Kardiomyopatian hoito, diagnoosi ja syyt

Mikä on kardiomyopatia?

Kardiomyopatia on sairaita sydänlihaksia, jotka eivät pysty toimimaan (supistumaan) riittävästi. Kardiomyopatia johtaa siihen, että sydänliha ei täytä kehon happea sisältävän veren tarpeita ja hiilidioksidin ja muiden jätteiden poistamista. Kardiomyopatialle on monia syitä, mutta lopputuloksena on heikko sydän, joka ei pysty ylläpitämään normaalia ulostyöntymisosaa tai sydämen tuottoa.

Kuinka sydän toimii?

Sydän on sähköisesti sisustettu lihaksikas pumppu, joka työntää verta koko kehossa verisuonten kautta. Erikoistunut soluryhmä, joka sijaitsee sydämen yläkammiossa (atriumissa), toimii sydämentahdistimena, joka tuottaa sähköisen impulssin. Tämä impulssi aloittaa sydänlihaksen peräkkäisen sähköisen stimulaation, joka sitten supistuu koordinoidulla tavalla. Siksi sydämen yläkammiota stimuloidaan ensin supistumaan ja lähettämään verta sydämen alakammioihin (kammioihin). Sähkösignaalissa on pieni viive, joka antaa kammioiden täyttyä. Sitten kammiot supistuvat veren pumppaamisesta koko kehossa. Sitten tapahtuu uusi pieni viive, jolloin veri voi palata sydämen ylempiin kammioihin ja täyttää sydämen seuraavaa sykliä varten.

Sydäntuotanto on sydämen toiminnan mittaus, joka mittaa veren määrää, jonka sydän pumppaa tietyn ajanjakson aikana.

• Aivohalvauksen tilavuus on veren määrä, jonka sydän pumppaa yhdellä supistuksella.
• Aivohalvauksen voimakkuus kerrottuna sykkeen määrällä minuutissa on sydämen tuotto.
• Normaalisti aikuisen sydän pumppaa noin 5 litraa verta kehon verisuonten kautta minuutissa.

Ejektiofraktio on mittaus sydämen tehokkuudesta veren pumppaamisessa. Se on veren prosentuaalinen määrä täytetyssä kammiossa, joka pumpataan sydämestä jokaisen supistumisen yhteydessä. Normaalin sydämen ejektiofraktio on 60 - 70%. Tämä luku voi vähentyä, jos sydänliha ei pysty puristamaan tai supistumaan riittävästi.

Mitkä ovat kardiomyopatian merkit ja oireet?

Kun sydän ei supistu kunnolla, happea sisältävää verta ei pumpata riittävästi kehon kudoksiin ja elimiin. Tämä kyvyttömyys toimittaa happea kehon kudoksiin voi johtaa yleiseen heikkouteen ja väsymykseen. Muita oireita voivat olla hengenahdistus rasituksessa tai rintakipu.

Jos kardiomyopatiaan liittyy sähköinen rytmihäiriö, epänormaali syke voi aiheuttaa sydämentykytysten ja satunnaisesti ohitetun sydämen sykkeen tai tappavan sydämen rytmin, kuten kammiovärinän, tunnetta.

Tietyn ajan kuluessa kardiomyopatia voi johtaa ulostyöntöfraktion ja sydämen tuotannon merkittävään vähenemiseen, mikä johtaa sydämen vajaatoimintaan. Oireita voivat olla lisääntyvä hengenahdistus sekä jalkojen, nilkkojen ja jalkojen turvotus.

Mikä aiheuttaa kardiomyopatian?

Kardiomyopatialle on monia syitä, jotka voidaan luokitella monin tavoin. Yksi menetelmä kardiomyopatian määrittelemiseksi perustuu American Heart Associationin (katso alla) viralliseen määritelmään, joka jaotellaan kahteen luokkaan, primaariseen ja toissijaiseen. Toinen menetelmä kardiomyopatian syiden luokittelemiseksi ovat ulkoiset ja sisäiset (joita käytetään yleisemmin keskusteltaessa taudista potilaiden, perheen ja hoitajien kanssa), ja niistä keskustellaan myöhemmin.

American Heart Associationin kardiomyopatian virallinen määritelmä vuonna 2006 on seuraava:

"Kardiomyopatiat ovat heterogeeninen ryhmä sydänlihaksen sairauksia, jotka liittyvät mekaanisiin ja / tai sähköisiin toimintahäiriöihin ja joilla yleensä (mutta ei aina) ilmenee epämääräistä kammion hypertrofiaa tai laajentumista ja jotka johtuvat useista syistä, jotka ovat usein geneettisiä. Kardiomyopatiat joko rajoittuvat sydän tai ovat osa yleistyneitä systeemisiä häiriöitä, jotka voivat johtaa sydän- ja verisuonisuolemaan tai progressiiviseen sydämen vajaatoimintaan liittyvään vammaisuuteen. "

Määritelmä jakaa sydänsairaudet:

• Primääriset kardiomyopatiat, ne, jotka vaikuttavat yleensä pelkästään sydämeen (primaarinen). Ensisijaiset kardiomyopatiat jaetaan edelleen perinnöllisiin (geneettisiin) sairauksiin, niihin, jotka ovat hankittuja, ja niihin, jotka ovat näiden yhdistelmiä. ja
• Toissijaiset kardiomyopatiat, ne, jotka ovat seurausta taustasta, joka vaikuttaa moniin kehon alueisiin.

Mikä aiheuttaa primaarisen kardiomyopatian?

Jotkut syyt primääriseen kardiomyopatiaan ovat:

• geneettinen
  • Hypertrofinen kardiomyopatia
  • Ionjohtavuuden poikkeavuudet
    • Pitkäaikainen QT-oireyhtymä
    • Brugadan oireyhtymä
• sekoitettu
  • laajentunut kardiomyopatia
  • rajoittava kardiomyopatia
• Hankittu
  • tulehduksellinen sydänlihatulehdus
  • Peripartum
  • fyysisesti ja fysiologisesti stressin aiheuttama (tako-tsubo-oireyhtymä tai "särkyneen sydämen oireyhtymä")

Mikä aiheuttaa toissijaisen kardiomyopatian?

Jotkut syyt primääriseen kardiomyopatiaan ovat:

• infiltratiivisen
  • amyloidoosi
  • Gaucherin tauti
• varastointi
  • hemochromatosis
  • Fabry-tauti
• Myrkyllisyys
  • huumeet / alkoholi
  • raskasmetallit
  • kemikaalit
• tulehduksellinen
  • sarkoidoosi
• umpieritys-
  • diabetes mellitus
  • kilpirauhasen ongelmat
    • Kilpirauhasen liikatoiminta
    • hypotyreoosi
  • hyperparatyreoosiin
  • aivolisäke
    • akromegalia
• Cardiofacial
  • Noonan-oireyhtymä
  • lentiginosis
• Neuromuskulaariset / neurologinen
• Ravitsemukselliset puutteet
  • kvašiorkor
  • beri-beri (tiamiini tai B1-vitamiini)
  • kerma (C-vitamiini)
• Autoimmuuni- ja kollageenisairaus
  • systeeminen lupus erythematosus
  • nivelreuma
  • skleroderma
  • dermatomyosiitti
  • polyarteritis nodosa
• Elektrolyyttien epätasapaino
• Syöpähoidon komplikaatiot

Kuva-opas sydänsairauksista

Mikä aiheuttaa ulkoisia ja sisäisiä kardiomyopatioita?

Kuten aiemmin mainittiin, toinen menetelmä kardiomyopatian syiden luokitteluun on ulkoisia ja sisäisiä (joita käytetään yleisemmin keskusteltaessa taudista potilaiden, perheen ja hoitajien kanssa). Kardiomyopatioiden ulkoisista ja sisäisistä syistä keskustellaan alla.

• Ulkoiset kardiomyopatiat: Ulkoisia kardiomyopatioita ovat ne, jotka johtuvat sairauksista, jotka eivät johtu yksinomaan sydänlihassolujen poikkeavuuksista
• Luonnolliset kardiomyopatiat: Luonnolliset kardiomyopatiat johtuvat sydänlihassolusta peräisin olevista poikkeavuuksista.

Ulkoiset kardiomyopatiat

Esimerkkejä ulkopuolisista kardiomyopatioista ovat:

• Iskeeminen kardiomyopatia on sydänlihassairaus, joka johtuu sydänlihaksen riittämättömästä verentoimituksesta, ja se on yleinen sydänlihassairauden syy. Kun sydänlihaksen verisuonet tukkeutuvat, sydänlihassolut voivat olla hapoton, ja ne eivät pysty toimimaan normaalisti. Esimerkki tästä on sydänkohtaus, jossa verisuonen täydellinen tukos aiheuttaa lihassolujen kuoleman, vähentää niiden lihasten kokonaismäärää, jotka voivat supistua, ja sydämen tuotto vaarantuu.
• Huonosti hallittu korkea verenpaine (verenpaine) voi johtaa epänormaalisti toimivaan sydänlihakseen.
• Diabetes
• Alkoholin väärinkäyttö

Luonnolliset kardiomyopatiat

Esimerkkejä ulkopuolisista kardiomyopatioista ovat:

• Amyloidoosi voi tunkeutua sydänsoluihin amyloidiproteiinilla.
• Sarkoidoosi voi aiheuttaa sydänsolu- tulehduksia.
• Virusinfektiot voivat aiheuttaa sydänlihaksen tulehduksen (sydänlihatulehduksen) aiheuttaen väliaikaisia ​​tai mahdollisesti pysyviä vaurioita sydänlihassoluille, mikä johtaa sekundaariseen kardiomyopatiaan.
• Dilatoituneita kardiomyopatioita esiintyy, kun sydänlihakuituja venytetään epänormaalisti, kun sydämen kammioiden koko ja tilavuus kasvaa. Venytetyt lihakset menettävät kykynsä supistua voimakkaasti, samanlainen kuin liukas tai joustava nauha, joka on ylikuormitettu ja menettänyt muodonsa ja toimintansa. Kun sydämen seinät jatkavat venytystä, ne voivat myös vaurioittaa sydämen venttiilejä sydämen kammioiden välillä aiheuttaen veren uusiutumista tai takaisinhuuhtelua, ja seurauksena sydämen tuotanto ja sydämen vajaatoiminta ovat vähentyneet. Laajennetulle kardiomyopatialle on monia syitä, mukaan lukien:
  • infektio,
  • alkoholi,
  • syöpähoito,
  • kemialliset myrkytykset (esimerkiksi lyijy ja arseeni),
  • neuromuskulaariset häiriöt, kuten lihasdystrofia, ja
  • erilaisia ​​geneettisiä sairauksia.
• Hypertrofinen kardiomyopatia on geneettinen tai sukulainen sairaus, jossa vasemman kammion lihaksella on taipumus paksuneutua ja estää veren normaalia virtausta sydämestä. Hypertrofinen kardiomyopatia on yleisin syy nuorten äkilliseen kuolemaan, kuten urheilijoiden harjoittelu.
• Peripartuminen sydänlihassairaus nähdään myöhään raskauden kolmannella kolmanneksella, vaikka se voi edelleen olla sydänlihassaiheen syy viiden kuukauden ajan synnytyksen jälkeen. Se on yleisempi lihavilla vanhemmilla raskaana olevilla naisilla, joilla kehittyy preeklampsia.

Kuinka kardiomyopatia diagnosoidaan ?

Kardiomyopatian diagnoosi alkaa historiasta. Yleensä potilaan oireet koostuvat väsymyksen, heikkouden ja hengästymisen valittamisesta. Siellä voi myös olla rintakipua. Muita tietoja voidaan kerätä aiemmasta sairaushistoriasta, mukaan lukien korkea verenpaine, korkea kolesteroli ja diabetes. Muiden taustalla olevien sairauksien, kuten sarkoidoosin, amyloidoosin, kilpirauhasen häiriöt ja nivelreuma, esiintyminen voi olla avuksi kardiomyopatian mahdollisten syiden määrittämisessä.

Sosiaalinen historia, mukaan lukien tupakointi, alkoholi ja huumeiden väärinkäyttö, voivat myös olla avuksi diagnoosin määrittämisessä. Perhehistoria on usein tärkeä, etenkin jos hätää sydämen äkillinen kuolema varhaisessa iässä.

Fyysiseen tutkimukseen sisältyy usein elintoimintojen seurantaa, mukaan lukien syke, verenpaine, hengitysnopeus ja happikylläisyys. Terveydenhuollon ammattilainen voi saada merkittävää tietoa keuhkotutkimuksesta, kun kuunnellaan nestettä ja kuunnella sydämen ääniä. Murmat voivat tarjota tietoa vuotavista sydänventtiileistä. Niskakaulan verisuonten ja jalkojen ja nilkkojen turvotuksen tai nesteen tutkiminen voi olla vihje sydämen vajaatoiminnan diagnoosille.

Verikokeista voi olla apua anemian, elektrolyyttien poikkeavuuksien sekä munuaisten ja maksan toiminnan seulonnassa. Muita verikokeita ja laboratoriotyötä voidaan tilata kliinisestä tilanteesta riippuen.

Elektrokardiogrammi (EKG) on seulontatesti, jolla etsitään sydämen sähköisiä poikkeavuuksia. EKG: ssä voidaan todeta näyttöä aikaisemmasta sydänkohtauksesta tai kammiotyypin hypertrofiasta (sydänlihaksen paksuuntuminen).

Sydän ultraääni (ehokardiogrammi) voi auttaa arvioimaan sydämen seinämäliiketoimintoa, sydänventtiilien eheyttä ja kammion poistojae. Se voi myös visualisoida sydäntä ympäröivän pussin (sydämen).

Rinnan röntgenkuvaus saattaa paljastaa suurennetun tai epänormaalin sydämen muodon tai liiallisen nesteen kertymisen keuhkoihin.

Milloin hakea kardiomyopatian lääketieteellistä hoitoa

Ei ole normaalia rintakipua tai hengenahdistusta, ja henkilöiden, joilla on näitä oireita, tulee hakea lääkärinhoitoa.

Jalkojen, nilkkojen ja jalkojen turvotus; lisääntyvä hengenahdistus rasituksessa; vaikeudet makuulla ja herääminen keskellä yötä hengitysvaikeuden vuoksi, kaikki voivat olla kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan oireita. Näiden oireiden pitäisi saada aikaan neuvottelut terveydenhuollon ammattilaisen kanssa.

Ei ole myöskään normaalia olla koskaan osittain tai täysin tajuton. Sydämen rytmihäiriön vuoksi heikentyvä tai katoava henkilö voi olla hengenvaarallisessa tilanteessa. Sivumielisten saattaa olla tarpeen aktivoida kiireelliset lääketieteelliset palvelut yleensä puhelimitse 911.

Mikä on kardiomyopatian hoito ?

Vaikka kardiomyopatian hoito riippuu erityisestä syystä, hoidon tavoitteena on maksimoida sydämen tuotto, ylläpitää ulostyöntöfraktiota ja estää sydänlihaksen vaurioita ja toiminnan menettämistä.

Jos kardiomyopatiaan liittyy sähköhäiriöitä, sydämentahdistimet voidaan implantoida tuottamaan vakaita, koordinoituja sähköisiä impulsseja sydänlihakselle.

Jos sydämen äkillinen kuolema on mahdollista, implantoitua defibrillaattoria voidaan harkita. Laite tunnistaa kammiovärinän, rytmin, joka ei salli sydämen supistumista, ja antaa sähköiskun palauttaaksesi sydämen koordinoituun vakaan rytmiin. Jos on ilmoitettu, on joitain istutettuja laitteita, jotka ovat sekä sydämentahdistimia että defibrillaattoreita.

Vakavia sydänlihassairauksia ei ehkä voida hallita tai hoitaa välityksellä, ruokavaliolla tai muilla kirurgisilla toimenpiteillä. Tässä tilanteessa sydämensiirto voidaan harkita viimeisenä vaihtoehtona.

Mitkä lääkkeet hoitavat kardiomyopatioita?

Potilaalle määrättävät lääkkeet riippuvat syystä, joka aiheutti kardiomyopatian.

Tarvittaessa angiotensiiniä konvertoivia entsyymejä (ACE) estäjiä ja beeta-salpaajia voidaan käyttää sydämen sykkeen tehostamiseksi, mikä saattaa lisätä sydämen tuottoa.

Kun sydämen vajaatoiminnan oireita esiintyy, diureetteja yhdessä ruokavalion muutosten ja suolarajoituksen kanssa voidaan käyttää estämään vedenpidätys ja vähentämään sydämen työmäärää.

Pitääkö minun seurata lääkärini kanssa kardiomyopatian diagnosoinnin ja hoidon jälkeen?

Kardiomyopatiapotilaat tarvitsevat usein elinikäistä hoitoa sydämen toiminnan seuraamiseksi. Oireiden hallinta voi olla avain optimaaliseen lopputulokseen.

Verikokeet voivat olla tarpeen lääkkeiden ja muiden kehossa olevien merkkiaineiden seuraamiseksi.

Ehokardiogrammeja ja ultraääniä voidaan käyttää arvioimaan sydämen toimintaa, mukaan lukien venttiilien anatomia, ulostyöntymisosuus ja eteis- ja kammionseinämien supistumisen toiminta.

Kuten kaikki pitkäaikaiset sairaudet, myös jatkuva seuranta on varovaista.

Voiko kardiomyopatian estää?

Kardiomyopatia on termi, joka kuvaa monien sairauksien ja sairauksien lopputulosta. Tapahtuneen sydänlihavaurion tyyppi ja siitä seuraava sydämen pumppauskyvyn heikkeneminen riippuvat vammasta, sydämen vaurioiden määrästä ja toipumismahdollisuuksista.

Jotkut kardiomyopatiat ovat täysin estettävissä, esimerkiksi alkoholinen kardiomyopatia pitkäaikaisesta liiallisesta alkoholinkulutuksesta johtuen. Toiset ovat väistämättömiä, kuten virusinfektiosta johtuva kardiomyopatia.

Terveiden elämäntapojen eläminen auttaa minimoimaan joidenkin sydänlihassairauksien kehittymisen. Tähän sisältyy terveellisen, tasapainoisen ruokavalion ylläpitäminen ja rutiinisen harjoitteluohjelman harjoittaminen. Iskeemisen kardiomyopatian riskin vähentämiseen sisältyy korkean verenpaineen, korkean kolesterolin ja diabeteksen elinikäinen hallinta.

Potilaille, joilla on geneettisen kardiomyopatian riski, kuten hypertrofinen kardiomyopatia, ehokardiogrammien seulonta voi olla suositeltavaa estää sydämen äkillinen kuolema.

Mitkä ovat kardiomyopatian potilaan näkymät?

Kardiomyopatia on yleinen sairaus. Yhdysvalloissa jopa puolelle miljoonalle ihmiselle kehittyy laajentunut kardiomyopatia vuosittain. Iskeeminen kardiomyopatia voi esiintyä korkeintaan yhdellä prosentilla väestöstä. Koska kardiomyopatialla on taipumus olla etenevä, kuolleisuus riippuu sydämen pumppaustoimintojen menetyksen määrästä; ja yksi hoidon tavoite on hidastaa tämän menetyksen määrää.

Uusien lääketieteellisten ja kirurgisten hoitomuotojen tutkimusta jatketaan uusista lääkkeistä, kantasolututkimuksesta ja innovatiivisista implantoitavien sydämen apulaitteiden tyypeistä. Kansalliset terveyslaitokset tekevät meneillään kliinisiä tutkimuksia kardiomyopatiapotilaille.