Eksokriininen haimahäiriö ja kystinen fibroosi

Kystinen fibroosi on perinnöllinen häiriö, joka aiheuttaa kehon nesteiden olevan paksuja ja tahmeita ohuiden ja vuotavien osien sijaan. Tämä vaikuttaa voimakkaasti keuhkoihin ja ruoansulatuskanavaan.

Ihmisillä, joilla on kystinen fibroosi, on hengitysvaikeuksia, koska lima tukkii keuhkojaan ja tekee heistä haavoittuviksi infektioille. Paksu lima myös tukkia haima ja estää ruoansulatusentsyymien vapautumista. Noin 90 prosenttia kystisestä fibroosista kärsivistä ihmisistä kehittää myös eksokriinisen haiman vajaatoimintaa (EPI).

Pidä lukemassa saadaksesi lisätietoja näiden kahden ehdon välisestä suhteesta.

Mikä aiheuttaa kystisen fibroosin?

Kystinen fibroosi johtuu virheestä CFTR-geenissä. Tämän geenin mutaatio saa solut tekemään paksuja, tahmeita nesteitä. Useimmat ihmiset, joilla on kystinen fibroosi, diagnosoidaan nuorena.

Mitkä ovat kystisen fibroosin riskitekijät?

Kystinen fibroosi on geneettinen sairaus. Jos vanhemmillasi on sairaus tai jos heillä on viallinen geeni, sinulla on suurempi riski sairauden kehittymiselle. Sellainen, jolla on kystinen fibroosi, täytyy periä kaksi mutatoitua geenia, yksi kustakin vanhemmasta. Jos sinulla on vain yksi kopio geenistä, sinulla ei ole kystistä fibroosia, mutta olet taudin kuljettaja. Jos kahdella geenikantajalla on lapsi, on olemassa 25 prosentin mahdollisuus, että lapsella on kystinen fibroosi. On olemassa 50 prosentin mahdollisuus lapsensa kuljettaa geeniä, mutta ei kystistä fibroosia.

Kystinen fibroosi on myös yleisempi Pohjois-Euroopan syntyperäisissä ihmisissä.

Miten EPI ja kystinen fibroosi liittyvät?

EPI on suuri komplikaatio kystisen fibroosin yhteydessä. Kystinen fibroosi on EPI: n toiseksi yleisin syy kroonisen haimatulehduksen jälkeen. Se johtuu siitä, että paksun lima haimassa estää haiman entsyymit tulemasta ohutsuoleen.

Haiman entsyymien puute tarkoittaa, että ruoansulatuskanavan on ohittava osittain riistämättömät ruoat. Rasvat ja proteiinit ovat erityisen kovaa ihmisille, joilla on EPI.

vatsakipu

• turvotus
• ummetus
• ripuli
• rasva- ja löysät ulosteet
• laihtuminen
• Ruoan osittainen ruoansulatus ja imeytyminen voi johtaa: aliravitsemus
• Vaikka syöt tavallista määrää ruokaa, kystinen fibroosi voi vaikeuttaa terveellisen painon säilyttämistä.

Millaisia ​​hoitoja on saatavilla EPI: ssä?

Terveellinen elämäntapa ja tasapainoinen ruokavalio auttavat hallitsemaan EPI: täsi. Tämä tarkoittaa alkoholin saannin rajoittamista, tupakoinnin välttämistä ja ravitsevaa ruokavaliota runsaasti vihanneksia ja täysjyviä. Useimmat ihmiset, joilla on kystinen fibroosi, voivat syödä tavallista ruokavaliota, jossa 35-45 prosenttia kaloreista tulee rasvasta.

Sinun pitäisi myös ottaa entsyymivaihdot kaikkien aterioiden ja välipaloja parantamaan ruoansulatusta.Täydentävä käyttö voi auttaa muodostamaan vitamiineja, jotka EPI estää kehosi imemästä.

Jos et pysty säilyttämään terveellistä painoa, lääkäri saattaa ehdottaa ruokintaputken käyttöä yöllä estääkseen aliravitsemuksen EPI: ltä.

Lääkärisi on tärkeää seurata haimatoimintoja, vaikka sinulla ei tällä hetkellä ole vähentynyttä toimintoa, koska se voi heikentyä tulevaisuudessa. Näin tekemällä tilasi on helpompi hallita ja voi pienentää mahdollisuuksiasi haiman jatkumiselle.

Takeaway

Aiemmin kystisen fibroosin saaneilla henkilöillä oli hyvin lyhyt elinajanodote. Nykyään 80 prosenttia kystisen fibroosin ihmisistä saavuttaa aikuisuuden. Tämä johtuu suurista kehityshäiriöistä hoidossa ja oireiden hallinnassa. Joten kun vielä ei ole parannuskeinoa kystinen fibroosi, on paljon toivoa.