Methemoglobinemia : Syyt, diagnoosi ja hoito

yleiskatsaus

Methemoglobinemia on verisairaus, jossa soluun syötetään liian vähän happea Hemoglobiini, joka on kiinnittynyt punasolusiin, kuljettaa veressäsi happea verenkiertoonsa Normaalisti hemoglobiini vapauttaa tämän hapen soluihin koko kehosi ajan. on olemassa tietty tyyppinen hemoglobiini, joka tunnetaan methemoglobiinina, joka kuljettaa happea veren läpi, mutta ei vapauta sitä soluille. soluihin.

Methemoglobinemia on kaksi tyyppiä: acqui punainen ja synnynnäinen. Pidä lukemassa lisätietoja siitä, mikä aiheuttaa minkä tahansa methemoglobinemian tyypin, sen oireiden ja hoidon.

Oireet Mitkä ovat methemoglobiinian oireita?

Methemoglobinemian oireet voivat vaihdella riippuen siitä, minkä tyyppistä sinulla on. Tärkeimmät oireet ovat:

• syanoosi, joka kuvaa ihon sinertävää väriä, erityisesti huulet ja sormet
• suklaanruskean värisen veren

Se johtuu syanoosista, jota jotkut ihmiset kutsuvat methemoglobinemiaa "vauvan sininen oireyhtymä. "

Kun methemoglobiinipitoisuus kasvaa, oireet jatkuvat vakavammin. Näihin voivat kuulua:

• päänsärky
• hengenahdistus
• pahoinvointi
• nopea syke
• väsymys ja letargia
• sekavuus tai vaiva
• tajunnan menetys

synnynnäinen methemoglobinemiaongenitaalinen methemoglobinemia >

Methemoglobinemia voi olla synnynnäinen, mikä tarkoittaa, että syntyy sairaudella. Synnynnäinen methemoglobinemia johtuu geneettisestä puutteesta, jonka periyt vanhemmilta. Tämä geneettinen vika johtaa tietyn entsyymin tai proteiinin puutteeseen. Tämä proteiini on vastuussa methemoglobiinin muuntamisesta hemoglobiiniksi. Synnynnäinen methemoglobinemia on paljon harvinaisempi kuin sairauden hankittu muoto.

Lääketieteellistä methemoglobinemiaa on kolme.

Tyyppi 1

Tyyppi 1 on yleisin synnynnäinen methemoglobinemia. Se tapahtuu, kun molemmat vanhemmat siirtävät sen, mutta heillä ei ole itse ehtoa. Se vaikuttaa vain punasoluihin. Yleensä sen ainoa oire on syanoosi. Ihmiset, joilla on tyyppi 1, voivat olla bluish-sävytettyä ihoa koko elämänsä ilman muita oireita. He voivat saada hoitoa kosmeettisista syistä. Tällaisilla ihmisillä on todennäköisempää kehittää hankittuja muotoja.

Hemoglobiini M -tauti

Tämän tyyppinen on aiheuttanut geneettinen mutaatio, joka ei välttämättä peritä vanhemmiltasi. Tämän tyyppiset ihmiset eivät ole oireet eivätkä tarvitse hoitoa.

Tyyppi 2

Tyyppi 2 tunnetaan myös sytokromi b5-reduktaasipuutoksena. Se on methemoglobinemian harvinaisin muoto. Tyyppi 2 vaikuttaa kaikkiin soluihin. Vain yksi vanhemmistasi tarvitsee siirtää epänormaalin geenin. Se voi aiheuttaa vakavia kehityshäiriöitä ja menestyä. Vauvat, jotka ovat syntyneet tyypin 2 kanssa, kuolevat yleensä ensimmäisenä vuonna.

Hankittu methemoglobinemiaArvoo methemoglobinemia

Tätä kutsutaan myös akuutiksi methemoglobinemiksi. Hankittu methemoglobinemia on yleisin sairaustilan tyyppi. Se johtuu altistumisesta tiettyihin lääkkeisiin, kemikaaleihin tai elintarvikkeisiin. Ihmiset, joilla on sairauden geneettinen muoto, ovat paremmat mahdollisuudet kehittää hankittua tyyppiä. Mutta useimmat ihmiset, jotka hankkivat tämän sairauden, eivät ole synnynnäisiä ongelmia. Jos hankittu methemoglobinemiaa ei hoideta välittömästi, se voi johtaa kuolemaan.

Vauvoissa

Vauvat ovat kaikkein alttiimpia tähän sairauteen. Vauvat voivat kehittää hankittua methemoglobinemiaa:

Benzokaiini:

Benzokaiinia löytyy yli-the-counter (OTC) -tuotteista, joita voidaan käyttää rauhoittamaan vauvan kipeitä kuminoita (Anbesol, Baby Orajel ja Orajel, Hurricaine, ja Orabase). US Food and Drug Administration suosittelee, että vanhemmat ja hoitajat eivät käytä näitä OTC-lääkkeitä alle 2-vuotiaille lapsille. Saastunut hyvinvesi:

Alle 6-vuotiaille lapsille voi kehittyä methemoglobinemia saastuneesta vedestä, . Vauvan ruoansulatusjärjestelmän bakteerit sekoittuvat nitraattien kanssa ja johtavat methemoglobinemiaan. Täysin kehittyneet ruoansulatusjärjestelmät pitävät alle 6 kuukauden ikäisiä lapsia ja aikuisia kehittämästä tätä nitraattimyrkytystä. Pidä käsittelyssä: Lannoitteiden ja kasvien ruokamyrkytys "

Kiinteät elintarvikkeet:

Joillakin kotitekoisilla kiinteillä elintarvikkeilla voi olla liian paljon nitraatteja, jotka annetaan vauvoille ennen 4 kuukauden ikäisiä. nitraatit sisältävät: punajuuret

• porkkanat
• vihreät pavut
• pinaatti
• squash
• Tämä on yksi syy, jonka lastenlääkärit kertovat vanhemmille, ettei heille anneta vauvoille kiinteitä elintarvikkeita ennen kuin he ovat 4 kuukautta vanhoja. > Aikuisilla

Ihmiset ovat kehittäneet methemoglobinemiaa sellaisten lääketieteellisten menettelytapojen jälkeen, jotka käyttävät tiettyjä ajankohtaisia ​​anestesia-aineita, joita usein ruiskutetaan ihoon, kuten bentsokaiini, lidokaiini ja prilokaiini, joita voidaan käyttää:

tarkkailla keuhkoasi bronkoskopialla tai tarkistaaksesi ylemmän ruoansulatuskanavan endoskopian

helpottamaan kipua hoidon aikana, mukaan lukien ympärileikkaus, solukammioiden implantointi kemoterapiaan ja sydämentahdistimien sijoittaminen

• Muut lääkkeet, jotka ovat aiheuttaneet tämän sairauden:
• dapsone ( Aczone), jota voidaan käyttää t o kohtele akne, sellainen ihottuma, joka aiheuttaa rakkuloita käsiisi ja pakaroihin ja sieni-keuhkoinfektio HIV / AIDS-ihmisillä

malarialääkkeet

• DiagnoosiDiagnosoiva methemoglobinemia
• Lääkärisi voi diagnosoida methemoglobinemiaa tilaukset, kuten:

täydellinen veren määrä (CBC)

testit entsyymien tarkastamiseksi

• verivärien tutkiminen
• veritasot nitriileillä tai muilla lääkkeillä
• pulssioksimetria tarkistaaksesi hapen kyllästymisen veri
• DNA-sekvensointi
• HoitoMethemoglobinemian hoito
• Methemoglobiini voi olla lääketieteellinen hätätilanne.

Ensimmäinen hoito on infuusio lääkkeen metyleenisinistä. Tämä lääkitys yleensä auttaa ihmisiä nopeasti. Mutta metyleenisinistä ei saa käyttää ihmisiä, joilla on synnynnäinen methemoglobinemia.

Ihmiset, jotka eivät reagoi metyleenisintiin, tarvitsevat verensiirron.

Ihmiset, joilla on tyypin 1 perinnöllinen methemoglobinemia, voivat saada aspiriinihoitoa.

Lue lisää: Kuinka kauan verensiirto kestää? "

KomplikaatiotMethemoglobinemian yhdistelmät

Käyttämällä lääkkeitä, jotka sisältävät bentsokaiinia, jos sinulla on jokin seuraavista oireista, lisää mahdollisuuksiasi komplikaatioista methemoglobinemian suhteen:

astma < keuhkoputkentulehdus

emfyseema

• sydänsairaus
• Jotkut lääkkeet, mukaan lukien dapsoni ja bentsokaiini, aiheuttavat rebound-vaikutuksen, mikä tarkoittaa, että jos olet hankkinut methemoglobinemian näistä lääkkeistä, on mahdollista käsitellä menestyksekkäästi metyleenisinistä ja
• OutlookOutlook methemoglobinemia
• Monet tyypin 1 synnynnäisen methemoglobinemian kanssa elävillä ihmisillä ei ole oireita, kun tila on hyvänlaatuinen

Ei ole tehokasta hoitoa joilla on synnynnäinen muoto, joka kehittää hankittua muotoa, mikä tarkoittaa sitä, ettei heidän pitäisi ottaa huumeita kuten bentsokaiini ja lidokaiini.

Ihmiset, jotka hankkivat methemoglobinemian lääkkeiltä voi täysin toipua asianmukaisella hoidolla.

PreventionMethemoglobinemian ennaltaehkäisy

Mitään methemoglobinemian geneettisiä muotoja ei voida estää. Estääksesi saavutetun methemoglobinemian, kokeile näitä strategioita välttääksesi asiat, jotka voivat aiheuttaa sen:

benzokaiini

Lue etiketissä, onko bentsokaiini vaikuttava aine ennen kuin ostat OTC-tuotteita. Älä käytä bentsokaiinia sisältäviä tuotteita alle 2-vuotiailla lapsilla.

Älä käytä bentsokaiinia sisältävää OTC-tuotetta sen sijaan, että lievittäisit imettävää vauvaa, noudata American Pediatricsin akatemiaa koskevia ohjeita:

Anna lapsellesi käyttää imusolmuketta että olet jäähdytetty jääkaapissa.

Poista vauvan kumit sormella.

Aikuiset eivät saa käyttää bentsokaiinia sisältäviä tuotteita yli neljä kertaa päivässä. Aikuiset eivät myöskään saa käyttää bentsokaiinia sisältäviä tuotteita, jos heillä on:

• on sydänsairaus
• savu

on astma, keuhkoputkentulehdus tai emfyseema

• Pohjaveden nitraatit
• Suojaa kuopat saastumiselta sulkemalla ne asianmukaisesti. Pidä myös kuopat kaukana seuraavista:
• Barnyardin valuma, joka voi sisältää eläinjätettä ja lannoitteita

septisäiliöitä ja viemärijärjestelmiä

Juomaveden kastelu on pahin asia, koska se keskittää nitraatit. Pehmennys, suodatus tai muut veden puhdistustavat eivät myöskään vähennä nitraatteja.