Spina bifida -hoito, syyt, oireet ja elinajanodote

Mikä on Spina Bifida?

Spina bifida (”selkäranka”) on selkärankaan vaikuttava synnynnäinen vika. Spina bifida etenee halkeamasta tai halkeamasta aukosta selkärangan (selkärangan) takaosaan. Vakavimmissa tapauksissa siihen liittyy selkäydin. Spina bifida on yleisimpiä hermoputken virheinä tunnetuista syntymävaurioiden ryhmästä, jotka vaikuttavat keskushermostoon (aivot ja selkäydin).

Spina bifida alkaa kohdussa, kun hermoputken muodostamiseksi taittuvat kudokset eivät sulkeudu tai eivät pysy täysin suljettuina. Tämä aiheuttaa selkärangan aukon, joka ympäröi ja suojaa selkäydintä. Tämä tapahtuu vain muutaman viikon (21 - 28 päivää) raskauden jälkeen - yleensä ennen kuin nainen tietää raskaaksi. Spina bifidaa on 3 tyyppiä.

• Spina bifida occulta: ”Occulta” tarkoittaa piilotettua, eikä vika ole näkyvissä. Spina bifida occulta liittyy harvoin komplikaatioihin tai oireisiin. Spina bifida occulta havaitaan yleensä vahingossa, kun henkilöllä on röntgenkuvaus tai MRI jostakin muusta syystä. Okkultuurin esiintyvyyttä ei tunneta, mutta se on luultavasti yleisin spina bifida -tyyppi.
• Meningocele: Selkäydintä ympäröivä kalvo voi suurentua, jolloin muodostuu pala tai "Tämä on usein näkymätön ihon läpi eikä aiheuta ongelmia. Jos selkäydinkanava on halkeamassa tai ”kaksijakoinen”, kysta voi laajentua ja tulla pintaan. Tällaisissa tapauksissa, koska kysta ei ympäröi selkäydintä, johtoa ei paljasteta. Kystan koko vaihtelee, mutta se voidaan miltei aina poistaa kirurgisesti tarvittaessa jättämättä pysyvää vammaisuutta. Tämä on harvinainen spina bifida -tyyppi.
• Spina bifida cystica (myelomeningocele): Tämä on monimutkaisin ja vaikein spina bifida -muoto. Spina bifida cystica liittyy yleensä neurologisiin ongelmiin, jotka voivat olla erittäin vakavia tai jopa tappavia. Osa selkäytimestä ja siitä peräisin olevat hermot paljastuvat ja näkyvät kehon ulkopuolella. Tai, jos on kysta, se sulkee osan johdosta ja hermoista. Tämä tila, joka on dokumentoitu 4000 vuotta sitten, vastaa useimmista tapauksista tosi spina bifidaa.

Ilmausta ”spina bifida” käytetään usein vuorottelevasti myelomeningoceleen kanssa, koska tämä on spina bifida -tyyppi, joka aiheuttaa suurimman osan vammaisuudesta. Onneksi leikkaus on tehokas hoito useimmille spina bifida -taudelle. Suurimmalle osalle vastasyntyneitä, joilla on avoin selkäranka tai myelomeningocele, tehdään leikkaus ensimmäisen 48 elämän tunnin aikana vian korjaamiseksi. Antibiootteja annetaan paljastetun selkäytimen ja hermojen tartunnan estämiseksi, kunnes nämä rakenteet voidaan suojata leikkauksella.

Ennen antibioottien saatavuutta suurin osa myelomeningocelista syntyneistä lapsista kuoli pian syntymän jälkeen. Hengissä selvinneet olivat vakavasti vammaisia. Nykyaikaisella hoidolla melkein kaikki myelomeningocele-lapset selviävät ja useimmat pystyvät elämään hedelmällisessä elämässä jonkin verran itsenäisyyttä. Näilläkin hoidoilla kuitenkin useimmilla on jonkin verran pysyvä jalkojen halvaus ja usein vaikeuksia suoliston ja virtsarakon toiminnassa. Halvauksen laajuus riippuu siitä, mihin selkäytimen osaan liittyy. Mitä suurempi ruumiin vika, sitä vakavampi halvaus. Suurin osa myelomeningoceles esiintyy selkärangan lannerangan (alaselän) ja sakraalisen (tailbone) alueilla.

Spina bifida on yksi yleisimmistä vakavista syntymävaurioista, joita esiintyy historiassa yhdellä elävällä syntymällä tuhatta kohden Yhdysvalloissa. Spina bifida -taajuusaste on korkeampi latinalaisamerikkalaisilla ja valkoisilla eurooppalaisilla alkuperäisillä kuin askenazi-juutalaisilla, aasialaisilla ja afrikkalaisilla amerikkalaisilla. Esiintymistiheys on korkeampi sellaisten äitien keskuudessa, joilla on tiettyjä terveysongelmia, kuten diabetes tai kouristushäiriöt (ottaen tiettyjä kouristuslääkkeitä), ja huomattavasti korkeammat pariskunnissa, joissa ainakin yhdellä on spina bifida, ja parilla, joilla on jo ollut lapsi spina bifidassa.

Spina bifida -näkymät ovat parantuneet huomattavasti viimeisen vuosikymmenen aikana. Kehittyneet kirurgiset tekniikat eivät ole parantaneet spina bifidassa syntyneiden ihmisten elämänlaatua, vaan myös kehittyvät lähestymistavat varhaiseen diagnoosiin ovat jopa avanneet korjaavan leikkauksen mahdollisuuden ollessaan kohdussa. Lisäksi 1990-luvulla valmistuneet tutkimukset osoittivat, että jopa 70% hermoputken vaurioista voitaisiin estää antamalla riittävästi foolihappoa heti ennen raskautta ja varhaisessa vaiheessa. Yhdysvaltojen tiukka julkinen koulutusohjelma ja suosittujen ruokien lisääminen foolihapolla on vähentänyt hermostoputkien vaurioita vain muutamassa vuodessa.

Mikä aiheuttaa Spina Bifida?

Spina bifidaan todennäköisesti vaikuttavat sekä geneettiset tekijät (perinnöllisyys) että ympäristötekijät, kuten ravitsemus ja altistuminen haitallisille aineille. Spina bifida näyttää kulkevan perheissä, vaikkakin perinnöllisyysmalleissa on seka. Spina bifida -lapsen saaminen lisää 8-kertaista mahdollisuutta, että myös toisella lapsella on spina bifida. Noin 95 prosentilla spina bifida -tapauksista ei kuitenkaan ole esiintynyt hermoputken vikoja.
Tutkimukset ovat osoittaneet, että monet spina bifida -tapaukset voidaan estää antamalla riittävästi foolihappoa (folaattia) ennen raskauden alkua ja sen aikana. Spina bifida -potilailla näyttää kuitenkin olevan epänormaalia foolihapon metaboliaa. Tämä viittaa siihen, että spina bifidan taustalla oleva ongelma voi olla foolihapon aineenvaihdunnan synnynnäinen virhe eikä pelkkä tämän ravintoaineen puutos.

Mitkä ovat spina bifidan oireet ?

Meningocele ja myelomeningocele ovat ilmeisiä syntymän yhteydessä. Paitsi selvää selkäytimen epämuodostumaa, oireet johtuvat spina bifidan komplikaatioista. Yleisimpiä komplikaatioita ovat seuraavat:

• Ihmiset, joilla on spina bifida occulta, ovat melkein aina täysin oireettomia.
• Jopa yksi tai useampi vikojen korjaamistoimenpiteiden jälkeen jokin vammaisuus säilyy melkein aina. Erilaiset jalkojen halvaus, selkärangan kaarevuus (skolioosi), lonkan, jalkojen ja jalkojen muodonmuutokset sekä suolen ja virtsarakon hallinnan ongelmat ovat yleisimmät jäljellä olevat vammat.
• Ala-selkärangan epänormaalisuuteen liittyy aina selkärangan yläosan poikkeavuuksia (Arnold-Chiarin epämuodostumat), mikä aiheuttaa hienovaraisia ​​koordinaatioongelmia, joita yleensä voidaan parantaa fysioterapialla.
• Selkä-, lonkka-, jalka- ja jalkojen muodonmuutokset johtuvat usein lihasvoiman ja toiminnan epätasapainosta, joka johtuu pääasiassa jäännöshalvauksesta, mutta jossa on spastisuutta.
• Yleisimmät virtsarakon ja suoliongelmat ovat kyvyttömyys rentoutua vapaaehtoisesti lihaksia (sulkijalihaksia), jotka pitävät virtsaa virtsarakossa ja ulosteessa peräsuolessa.
• Hydrokefaalia (nesteen kerääntyminen aivoihin) on toinen yleinen jäännösongelma, joka vaikuttaa useimpiin spina bifida -tauteihin. Jotain nestettä aivojen ympärillä on normaalia ja terveellistä, mutta spina bifidassa neste ei usein voi valua luonnostaan. Ilman hoitoa tämä ylimääräinen neste voi aiheuttaa neurologisia ongelmia tai henkistä vajaatoimintaa; nämä yksilöt ovat kuitenkin normaalin älykkyyden omaavia, jos heidän vesisefaliaansa hoidetaan aggressiivisesti. Hydrokefaali toistuu usein vähitellen hoidon jälkeen.
• Monilla myelomeningocele-lapsilla on tai on kehitetty kiinnitetty selkäydin. Nauha on kiinnitetty ympäröiviin kudoksiin, eikä se voi liikkua vapaasti ylös ja alas kuin normaalisti. Tämä voi aiheuttaa jalkojen tai jalkojen muodonmuutoksia, lonkan dislokaatiota tai skolioosia. Ongelmat voivat pahentua, kun lapsi kasvaa ja kiinnitetty naru venytetään.
• Lihavuus (passiivisuuden takia) ja virtsateiden häiriöt (huonon vedenvuodon vuoksi) ovat spina bifidan yleisiä komplikaatioita.
• Patologisia luunmurtumia esiintyy merkittävällä prosentilla spina bifidaa sairastavista ihmisistä. Patologinen murtuma on tauko, joka tapahtuu luiden heikkouden tai sairauden vuoksi, ei pelkästään vamman vuoksi. Hyvin pieni vamma voi pahentaa patologista murtumaa, aiheuttaa kipua ja saattaa murtuman lääkärin hoitoon.
• Kasvuhormonin puutos, joka johtaa lyhyeen ikään, on yleinen spina bifida -potilailla. Keskimäärin ne ovat useita tuumia lyhyempiä kuin sisarukset tai ikäisensä.
• Vaikka useimmilla spina bifida -bakteerilla ihmisillä on normaali älykkyys, monilla on oppimisvaikeuksia. Hydrokefaalin riittävä hoito ja adaptiivinen fysioterapia ovat välttämättömiä koulutusmahdollisuuksien saamiseksi.
• Psykologisia, sosiaalisia ja seksuaalisia ongelmia esiintyy useammin spina bifida -potilailla kuin väestössä.
• Allergia lateksille (luonnonkumi, jota käytetään lääketieteellisissä käsineissä, tietyntyyppisissä elastisissa, ilmapalloissa ja monissa muissa tavanomaisissa esineissä) on erittäin yleinen spina bifida -sairauden saaneilla. Tämän uskotaan johtuvan intensiivisestä altistumisesta lateksille varhaisina elämänaikoina usein leikkausten ja muiden lääketieteellisten toimenpiteiden vuoksi. Allergiset reaktiot lateksista voivat olla hengenvaarallisia.

Jopa yksilöillä, joilla ei ole selkeitä oireita tai vammaisuutta spina bifidassa, voi olla hienovaraisia ​​tai lieviä oireita tai neurologisia ongelmia. Joillakin esimerkiksi iholla on himmeä, tummuva tai pieni karvainen laikku selkärangan pohjan päällä. Toisilla on rasvakasvu, jota kutsutaan epiduraaliseksi lipomaksi, joka muodostuu selkäkanavassa; tämä on yleensä vaaratonta, mutta voi johtaa selkäytimen kytkemiseen.

Mitkä ovat Spina Bifida -kokeet ja kokeet?

Joillekin lapsille spina bifidan arviointi alkaa ennen heidän syntymäänsä.

• Syntymätesti mittaa äidin seerumin alfa-fetoproteiinitasoa (MSAFP tai AFP), joka on epätavallisen korkea naisilla, joilla on sikiö spina bifida- tai muulla hermoputken vikalla.
• Tämä testi tehdään yleensä yhtenä kolmesta testistä, jotka tunnetaan yhdessä nimellä "kolminkertainen seula". Kolmiosainen seula sisältää AFP: n, ultraäänen ja amnioniveden testauksen.
• Jokaisen raskaana olevan naisen, jolla on korkea AFP-taso, on tehtävä 2 ylimääräistä testiä, jotka ovat erittäin tarkkoja vaikean spina bifidan havaitsemiseksi: sikiön selkärangan ultraääni ja amnioottisen nesteen testaus AFP: tä varten.
• Amnioottinen neste on neste, joka ympäröi sikiötä kohdussa. Pieni määrä nestettä poistetaan suuren neulan läpi ja testataan eri tavoin, mikä saattaa viitata sikiön poikkeavuuksiin. Amnioottisen nesteen poistaminen on turvallinen, rutiininomainen toimenpide, jota kutsutaan amnioentesteeksi.

Spina bifida -lapsen arviointi sisältää seuraavat:

• Perusteellinen analyysi henkilökohtaisesta sairaushistoriasta (jos ei vastasyntyneestä), perheen sairaushistoriasta ja raskauden ja syntymän yksityiskohdista.
• Fyysinen tutkimus keskittyen neurologisiin puutteisiin, tuki- ja liikuntaelinten epämuodostumiin ja psykologiseen arviointiin; vanhemmassa lapsessa kehitys-, sosiaalisten ja oppimisvaikeuksien arviointi.
• Kriittisten kehon järjestelmien, kuten sydämen, verenkiertoon, keuhkoihin ja munuaisiin, arviointi lapsen kyvyn tehdä leikkaus.

Kuvatutkimukset tehdään tarpeen mukaan uusien tai pahenevien komplikaatioiden havaitsemiseksi.

• Röntgensäteitä käytetään selkärangan poikkeavuuksien, skolioosin, lonkan muodonmuutosten, patologisten murtumien ja muiden luiden poikkeavuuksien havaitsemiseen, jotka ovat yleisiä ja jotka saattavat aiheuttaa kipua ja muita oireita spina bifidassa.
• Ultraääntä voidaan käyttää arvioimaan kipualuetta, joka ehdottaa patologista murtumaa.
• Pään CT-tutkimusta käytetään vesisefalian arvioimiseksi.
• MRI antaa parhaimmat yksityiskohtaiset tiedot selkäytimen poikkeavuuksista ja nivel- ja hermojuurten osallistumisen laajuudesta.

Kävelyanalyysi on arvio lapsen kävelytaitoista. Kävelyyn liittyy monia erilaisia ​​kehosysteemejä, mukaan lukien aivot, aistielimet (kuten silmät), selkäydin ja hermosto, kaulan, selän, lantion, jalkojen ja jalkojen luut ja nivelet sekä lihakset, jänteet ja nivelsiteet.

• Kävely on monimutkainen toiminta. Sitä voidaan vähentää minkä tahansa näiden järjestelmien vioista.
• Kävelyanalyysissä tarkastellaan kaikkia näitä järjestelmiä ja niiden vuorovaikutusta tasapainon, liikkeen, voiman ja koordinaation kuvioiden ja ongelmien tunnistamiseksi.
• Kävelyanalyysin tuloksia voidaan käyttää spina bifida -potilaiden parantamiseksi kävelemään.

Mikä on Spina Bifidan hoito ?

Spina bifidan hoito riippuu sairauden vakavuudesta.

• Suurin osa spina bifida occulta -tapauksista ei tarvitse lainkaan hoitoa.
• Meningocele-potilaat vaativat tyypillisesti kystat kirurgisesti ja hengissä on pieni vammaisuus, jos sellainen on.
• Myelomeningocele-lapset tarvitsevat kuitenkin monimutkaista ja usein elinikäistä hoitoa ja apua. Lähes kaikki heistä selviytyvät asianmukaisesta hoidosta, joka alkaa pian syntymän jälkeen. Heidän elämänlaatu riippuu ainakin osittain hoidon nopeudesta, tehokkuudesta ja kattavuudesta.

Myelomeningocelin kanssa syntynyt lapsi vaatii erityishoitoa.

• Lapsi tulee siirtää välittömästi keskustaan, jossa vastasyntyneen leikkaus voidaan suorittaa.
• Antibioottihoito aloitetaan heti, kun myelomeningocele on tunnistettu; tämä estää selkäytimen tartuntaa, joka voi olla tappava.
• Leikkaukseen sisältyy selkäytimen aukon sulkeminen ja johdon peittäminen selkän molemmilta puolilta otetuilla lihaksilla ja iholla. Yleisimpiä komplikaatioita ovat kiinnitetty selkäydin ja vesisefalia, joilla voi olla erittäin vakavia seurauksia.

Jokainen vakava spina bifida -tauti vaatii intensiivistä ja monimutkaista hoitoa koulutetulla ja koordinoidulla ryhmällä.

• Hoitoryhmään kuuluu yksi tai useampi lastenlääkäri, neurologi, neurokirurgit, ortopedikirurgit, fyysisen lääketieteen asiantuntijat, endokrinologit, urologit, fysioterapeutit, ortopetiikan asiantuntijat, toimintaterapeutit, psykologit, sairaanhoitajat, ravitsemusterapeutit, sosiaalityöntekijät ja muut ammattilaiset.
• Mikäli mahdollista, spina bifida -potilaan tulisi saada hoitoa erikoistuneessa monitieteellisessä spina bifida -klinikassa, jossa kaikki tarvittavat palvelut, jotka ovat laajoja, voidaan tarjota koordinoidusti ja kätevästi. Luettelo näistä klinikoista kaikkialla Yhdysvalloissa on saatavana Spina Bifida Association of America -yhtiöltä.

Spina bifidaa ei voida parantaa. Spina bifida -hoidon tavoitteena on antaa yksilölle korkein mahdollinen toiminnan ja itsenäisyyden taso. Hoidossa tulee käsitellä kaikkia vammaisia, fyysisiä, tunne- tai kasvatustyyppejä, jotka häiritsevät henkilön potentiaalia

Mikä on Spina Bifidan lääkitys?

Vastasyntyneen leikkauksen jälkeen lapsille, joilla on vaikea spina bifida, tehdään säännöllinen arviointi epämuodostumien, kehitysongelmien tai muiden komplikaatioiden havaitsemiseksi, jotka voivat tarvita interventiota.

• Lapsia on tarkkailtava vesiroskun, kiinnitetyn selkäytimen, kouristusaktiivisuuden, liikalihavuuden, suoliston ja / tai virtsarakon hallintaon liittyvien ongelmien, toistuvien virtsatieinfektioiden, oppimishäiriöiden, tunne- ja psykososiaalisten ongelmien sekä muiden spina bifidan komplikaatioiden varalta.
• Hoito monitieteellisessä spina bifida -laitoksessa sallii näiden komplikaatioiden varhaisimman mahdollisen havaitsemisen, kun hoito on todennäköisimmin tehokasta ja estää sen jatkumisen.

Hoidon painopiste on vahvuuden, liikkuvuuden ja itsenäisyyden kehittämisessä. Monet näistä lapsista kävelevät. Muille saavutettavuus on tavoite.

• Vanhempien tulisi työskennellä fysioterapeutin kanssa oppia käyttämään vauvan jaloja voiman ja liikkeen maksimoimiseksi. Heidän tulisi aloittaa nämä harjoitukset mahdollisimman pian ensimmäisen leikkauksen jälkeen. Tämä ei vain valmista lasta kävelemään, vaan myös estää käytöstä johtuvan osteoporoosin.
• Spina bifida -lapsilapsille tulisi tarjota pitkäaikainen fysioterapia, liikuntakasvatus tai mukautuva koulutus koulussa.
• Monet lapset voivat tulla liikkuviksi kantamalla ahdin tai käyttämällä kainalosauvoja tai ortopedia. Näiden laitteiden avulla lapsi voi toimia parhaalla mahdollisella tasolla auttamalla tasapainossa, asennossa ja hallinnassa.
• Lisätoimenpiteet voivat olla tarpeen kävelyä ja muita toimintoja häiritsevien ongelmien korjaamiseksi.
• Tästä avusta huolimatta jotkut spina bifida -lapset eivät koskaan pysty kävelemään itsenäisesti. Nämä lapset käyttävät pyörätuolia lopun elämänsä ajan.

Suolen ja virtsarakon häiriöt voivat aiheuttaa fyysisten ongelmien lisäksi myös kiusaamisesta, hyljinnästä ja eristyksestä johtuvia sosiaalisia ongelmia.

• Lapsille voidaan opettaa rakon ja suolen tyhjennystekniikoita asianmukaisesti ja itsenäisesti välttäen hämmennystä.
• Esimerkiksi muoviputken (katetrin) käyttö virtsan tyhjentämiseen virtsarakosta säännöllisellä aikataululla voi auttaa estämään ylitäytön, joka voi vahingoittaa munuaisia. Tällä tekniikalla, jota kutsutaan puhtavaksi ajoittaiseksi katetroimiseksi, on osoittautunut hyödyksi spina bifida -potilailla.

Lihavuuden ehkäisy ja hoito on tärkeä osa spina bifida -taudin sairaanhoitoa. Fyysiseen aktiivisuuteen ja ruokavalioihin liittyvä koulutus ja neuvonta voivat auttaa pitämään painon terveellä tasolla.

Muiden spina bifida -komplikaatioiden hoito riippuu komplikaatioiden luonteesta. Lääkitys, leikkaus, fysioterapia tai käyttäytymishoito voivat olla sopivia.

Mitä leikkaus hoitaa Spina Bifidaa?

Leikkaus on yleisin hoito spina bifidalle ja sen komplikaatioille. Useimmat lapset, joilla on vaikea spina bifida, vaativat sarjan toimenpiteitä.

• Ensimmäinen, joka yleensä tehdään lapsen ensimmäisten 48 tunnin aikana, käsittää paljastuneen selkäytimen ja hermojuurten upottamisen takaisin ympäröivään kalvoon, nivel- ja kalvovaurioiden sulkemisen ja haavan peittämisen otetuilla lihaksen ja ihon läppillä. molemmilta puolilta takaa.
• Seuraavat leikkaukset sisältävät epämuodostumien korjaamisen. Tähän voi kuulua jänteiden tai nivelsiteiden leikkaaminen supistumisten vapauttamiseksi ja / tai lihaksen tasapainottamiseksi osallistuvan nivelen ympärillä. Kun säännölliset tutkimukset osoittavat, että henkilön toiminta heikkenee, kun fyysinen epämuodostuma huononee, leikkausta tulisi harkita.

Urologinen leikkaus on usein välttämätön, koska vastustamaton supistuvuus rajoittaa virtsarakon kykyä pitää riittävästi virtsaa tyhjentääkseen tilaa ja voi estää virtauksen munuaisissa. Hoitamatta, tämä voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan, joka voi aiheuttaa ennenaikaisen kuoleman.

1990-luvulla uraauurtavat kirurgit kehittivät tekniikan selkäytimen korjaamiseksi sikiön ollessa vielä kohdussa. Syynä tähän on, että mitä kauemmin selkäydin altistuu ulkopuolisille elementeille, jopa kohdussa, sitä suurempi on mahdollisuus vaurioittaa johto- ja hermojuuria. Siten aikaisempi leikkaus voi estää joitain vaurioita, jotka ovat jo tapahtuneet vauvan syntyessä.

• Alustavat tulokset ovat olleet hyviä siinä mielessä, että synnytystä edeltävät leikkaukset suorittaneet vauvat ovat vähemmän todennäköisiä kuin vauvat, joille tehtiin leikkaus syntymän yhteydessä.
• Tämä leikkaus ei tietenkään ole ilman riskiä; kuten mikä tahansa toiminta, siihen liittyy merkittäviä riskejä. Tämä leikkaus lisää myös jyrkästi ennenaikaisen synnytyksen riskiä, ​​mikä merkitsee vauvalle omia riskejä.
• On vielä liian aikaista sanoa, onko tämä operaatio siihen liittyvien riskien arvoinen. Tutkijat tarkkailevat lapsia, joille on tehty tämä leikkaus kasvaessaan, selvittääkseen, tekevätkö he paremmin kuin lapset, joille tehdään tavanomainen leikkaus.

Hydrokefaalia hoidetaan yleensä sijoittamalla šunti. Shuntti on erityinen putki, joka asetetaan kirurgisesti päähän ja ihon alle alas rintaan tai vatsaan. Shuntti tyhjentää ylimääräisen nesteen aivoista vatsaan, josta se voidaan poistaa ilman vaurioita.

Muu Spina Bifida -hoito

Fyysiset vammat, kuten spina bifida, voivat vaikuttaa syvästi lapsen tunne- ja sosiaaliseen kehitykseen. Jotta tämä kehitys pysyisi mahdollisimman normaalilla radalla, näiden lasten tulisi olla mukana valtavirtaan aina kun mahdollista.

• Suurin osa näistä lapsista voidaan kouluttaa pääkouluissa. Niitä tulisi arvioida oppimisvaikeuksien suhteen, joihin julkinen koulujärjestelmä voi (ja niiden on oltava liittovaltion lain mukaan) puututtava.
• Lasten on oltava mahdollisimman rajoittavassa ympäristössä. Heidän tulee oppia taitoja, jotka auttavat heitä olemaan mahdollisimman itsenäisiä.
• Heitä tulisi rohkaista osallistumaan ikätovereidensa kanssa ikään sopiviin toimintoihin, kuten seuroihin ja joukkueisiin parhaan kykynsä mukaan.
• Lasten on otettava vastuu omasta hoidostaan ​​niin paljon kuin mahdollista.
• Lapsuuden jälkeen ryhmäkoteja voidaan käyttää spina bifida -potilaiden kouluttamiseen elämään itsenäisesti.

Mikä on Spina Bifidan seuranta?

Asianmukaisten ammattilaisten tulee nähdä usein spina bifida -potilaita, jotta heidät voidaan tarkistaa etenevien muodonmuutosten, vammojen tai komplikaatioiden varalta, jotka voivat tarvita interventiota. Erikoistunut ”klinikka” voi koota tarvittavat ammattilaiset, joten vanhemmat eivät vie koko aikansa ottamalla lasta lääkärinhoitoon.

• Heidän fysioterapian tehokkuus, mukaan lukien housunkannattimet, ortoosi, kainalosauvat ja pyörätuoli, tulee tarkistaa usein ja tehdä tarvittaessa muutoksia.
• Hydrokefalian kehittyminen tai muodonmuutosten paheneminen takaa asianmukaisen kirurgin huomion.
• Lääketieteelliset komplikaatiot, kuten liikalihavuus tai virtsateiden infektiot, vaativat asianmukaista hoitoa. Tavoitteena on estää toissijaiset krooniset komplikaatiot, kuten sydänsairaudet, diabetes ja munuaisongelmat.
• Yksilön koulutuksen eteneminen tulisi tarkistaa; oppimishäiriöihin tulisi puuttua asianmukaisella koulutuksella.
• Heidän emotionaalinen ja sosiaalinen kehitys on myös tarkistettava ja tarvittaessa tarjottava asianmukaista hoitoa tai neuvontaa.

Kuinka voin estää spina bifidaa?

Ainoa tunnettu tapa estää spina bifida ja muut hermostoputket ovat äidillä riittävät foolihappotasot ennen raskauden alkua ja sen aikana. Tämä ei toimi kaikissa tapauksissa, mutta tutkimukset ovat osoittaneet, että vakava spina bifida -tapaukset voitaisiin estää riittävillä foolihappojen saannilla.

Foolihappo on välttämätöntä elämälle.

• Foolihapon tarve kasvaa nopean kasvun aikana, kuten sikiön kehittyessä kohdussa.
• Monet Yhdysvaltain aamiaismurot ja viljatuotteet ovat nyt väkevöity foolihapolla.
• Vahvistettujen ruokien lisäksi muita hyviä foolihapon lähteitä ovat tummanvihreät lehtivihannekset (esimerkiksi parsakaali, pinaatti, tummanvihreä salaatti), munankeltuaiset, pavut, täysjyvät, appelsiinimehu ja sitrushedelmät.
• Yhdysvaltojen keskimääräinen ruokavalio ei sisällä suositeltua foolihappotasoa.

On erittäin tärkeää, että foolihappotasot ovat riittävät raskauden alusta lähtien, ennen kuin nainen edes tietää, että hän on raskaana. Foolihapon kriittinen tarve on raskauden 4 ensimmäisen viikon aikana. Foolihapon käytön lisäämisen odottaminen, kunnes hän tietää raskaaksi, ei ole tarpeeksi hyvä. Kaikkien naisten, jotka voivat tulla raskaaksi, tulisi käyttää foolihappolisäainetta, vaikka he eivät aio tulla raskaaksi. (Puolet kaikista raskauksista Yhdysvalloissa ei ole suunniteltu.) Foolihappoa voidaan ottaa yksinään tai osana päivittäistä multivitamiinia.

• Naisten, jotka eivät aio tulla raskaaksi lähitulevaisuudessa, tulisi ottaa 400 mikrogrammaa (mcg) päivässä. Tätä foolihapon vahvuutta on saatavana tiskiltä ilman reseptiä.
• Naisten, jotka aikovat tulla raskaaksi lähitulevaisuudessa ja joilla on itse spina bifida, jos heillä on ollut spina bifida -lapsia tai jos heillä on aikaisemmin ollut raskautta, johon on vaikuttanut spina bifida tai jokin muu hermoputken vika, tulisi ottaa 10 kertaa tämä annos (4000 mcg tai 4 milligrammaa) 1-3 kuukauden ajan ennen raskautta. Tämä suurempi annos on saatavana vain reseptillä.
• Naisten ei pitäisi yrittää saada 4000 mikrogrammaa foolihappoa ottamalla 10 multivitamiinia päivittäin. Muiden vitamiinien ylimääräiset määrät voivat vahingoittaa naista ja hänen sikiötä.

Tutkimukset ovat osoittaneet, että keisarin synnytykset ennen synnytystä voivat vähentää halvaantumisen vakavuutta monilla spina bifida -vauvoilla. Pariskunnat, joilla on synnytyksestä todettu spina bifida, voivat harkita suunniteltua keisarin synnytystä.

Mikä on Spina Bifidan näkymät?

Jokaisen spina bifida -taudin näkymät riippuvat komplikaatioiden lukumäärästä ja vakavuudesta. Lisätietoja komplikaatioista, katso Spina Bifida -oireet.

Asianmukaisella, koordinoidulla monitieteisellä hoidolla suurin osa spina bifida -lapsista selviää hyvin aikuisuuteen. Useimmat elävät valtaosassa yhteiskuntaa ja kykenevät elämään tuottavaa ja onnellista elämää.

Onko Spina Bifidalle tukiryhmiä ja neuvontaa?

Selvästi lapsilla, joilla on spina bifida, on erittäin merkittäviä ongelmia. He ovat aina erilaisia ​​kuin terveet lapset. Useimmilla spina bifida -lapsilla on mahdollisuudet oppia, saavuttaa, menestyä ja luoda itselleen onnellinen elämä, mutta ei ilman vaivaa. He tarvitsevat perheidensä apua. Spina bifida -lapsen saaminen tuo monia haasteita. On siis ymmärrettävää, että spina bifida -lapsen vanhemmilla ja sisarilla on huomattava stressi. Voit tuntea syyllisyyttä, vihaa, ahdistusta ja / tai toivottomuutta. Saatat tuntea olosi yksin ja epävarma siitä, mitä sinun pitäisi tehdä.

Vanhemmat ja sisarukset voivat auttaa, mutta sinulla on oltava asianmukaiset odotukset ja järjestettävä. Vasta sitten voit oppia käytännön tapoja selviytyä lapsen ongelmista ja ottaa nämä menetelmät käyttöön. Mutta muutosten tekeminen ei ole aina helppoa. Joskus on apua saada joku puhumaan.

Tämä on tukiryhmien tarkoitus. Tukiryhmät koostuvat ihmisistä, jotka ovat samassa tilanteessa kuin sinä. He kokoontuvat auttamaan toisiaan ja auttamaan itseään. Tukiryhmät tarjoavat varmuutta, motivaatiota ja inspiraatiota. Ne auttavat sinua näkemään, että tilanteesi ei ole ainutlaatuinen eikä toivoton, ja se antaa sinulle voimaa. Ne tarjoavat myös käytännöllisiä vinkkejä spina bifidan selviytymiseen ja lääketieteellisten, koulutus- ja sosiaalisten järjestelmien navigointiin, joihin luot itsesi tai lapsesi avuksi. Useimmat mielenterveyden ammattilaiset suosittelevat voimakkaasti spina bifida -tukiryhmään kuulumista.

Tukiryhmät tapaavat henkilökohtaisesti, puhelimessa tai Internetissä. Jos haluat löytää sinulle sopivan tukiryhmän, ota yhteyttä seuraavaan organisaatioon. Voit myös kysyä lapsesi hoitoryhmän jäseneltä tai käydä Internetissä. Jos sinulla ei ole pääsyä Internetiin, mene julkiseen kirjastoon.

• Spina Bifida Association of America - (800) 621-3141 tai (202) 944-3285