Hypopituitarismi lapsilla oireet, hoito ja syyt

Mikä on hypopituitarismi lapsilla?

• Aivolisäke on pieni rauhas, joka sijaitsee aivojen juuressa, karkeasti silmien välisessä tilassa.
• Se vastaa useiden erilaisten hormonien säätelystä ja erityksestä sekä aikuisilla että lapsilla. Niitä kuvataan yksityiskohtaisesti alla.
• Hypopituitarismi on tila, jossa aivolisäke ei tuota tarpeeksi yhtä tai useampaa näistä hormoneista.
• Tämä tila voi esiintyä aivolisäkkeen tai hypotalamuksen (aivojen osa, joka hallitsee aivolisäke) taudin takia.
• Kun kaikkien aivolisäkkeen hormonien tuotantoa on vähän tai ei ollenkaan, tilaa kutsutaan hypopituitarismiksi. Hypopituitarismi voi esiintyä missä iässä tahansa.

Kuva aivolisäke

Aivolisäke lähettää signaaleja muille rauhasille tuottamaan hormoneja (esimerkiksi se tekee kilpirauhasta stimuloivasta hormonista (TSH - joka säätelee kilpirauhashormonin tuotantoa kilpirauhanen). Aivolisäkkeen ja muiden rauhasten vapauttamilla hormoneilla on merkittävä vaikutus tärkeisiin kehon toiminnot, kuten kasvu, lisääntyminen, verenpaine ja aineenvaihdunta (kehon fysikaaliset ja kemialliset prosessit) .Jos yhden tai useamman näiden hormonien tasot eivät ole tasapainossa kunnolla, kehon normaalit toiminnot voivat heikentyä.

Aivolisäke tuottaa useita hormoneja.

• Adrenokortikotrooppinen hormoni (ACTH) stimuloi kahta lisämunuaista, jokainen sijoitetaan lähelle munuaista. ACTH laukaisee nämä lisämunuaiset rauhasten vapauttamiseksi, mukaan lukien adrenaliinin (epinefriini) ja kortisolin, jotka säätelevät monia aineenvaihduntaa, immuunitoimintaa ja verenpainetta.
• Follikkelia stimuloiva hormoni (FSH) ja luteinisoiva hormoni (LH) ovat hormoneja, jotka säätelevät sukupuolten kehitystä ja toimintaa miehillä ja naisilla. Niitä kutsutaan myös gonadotropiineiksi ja ne kontrolloivat sukupuolihormonien (kuten estrogeenin ja testosteronin) tuotantoa sekä muna- ja siittiöiden tuotantoa.
• Kasvuhormoni (GH) on hormoni, joka stimuloi luiden ja kudosten normaalia kasvua kehossa.
• Prolaktiini on hormoni, joka stimuloi maidontuotantoa ja naisten rintojen kasvua imetyksen aikana.
• Kilpirauhasta stimuloiva hormoni (TSH) on hormoni, joka stimuloi kilpirauhashormonien tuotantoa ja erittymistä kilpirauhanen (kaulan edessä ja keskellä oleva rauhas). Kilpirauhashormoni säätelee kehon aineenvaihduntaa ja on välttämätöntä kasvulle ja aivojen kehitykselle.
• Antidiureettinen hormoni (ADH) on hormoni, joka säätelee munuaisten vedenmenetystä .

Hypopituitarismissa yhden tai useamman näiden aivolisäkkeen hormonien taso on riittämätön. Hormonin puute johtaa sen hallitseman rauhanen tai elimen toimintahäviöön.

Yleisin aivolisäkkeenhormonin puute on kasvuhormonin puute. Yhdysvalloissa kasvuhormonin puutos esiintyy harvoin alle 1: lla 3 480 lapsesta.

Mikä aiheuttaa hypopituitarismin lapsilla?

Hypopituitarismi voi olla synnynnäinen (tila syntymän aikana) ja johtua:

• Syntymä trauma
• Geneettiset (perinnölliset) häiriöt
• Keskushermoston viat
• Viallinen, alikehittynyt tai puuttuva aivolisäke

Hypopituitarismi voidaan myös hankkia (tila, joka kehittyy myöhemmin elämässä), ja sen voi aiheuttaa:

• Säteily päähän
• Kasvaimet aivoissa
• Muut häiriöt, kuten tuberkuloosi tai sarkoidoosi, jotka tunkeutuvat rauhanen, voivat johtaa toiminnan heikkenemiseen.

Mitkä ovat hypopituitarismin oireet lapsilla?

Oireet vaihtelevat lapsen iän, syyn ja mukana olevan hormonin mukaan. Oireet voivat kehittyä vähitellen eivätkä ehkä ole erityisiä.

Oireita, joita voi esiintyä vastasyntyneillä, ovat:

• Pienet sukupuolielimet
• Keltaisuus (tila, jolle on tunnusomaista ihon kellastuminen)
• Todisteet hypoglykemiasta (matala verensokeri), kuten hitaus, värinä tai kouristuskohtaukset
• Ärtyneisyys diabeteksen aiheuttaman insipiduksen vuoksi (tila, jossa virtsaa liikaa)
• Vanhemmilla imeväisillä ja lapsilla voi esiintyä seuraavia oireita:
  • Lyhyt kasvu ja hidas kasvu; voi liittyä viivästyneeseen hampaan kehitykseen ja viivästyneeseen hampaan purkautumiseen. Lapset saattavat pudota kasvukäyrästään sekä korkeuden että / tai painon perusteella.
  • Mielen kehitys viive
  • Lisääntynyt jano ja virtsaaminen
  • Väsymys
  • Painonnousu suhteessa kasvuun
  • Puute tai viivästynyt murrosikä
  • Näkö- ja hermosto-ongelmat, kuten heikentynyt näkökyky, ääreisnäön poikkeavuudet tai päänsärky

Milloin hakeutua lääketieteelliseen hoitoon hypopituitarismille

Soita lääkärille tai terveydenhuollon ammattilaiselle, jos lapsella ilmenee oireita.

Mitkä ovat hypopituitarismin kokeet ja testit?

Verikokeet voidaan suorittaa sen määrittämiseksi, mikä hormoni on alhainen tai puuttuu siitä.

• Insuliinin kaltaisen kasvutekijän I (IGF-I) tai insuliinin kaltaisen kasvutekijää sitovan proteiini-3 (IGFBP-3) testit voidaan suorittaa kasvuhormonin puutoksen havaitsemiseksi. Lisätestaus voi myös olla tarpeen.
• Aamuseerumin kortisolitasot ja 24 tunnin virtsaton kortisoli voidaan mitata CRH: n (kortikotropiinia vapauttava hormoni) puutoksen tai ACTH-puutteen seulomiseksi. CRH- tai ACTH-stimulaatiotestit voidaan myös suorittaa.
• Kilpirauhasen vajaatoiminnan (tila, johon liittyy vähentynyt kilpirauhashormonin tuotanto) lääkäri suorittaa yksinkertaiset verikokeet vapaalle tyroksiinille (kilpirauhanen sisältämä ja vapautunut hormoni) ja TSH: lle.
• Testit LH- tai FSH-puutteen määrittämiseksi vaihtelevat potilaan iän mukaan.
• Testit veren prolaktiinitasoille voidaan suorittaa.
• Jos virtsan ominaispaino (testi siitä, kuinka virtsan laimennus tai väkevyys on) on pieni ja virtsan tilavuus on suuri, jano on liian suuri, testi voidaan tehdä diabeteksen varalta. Huomaa, että diabetes insipidus ("vesidiabeta") ei liity täysin diabetekseen ("sokeritaudiin"), yleisempiin diabeteksen tyyppeihin.

Lääkäri voi saada aivojen MRT: n aivolisäkkeen rakenteen arvioimiseksi tai kasvaimen havaitsemiseksi.

Mikä on hypopituitarismin hoito?

Hoitoon sisältyy pääasiassa hormonikorvaushoito.

Mitkä ovat hypopituitarismin lääkkeet?

Hypopituitarismin hoitoon käytettävät lääkkeet korvaavat vajavaisen hormonin.

• Somatotropiinia (ihmisen rekombinantti kasvuhormoni) käytetään kasvuhormonin puutoksen hoitamiseen. Tätä terapiaa käytetään kasvun vajaatoiminnan ja kasvuhormonin puutteeseen liittyvien aineenvaihdunnan häiriöiden hoitamiseen. Hoito (kasvu) vaste imeväisillä ja lapsilla, joilla on vaikea kasvuhormonin puutos hypopituitarismin seurauksena, on huomattava.
• Levotyroksiinia (Synthroid, Levoxyl) käytetään alhaisen kilpirauhashormonipitoisuuden hoitoon. Kilpirauhashormonia tarvitaan normaalin kasvun, aineenvaihdunnan ja hermoston kehitykseen.
• Hydrokortisonia (Cortef, Solu-Cortef) ja fludrocortisonia (Florinef) käytetään lisämunuaisen vajaatoiminnan hoitoon, joka johtuu ACTH-puutteesta tai lisämunuaisen ensisijaisista häiriöistä.
• Vasopressiinia (pitressiini) tai desmopressiinia (DDAVP) voidaan käyttää diabeteksen insipiduksen (ADH-puutos) hoitoon.

Onko leikkausta hypopituitarismille?

Leikkaus voidaan suorittaa, jos tuumori on aivolisäkkeen sisällä tai lähellä, riippuen tuumorin tyypistä ja sijainnista ja koettuista oireista.

Mikä on hypopituitarismin seuranta?

Lääkäri tai terveydenhuollon ammattilainen voi ajoittaa rutiinitarkastukset kolmen kuukauden välein kasvun ja kehityksen seuraamiseksi.

Kasvuhormonikorvaushoitoa saaneille lapsille tehdään usein tarkistuksia etenemisen ja sivuvaikutusten seuraamiseksi.

Hormonien tutkimukseen erikoistuneen lääkärin (lasten endokrinologin) tulee valvoa hypopituitarismin kanssa kärsivien lasten hoitoa.

Mikä on hypopituitarismin ennuste?

Asianmukaisella hoidolla ennuste on erittäin hyvä.