kuten sydämen vajaatoiminta, maksan vajaatoiminta, munuaisten vajaatoiminta ja verisuonivaurio.

Milloin jonkun pitäisi hakea sairautta myelooman hoitoon?

Taudin varhaisessa vaiheessa oireet voivat olla hienovaraisia. Myelooman oireet ovat yleensä epäspesifisiä, mikä tarkoittaa, että ne voivat johtua monista erilaisista sairauksista, jotka eivät liity syöpään. Mikä tahansa seuraavista oikeuttaa vierailun terveydenhuollon ammattihenkilölle:

• Selittämätön ja lopulta jatkuva kipu, etenkin selkärangan, kylkiluiden, lantion, pään, käsivarren tai jalan kipuissa
• Jatkuva väsymys tai heikkous
• Usein esiintyvät infektiot
• Selittämätön laihtuminen
• Spontaani verenvuoto tai helppo mustelma
• Selittämättömät näköongelmat
• Hengenahdistus
• Selittämätön pahoinvointi tai jatkuva oksentelu
• Ongelmia ajattelussa tai keskittymisessä
• Vaahtoinen virtsa
• Provosoimattomia murtumia selkäosassa tai muualla luurankossa tai nopea korkeuden menetys
• Selittämätön krooninen tunnottomuus tai pistely sormissa tai varpaissa

Joskus kuitenkin verimäärityksissä havaitaan multippeli myelooma potilailla, joilla ei ole oireita ja jotka käyvät lääkärissä epäsuorista syistä.

Mitä testejä lääkärit käyttävät myelooman diagnosointiin?

Monissa tapauksissa myelooma havaitaan, kun verikokeet, jotka tehdään osana rutiininomaista fyysistä tutkimusta tai jostakin muusta syystä, paljastavat anemian tai korkean kalsiumtason tai korkean proteiinipitoisuuden (tai harvemmin alhaisen proteiinipitoisuuden) ). Virtsakoe voi osoittaa proteiinin virtsassa. Myelooman testaamiseksi on tärkeää tehdä sekä verikoe että virtsankoe proteiineille. Toisinaan rinnan röntgenkuvaus tunnistaa selkärangan luiden merkittävän osteoporoosin tai jopa selkärangan puristuksen. Tällaisten löydösten tulisi saada aikaan lisätutkimuksia taustalla olevan syyn tunnistamiseksi.

Testausprosessin jossain vaiheessa terveydenhuollon ammattilainen suuntaa henkilön verisyövän asiantuntijan (hematologi-onkologi) puoleen. Kun arviointi on suoritettu ja oletettu diagnoosi on vahvistettu, havainnot esitetään yleensä potilaalle henkilökohtaisesti ja myös potilaan suuntaavalle terveydenhuollon ammattilaiselle kirjallisesti.

Veren ja virtsan testit

Täydellisten verisolujen (CBC) määrä: Tämä testi mittaa hemoglobiinia (happea kuljettavan proteiinin määrää) sekä veressä olevien eri solujen lukumäärää.

Tärkeimmät toimenpiteet CBC: ssä ovat seuraavat:

• Hemoglobiini ja hematokriitti: Hemoglobiini on happea kuljettavan proteiinin määrä veressä. Hematokriitti on punasolujen prosenttiosuus veressä. Matala hemoglobiini- tai hematokriittiarvo osoittaa anemiaa.
• Valkosolujen (WBC) määrä: Tämä on mitta siitä, kuinka monta valkosolua on tietyssä tilavuudessa verta.
• Verihiutaleiden lukumäärä: Verihiutaleet ovat tärkeä osa hyytymää, joka muodostuu verisuonen rikkoutuessa tai repeytyessä. Matala verihiutaleiden määrä voi viitata taipumukseen vuotaa tai mustelmia.

Valkosoluerot: CBC: n lisäksi useimmat laboratoriot ilmoittavat "valkosoluerot", usein lyhennettynä "diff." Tämä testi, joka voidaan suorittaa joko manuaalisesti tai automatisoidulla laskurilla, antaa erittelyn prosentuaalisesti verisolujen välillä, jotka muodostavat valkosolujen määrän. Prosenttiosuuksien tulisi olla 100. Valkosolujen alaluokittelu voi auttaa määrittämään, onko tietyntyyppisissä soluissa puutteita.

Verikemian paneeli: Tämä testiryhmä antaa laajan kuvan veressä olevien eri aineiden tasoista, jotka voivat viitata myelooman ja myeloomaan liittyvien komplikaatioiden vakavuuteen.

• Proteiini: Veressä mitataan yleisesti kahta proteiinityyppiä: albumiini ja globuliinit. Korkea kokonaisproteiinipitoisuus veressä voi olla vihje myelooman esiintymiselle; epänormaalit korkeat tai harvoin matalat globuliinitasot ovat vielä viitteellisempiä.
• Kalsium: Korkea kalsiumtaso viittaa luun aktiiviseen imeytymiseen ja siten aktiiviseen myeloomaan.
• Laktaattidehydrogenaasi (LDH): Tämän entsyymin korkea taso voi viitata aktiiviseen myeloomaan.
• Veren ureatyppi (BUN) ja kreatiniini: Nämä ovat munuaisten toiminnan indikaattoreita. Kohonnut, etenkin kreatiniinitasot, edustaa munuaisten vajaatoimintaa tai munuaisten vajaatoimintaa.

Immunoglobuliinitasot: Immunoglobuliinitasojen mittaaminen on yksi tapa seurata taudin laajuutta ja etenemistä. Jos myelooma erittää aktiivisesti yhtä immunoglobuliinimuotoa, niin muiden normaalien immunoglobuliinien tasot tukahdutetaan. Esimerkiksi, jos potilaalla on IgG-myelooma, IgG-taso on korkea ja IgA- ja IgM-tasot ovat alhaiset.

Seerumiproteiinielektroforeesi (SPEP): Tämä testi mittaa veressä olevien eri proteiinien pitoisuuksia. Se on paras testi myeloomaan liittyvän epänormaalin monoklonaalisen proteiinitason havaitsemiseksi ja mittaamiseksi.

Virtsan proteiinielektroforeesi (UEP): Tämä testi mittaa eri proteiinien pitoisuuksia virtsassa. Vain kevytketjuisessa taudissa epänormaalit proteiinit ovat yleensä havaittavissa vain virtsassa, ei veressä.

Immuunikuvaaminen (tai immunoelektroforeesi, IEP): Tämä testi voi paljastaa myelooman tuottaman erityisen epänormaalin proteiinityypin.

24 tunnin virtsatesti Bence-Jones-proteiineille tai kevytketjuisille proteiineille: Tämä testi mittaa myeloomaproteiinin todellisen määrän, joka on suodatettu pois munuaisten kautta virtsaan.

Seerumin vapaa kevytketjun mittaus: Tämä testi mittaa kevyen ketjun, erään tyyppisen myeloomaproteiinin määrän veressä.

Kaikki nämä testit auttavat diagnosoimaan multippelia myeloomaa muista syövistä, kuten ei-Hodgkinin lymfoomasta, joka ei tuota näitä proteiinituotteita.

Prognostiset indikaattorit: Erilaisia ​​verikokeita käytetään ennustamaan potilaan tulos (ennuste). Jotkut näistä ovat yksinkertaisia ​​testejä, jotka tehdään jokaisessa laboratoriossa; toiset tehdään vain erikoistuneissa laboratorioissa tai tutkimusympäristössä. Monia näistä ei vielä käytetä laajasti, mutta saattaa olla tulevaisuudessa. Tilanteesta riippuen nämä testit voidaan suorittaa tai olla tekemättä.

• Beeta2-mikroglobuliini (B2M): Tämän normaalin proteiinin korkea taso osoittaa laajan sairauden ja siten heikomman ennusteen.
• C-reaktiivinen proteiini (CRP): Tämän tulehduksen merkkiaineen korkea taso voi viitata huonoihin ennusteisiin.
• Laktaattidehydrogenaasi (LDH): Tämän normaalin entsyymin korkea taso viittaa laajaan myeloomaan.
• IgM-taudin tai WM: n tapauksissa seerumin viskositeettikoe voidaan suorittaa.

Lisää useita myeloomadiagnooseja

Luuydintutkimus

Luuytimen tutkiminen on tarpeen myelooman diagnoosin määrittämiseksi ja sairauden laajuuden arvioimiseksi. Luuytimen aspiraatio ja biopsia on menetelmä näytteen ottamiseksi luuytimestä.

• Kaksi tyyppiä luuytimenäytteitä otetaan: nestemäinen luuydin (aspiraatti) ja kiinteä luuydin luun ytimessä (biopsia). Testi suoritetaan yleensä lantion luun takana.
• Patologi, lääkäri, joka on erikoistunut sairauksien diagnosointiin tutkimalla soluja ja kudoksia, tutkii luuytimen mikroskoopilla.
• Jos plasmasolut sisältävät vähintään 10% - 30% luuytimen soluista, tämä tukee myelooman diagnoosia yhdessä M-proteiinin ja röntgenhavaintojen kanssa.
• Luuytimen biopsia voi olla epämiellyttävä, mutta suhteellisen nopea toimenpide, joten useimmat potilaat saavat jonkinlaista esilääkitystä niiden mukavuuden parantamiseksi. Se voidaan yleensä suorittaa lääkäripalvelussa.
• Toisinaan luuytimelle voidaan tehdä enemmän mukana olevia testejä. Kaikkia lueteltuja testejä ei suoriteta rutiininomaisesti patologilla, mutta potilaan lääkäri voi pyytää niitä. Ne voivat olla hyödyllisiä arvioitaessa myelooman ennustetta ja odotettua käyttäytymistä.
• Kromosomianalyysi: Tämä testi tunnistaa kromosomin poikkeavuudet epänormaalissa plasmasoluissa. Tietyt kromosomin poikkeavuudet liittyvät huonompaan ennusteeseen. Tietyt kromosomaaliset poikkeavuudet merkitsevät myös sitä, että jotkut spesifiset hoidot saattavat olla vähemmän tehokkaita. Tämä testi on siksi tärkeä hoito-ohje.

Seuraavia luuydintestejä arvioidaan edelleen, eikä niitä voida suorittaa rutiininomaisesti:

• Plasmablastinen morfologia: Tässä testissä tutkitaan epänormaalit plasmasolut ja määritetään niiden kypsyysaste. Harvemmat kypsät plasmasolut osoittavat huonomman ennusteen.
• Luuytimen mikrovessel-tiheys: Luuytimen korkea uusien verisuonten kehitys osoittaa kasvaimen aktiivisen kasvun ja siten heikomman ennusteen.
• Plasmasolujen merkintäindeksi: Plasmasolujen aktiivisen kasvun tämän indikaattorin korkea taso voi viitata huonompaan ennusteeseen.

Kuvantamisopinnot

Myelooman testaamiseen yleisimmin käytettyjä testejä ovat röntgenfilmit ja magneettikuvaus (MRI) -kuvaukset sekä positroniemissiotomografia (PET).

• Röntgenfilmit: Röntgenkuvat antavat yleiskuvan luuvaurioista. Luustotutkimus sisältää röntgenkuvat kaikista kehon osista. Osteolyyttiset leesiot näyttävät tummenneilta, "rei'itetyiltä" tai pilkulla valkoista luuainetta vastaan ​​röntgenfilmeillä. Röntgenfilmit voivat myös paljastaa luunmurtumia tai romahduksia, kuten selkärangan nikamissa.
• MRI: MRI: ssä käytetään eroja magneettisen värähtelyn välillä erityyppisten kudosten välillä saadaksesi yksityiskohtaisen kuvan kehon rakenteista. MRI on hyvä valinta näyttää yksityiskohtaisemmin kohtaa, jossa myelooman epäillään vaurioittavan hermoja, verisuonia tai muita pehmytkudoksia.

Toista testit

Näitä testejä ei käytetä paitsi myelooman diagnosointiin, vaan myös taudin etenemisen seuraamiseen ajan mittaan ja hoitovasteen mittaamiseen. Siksi asiantuntija toistaa säännöllisesti kaikki tai useimmat näistä testeistä seuratakseen, miten sairaus etenee. Veren normaalien ja epänormaalien proteiinitasojen seuraaminen on erityisen hyödyllistä tässä suhteessa.

Useimmissa ihmisissä plasmasolukasvaimien hoitaminen lopettaa luiden ja munuaisten vaurion ja kääntää komplikaatiot alhaisesta verisolujen määrästä, hyperkalsemiasta ja hyperviskositeetista johtuen. Verisolujen määrä ja hemoglobiini, proteiini, kalsium ja muut indikaattorit palautuvat normaalille tai lähes normaalille tasolle, kun sairaus on hallinnassa.

Kuinka lääkärit määrittävät myelooman vaiheen?

Kuten useimmat syövät, myelooma luokitellaan eri ryhmiin sairauden laajuuden, sen etenemisnopeuden, epänormaalin tuotetun proteiinin tyypin ja määrän sekä oireiden ja komplikaatioiden tyypin perusteella. Vaihevaihe on tärkeä, koska se auttaa asiantuntijaa määrittämään hoidon optimaalisen ajoituksen, parhaan hoitotyypin sekä remissio- ja eloonjäämisnäkymät jokaiselle myeloomapotilaalle. Plasmasolujen häiriötyypit ovat seuraavat:

• Määrittämättömän merkittävän monoklonaalisen gammopatian eli MGUS: Tässä tilassa tuotetaan pieni määrä monoklonaalista proteiinia, mutta se ei täytä kriteerejä myelooman diagnosoimiseksi. Ei esiinny anemiaa, infektioita, luusairauksia tai normaalin immunoglobuliinipitoisuuden alenemista. Ei tiedetä, eteneekö tämä tauti. Koska MGUS ei sisällä oireita tai komplikaatioita, se ei vaadi hoitoa. Sen sijaan henkilölle tehdään säännöllinen seuranta ja testaus, jotta kaikki pahanlaatuiset sairaudet voidaan havaita varhaisessa vaiheessa ja hoitaa nopeasti. Noin 1% MGUS-potilaista etenee multippeliin myeloomaan tai siihen liittyvään verisyöpään.
• Haiseva multippeli myelooma: Tämä tila sisältää epänormaalien plasmasolujen havainnot, jotka tuottavat monoklonaalista proteiinia, mutta myelooman oireita tai komplikaatioita ei ole. Tämän tilan osuus on noin 5% kaikista myeloomatapauksista. Tauti voi pysyä vakaana etenemättä aktiiviseksi myeloomaksi vuosia. Joissakin ihmisissä se ei koskaan toimi. Koska tauti ei ole aktiivinen, se ei vaadi hoitoa. Kuten MGUS, myös kypsyvä myelooma vaatii huolellista seurantaa ja testausta, jotta aktiivinen myelooma voidaan havaita varhaisessa vaiheessa ja hoitaa nopeasti.
• Indolentti multippeli myelooma: Ihmisillä, joilla on tämäntyyppinen myelooma, on luuytimessä kohonnut epänormaalien plasmasolujen määrä, jotka voivat tuottaa tai mahdollisesti tuottaa monoklonaalista proteiinia. Heillä on myös lievä anemia tai muutama luuvaurio, mutta heillä ei ole oireita. Tauti voi pysyä vakaana pitkään. Hoito alkaa taudin etenemisen ensimmäisestä merkistä.
• Oireellinen multippeli myelooma: Tämä on myelooman täydellinen, aktiivinen muoto. Plasmasolujen lukumäärä luuytimessä on yleensä korkeampi monoklonaalisen proteiinin tuotannon kanssa, paitsi tapauksissa, joissa esiintyy ei-erittävää myeloomaa. Muiden erityisten diagnoosikriteerien on täytyttävä ennen myelooman diagnoosin määrittämistä, kuten anemian aste, normaalien immunoglobuliinitasojen lasku, kalsiumtaso ja luuvaurioiden esiintyminen.

Kuten kaikkien syöpien kohdalla, järjestelmä sairauden laajuuden määrittelemiseksi, joka on tärkeä hoitopäätösten tekemisessä ja tulosten ennustamisessa, on nimetty "vaiheeksi".

Myeloomassa staging on perinteisesti perustunut seuraaviin kriteereihin: hemoglobiinitaso (RBC-taso), M-proteiinin kohoamisen aste, seerumin kalsiumtasot ja luuhajoavien leesioiden läsnäolo. Varhaisen vaiheen sairauden katsotaan olevan vaihe I, kun taas laajan sairauden katsotaan olevan vaiheen III. Väliaikaiset havainnot viittaavat vaiheen II sairauteen (Durie-Lohen -vaihe). Äskettäin uudempi kansainvälinen vaiheistusjärjestelmä on ehdottanut seerumin beeta-2-mikroglobuliini- ja albumiinitasojen käyttöä vaiheiden I - III määrittämiseen, mikä viittaa siihen, että tällaiset markkerit voivat määritellä tarkemmin hoitopäätökset ja mahdollisesti lopputuloksen.

Mitkä ovat multippelin myelooman hoidot ?

Perusterveydenhuollon lääkärit lähettävät yleensä myeloomaa sairastavat henkilöt erikoislääkärille, jota kutsutaan yleensä hematologiksi tai hematologiksi onkologiksi. Toisinaan joudutaan ehkä neuvottelemaan kirurgia tulevien murtumien tai selkärangan dekompression ennaltaehkäisevään hoitoon.

• Vaikka lääkehoidot ovat melko standardisoituja, eri lääkäreillä on erilainen filosofia ja käytännöt hoitaa potilaitaan.
• Henkilö voi haluta neuvotella useamman kuin yhden asiantuntijan kanssa ennen hematologin-onkologin valitsemista.
• Perheenjäsenet, ystävät ja terveydenhuollon ammattilaiset ovat hyviä resursseja lähetysten saamiseksi. Monet yhteisöt, lääkäriseurat ja syöpäkeskukset tarjoavat puhelin- tai Internet-lähetyspalveluita.

Hematologin-onkologin kanssa käydyn neuvottelun aikana henkilöllä on mahdollisuus esittää kysymyksiä ja keskustella käytettävissä olevista hoidoista.

• Lääkäri esittelee jokaisen hoitotyypin, antaa edut ja haitat sekä antaa suosituksia julkaistujen hoitosuositusten ja lääkärin kokemuksen perusteella.
• Myelooman hoito riippuu vaiheesta. Ikä, yleinen terveys ja myelooman uusiutuminen, kuten tekijät, sisältyvät hoidon päätöksentekoon.
• Päätös siitä, mitä hoitoa hoidetaan, tehdään henkilön hematologin-onkologin (muiden hoitoryhmän jäsenten panoksella) ja perheenjäsenten välillä, mutta lopulta potilas päättää siitä.
• Optimaalisten hoitotulosten saavuttamiseksi henkilön tulee olla varma ymmärtävän tarkalleen mitä tehdään ja miksi ja mitä odottaa päätetyistä hoidoista.

Kuten kaikki syövät, myelooma on todennäköisesti hallittavissa, kun se diagnosoidaan varhaisessa vaiheessa ja hoidetaan nopeasti.

• Hoitosuunnitelma räätälöidään tietylle tilanteelle.
• Ensimmäinen tehtävä päätös on, tarjotaanko potilaalle kantasolusiirtoa osana hoitoaan missä tahansa tulevaisuuden vaiheessa. Tämä vaikuttaa siihen, minkä tyyppisiä lääkkeitä määrätään hoidettavaksi heti.
• Laajimmin käytettyjä hoitomuotoja ovat erityyppiset kemoterapiat, immuunijärjestelmää moduloivat (esimerkiksi pomalidomidi) tai immunomoduloivat lääkkeet, kortisonijohdannaiset, kuten prednisoni tai deksametasoni (kortikosteroidit), ja / tai sädehoito.
• Uudempia myeloomaa vastaan ​​vaikuttavia lääkkeitä voidaan tarjota, kuten daratumumabi (sitoutuu CD38: een, glykoproteiiniin, jota useat myeloomasolut vaativat) tai pomalidomidi, joko yksittäisenä terapiana tai yhdessä kemoterapian kanssa.
• Tukihoitoa annetaan komplikaatioiden ja oireiden hoidossa. Joitakin potentiaalisia tukihoitolääkkeitä ovat anemian kasvutekijät ja luusairauksien hoitoon tarkoitetut lääkkeet.
• Suuriannoksista kemoterapiaa, jota seuraa kantasoluinfuusio, jota kutsutaan kantasolujen siirtoksi, tarjotaan usein parhaana tapana multippelin myelooman hallintaan mahdollisimman pitkään. Sitä tarjotaan usein alkuperäisen hoidon tai induktion jälkeen.

Lisää myelooman hoito

Hematologin-onkologin lisäksi henkilön lääketieteelliseen ryhmään voi kuulua sädehoidon erikoislääkäri (säteily-onkologi). Ryhmään kuuluu myös yksi tai useampi sairaanhoitaja, ravitsemusterapeutin, sosiaalityöntekijä ja muut ammattilaiset tarpeen mukaan.

Myeloomaa ei voida parantaa, mutta hoidon avulla potilaat voivat selviytyä monien vuosien ajan oireiden ja ongelmien vähentyessä huomattavasti. Lääketieteellisen terapian ensisijaisena tavoitteena on antaa potilaalle mahdollisuus täydelliseen remissioon. Tämä tarkoittaa, että monoklonaalista proteiinia ei ole havaittavissa ja että luuytimen plasmasolujen määrä on normaali (alle 5%) hoidon jälkeen. Remisio ei ole sama kuin parannus. Remission aikana pieni määrä myeloomasoluja pysyy todennäköisesti kehossa, mutta niitä ei voida havaita tällä hetkellä saatavilla olevalla tekniikalla eikä aiheuta oireita. Kun oireet alkavat uudelleen tai jos luuytimessä ilmenee enemmän epänormaaleja plasmasoluja tai jos epänormaaleja proteiineja alkaa jälleen ilmaantua veressä tai virtsassa, potilaan sanotaan uusiutuneen eikä hänellä ole enää täydellistä remissioita.

• Tavoitteena täydellisen remission saavuttaminen on eliniän pidentämistä, oireiden lievittämistä, luustoon, munuaisiin ja muihin elimiin kohdistuvien myeloomavaurioiden estämistä ja hyvän elämänlaadun säilyttämistä mahdollisimman pitkään.
• Useimmilla remissiopotilailla kokee lopulta uusiutumisen tai heidän todetaan toistuvan sairauden.
• Remistion kesto riippuu myelooman vaiheesta ja vaihtelee sairauden ominaispiirteiden mukaan. Remissiot voivat olla melko vaihtelevia, kestää muutaman kuukauden tai useita vuosia. Pitkäkestoista Remissiota kutsutaan kestäväksi remissioksi, mikä on hoidon tavoite. Remistion kesto on hyvä indikaattori myelooman aggressiivisuudelle. Remissiota voidaan pitää myös osittaisena. Osittainen remissio (jota kutsutaan myös osittaiseksi vasteeksi) tarkoittaa, että monoklonaalisen proteiinin taso laskee hoidon jälkeen alle puoleen tasosta ennen hoitoa. Erittäin hyvä osittainen vaste tarkoittaa, että monoklonaalisen proteiinin taso laskee vähintään 90% sen tasosta ennen käsittelyä.

Muita myelooman hoitovasteen kuvaamiseen käytettyjä termejä ovat seuraavat:

• Vähäinen vaste: Monoklonaalisen proteiinin taso laskee, mutta on silti yli puolet alkuperäisestä tasosta.
• Vakaa tauti / tasangon vaihe: Monoklonaalisen proteiinin taso pysyy samana.
• Eteneminen: Monoklonaalisen proteiinin taso heikkenee hoidon aikana tai sen jälkeen. Tähän sisältyy toistuva tai tulenkestävä myelooma.
• Tulenkestävä myelooma: Tauti on resistentti hoidolle.

Hematologi-onkologi voi käyttää seuraavia termejä viittaamaan myeloomahoitoon:

• Ensimmäiseen myelooman kohdalla annettuun hoitosuuntaan viitataan usein "induktioterapiana", koska se on suunniteltu indusoimaan remissio.
• Monilla potilailla voi olla riittävän aggressiivinen myelooma voidakseen katsoa ehdokkaiksi kantasolujen siirrossa, joka on intensiivinen, suuriannoksinen kemoterapiahoito, jota seuraa normaalien luovuttajien kanssa sovittujen solujen infuusio (allogeenisen kantasolujen siirron muodossa), tai yleisemmin, mitä seuraa potilaan kantasolujen uudelleenfuusio autologisen siirteen muodossa). Tätä hoitomuotoa kutsutaan joskus "yhdistymishoitoksi".
• Jos tämä hoito ei aiheuta täydellistä paranemista, henkilölle todennäköisesti annetaan erilainen hoito-ohjelma. Tätä kutsutaan joskus "toisen linjan terapiaksi" tai toisinaan "pelastushoitoksi".
• Kun tauti on hallittu, henkilölle voidaan antaa vielä enemmän hoitoa hallinnan ylläpitämiseksi. Tätä kutsutaan "ylläpitohoitoksi".

Mitä ovat myelooman lääkehoidot?

Tavanomainen ensisijainen (primaarinen) myelooman hoito sisältää kortikosteroidihoidon ja immunomoduloivien aineiden yhdistelmiä kemoterapialääkkeiden kanssa tai ilman. Tukitoimenpiteitä annetaan usein tällaisen hoidon yhteydessä. Joskus sädehoitoa lisätään ihmisille, joilla on merkittäviä luuvaurioita.

kemoterapia

Kemoterapia on tehokkaiden lääkkeiden käyttöä tappaa syöpäsoluja. Kemoterapia on systeeminen terapia, joka tarkoittaa, että se kiertää verenkierron läpi ja vaikuttaa melkein kaikkiin kehon osiin. Ihannetapauksessa kemoterapia voi löytää ja tappaa syöpäsoluja koko kehossa.

Valitettavasti kemoterapia vaikuttaa myös terveisiin soluihin, mikä voi johtaa sivuvaikutuksiin.

• Kemoterapian sivuvaikutukset riippuvat osittain käytetyistä lääkkeistä ja annoksista.
• Jotkut ihmiset sietävät kemoterapiaa paremmin kuin toiset lääkkeiden hajoamisen tai aineenvaihdunnan vaihtelun vuoksi.
• Kemoterapian yleisimpiä yleisiä haittavaikutuksia ovat väsymys, lisääntynyt alttius infektioille, pahoinvointi ja oksentelu, ruokahaluttomuus, hiustenlähtö, haavaumat suussa ja ruuansulatuksessa, lihaskiput, helppo mustelma tai verenvuoto ja käsien tunnottomuus tai pistely. ja jalat. Erityisillä lääkkeillä voi olla muita erityisiä sivuvaikutuksia.
• Lääkkeitä ja muita hoitoja on saatavana ihmisten auttamiseksi sietämään näitä haittavaikutuksia, jotka voivat olla vakavia ja harvoin hengenvaarallisia, etenkin vanhuksilla.
• On tärkeää, että potilas tarkistaa hoidon odotetut tulokset ja mahdolliset sivuvaikutukset terveydenhuollon ammattihenkilöstään ennen valitsemansa hoitojakson aloittamista.

Immunomoduloivia lääkkeitä, kuten talidomidi (talomidi), pomalidomidi (pomomysi) ja lenalidomidi (Revlimid), voivat aiheuttaa joitain muita haittavaikutuksia. Näitä ovat seuraavat:

• Lisääntynyt taipumus muodostaa verihyytymiä kehon eri paikoissa
• Huimaus ja unisuus
• Ummetus
• Tunne ja pistely käsissä ja jaloissa
• Alhainen verimäärä
• Harvinaiset veren virtsan häiriöt, epänormaalit maksan verikokeet

Talidomidia tai lenalidomidia käyttävän henkilön on noudatettava tiukkoja varotoimenpiteitä näiden aineiden aiheuttamasta vaarasta henkilölle, joka voi tulla raskaaksi, koska ne voivat aiheuttaa vakavia syntymävaurioita.

Kliiniset tutkimukset

Kliiniset tutkimukset viittaavat tutkimuksiin, jotka on tehty ja jatketaan sekä yhdyskuntakeskuksissa että Yhdysvaltojen suurimmissa tutkimuskeskuksissa. Kliiniset tutkimukset ovat johtaneet edistykseen kaikenlaisten syöpien, mukaan lukien multippeli myelooma, hoidossa.

Uusia hoitomuotoja ja uusia tapoja tunnettujen hoitomuotojen antamiseksi tutkitaan jatkuvasti multippelin myelooman hoidossa. Nämä uudet hoitomuodot syntyvät aikaisempien, valvottujen, kansallisten monitieteellisten tutkimusten suotuisan tuloksen seurauksena. Yleensä potilaille tarjotaan kliininen tutkimus sellaisten tutkimusten aikaisempien tulosten laajentamiseksi ja vahvistamiseksi. Saadakseen sellaisia ​​uusia hoitoja potilaan on suostuttava hoitoon ilmoittautumalla kliiniseen tutkimukseen.

Ihannetapauksessa hoitava hematologi / onkologi kuuluu kliiniseen tutkimusverkostoon, joka tarjoaa päivitetyn hoidon ja välittömän analyysin meneillään olevasta tiedosta. Potilaan ilmoittautuminen mihin tahansa kliiniseen tutkimukseen edellyttää sovittamista erityiseen hoitosuunnitelmaan, joka lääkärin ja muiden hoitoryhmän jäsenten on erinomaisesti yksityiskohtainen. Potilaalle toimitetaan kirjallinen pöytäkirja, joka sisältää täysin yksityiskohtaisen / tietoisen kirjallisen suostumusasiakirjan.

Protokolla ja siihen liittyvä suostumuslomake yksityiskohdat lääkkeistä, kaikista tunnetuista sivuvaikutuksista ja hoidon vaihtoehdoista, jos hoidossa epäonnistuu tai potilas kieltäytyy osallistumasta. Kuten todettiin, potilaalle tiedotetaan täysin tällaiseen hoitoon liittyvistä mahdollisista eduista ja riskeistä, ja suostumus saadaan hoitavan lääkärin ja hyvin todennäköisesti muiden hoitoryhmän jäsenten läsnäollessa.

Vaihtoehtoisesti hematologi-onkologi voi ohjata potilaan toiseen lääketieteelliseen hoitoon saamaan tutkimushoitoa tai tehohoitoa, joka voi olla muuten poissa käytöstä nykyisessä laitoksessa, kuten kantasolujen siirrot.

Maan syöpähoidon asiantuntijoiden mielestä potilaan paras hoito on kliinisessä tutkimuksessa.

Sädehoito

Sädehoito käyttää suurienergiset säteet tappamaan syöpäsoluja. Sitä pidetään paikallisena terapiana, mikä tarkoittaa, että sitä tulisi käyttää kohdun kehon alueille, joihin myelooma liittyy. Säteilyonkologi suunnittelee ja valvoo terapiaa.

• Myeloomassa säteilyä käytetään ensisijaisesti yksinäisten plasmasolujen kasvainten, suurempien kasvaimien hoitoon tai kivun vähentämiseen ja toivottavasti estämään myelooman vaurioituneen luun patologinen murtuma.
• Riippuen siitä, miten ja missä säteilyä annetaan, se voi aiheuttaa tiettyjä sivuvaikutuksia, kuten väsymystä, ruokahaluttomuutta, pahoinvointia, ripulia, virtsaamisen kiireellisyyttä ja iho-ongelmia. Taustalla olevan luun ja luuytimen säteilyttäminen voi johtaa verimäärien supistamiseen.
• Säteilyhoitojen aikataulu riippuu annoksesta ja hoitotavoitteista. Säteilyä annetaan usein päivittäin useiden päivien tai viikkojen ajan sivuvaikutusten minimoimiseksi menettämättä terapeuttista tehokkuutta.

Lisää myelooman lääkehoito

Kantasolujen siirrätys

Kantasolusiirtoa käytetään usein konsolidointiterapiana sen jälkeen, kun potilas on saavuttanut täydellisen remission (CR) tai toisen CR: n saavuttua toistuvassa sairaudessa. Sitä käytetään myös potilaille, jotka eivät pysty saavuttamaan remissioita ensisijaisella eli ns. Tavanomaisella terapialla.

• Kantasolujen siirrot ovat tavanomaista kemoterapiaa tehokkaampia myeloomasolujen tappamisessa. Se on kuitenkin fyysisesti ja henkisesti vaativa hoito, joten kaikki, joilla on myelooma, eivät ole ehdokkaita tällaiseen aggressiiviseen lähestymistapaan. Kantasolusiirtoja käytetään useimmiten nuoremmille tai valituille vanhemmille potilaille, joilla on hyvä suorituskyky. Siihen on liittynyt korkeammat remissioasteet, samoin kuin pidempi remissio ja eloonjääminen kuin tavanomaisilla kemoterapioilla.
• Tämä toimenpide sisältää erittäin suurten kemoterapia-annosten käytön aggressiivisten syöpäsolujen tappamiseksi.
• Kemoterapia-annos on suunniteltu tuhoamaan luuydin, pohjimmiltaan pitämään luuydin itsestään toipumasta ja tuottamasta jälleen epänormaaleja soluja.
• Yksilölle annetaan sitten terveiden luuytimen kantasolujen verensiirto. Infusoitujen solujen lukumäärän on laskettu olevan riittävä indusoimaan luuytimen palautumista luuytimen kantasolujen prekursoreilla. Konseptuaalisesti allogeeninen (kudossovitetun perheen luovuttajalta) kantasolusiirto olisi edullinen, jotta kasvaimia sisältämättömiä kantasoluja voidaan infusoida. Koska myelooma on usein ikääntyneillä esiintyvä sairaus, harvat potilaat saattavat täyttää tällaisen aggressiivisen lähestymistavan kriteerit, ja potilaille, joille tehdään tavanomainen allogeeninen siirto, on suurempi komplikaatioiden ja kuoleman riski.
• Jos käytetään omia kantasoluja, uudelleeninfuusioon suuren annoshoidon jälkeen viitataan autologiseksi (omaksi). Kantasolujen autologinen uudelleeninfuusio tai elinsiirto on yleinen hoitosuositus potilaille, joilla on aggressiivisia myeloomeja. Se voi olla ainoa turvakeino, jos allogeenistä luovuttajaa ei ole saatavana, mutta se on siedettävämpi ja siihen liittyy parempi eloonjääminen kuin tavanomaiseen allogeeniseen luovutukseen.
• Siitä huolimatta varhaiseen autologiseen siirteen verrattuna kemoterapian jatkamiseen ja viivästyneeseen elinsiirtoon useissa tutkimuksissa liittyi pidempi oireeton aikaväli.
• Allogeenistä siirtoa voidaan suositella sairauden pitkäaikaiseen hallintaan; Tällainen lähestymistapa liittyy kuitenkin korkeampaan sairastuvuuteen ja kuolleisuuteen verrattuna nuorempien ja muiden diagnoosien potilaiden tapauksiin. Viime aikoina on kuitenkin tehty useita kliinisiä tutkimuksia, joissa arvioidaan niiden potilaiden tuloksia, jotka ovat saaneet vähemmän intensiivisiä, "ei-myyloablatiivisia" elinsiirtoja, joita joskus kutsutaan "minisiirtoiksi". Kudosyhteensopiva perheen luovuttaja vaaditaan edelleen tällaiseen toimenpiteeseen, mutta siihen liittyy alhaisempi kuolleisuus verrattuna tavanomaiseen allogeeniseen siirrännäiseen. Tällaisen lähestymistavan idea on antaa pienempiä kemoterapian annoksia elinvaurioiden minimoimiseksi ja allogeenisten kantasolujen käyttämistä immuunireaktion aikaansaamiseksi myeloomaa vastaan, nimeltään "siirrännäis / myelooma" -vaikutus.
• Viimeaikaiset tiedot ovat herättäneet kysymyksiä siitä, onko kantasolujen siirtojen sisällyttäminen välttämätöntä vai ei. Nämä hoidot eivät vieläkään ole parantavia tässä sairaudessa, ja uudemmat hoidot saattavat pystyä pidentämään elämää myös ilman siirtojen sairastavuutta. Asia on tällä hetkellä ratkaisematta.

Tukevaa hoitoa

Tukihoito on erittäin tärkeää kaikkien syöpien hoidossa, eikä myelooma ole poikkeus. Seuraavia kysymyksiä tulisi käsitellä taudin komplikaatioiden hallitsemiseksi:

• Luun stabilointi: Eräs lääkeryhmä, bisfosfonaatit, voi hidastaa luuvaurioita, vähentää murtumien riskiä ja vähentää luun ohenemisesta johtuvaa kipua. Ne säätelevät myös veren kalsiumtasoa ja mahdollisesti vaikuttavat immuunijärjestelmään tavalla, joka voi auttaa taistelemaan myeloomaa. Näitä lääkkeitä annetaan laskimonsisäisesti, yleensä joka kolme tai neljä viikkoa. Esimerkkejä ovat pamidronaatti (Aredia) ja zoledronihappo (Zometa). Muita bisfosfonaatteja kehitetään tai arvioidaan edelleen.
• Kivun hallinta: Osteolyyttiset leesiot ja niistä johtuvat murtumat voivat aiheuttaa huomattavaa kipua. Myeloomaa sairastavat potilaat vaativat usein kipua vähentäviä lääkkeitä tai säteilyä kivuliaisiin leesioihin.
• Ortopedinen hoito: Osteolyyttisten vaurioiden murtumat voivat aiheuttaa voimakasta kipua ja vammaisuutta. Luuasiantuntija (ortopedi) voi tarvittaessa lievittää kipua ja parantaa sairastuneiden luiden toimintaa. Neurokirurgit, ortopedit tai interventiiviset radiologit voivat tarjota vertebroplastyksi kutsutun menettelyn (luusementin injektio) vakiintuneiden selkärangan luiden vakauttamiseksi.
• Kasvutekijät: Nämä aineet lisäävät uusien verisolujen tuotantoa luuytimestä ja auttavat paranemisessa kemoterapian vaikutuksista.
• Jotkut potilaat saattavat hyötyä verihiutalesiirtoista verenvuodon vähentämiseksi.

Mitkä lääkkeet hoitavat myeloomaa?

Useita myeloomassa on käytetty lukuisia kemoterapiaa ja biologisia lääkeyhdistelmiä. Mikä hoidon tyyppi ja yhdistelmä riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien myelooman tyypistä ja vaiheesta, kyvystä sietää kemoterapian sivuvaikutuksia ja siitä, onko aikaisempaa hoitoa hoidettu vai onko suunnitteilla lisähoitoa, kuten kantasolujen siirtämistä. Hematologit / onkologit työskentelevät usein yhdessä alueellisesti päättääkseen, mikä kemoterapian ja biologisten lääkkeiden yhdistelmä toimii parhaiten potilailleen. Tämän alueellisen yhteistyön takia lääkeyhdistelmät vaihtelevat usein ja voivat muuttua nopeasti, kun tulokset paranevat.

kemoterapia

• Eri kemoterapialääkkeiden yhdistelmät näyttävät olevan tehokkaampia kuin yksittäiset aineet. Useat lääkkeet, joilla on erilaiset vaikutusmekanismit, kun niitä annetaan yhdessä pieninä annoksina, lisäävät todennäköisesti hoidon tehokkuutta ja vähentävät samalla sietämättömien sivuvaikutusten todennäköisyyttä.
• Useita erilaisia ​​standardiyhdistelmiä käytetään induktioterapiana myeloomassa; nykyään usein harkituihin yhdistelmiin sisältyy immunomoduloiva lääke, kuten talidomidi tai lenalidomidi yhdessä deksametasonin kanssa. Yhdistelmiä, joihin liittyy bortezomibia (Velcade), harkitaan myös yhä useammin. Bortezomibin perheen uudempia lääkkeitä, joilla on aktiivisuutta myeloomaa vastaan, ovat karfiltsomibi (Kyprolis) ja ixazomib (Ninlaro). Vanhempiin yhdistelmiin sisältyivät vinkristiinin (Oncovin), doksorubisiinin (Adriamysiini) ja kortikosteroidin, deksametasonin (Decadron) yhdistelmät. Tälle lääkkeiden yhdistelmälle viitataan nimellä "VAD". Silti vanhempi yhdistelmä on melfalaani plus prednisoni. Mikä yhdistelmä henkilölle annetaan, riippuu hoitosuunnitelmasta sekä asiantuntijan ja lääketieteen keskuksen kokemuksista, jossa hoitoa saadaan. Esimerkiksi, jos kantasolusiirto on osa hoitosuunnitelmaa, melfalaania ei ehkä anneta, koska se voi vähentää kantasolujen tuotantoa ja heikentää kykyä kerätä tällaisia ​​soluja ennen siirteen suunnittelua.
• Lääkeyhdistelmät annetaan yleensä asetetun aikataulun mukaisesti, jota on noudatettava tiukasti.
• Useimmissa tilanteissa hoidot voidaan antaa onkologin kabinetissa tai sen kautta. Jos potilas on liian sairas multippelin myelooman oireista, hoito voidaan antaa sairaalassa.

Kemoterapia annetaan jaksoina.

• Yksi sykli sisältää varsinaisen hoidon jakson (yleensä useita päiviä), jota seuraa lepo- ja palautumisaika (yleensä muutama viikko).
• Vakiohoito sisältää tyypillisesti asetetun määrän jaksoja, kuten neljä tai kuusi. Kemoterapian erottaminen tällä tavalla sallii suuremman kumulatiivisen annoksen antamisen samalla parantaen ihmisen kykyä sietää sivuvaikutuksia.

Kemoterapia voidaan antaa pilleri- tai nestemäisessä muodossa infuusiona suoraan verenkiertoon laskimon kautta (laskimonsisäisesti).

• Tietyt lääkkeet, joita käytetään laajalti myeloomaa vastaan, nimittäin melfalaani, prednisoni, deksametasoni sekä talidomidi ja lenalidomidi ja iksatsomibi, annetaan pillereinä.
• Suurimmalla osalla laskimonsisäistä (IV) kemoterapiaa saavista henkilöistä tulee puolipysyvä laite laskimoon, yleensä rintaan tai olkavarteen. Tämän laitteen avulla lääkäri voi nopeasti ja helposti käyttää verisuonia sekä lääkkeiden antamisessa että verinäytteiden keräämisessä. Näitä laitteita on useita tyyppejä, joihin viitataan yleensä "katetrina", "porttina" tai "keskilinjana". Nämä laitteet voidaan helposti elää kotona, ja ne vaativat erityyppistä hoitoa käytetystä laitteesta riippuen.

Bisfosfonaatit : Kaikkien potilaiden, jotka saavat primaariterapiaa multippelissä myeloomassa, tulee saada bisfosfonaatteja. Yleisimmin käytettyjä ovat pamidronaatti (Aredia) ja zoledronihappo (Zometa). Nämä eivät ole kemoterapia-aineita, mutta voivat vähentää oireellisten luustotapahtumien, kuten murtumien, esiintyvyyttä. He voivat myös hoitaa hyperkalsemiaa.

Muut lääkkeet : Muita myelooman hoitoon kuuluvia lääkkeitä ovat kortikosteroidit (prednisoni tai deksametasoni) ja talidomidi (talomidi) ja lenalidomidi (Revlimid).

Kortikosteroidit ovat tehokkaita lääkkeitä, joilla on monia erilaisia ​​vaikutuksia, mukaan lukien anti-inflammatorinen ja immuniteetin vastainen aktiivisuus. Ne ovat aktiivisia myeloomaa vastaan ​​ja vähentävät M-proteiinin tuotantoa. Prednisonia ja deksametasonia voidaan antaa yhdessä kemoterapia-aineiden kanssa tai yksin ihmisille, jotka eivät voi sietää kemoterapialääkkeitä tai tarvitsevat niitä auttamaan alentamaan kalsiumtasoa tai vähentämään hermojen turvotusta, joita painostavat plasmasolujen massat luissa tai niiden vieressä.

Immuunijärjestelmää modifioivat lääkkeet, kuten talidomidi tai lenalidomidi, eivät ole kemoterapia-aineita perinteisessä merkityksessä. Näitä immunomoduloivia aineita annetaan yleensä kortikosteroidin, kuten deksametasonin (Decadron), kanssa. Talidomidin vaikutuksiin voi kuulua syövän veren leviämisen vähentäminen veressä (antiangiogeneesi), tarttuminen tarttuvuusmolekyyleihin tai sytokiinien (syöpää torjuvien aineiden kehossa) vapautumisen tehostaminen. Tähän lääkkeeseen voi liittyä uneliaisuutta, ummetusta, laskimoveritulppia sekä raajojen kärkien puutumista ja pistelyä. Se on ehdottoman vasta-aiheinen raskauden aikana, koska se aiheuttaa synnynnäisiä vaurioita. Lääke jaetaan ohjelmalla, jolla varmistetaan, että lääkärit ovat kouluttaneet potilaita ehkäisyn tärkeydestä lääkkeen ottamisessa. Yleensä aspiriinia tai pieniannoksisia verenohenteita, kuten varfariinia (Coumadin), annetaan yhdessä talidomidin ja kortikosteroidien kanssa.

Uusi lääkehoito

Talidomidin analogilla, CC-5013 tai lenalidomidilla (Revlimid), väitetään olevan vähemmän talidomidin sivuvaikutuksia, ja se näyttää olevan laboratoriotutkimuksissa voimakkaampi kuin talidomidi. Se on myös immunomoduloiva aine. Sitä on arvioitu osana yhdistelmähoitoa kortikosteroidien tai kemoterapialääkkeiden kanssa. Lenalidomidin ja kortikosteroidin yhdistelmä on nyt hyväksytty FDA: lla ensisijaisena hoitomenetelmänä multippelissä myeloomassa. Tällä hetkellä kehitetään myös muita myelooman immunomoduloivia lääkkeitä.

Bortezomib (Velcade) on ensimmäinen uudesta lääkeryhmästä, jota kutsutaan proteasomien estäjiksi. Proteasomin estäjät voivat edullisesti häiritä syöpäsolun kasvua. Muita proteasomi-inhibiittoreita on äskettäin kehitetty sisältäen karfiltsomibin ja iksatsomibin.

Potilaan lääketieteellisen ryhmän tulee keskustella hoidoista ja sivuvaikutuksista potilaan kanssa; Jokainen potilas on erilainen, joten hoidot voivat vaihdella. Potilaiden tulisi keskustella hoidoistaan ​​ja kysyä lääkäriltä mahdollisia huolenaiheita.

Mitkä ovat myelooman komplikaatiot?

Muihin myelooman komplikaatioihin voivat kuulua seuraavat:

• Kryoglobulinemia: Ihmiset, joilla on tämä harvinainen sairaus, tuottavat proteiinia, joka saostuu tai putoaa pois liuoksesta, kun veri altistuu kylmille lämpötiloille.
• Amyloidoosi: Tämä harvinainen komplikaatio esiintyy pääasiassa ihmisillä, joiden myelooma tuottaa immunoglobuliinien kevytketjuisia komponentteja. Kevyet ketjut yhdistyvät muiden veressä olevien aineiden kanssa muodostaen tahmean proteiinin, nimeltään amyloidi, mikä heikentää sen elimen toimintaa, johon se voi kerääntyä.

Onko myeloomaa mahdollista estää? Mikä on myelooman ennuste ?

Kun myelooman perushoito on valmis, kaikki asianmukaiset diagnostiset testit, mukaan lukien luuytimen aspiraatio ja biopsia, toistetaan, jotta voidaan määrittää, kuinka hyvin terapia toimi.

• Näiden testien tulokset määrittävät, onko tapahtunut remissio.
• Jos potilas on remissiossa, onkologi suosittelee säännöllisten testien ja seurantakäyntien aikataulua remission seuraamiseksi ja varhaisen uusiutumisen tunnistamiseksi.
• Jatkuvan valppauden ylläpitäminen seurantatutkimusten ja testien avulla on yhtä tärkeää kuin itse terapia.

Tapauksissa, joissa myelooma ei mene täydelliseen remissioon hoidon jälkeen tai jos se toistuu hoidon jälkeen, hematologi / onkologi suosittelee jatkohoitoa.

Ei ole tunnettua tapaa estää myeloomaa. Tavanomainen suositus on välttää taudin riskitekijöitä, mutta myelooman riskitekijöistä tiedetään vain vähän. Henkilöillä, joilla kehittyy plasmasytooma (harvinaiset kiinteät kasvaimet), on kuitenkin riski kehittää multippeli myelooma. Näillä kasvaimilla on kolme tyyppiä, jotka kaikki kasvavat joko pehmytkudoksessa tai luussa. Ne ovat seuraavat:

• Luun yksinäinen plasmasytooma (SPB) kehittyy luissa leviämättä systeemisesti.
• Extramedullaarinen plasmasytooma (EP) kehittyy pehmytkudokseen leviämättä systeemisesti.
• Useat plasmasytoomat: useat joko primaariset tai toistuvat plasmasytoomat

SPB-tyyppi, ellei sitä hoideta, etenee usein myeloomaksi noin kahdessa neljään vuoteen.

Myelooman näkymät ovat parantuneet jonkin verran viime vuosikymmeninä, kun hoito on parantunut. Viiden vuoden yleinen eloonjäämisaste on kuitenkin noin 30%, ja Yhdysvalloissa kuolee myeloomaan vuosittain lähes 11 000 ihmistä.

Onko myelooman tukiryhmiä?

Myelooman kanssa eläminen asettaa monia uusia haasteita sairastuneelle yksilölle sekä hänen perheelleen ja ystävilleen. Voi olla monia huolenaiheita siitä, kuinka myelooma vaikuttaa joku ja hänen kykynsä "elää normaalia elämää", toisin sanoen huolehtia perheestä ja kodista, pitää työpaikkaa ja jatkaa ystävyyssuhteita ja toimintaa, josta he nauttivat.

Monet ihmiset voivat olla ahdistuneita ja masentuneita. Jotkut ihmiset ovat vihaisia ​​ja katkeroita; toiset tuntevat avuttomuuttaan ja tappionsa. Useimmille myeloomaa sairastaville ihmisistä tunteiden ja huolenaiheiden puhuminen voi olla hyödyllistä.

• Ystävät ja perheenjäsenet voivat olla erittäin tukevia. He saattavat epäröidä tarjota tukea monista syistä. Jos asianomainen henkilö haluaa puhua huolenaiheistaan, on tärkeää kertoa hänelle niin tekevän.
• Jotkut ihmiset eivät halua "rasittaa" rakkaitaan tai he haluavat puhua huolenaiheistaan ​​neutraalimman ammattilaisen kanssa. Sosiaalityöntekijä, neuvonantaja tai papiston jäsen voi olla avuksi, jos halutaan keskustella tunteistaan ​​ja huolenaiheistaan ​​myeloomaan. Hematologin tai onkologin tulisi voida suositella joku.
• Puhuminen myelooman muilla ihmisillä auttaa syvästi myeloomaa sairastavia ihmisiä. Huolen jakaminen muiden kanssa, jotka ovat käyneet läpi saman asian, voivat olla huomattavasti rauhoittavat. Tukiryhmiä myeloomaa sairastaville ihmisille voi olla saatavana lääkärikeskuksen kautta, jossa he saivat hoitoa. American Cancer Societyllä on myös tietoa tukiryhmistä kaikkialla Yhdysvalloissa.

Lisätietoja tukiryhmistä saat ottamalla yhteyttä seuraaviin toimistoihin:

• American Cancer Society, 800-ACS-2345
• Kansallinen syöpäinstituutti, syöpätietopalvelu, 800-4-CANCER (800-422-6237]); TTY (kuuroille ja kuulovammaisille soittajille) 800-332-8615
• International Myeloma Foundation, 800-452-2873
• Leukemia- ja lymfoomayhdistys, 914-949-5213, http://www.lls.org