Porfyria Cutanea Tarda: Kuvat, hoito ja paljon muuta

Porfyria Cutanea Tarda: Kuvat, hoito ja paljon muuta
Porfyria Cutanea Tarda: Kuvat, hoito ja paljon muuta

Porphyria Cutanea Tarda (Heme/Onc) - USMLE Step 1

Porphyria Cutanea Tarda (Heme/Onc) - USMLE Step 1

Sisällysluettelo:

Anonim

Yleiskatsaus

Porfyria cutanea tarda (PCT) on eräänlainen porfyria tai verisairaus, joka vaikuttaa ihoon.

Oireet Oireet

Useimmat porfyria cutanea tarda-oireet esiintyvät iholle Yleisiä oireita ovat:

  • rakkuloita iholle, joka altistuu auringolle, kädet, kasvot ja kädet mukaan lukien
  • valoherkkyys, mikä tarkoittaa, että iho on herkkä auringolle
  • ohut tai hauras iho > kasvanut hiusten kasvua, tavallisesti kasvot
  • ihon kuorinta ja arpeutuminen
  • ihon punoitus, turvotus tai kutina
  • ihon vähäisiä vammoja
  • hyperpigmentaatio iho muuttuu tummemmaksi
  • virtsasta, joka on normaalia tummempi tai punaruskea
  • maksavaurio
Kun läiskät muodostuvat iholle, iho voi kuoriutua. On myös yleistä, että arpia esiintyy, kun läpipainopakkaukset parantuvat.

Hyperpigmentaatiovälit näkyvät yleensä kasvoille, käsille ja kaulalle.

Kuvia Porfyria cutanea tarda

CausesCauses

Porphyria cutanea tarda voi aiheutua erilaisista asioista. Syyt luokitellaan yleensä joko geneettisiksi tai hankituiksi.

porfyyria cutanea tarda perimän historia

maksan entsyymin perinnöllinen puutos uroporfyrinogeenikekarboksylaasi

  • maksasairauden tai maksasyövän sukututkimus
  • Yleisimmät syyt ovat:
  • alkoholinkäyttö
  • estrogeenihoito

käyttämällä ehkäisytabletteja

  • altistuminen tietyille ympäristötekijöille tai kemikaaleille, kuten Agent Orange
  • ottaa liian paljon rautaa
  • tupakointi
  • hepatiitti C
  • HIV: llä
  • Joissakin tapauksissa ei ole mahdollista määrittää porfyria cutanea tardan syytä.
  • Riskitekijät Riskitekijät
  • Sinulla on korkeampi riski porfyria cutanea tardasta, jos poltat tai käytät alkoholia. Sinulla on myös todennäköisempää saada tämä sairaus, jos sinulla on hepatiitti C tai HIV.

Tietyille kemikaaleille, kuten Agent Orange, altistuminen voi myös lisätä riskiä. Olet saattanut olla altistunut kemikaalille, jos olet veteraani, joka palveli alueelta, jolla oli Agent Orange.

IncidenceIncidence

Porphyria cutanea tarda voi vaikuttaa sekä miehiin että naisiin. Se esiintyy yleensä 30 vuoden iän jälkeen, joten lapsille tai teini-ikäisille ei ole tavallista.

Porphyria cutanea tarda vaikuttaa ihmisiin ympäri maailmaa, eikä se rajoitu tietylle alueelle tai maahan.On arvioitu, että yhdellä 10 000: sta 25 000: een ihmiseen liittyy tämä ehto.

DiagnosisDiagnosis

Lääkäri voi tehdä fyysisen kokeen, tarkistaa oireita ja tallentaa lääketieteelliset tiedot. Lisäksi ne voivat käyttää seuraavia testejä porfyyrin cutanea tardan diagnosoimiseksi:

verikokeita

virtsatestit

jakkaratestit

  • ihon biopsia
  • Lääkäri tarkistaa porfyriinin ja maksasientsyymitasosi. Geneettisiä testejä voidaan suositella ihmisille, joilla on tämän sairauden perimätieteellinen historia.
  • TreatmentTreatment
  • Porphyria cutanea tarda -hoito keskittyy oireiden hallintaan ja pysäyttämiseen. Elämäntapamuutokset, kuten alkoholin kulutuksen rajoittaminen ja tupakointi, voivat myös auttaa.

Yleiset hoitovaihtoehdot ovat:

flebotomia, joka on veren poistaminen raudan

klorokiinin (Aralen)

hydroksiklorokiinin (Plaquenil)

  • kipulääkityksen
  • rautahelaattorit
  • sairaudet, jotka aiheuttavat porfyria cutanea tarda, kuten HCV tai HIV
  • Phlebotomy on yksi yleisimmistä hoidoista porfyria cutanea tardasta. Myös antimalaritaalisia tabletteja käytetään usein.
  • Yleiset elämäntapamuutokset porfyria cutanea tardan hoidossa ovat:
  • alkoholin välttäminen

tupakointi

auringonvalon välttäminen

  • aurinkovoidetta
  • ihon vammojen välttäminen
  • estrogeenien käytön
  • Sinun on ehkä käytettävä aurinkosuojaa, pitkät hihat ja hattu, jotta vältetään aurinko.
  • Porfyria cutanea tarda voi lisätä maksasyövän tai maksakirroosin riskiä, ​​joka on maksan arpeutuminen. Siksi on tärkeää, että et juo alkoholia, jos sinulla on tämä sairaus.
  • OutlookOutlook

Porfyria cutanea tarda yleensä koskee yli 30-vuotiaita aikuisia. Se on verisairaus, joka vaikuttaa enimmäkseen ihoon. Ihon voi olla herkempi auringolle, joten sinun on ehkä toteutettava ylimääräisiä varotoimia, jotta vältetään aurinko. Blisters ovat yleisiä tästä ehdosta.

Lääkäri voi suositella erilaisia ​​hoitoja porfyria cutanea tardaan. Phlebotomia ja malarialääkkeet ovat yleisimmät hoitovaihtoehdot.

Jos etsit tukea, tutustu tähän kuratiiviin luetteloihin vuoden parhaista ihosairauksien blogeista.