Progressiivinen supranukleaarinen halvaus elinajanodote & psp-hoito

Mikä on Progressive Supranuclear Palsy (PSP)?

• Progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PSP tai Steele-Richardson-Olszewski -oireyhtymä) on harvinainen aivojen (hermosolujen) rappeuttava sairaus.
• Tauti heikentää liikkeitä ja tasapainoa. Monet PSP-potilaat kokevat myös mielialan, käyttäytymisen ja persoonallisuuden muutoksia.
• Kognitiivisten henkisten prosessien, kuten ajattelun, muistin, huomion ja puheen, lasku ei ole harvinaista. Kun nämä henkiset muutokset ovat riittävän vakavia häiritsemään päivittäistä toimintaa, niitä kutsutaan dementiaksi.
• Nimi progressiivinen supranukleaarinen halvaus tuntuu suolaiselta, mutta se kuvaa taudin tarkasti. PSP on progressiivinen, mikä tarkoittaa, että se pahenee ajan myötä. Tauti vaikuttaa aivojen ytimien yläpuolelle (”supranukleaariset”), jotka ovat hernekokoisia rakenteita hermosto-osassa, joka hallitsee silmien liikkeitä.
• "Palsy" tarkoittaa heikkoutta, ja se on tämä tunnusomainen silmien liikkeiden heikkous, jolle sairaus on nimetty (Progressive Supranuclear Palsy).
• PSP: tä kutsutaan joskus Steele-Richardson-Olszewski -oireyhtymäksi sen tutkijan jälkeen, joka kuvasi sitä ensimmäisen kerran vuonna 1963.
• PSP kehittyy yleensä yli 60-vuotiailla. Oireet ilmenevät tyypillisesti 60-luvun alkupuolella, vaikka tauti kärsii joskus 40–50-vuotiaista ihmisistä. PSP on hiukan yleisempi miehillä kuin naisilla, mutta se on harvinainen sairaus.
• Noin 20 000 PSP-potilasta on diagnosoitu tauti.
• Koska PSP vaikuttaa pääasiassa vanhuksiin ja sillä on jonkin verran samanlaisia ​​oireita, se sekoitetaan usein Parkinsonin tautiin, paljon yleisempiin liikuntahäiriöihin. Ero on tärkeä, koska hoidot, jotka auttavat monia Parkinsonin tautia sairastavia ihmisiä, eivät auta PSP-potilaita.
• Valitettavasti meillä ei ole vielä tehokasta hoitoa PSP: lle ja muille siihen liittyville häiriöille.

Progressiivinen supranukleaarinen vaikea syyt: Onko se peritty?

PSP: n syytä ei tunneta. Muutamissa harvinaisissa tapauksissa tauti on periytyvä (kulkee perheissä), mutta yleensä ei. PSP: n ja ympäristön, ammatin tai elämäntavan välillä ei ole paljastunut yhteyksiä. Tutkimuksessa keskitytään geeneihin, jotka saattavat altistaa ihmistä sairauden kehittymiselle.

Tutkijat ovat havainneet, että PSP-potilailla on epänormaaleja määriä proteiineja aivoissa, joita kutsutaan tau: ksi. Tätä proteiinia on löydetty muista neurodegeneratiivisista häiriöistä. Tau-proteiini on liitetty mikrotubuluksiin, ja tau-aggregaatit häiritsevät hermoviestintää. Vaikka tätä kliinistä sairautta esiintyy harvoin perheessä, ei ole selvää geneettistä yhteyttä. Corticalbasal-degeneraatio liittyy PSP: hen ja siihen sisältyy myös tau-proteiini. MRI (magneettikuvaus) ja muut neurokuvausmenetelmät voivat auttaa erottamaan nämä aivo-ongelmat.

PSP: n oireet ja merkit

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen merkit ja oireet ilmenevät yleensä hyvin hitaasti. Monilla ihmisillä on pitkäaikainen oireiden vaihe, kuten väsymys (väsymys), päänsärky, nivelkivut, huimaus ja masennus.

Vähitellen joillakin tai monilla sairauden potilailla voi olla tarkempia oireita, joihin kuuluvat:

• Selittämättömät tasapaino-ongelmat
• Jäykät tai hankalat askeleet kävellessä
• Erittäin hitaat liikkeet
• Toistuvat pudotukset, kömpelyys ja / tai asennon epävakaus
• Näköongelmat - epäselvä tai kaksinkertainen näkö, silmien liikkeitä hallitsevat ongelmat (kyvyttömyys ylläpitää silmäkontaktia), valoherkkyys (silmien liikkumisongelmat sisältävät vahvan merkin PSP: sta).
• Käyttäytymisen tai persoonallisuuden muutokset - Ärsytys, grouchiness
• Muistin menetys, unohduisuus
• Apatia (välinpitämättömyys)
• Hidas ajattelu, päättely, suunnittelu
• Sopimaton nauraminen tai itkeminen
• Vihaisia ​​tai aggressiivisia purkauksia
• Sammaltava puhe
• Nielemisongelmat - Kiinteät ja nesteet
• Naamarimainen ilme (ei ilmaisua)
• Lihaskouristukset
• Kyvyttömyys pitää virtsaa (inkontinenssi) - vain myöhäiset vaiheet

Oireiden malli vaihtelee suuresti henkilöittäin. Usein ystävät ja perheenjäsenet ovat tietoisempia näistä muutoksista kuin vaikuttaja.

Useimmilla PSP-potilailla on tyypillisiä havaintoja liikkumisen hitaudesta, jäykkyydestä, tasapainovaikeuksista ja silmien liikkumisongelmista. Klassinen silmäliikeongelma on kyvyttömyys siirtää silmiä vapaaehtoisesti alaspäin, vaikka ongelman kehittyminen voi viedä aikaa. Viime kädessä kaikki vapaaehtoiset silmäliikkeet voivat kadota.

Yleensä kognitiiviset ja käyttäytymisoireet ovat lieviä ja lievempiä kuin muun tyyppisissä dementioissa, kuten Alzheimerin tauti ja aivohalvaukseen liittyvä dementia. Nämä oireet esiintyvät todennäköisemmin taudin myöhemmissä vaiheissa.

Milloin minun pitäisi ottaa yhteyttä lääkäriin tai muuhun terveydenhuollon ammattilaiseen, jos minulla on taudin oireita?

Kaikki liikkumisen, kävelyn, tasapainon, käyttäytymisen, mielialan tai persoonallisuuden muutokset voivat merkitä ongelmasta. Vierailu henkilön terveydenhuollon tarjoajaan on hyvä idea, jos muutos häiritsee jotakin seuraavista:

• Kyky hoitaa itsensä
• Kyky ylläpitää terveyttä ja turvallisuutta
• Kyky ylläpitää sosiaalisia suhteita
• Kyky työskennellä tehokkaasti työssään
• Kyky tai kiinnostus osallistua toimintaan, josta hän nauttii
• Kyky ajaa tai suorittaa muita monimutkaisia ​​tehtäviä

Monet sairaudet voivat aiheuttaa dementiaa tai dementian kaltaisia ​​oireita (esimerkiksi Parkinsonin tauti, aineenvaihduntahäiriöt ja Creutzfeldt-Jakobin tauti), mukaan lukien sekä lääketieteelliset että psykologiset ongelmat. Jotkut näistä tiloista voidaan peruuttaa, tai ainakin pysäyttää tai hidastaa. Siksi on erittäin tärkeää, että henkilö, jolla on oireita, tarkistetaan perusteellisesti sen selvittämiseksi, onko hänellä hoidettavissa oleva tila, eikä pidä diagnosoida tätä etenevää tautia väärin.

Varhainen diagnoosi antaa sairastuneelle suunnitella toimintaa ja hoitaa järjestelyjä, kun hän voi silti osallistua päätöksentekoon.

Voiko progressiivinen supranukleaarinen häiriö parantua?

Tällä hetkellä etenevälle supranukleaariselle halvauselle ei ole parannuskeinoa. Hoidon tavoitteena on hallita tehokkaasti oireita (kuten kävely- ja nielemisongelmia) ja maksimoida turvallisuus ja elämänlaatu.

Kuinka diagnosoidaan progressiivinen supranukleaarinen häiriö?

Monet erilaiset sairaudet voivat aiheuttaa dementian oireita. Kansallisten terveyslaitosten mukaan veri- tai kuvantamistestiä ei voida vahvistaa, että sinulla on PSP. Jotkut tutkijat kuitenkin ehdottavat, että MRI, joka osoittaa keskiaivojen tegmentumin (kolibrin muotoinen) surkastumista, lähestyy lähes 100-prosenttista PSP-diagnoosia, kun taas toiset ilmoittavat noin 70-prosenttisen spesifisyyden. Lääkärilläsi on vaikea tehtävä löytää syy oireisiisi. Tämä on erittäin tärkeää, koska jotkut dementian syyt ovat palautuvia hoidon kanssa, kun taas toiset eivät.

Kliinisten mahdollisuuksien kaventamisprosessi diagnoosisi saavuttamiseksi on monimutkaista. Terveydenhuollon tarjoajasi kerää tietoja useista eri lähteistä. Menetelmän milloin tahansa hän voi kysyä aivojen häiriöiden asiantuntijaa (neurologia tai psykiatria).

Arvioinnin ensimmäinen askel on lääketieteellinen haastattelu. Sinulta kysytään oireistasi ja niiden ilmenemisestä, lääketieteellisistä ongelmista nyt ja aiemmin, lääkkeistä, joita olet jo ottanut ja aiemmin, perhesairauden ongelmista, työ- ja matkahistoriastasi, tottumuksistasi ja elämäntapa. Saatat tarvita perheenjäsenen auttaa sinua vastaamaan näihin kysymyksiin. Fyysinen tutkimus selvittää fyysisiä vammaisuuksia ja oireita oireista, kuten korkea verenpaine ja sydänsairaudet. Se sisältää henkisen tilan tutkinnan. Tähän kuuluu vastaaminen kysymyksiin ja yksinkertaisten ohjeiden noudattaminen. Dementian laajuuden tunnistamiseksi voidaan tehdä neuropsykologinen testaus. Muita testejä ja / tai kuvantamisjärjestelmiä voidaan tehdä PSP: n erottamiseksi ET: stä (välttämätön vapina tai et), Parkinsonin taudista, monijärjestelmän atrofiasta tai Alzheimerin taudista.

Lab-testit

Mikään laboratoriotesti ei voi vahvistaa PSP: n diagnoosia. Verikokeet voidaan kuitenkin tehdä muiden dementiaoireita aiheuttavien tilojen poissulkemiseksi. Näitä ovat infektiot, verihäiriöt, kemialliset poikkeavuudet, hormonaaliset häiriöt sekä maksa- tai munuaisongelmat.

Kuvantamisopinnot

Aivaskannaukset eivät ole kovin hyödyllisiä PSP-diagnoosin määrittämisessä joillekin potilaille, mutta ne voivat sulkea pois monia muita neurodegeneratiivisia sairaustiloja, jotka aiheuttavat potilaan dementiaa.

• MRI- ja CT-skannaukset voidaan tehdä muiden dementian syiden, kuten aivohalvauksen, sulkemiseksi pois. MRI: t voivat myös osoittaa lisämuutoksia taudin myöhemmissä vaiheissa. Tämä ei vahvista PSP: tä, koska nämä muutokset voivat tapahtua muissa dementiaa aiheuttavissa tiloissa.
• Positroniemissiotomografia (PET) tai yksifotoniemissiotomografinen (SPECT) skannaus ovat joskus hyödyllisiä PSP: n erottamisessa Parkinsonin taudista ja muista tiloista. Nämä skannaukset ovat saatavilla vain tietyissä suurissa lääketieteellisissä keskuksissa.

Neuropsykologinen testaus

Neuropsykologinen testaus on tarkin menetelmä ihmisen kognitiivisten ongelmien ja vahvuuksien määrittämiseksi ja dokumentoimiseksi. Tulokset vaihtelevat aivovaurioiden paikan ja vakavuuden mukaan.

• Tämä testaus voi auttaa antamaan tarkemman diagnoosin ongelmista ja voi siten auttaa hoidon suunnittelussa.
• Testaukseen kuuluu vastaaminen kysymyksiin ja tehtävien suorittaminen, jotka on huolellisesti valmisteltu tätä tarkoitusta varten. Testauksen tekee psykologi tai muu erityiskoulutettu ammattilainen.
• Se arvioi yksilön ulkonäköä, mielialaa, ahdistustasoa ja kokemuksia harhaluuloista tai hallusinaatioista.
• Se arvioi kognitiivisia kykyjä, kuten muistia, huomiota, suuntautumista ajalle ja paikalle, kielen käyttöä sekä kykyä suorittaa erilaisia ​​tehtäviä ja noudattaa ohjeita.
• Myös päättely, abstrakti ajattelu ja ongelmanratkaisu testataan.

Muut testit

Unitutkimukset voidaan tilata, koska nukkumistavat ovat usein epänormaaleja PSP-potilailla. Voit suorittaa nukkumiskokeen, jota kutsutaan polysomnogrammiksi.

Huumehoitohoito PSP-oireiden hallintaan

PSP: n oireita ja komplikaatioita voidaan hallita lääkehoidolla, mutta perussairauteen ei vaikuteta. Mikään tunnettu hoito ei voi pysäyttää PSP: tä. Monia erilaisia ​​lääkkeitä on kokeiltu, mutta pienellä menestyksellä. Yleensä lääkehoito auttaa vain harvoja PSP-potilaita, ja parannus on lievää ja väliaikaista.

• Parkinsonilääkkeet: Parkinsonin taudin hoitoon käytettäviä lääkkeitä on kokeiltu PSP: ssä. Nämä lääkkeet toimivat lisäämällä aivokemikaalin, nimeltään dopamiini, määrää tai vähentämällä toisen aivokemikaalin, nimeltään asetyylikoliini, tasoa. Muutama PSP-potilas on parantunut näillä lääkkeillä, mutta parannus on lyhytaikaista ja epätäydellistä. Yksi näistä lääkkeistä voidaan antaa auttaa määrittämään, onko henkilöllä PSP vai Parkinsonin tauti. Esimerkkejä ovat:
  • levodopa ja karbidopa (Sinemet)
  • bromokriptiini (Parlodel)
  • ropiniroli (Requip)
  • pramipeksoli (Mirapex)
• Masennuslääkkeet: Masennuslääkkeet toimivat muuttamalla aivojen kemiaa. Käytetään kahta erityyppiä: trisykliset masennuslääkkeet (TCA) ja selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI). Nämä lääkkeet parantavat hiukan oireita joillakin PSP-potilailla. Tästä huolimatta masennuslääkkeistä on yleensä hyötyä masennuksen hoidossa, joka yleensä liittyy häiriöön. Esimerkkejä ovat:
  • amitriptyliini
  • imipramiini (tofranil)
  • fluoksetiini (Prozac)
  • sertraliini (Zoloft)
  • bupropioni (wellbutrin)

Vinkkejä ja elämäntapojen muutoksia oireiden hallintaan ja elämänlaadun ylläpitämiseen

PSP-potilaiden tulee olla fyysisesti, henkisesti ja sosiaalisesti aktiivisia niin kauan kuin he kykenevät.

• Päivittäinen fyysinen harjoittelu auttaa pitämään kehon vahvana ja joustavana ja stimuloi mieltä. Fysioterapeutti voi suositella turvallisia harjoituksia. Kävelyapuvälineet voivat auttaa pitämään ihmisen liikkuvana ja vähentämään putoamisvaaraa.
• Yksilön tulisi harjoittaa niin paljon henkistä toimintaa kuin pystyy käsittelemään. Palapelit, pelit, lukeminen ja turvalliset harrastukset ja käsityöt ovat hyviä valintoja. Ihannetapauksessa näiden aktiviteettien tulisi olla vuorovaikutteisia. Niiden tulisi olla asianmukaisella vaikeustasolla sen varmistamiseksi, että henkilö ei aiheuta liian turhautumista.
• Sosiaalinen vuorovaikutus on stimuloivaa ja nautinnollista useimmille PSP-potilaille. Useimmissa vanhusten keskuksissa tai yhteisökeskuksissa on suunniteltu toimintaa, joka soveltuu dementiaa sairastaville.

Tasapainoinen ruokavalio, joka sisältää vähärasvaisia ​​proteiinisia ruokia ja runsaasti hedelmiä ja vihanneksia, auttaa ylläpitämään terveellistä painoa ja estämään aliravitsemusta ja ummetusta. PSP-potilaan ei tule tupakoida, niin terveys- kuin turvallisuussyistä.

Mikä on progressiivisen supranukleaarisen häiriön ennuste ja elinajanodote?

Jos sinulla on progressiivinen supranukleaarinen halvaus, sinä ja perheesi hoitaja käyvät säännöllisesti terveydenhuollon ryhmän kanssa. Tiimisi voi auttaa sinua ja perheenjäseniäsi sopeutumaan taudin aiheuttamiin muuttuviin tarpeisiin. He tarkistavat myös uusia tai pahenevia oireita ja komplikaatioita ja muuttavat hoitoasi tarpeen mukaan.

PSP on etenevä sairaus, joka voi jättää sinut haavoittuvaiseksi useille hengenvaarallisille komplikaatioille.

• Nielemisvaikeudet ovat tukehtumisvaara.
• Syömisongelmat lisäävät aliravitsemuksen riskiä.
• Kävelyvaikeudet ja tasapaino-ongelmat lisäävät putoamisriskiä. Päänvammat ja muut pudotukset voivat olla vakavia.
• Suurin osa ihmisistä ei pysty kävelemään myöhemmin taudissa. Ne rajoittuvat sänkyyn ja tuoliin. Tämä liikkumattomuus lisää infektioiden, kuten keuhkokuumeen ja virtsatieinfektioiden, riskiä.
• Liikkumattomuus lisää myös hengitysongelmien riskiä.

PSP-potilaat tarvitsevat yleensä kävelyapua, kuten sokeriruo'on tai kävelijän, 3–4 vuoden kuluessa taudin ensimmäisistä oireista. Hyvällä hoidolla ja lääketieteellisiin tarpeisiin, ravitsemustarpeisiin ja turvallisuuteen kiinnittymällä PSP-potilas voi elää monta vuotta.

Tyypillinen elinikä oireiden ensimmäisestä ilmenemisestä on noin 6-10 vuotta. Tärkeimmät kuolemansyyt ovat infektiot ja hengitysvaikeudet.

Onko tapa estää progressiivinen supranukleaarinen rutto?

Ei ole tunnettua tapaa estää PSP: tä.

Mitkä erikoislääkärit diagnosoivat ja hoitavat PSP-oireita?

PSP-potilaan sairaanhoitoon osallistuu yleensä terveydenhuollon ammattilaisten ryhmä. Ryhmä tarjoaa hoidon eri näkökohtia johtajan, yleensä neurologin, valvonnassa.

• Kuntoutusasiantuntija ja toimintaterapeutti voivat antaa suosituksia, jotka auttavat pitämään ihmisen turvallisesti liikkuvana ja itsenäisenä mahdollisimman pitkään. Kävelyapuvälineet, kuten kepit tai kävelijät, auttavat monia PSP-potilaita.
• Silmälääkäri (silmälääkäri) pystyy hallitsemaan silmien ja näön oireita ja sulkemaan pois muut sairaudet, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita.
• Puheterapeutti voi auttaa ihmistä puhumaan selkeämmin tai kehittämään muita viestintäkeinoja. Nämä ammattilaiset voivat myös tarjota ehdotuksia tukehtumisriskin vähentämiseksi.
• Ravitsemusterapeutti voi tarjota syömisohjeita oikean ravinnon ylläpitämiseksi ja vähentää tukehtumisriskiä.
• Kirurgi voi sijoittaa ruokintaputken mahaan yksinkertaisessa prosessissa, jota kutsutaan gastrostomiksi. Tämä on tarpeen ihmisille, jotka eivät pysty nielemään tarpeeksi ruokaa hyvän ravinnon ylläpitämiseksi.

Tukiryhmät ja neuvonta

PSP on vaikea sairaus sinulle ja niille, jotka sinua hoitavat. Se voi olla erityisen stressaavaa perheen hoitajille. Ehto vaikuttaa kaikkiin elämän osa-alueisiin, mukaan lukien perhesuhteet, työ, taloudellinen asema, sosiaalinen elämä sekä fyysinen ja henkinen terveys. Jos olet PSP-potilaan perheenhoitaja, voit tuntea uupumusta, masennusta, turhautumista, vihaa tai katkeruutta. Nämä tunteet voivat puolestaan ​​jättää sinut syylliseksi, häpeäksi ja ahdistuneeksi.

Vaikka nämä tunteet ovat ymmärrettäviä, ne eivät auta tilannetta ja yleensä pahentavat sitä. Siksi tukiryhmät keksittiin. Tukiryhmät ovat ihmisryhmiä, jotka ovat eläneet samojen vaikeiden kokemusten kautta ja haluavat auttaa itseään ja muita jakamalla selviytymisstrategioita. Tukiryhmät palvelevat useita erilaisia ​​tarkoituksia henkilöille, jotka elävät stressin ollessa omaishoitajia PSP-potilaille.

• Ryhmä antaa henkilölle mahdollisuuden ilmaista todelliset tunteensa hyväksyvässä, päätöksenteottomassa ilmapiirissä.
• Ryhmän yhteisten kokemusten avulla hoitaja voi tuntea olonsa yksin ja eristyneeksi.
• Ryhmä voi tarjota uusia ideoita selviytymiseen erityisistä ongelmista.
• Ryhmä voi esitellä hoitajalle resursseja, jotka saattavat tarjota helpotusta.
• Ryhmä voi antaa hoitajalle voimaa, jota hän tarvitsee pyytääkseen apua.

Tukiryhmät tapaavat henkilökohtaisesti, puhelimessa tai Internetissä. Jos haluat löytää sinulle sopivan tukiryhmän, ota yhteyttä alla lueteltuihin organisaatioihin. Voit myös kysyä terveydenhuollon tarjoajalta tai käyttäytymisterapeutilta tai käydä Internetissä. Jos sinulla ei ole pääsyä Internetiin, mene julkiseen kirjastoon.

Lisätietoja tukiryhmistä saat ottamalla yhteyttä seuraaviin toimistoihin:

• Perheenhoitaja Allianssi, Kansallinen huoltamiskeskus - (800) 445-8106
• Seura Progressive Supranuclear Palsy, Inc - (800) 457-4777
• Vanhustenhoitajapalvelu - (800) 677-1116