Ensisijainen sappikolegiitin (pbc) hoidon ohjeet

Mitä sinun pitäisi tietää primaarisesta sappikolangiitista (PBC)?

Mikä on PBC?

Primaarinen sappikolegiitti (PBC), jota aiemmin kutsuttiin primaariseksi sappirirroosiksi, on autoimmuunisairaus, joka vahingoittaa maksan sappitiehyitä.

Mitkä lääkkeet hyväksytään primaarisen sapen aiheuttaman kolangiitin hoitoon?

Ainoat hyväksytyt PBC-hoidot ovat ursodeoksikolihappo (ursodioli, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) ja obetikolihappo (saatavana vain erikoisapteekkien kautta Yhdysvalloissa ja Kanadassa). Fibraatteja voidaan joskus käyttää yhdessä ursodeoksikolihapon kanssa. Muita hoitoja voidaan antaa komplikaatioiden hoitoon. Ensimmäiseen hoitolinjaan sisältyy ursodeoksikolihappo, jota PBC-potilaat yleensä sietävät hyvin ja jota käytetään hidastamaan etenemistä loppuvaiheen maksasairauteen ja parantamaan eloonjäämistä.

Jotkut ihmiset eivät voi sietää ursodeoksikolihappoa, joten obetikolihappoa voidaan käyttää. Se auttaa vähentämään alkalisen fosfataasi-, gamma-glutamyylitranspeptidaasi- ja aminotransferaasitasoja, mutta sen ei ole osoitettu parantavan eloonjäämistä tai sairauteen liittyviä oireita.

Joillekin ihmisille voidaan antaa lääkkeitä metotreksaatti (Trexall, Rasuvo, Otrexup) ja kolkisiini (Colcrys, Mitigare). Tällä hetkellä ei ole näyttöä siitä, että näistä lääkkeistä olisi hyötyä.

Mitkä ovat primaarisen sappi-kolangiitin komplikaatiot?

Primaarisen sapen kolangiitin komplikaatiot voivat tarvita hoitoa.

Kutina : Lievissä oireissa kosteuttavat aineet voivat auttaa. Kohtalainen tai vaikea kutina hoidetaan lääkkeillä, kuten kolestyramiinilla (Questran, Questran Light ja Cholestyramine Light). Vakava kutina voi vaatia maksansiirtoa.

Aineenvaihduntainen luusairaus : Elämäntapoihin liittyviä toimenpiteitä luukatojen vähentämiseksi ovat riittävä kalsiumin ja D-vitamiinin saanti, liikunta, tupakoinnin lopettaminen, neuvo putoamisen ehkäisyyn ja voimakkaan alkoholin käytön välttäminen. Bisfosfonaatit, kuten alendronaatti (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D), ovat suositeltavia hoitoja potilaille, joilla on suuri murtumariski.

Imeytyminen : Hoito sisältää ravintorasvojen rajoittamisen. Voi sisältää myös täydentämisen keskipitkäketjuisilla triglyserideillä (MCT), jos tarvitaan enemmän kaloreita. Jos haiman vajaatoimintaa epäillään, haiman entsyymien korvaaminen voi olla tehokasta.

Vitamiinipuutokset : 1 000–1 500 mg kalsiumia ja 1 000 IU D-vitamiinia päivittäin ruokavalion ja tarvittaessa lisäravinteiden kautta. Muita ravintolisäaineita, kuten vitamiineja A, E ja K, voidaan tarvita.

Kilpirauhasen vajaatoiminta : Hoidettu kilpirauhashormonikorvauksella annoksella, joka pitää TSH-arvot normaalilla alueella.

Korkea kolesteroli- ja rasvakasvu ihon alla : Plasmapheresis (verenpuhdistusmenetelmä) veren kolesterolipitoisuuden alentamiseksi voidaan suorittaa.

Anemia : Suun kautta tapahtuvaa rautakorvaushoitoa suositellaan.

Kuivat silmät, suu ja emätin : Kuivaa silmää varten, käytä keinotekoisia kyyneliä ja pilokarpiinia (Salagen, Isopto Carpine) tai cevimeline (Evoxac) fpeopleissa, jotka eivät vastaa keinotekoisiin kyyneliin. Syklosporiinin oftalmista emulsiota (Restasis) voidaan myös käyttää. Suun kuivumisen ja nielemisvaikeuksien vuoksi syljen korvikkeet voidaan kokeilla. Pilokarpiinia tai sevimeliiniä voidaan käyttää potilailla, jotka eivät reagoi sylän korvikkeisiin. Kosteuttajia voidaan käyttää emättimen kuiviin.