Mikoosi-fungoides ja sézary-oireyhtymä (ei-hodgkin-lymfooma)

Faktoja mycosis fungoides- ja Sézary-oireyhtymistä

• Mycosis fungoides ja Sézary-oireyhtymä ovat sairauksia, joissa lymfosyytit (eräänlainen valkosolujen tyyppi) muuttuvat pahanlaatuisiksi (syöpiksi) ja vaikuttavat ihoon.
• Mycosis fungoides ja Sézary-oireyhtymä ovat tyyppisiä ihon T-solulymfoomia.
• Merkki mykoosin fungoideista on punainen ihottuma iholla.
• Sézary-oireyhtymässä syöpä T-soluja löytyy verestä.
• Ihoa ja verta tutkivia testejä käytetään havaitsemaan (löytämään) ja diagnosoimaan mykoosin fungoideja ja Sézary-oireyhtymää.
• Tietyt tekijät vaikuttavat ennusteeseen (toipumismahdollisuuksiin) ja hoitovaihtoehtoihin.
• Kun mykoosin fungoidit ja Sézary-oireyhtymä on diagnosoitu, tehdään testejä selvittääkseen, ovatko syöpäsolut levinneet iholta muihin kehon osiin.
• Syöpä leviää kehossa kolmella tavalla.
• Syöpä voi leviää muualle kehon alueelle.
• Seuraavia vaiheita käytetään mykoosin fungoideihin ja Sézary-oireyhtymään:
  • I vaiheen mykoosin fungoides
  • Vaiheen II mykoosin fungoides
  • Vaiheen III mykoosin fungoides
  • Vaiheen IV mykoosin fungoides
  • Vaihe IV Sézary-oireyhtymä
• Mykoosi-fungoideja ja Sézary-oireyhtymää sairastaville potilaille on erityyppisiä hoitomuotoja.
• Käytetään viittä tyyppiä vakiohoitoa:
  • Fotodynaaminen terapia
  • Sädehoito
  • kemoterapia
  • Muu lääkehoito
  • Biologinen terapia
• Uutta hoitotyyppiä testataan kliinisissä tutkimuksissa.
  • Kohdennettu terapia
  • Suuriannoksinen kemoterapia ja sädehoito kantasolujen siirrolla
• Mikoosifungoiden ja Sézary-oireyhtymän hoito voi aiheuttaa sivuvaikutuksia.
• Potilaat saattavat haluta harkita osallistumista kliiniseen tutkimukseen.
• Potilaat voivat osallistua kliinisiin tutkimuksiin ennen syöpähoidon aloittamista, sen aikana tai sen jälkeen.
• Jatkotestit voidaan tarvita.

Mitä ovat mykoositaudit ja Sézary-oireyhtymä?

Mycosis fungoides ja Sézary-oireyhtymä ovat sairauksia, joissa lymfosyytit (eräänlainen valkosolujen tyyppi) muuttuvat pahanlaatuisiksi (syöpiksi) ja vaikuttavat ihoon.

Normaalisti luuytimestä tehdään verikantasoluja (epäkypsiä soluja), joista tulee ajan myötä kypsiä verisolusoluja. Verikantasolusta voi tulla myeloidinen kantasolu tai imukudoksen kantasolu. Myeloidisesta kantasolusta tulee punasolu, valkosolu tai verihiutale. Lymfoidisista kantasoluista tulee lymfoblasteja ja sitten yksi kolmesta lymfosyyttityypistä (valkosolut):

• B-solujen lymfosyytit, jotka tekevät vasta-aineita tartunnan torjumiseksi.
• T-solujen lymfosyytit, jotka auttavat B-lymfosyyttejä, muodostamaan vasta-aineita, jotka auttavat torjumaan infektioita.
• Luonnolliset tappajasolut, jotka hyökkäävät syöpäsoluja ja viruksia vastaan.

Mikoosifungoideissa T-solujen lymfosyytit muuttuvat syöpiksi ja vaikuttavat ihoon. Sézary-oireyhtymässä syöpäiset T-solujen lymfosyytit vaikuttavat ihoon ja ovat veressä. Mycosis fungoides ja Sézary-oireyhtymä ovat tyyppisiä ihon T-solulymfoomia. Mycosis fungoides ja Sézary-oireyhtymä ovat kaksi yleisintä kutaanisen T-solulymfooman tyyppiä (eräänlainen ei-Hodgkin-lymfooma).

Mitkä ovat mykoosin fungoidien oireet ja merkit?

Merkki mykoosin fungoideista on punainen ihottuma iholla. Mycosis fungoides voi käydä läpi seuraavat vaiheet:

• Premycotic vaihe : hilseilevä, punainen ihottuma kehon alueilla, jotka eivät yleensä ole auringon alla. Tämä ihottuma ei aiheuta oireita ja voi kestää kuukausia tai vuosia. Ihottumaa on vaikea diagnosoida mykoosin fungoideina tässä vaiheessa.
• Paikkavaihe : ohut, punoitettu, ihottumamainen ihottuma.
• Plakin vaihe : pienet kohonneet kohoumat (papules) tai kovettuneet vauriot iholla, jotka voivat punoittaa.
• Kasvainvaihe : Kasvaimet muodostuvat iholle. Näissä kasvaimissa voi kehittyä haavaumia ja iho voi saada tartunnan.

Tarkista lääkäriltäsi, jos sinulla on jokin näistä oireista.

Sézary-oireyhtymässä syöpä T-soluja löytyy verestä. Lisäksi koko kehon iho on punoitettu, kutiava, kuorinta ja tuskallinen. Iholla voi olla myös laikkuja, plakkeja tai kasvaimia. Ei tiedetä, onko Sézary-oireyhtymä mykoosin fungoidien edistynyt muoto tai erillinen sairaus.

Kuinka mycosis fungoides ja Sézary-oireyhtymä diagnosoidaan?

Ihoa ja verta tutkivia testejä käytetään havaitsemaan (löytämään) ja diagnosoimaan mykoosin fungoideja ja Sézary-oireyhtymää.

Seuraavia testejä ja menettelyjä voidaan käyttää:

Fyysinen koe ja historia : Kehokoe yleisten terveysoireiden tarkistamiseksi, mukaan lukien tautien oireiden, kuten möhkäleiden, ihovaurioiden lukumäärän ja tyypin tai muun sellaisen, joka näyttää epätavalliselta. Otetaan myös kuvia ihosta ja potilaan terveyskäytännöistä sekä aiemmista sairauksista ja hoidoista.

Täydellinen verenlasku differentiaalilla : Menettely, jossa otetaan verinäyte ja tarkistetaan seuraavat seikat:

• Punasolujen ja verihiutaleiden lukumäärä.
• Valkosolujen lukumäärä ja tyyppi.
• Hemoglobiinin (happea kuljettavan proteiinin) määrä punasoluissa.
• Verinäytteen se osa, joka koostuu punasoluista.

Perifeerisen veren leviäminen : Menetelmä, jossa verinäyte tarkastellaan mikroskoopilla erilaisten verenkierrossa olevien solujen (punasolujen, valkosolujen, verihiutaleiden jne.) Laskemiseksi ja sen selvittämiseksi, näyttävätkö solut normaalina.

Ihon biopsia : Solujen tai kudosten poistaminen, jotta niitä voidaan tarkastella mikroskoopilla syövän merkintöjen tarkistamiseksi. Lääkäri voi poistaa kasvun iholta, jonka patologi tutkii. Useita kuin yksi ihon biopsia voidaan tarvita diagnoosiksi mykoosin fungoides.

Immunofenotyyppien määrittäminen : Prosessi, jota käytetään solujen tunnistamiseen perustuen solun pinnalla oleviin antigeeneihin tai markkereihin. Tämä prosessi voi sisältää verisolujen erityisen värjäyksen. Sitä käytetään tietyntyyppisten leukemian ja lymfoomien diagnosointiin vertaamalla syöpäsoluja immuunijärjestelmän normaaleihin soluihin.

T-solureseptorin (TCR) geenin uudelleenjärjestelykoe : Laboratoriokoe, jossa kudosnäytteen solut tarkistetaan, onko geeneissä tietty muutos. Tämä geenimuutos voi johtaa liian monien sellaisten T-solujen (valkosolut, jotka taistelevat tartunnasta) valmistukseen.

Virtaussytometria : Laboratoriotesti, jolla mitataan verinäytteen solujen lukumäärä, näytteessä olevien elävien solujen prosenttiosuus ja solujen tietyt ominaisuudet, kuten koko, muoto ja kasvainmerkkien esiintyminen solun pinnalla. Solut värjätään valoherkällä väriaineella, asetetaan nesteeseen ja johdetaan virtauksessa ennen laseria tai muun tyyppistä valoa. Mittaukset perustuvat siihen, kuinka valoherkkä väriaine reagoi valoon.

Mitkä ovat mykoosin fungoidien ja seesary-oireyhtymän vaiheet?

Kun mykoosin fungoidit ja Sézary-oireyhtymä on diagnosoitu, tehdään testejä selvittääkseen, ovatko syöpäsolut levinneet iholta muihin kehon osiin. Prosessia, jota käytetään selvittämään, onko syöpä levinnyt iholta muihin kehon osiin, kutsutaan vaiheeksi. Vaiheprosessista kerätyt tiedot määrittelevät taudin vaiheen. Hoidon suunnittelulle on tärkeää tuntea vaihe.

Seuraavia menettelyjä voidaan käyttää vaiheistusprosessissa:

Rinnan röntgenkuvaus : rintojen sisällä olevien elinten ja luiden röntgenkuva. Röntgen on eräänlainen energiansäde, joka voi mennä kehon läpi ja kalvoon, jolloin saadaan kuva kehon sisällä olevista alueista.

CT-skannaus (CAT-skannaus) : Menetelmä, joka tekee sarjan yksityiskohtaisia ​​kuvia kehon sisäisistä alueista, kuten imusolmukkeet, rinta, vatsa ja lantio, eri kulmista. Kuvat on tehty tietokoneella, joka on kytketty röntgenlaitteeseen. Väriaine voidaan injektoida laskimoon tai niellä, jotta elimet tai kudokset näkyisivät paremmin. Tätä menettelytapaa kutsutaan myös tietokonepohjaiseksi tomografiaksi, atk-tomografiaksi tai tietokonepohjaiseksi aksiaalitomografiaksi.

PET-skannaus (positroniemissiotomografia) : Menetelmä pahanlaatuisten kasvainsolujen löytämiseksi kehosta. Pieni määrä radioaktiivista glukoosia (sokeria) injektoidaan laskimoon. PET-skanneri pyörii kehon ympäri ja tekee kuvan siitä, missä glukoosia käytetään kehossa. Pahanlaatuiset kasvainsolut näkyvät kuvassa kirkkaammina, koska ne ovat aktiivisempia ja vievät enemmän glukoosia kuin normaalit solut.

Imusolmukkeen biopsia : imusolmukkeen tai sen osan poisto. Patologi tarkastelee kudosta mikroskoopin alla etsimään syöpäsoluja.

Luuytimen aspiraatio ja biopsia : Luuytimen ja pienen luun osan poisto asettamalla ontto neula lonkka- tai rintakehään. Patologi tarkastelee luuytintä ja luuta mikroskoopin alla etsimään syövän merkkejä.

Syöpä leviää kehossa kolmella tavalla. Syöpä voi levitä kudoksen, imusysteemin ja veren kautta:

• Kudosta. Syöpä leviää lähtökohdasta kasvamalla lähialueille.
• Lymfajärjestelmä. Syöpä leviää sinne missä se alkoi päästäkseen imusolujärjestelmään. Syöpä kulkee imusolujen läpi muihin kehon osiin.
• Verta. Syöpä leviää sinne, missä se alkoi päästämällä vereen. Syöpä kulkee verisuonten kautta muihin kehon osiin.

Syöpä voi leviää muualle kehon alueelle.

Kun syöpä leviää toiseen kehon osaan, sitä kutsutaan metastaasiksi. Syöpäsolut murtuvat lähtökohdasta (primaarikasvain) ja kulkevat imusysteemin tai veren läpi.

Lymfajärjestelmä . Syöpä pääsee imusysteemeihin, kulkee imusolujen läpi ja muodostaa kasvaimen (metastaattisen kasvaimen) toiseen kehon osaan.

Veri . Syöpä pääsee vereen, kulkee verisuonten läpi ja muodostaa kasvaimen (metastaattisen kasvaimen) toiseen kehon osaan.

Metastaattinen kasvain on saman tyyppinen syöpä kuin ensisijainen kasvain. Esimerkiksi, jos mykoosin fungoides leviää maksaan, maksasyövän solut ovat oikeasti mykoosin fungoides -soluja. Tauti on metastaattinen mykoosin fungoides, ei maksasyöpä.

Seuraavia vaiheita käytetään mykoosin fungoideihin ja Sézary-oireyhtymään:

I vaiheen mykoosin fungoides

Vaihe I on jaettu vaiheeseen IA ja vaiheeseen IB seuraavasti:

• Vaihe IA: Alle 10% ihon pinnasta on peitetty laikkuilla, papuleilla ja / tai plakeilla.
• Vaihe IB: Kymmenen prosenttia tai enemmän ihon pinnasta on peitetty laikkuilla, papuleilla ja / tai plakeilla. Veressä voi olla epänormaaleja lymfosyyttejä, mutta ne eivät ole syöpää.

Vaiheen II mykoosin fungoides

Vaihe II on jaettu vaiheisiin IIA ja IIB seuraavasti:

• Vaihe IIA : Mikä tahansa määrä ihon pintaa peitetään laikkuilla, papuleilla ja / tai plakeilla. Imusolmukkeet ovat laajentuneet, mutta syöpä ei ole levinnyt niihin.
• Vaihe IIB : Ihoa löytyy yksi tai useampi kasvain, joka on vähintään 1 senttimetriä. Imusolmukkeet voivat olla suurennetut, mutta syöpä ei ole levinnyt niihin. Veressä voi olla epänormaaleja lymfosyyttejä, mutta ne eivät ole syöpää.

Vaiheen III mykoosin fungoides

Vaiheessa III melkein koko iho punelee ja siinä voi olla laikkuja, papuleja, plakkeja tai kasvaimia. Imusolmukkeet voivat olla suurennetut, mutta syöpä ei ole levinnyt niihin. Veressä voi olla epänormaaleja lymfosyyttejä, mutta ne eivät ole syöpää.

Vaiheen IV mykoosin fungoides

Vaihe IV jaetaan vaiheeseen IVA ja vaiheeseen IVB seuraavasti:

• Vaihe IVA : Suurin osa ihosta punelee ja mikä tahansa ihon pinta peitetään laikkuilla, papuleilla, plakeilla tai kasvaimilla, ja joko: syöpä on levinnyt imusolmukkeisiin ja veressä voi olla syöpäsoluja. tai veressä on syöpäsoluja, ja imusolmukkeet voivat olla laajentuneet, mutta syöpä ei ole levinnyt niihin.
• Vaihe IVB : Suurin osa ihosta punelee ja mikä tahansa ihon pinta peitetään laastarilla, papuleilla, plakeilla tai kasvaimilla. Syöpä on levinnyt muihin kehon elimiin. Imusolmukkeet voivat olla laajentuneita ja syöpä on voinut levitä niihin. Veressä voi olla syöpäsoluja.

Vaihe IV Sézary-oireyhtymä

• Vaiheessa IV : Suurin osa ihosta on punoitettu ja peitetty laikkuilla, papuleilla, plakeilla tai kasvaimilla; ja veressä on korkea syöpäsolun solujen määrä; ja imusolmukkeet voivat olla laajentuneita ja syöpä on voinut levitä niihin.

Toistuvat mykoosin fungoides (mukaan lukien Sézary-oireyhtymä)

Toistuvat mykoosin fungoides ja Sézary-oireyhtymä ovat syöpiä, jotka ovat toistuneet (palaamaan takaisin) hoidon jälkeen. Syöpä voi tulla takaisin iholle tai muihin kehon osiin.

Mikä on mykoosifungoosien ja Sézary-oireyhtymän hoito?

Mykoosi-fungoideja ja Sézary-oireyhtymää sairastaville potilaille on erityyppisiä hoitomuotoja.

Erityyppisiä hoitoja on saatavana potilaille, joilla on mykoosin fungoideja ja Sézary-oireyhtymää. Jotkut hoidot ovat vakiona (nykyisin käytetty hoito), ja osa testataan kliinisissä tutkimuksissa. Hoito-kliininen tutkimus on tutkimus, jonka tarkoituksena on auttaa parantamaan nykyisiä hoitoja tai hankkimaan tietoa uusista hoidoista syöpäpotilaille. Kun kliiniset tutkimukset osoittavat, että uusi hoito on parempi kuin tavanomainen hoito, uudesta hoidosta voi tulla vakiohoito. Potilaat saattavat haluta harkita osallistumista kliiniseen tutkimukseen. Jotkut kliiniset tutkimukset ovat avoimia vain potilaille, jotka eivät ole aloittaneet hoitoa.

Käytetään viittä tyyppiä vakiohoitoa:

Fotodynaaminen terapia

Fotodynaaminen terapia on syöpähoito, jossa käytetään lääkettä ja tietyn tyyppistä laservaloa syöpäsolujen tappamiseen.

Laskimoon ruiskutetaan lääke, joka ei ole aktiivinen ennen kuin se altistuu valolle. Lääke kerääntyy enemmän syöpäsoluissa kuin normaaleissa soluissa. Ihosyövän tapauksessa laservalo paistaa iholle ja lääke aktivoituu ja tappaa syöpäsolut. Fotodynaaminen terapia aiheuttaa vain vähän vahinkoa terveelle kudokselle. Fotodynaamista hoitoa saavien potilaiden on rajoitettava auringonvalossa vietettyä aikaa.

Yhdessä fotodynaamisessa terapiatyypissä, nimeltään psoraleeni- ja ultravioletti A (PUVA) terapia, potilas saa psoraleeni-nimistä lääkettä ja sitten ultraviolettisäteily ohjataan ihoon. Toisessa fotodynaamisessa terapiassa, jota kutsutaan kehon ulkopuoliseksi fotokemoterapiaksi, potilaalle annetaan lääkkeitä ja sitten otetaan joitakin verisoluja kehosta, laitetaan erityiseen ultraviolettivaloon A ja asetetaan takaisin vartaloon. Kehon ulkopuolista fotokemoterapiaa voidaan käyttää yksinään tai yhdistää ihon kokonaiselektronisäteen (TSEB) säteilyhoitoon.

Sädehoito

Sädehoito on syöpähoito, jossa käytetään runsaasti energiaa käyttäviä röntgensäteitä tai muun tyyppistä säteilyä syöpäsolujen tappamiseen tai estämiseen kasvaa. Säteilyhoitoa on kahta tyyppiä:

• Ulkoisessa säteilyhoidossa kehon ulkopuolella olevaa konetta lähetetään säteilyä kohti syöpää.
• Sisäisessä säteilyhoidossa käytetään radioaktiivista ainetta, joka on suljettu neuloihin, siemeniin, johtoihin tai katetereihin, jotka sijoitetaan suoraan syöpään tai sen läheisyyteen.

Säteilyhoidon tapa riippuu hoidettavan syövän tyypistä ja vaiheesta. Ulkoista säteilyhoitoa käytetään mykoosin fungoidien ja Sézary-oireyhtymän hoitoon, ja sitä voidaan käyttää myös lievittävänä terapiana oireiden lievittämiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi. Joskus ihon kokonaiselektronisäteen (TSEB) säteilyhoitoa käytetään mykoosin fungoidien ja Sézary-oireyhtymän hoitoon. Tämä on eräänlainen ulkoinen säteilyhoito, jossa sädehoitolaite kohdistaa elektroneja (pieniä, näkymättömiä hiukkasia) koko kehon peittävään ihoon.

Ultravioletti B (UVB) tai ultravioletti A (UVA) säteilyhoito voidaan antaa erityisellä lampulla tai laserilla, joka ohjaa säteilyä iholle.

kemoterapia

Kemoterapia on syöpähoito, jossa lääkkeitä käytetään estämään syöpäsolujen kasvu joko tappamalla solut tai estämällä niitä jakautumasta. Kun kemoterapiaa otetaan suun kautta tai injektoidaan laskimoon tai lihakseen, lääkkeet pääsevät verenkiertoon ja voivat päästä syöpäsoluihin koko kehossa (systeeminen kemoterapia). Kun kemoterapia sijoitetaan suoraan aivo-selkäydinnesteeseen, elimeen tai kehon onkaloon, kuten vatsaan, lääkkeet vaikuttavat pääasiassa syöpäsoluihin näillä alueilla (alueellinen kemoterapia). Joskus kemoterapia on ajankohtaista (laita iholle voidetta, voidetta tai voidetta). Kemoterapian tapa riippuu hoidettavan syövän tyypistä ja vaiheesta.

Muu lääkehoito

Ajankohtaisia ​​kortikosteroideja käytetään lievittämään punaista, turvonnettua ja tulehtunutta ihoa. Ne ovat eräänlainen steroidi. ajankohtainen
kortikosteroidit voivat olla voiteessa, voiteessa tai voissa.
Retinoidit, kuten beksaroteeni, ovat A-vitamiiniin liittyviä lääkkeitä, jotka voivat hidastaa tietyn tyyppisten syöpäsolujen kasvua. Retinoidit voidaan ottaa suun kautta tai laittaa iholle.

Lenalidomidi on lääke, joka auttaa immuunijärjestelmää tappamaan epänormaalit verisolut tai syöpäsolut ja voi estää uusien verisuonten kasvua, joita kasvaimien on kasvaa. Vorinostat ja romidepsiini ovat kaksi histonideasetylaasin (HDAC) estäjää, joita käytetään mykoosin fungoidien ja Sézary-oireyhtymän hoitoon. HDAC-estäjät aiheuttavat kemiallisen muutoksen, joka estää kasvainsoluja jakautumasta. Mycosis fungoides ja Sézary-oireyhtymä ovat tyyppejä ei-Hodgkin-lymfoomaa.

Biologinen terapia

Biologinen terapia on hoito, joka käyttää potilaan immuunijärjestelmää syövän torjumiseen. Kehon valmistamia tai laboratoriossa valmistettuja aineita käytetään parantamaan, ohjaamaan tai palauttamaan kehon luonnollista suojaa syöpää vastaan. Tämän tyyppistä syöpähoitoa kutsutaan myös bioterapiaksi tai immunoterapiaksi.

Interferoni on eräänlainen biologinen terapia, jota käytetään mykoosin fungoidien ja Sézary-oireyhtymän hoitoon. Se häiritsee syöpäsolujen jakautumista ja voi hidastaa tuumorin kasvua.

Uutta hoitotyyppiä testataan kliinisissä tutkimuksissa. Tämä yhteenveto-osa kuvaa hoitoja, joita tutkitaan kliinisissä tutkimuksissa. Siinä ei välttämättä mainita jokaista uutta tutkittavaa hoitoa.

Kohdennettu terapia

Kohdennettu terapia on eräänlainen hoitomenetelmä, jossa käytetään lääkkeitä tai muita aineita syöpäsolujen hyökkäykseen. kohdennettu
hoidot aiheuttavat yleensä vähemmän haittaa normaaleille soluille kuin kemoterapia tai sädehoito.
Brentuksimaabvedotiini on eräänlainen kohdennettu terapia, jota tutkitaan mykoosin fungoidien ja
Sézary-oireyhtymä. Se koostuu monoklonaalisesta vasta-aineesta, joka on kytketty syöpälääkkeeseen.

Suuriannoksinen kemoterapia ja sädehoito kantasolujen siirrolla

Tämä hoito on menetelmä, jolla annetaan suuria annoksia kemoterapiaa ja sädehoitoa ja korvataan syövän hoidon tuhoamia verenmuodostavia soluja. Kantasolut (epäkypsät verisolut) poistetaan potilaan tai luovuttajan luuytimestä tai verestä ja jäädytetään ja varastoidaan. Hoidon päätyttyä varastoidut kantasolut sulatetaan ja annetaan potilaalle takaisin infuusiolla. Nämä uudelleen sulautuneet kantasolut kasvavat kehon verisoluiksi (ja palauttavat ne).

Mikoosifungoiden ja Sézary-oireyhtymän hoito voi aiheuttaa sivuvaikutuksia.

Potilaat saattavat haluta harkita osallistumista kliiniseen tutkimukseen.

Joillekin potilaille kliiniseen tutkimukseen osallistuminen voi olla paras hoitovaihtoehto. Kliiniset tutkimukset ovat osa syöpätutkimusprosessia. Kliiniset tutkimukset tehdään sen selvittämiseksi, ovatko uudet syövän hoidot turvallisia ja tehokkaita vai parempia kuin tavallinen hoito.

Monet nykypäivän syövän hoidon standardit perustuvat aiempiin kliinisiin tutkimuksiin. Kliiniseen tutkimukseen osallistuvat potilaat voivat saada tavanomaista hoitoa tai olla ensimmäisten joukossa, joka saa uuden hoidon. Kliinisissä tutkimuksissa osallistuvat potilaat auttavat myös parantamaan syövän hoitotapaa tulevaisuudessa. Vaikka kliiniset tutkimukset eivät johda tehokkaisiin uusiin hoitomuotoihin, ne vastaavat usein tärkeisiin kysymyksiin ja auttavat siirtämään tutkimusta eteenpäin.

Potilaat voivat osallistua kliinisiin tutkimuksiin ennen syöpähoidon aloittamista, sen aikana tai sen jälkeen.

Joihinkin kliinisiin tutkimuksiin osallistuvat vain potilaat, jotka eivät ole vielä saaneet hoitoa. Muut tutkimukset testaavat hoitoja potilaille, joiden syöpä ei ole parantunut. On myös kliinisiä tutkimuksia, joissa testataan uusia tapoja estää syövän uusiutuminen (palautuminen) tai vähentää syövän hoidon sivuvaikutuksia.

Jatkotestit voidaan tarvita.

Jotkut testit, jotka tehtiin syövän diagnosoimiseksi tai syövän vaiheen selvittämiseksi, voidaan toistaa. Jotkut testit toistetaan, jotta voidaan nähdä, kuinka hyvin hoito toimii. Hoidon jatkamista, muuttamista tai lopettamista koskevat päätökset voivat perustua näiden testien tuloksiin.

Joitakin testejä jatketaan ajoittain hoidon päätyttyä. Näiden testien tulokset voivat osoittaa, onko tilanne muuttunut vai onko syöpä uusiutunut (palannut). Näitä testejä kutsutaan joskus jatkokokeiksi tai tarkistuksiksi.

Hoitovaihtoehdot vaiheelta mycosis fungoides- ja Sézary-oireyhtymille

Vaiheen I ja II mykoosin fungoides

Vaiheen I ja vaiheen II mykoosin fungoidien hoito voi sisältää seuraavat:

• Psoraleeni- ja ultravioletti A (PUVA) -säteily.
• Säteilyhoito ihon elektronisäteen kokonaissäteilyhoidolla tai ultravioletti B-säteilyllä. Joissakin tapauksissa sädehoitoa annetaan ihon vaurioille, kuten lievittävä terapia kasvaimen koon pienentämiseksi oireiden lievittämiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi.
• Biologinen terapia, joka annetaan yksinään tai yhdistetään ihoon suuntautuvaan terapiaan.
• Ajankohtainen kemoterapia.
• Systeeminen kemoterapia yhdellä tai useammalla lääkkeellä, joka voidaan yhdistää iholle suunnattuun hoitoon.
• Muu lääkehoito (ajankohtaiset kortikosteroidit, retinoidihoito, lenalidomidi, histonideasetylaasin estäjät).
• Kliiniset tutkimukset kohdennetusta hoidosta brentuximabvedotinilla.

Vaiheen III ja IV vaiheen mykoosin fungoides (mukaan lukien Sézary-oireyhtymä)

Vaiheen III ja vaiheen IV mykoosin fungoidien, mukaan lukien Sézary-oireyhtymä, hoito on lievittävää (oireiden lievittämiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi) ja siihen voi kuulua:

• Psoraleeni- ja ultravioletti A (PUVA) -säteily.
• Kehon ulkopuolinen fotokemoterapia, joka annetaan yksinään tai yhdistelmänä ihon elektronisäteen kokonaissäteilyhoidon kanssa.
• Säteilyhoito ihon elektronisäteen kokonaissäteilyhoidolla tai ultravioletti B-säteilyllä ja ultravioletti A -säteilyllä. Joissakin tapauksissa sädehoitoa annetaan ihon vaurioille, kuten lievittävä terapia kasvaimen koon pienentämiseksi oireiden lievittämiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi.
• Biologinen terapia, joka annetaan yksinään tai yhdistetään ihoon suuntautuvaan terapiaan.
• Systeeminen kemoterapia yhdellä tai useammalla lääkkeellä, joka voidaan yhdistää iholle suunnattuun hoitoon.
• Ajankohtainen kemoterapia.
• Muu lääkehoito (paikalliset kortikosteroidit, lenalidomidi, beksaroteeni, histonideasetylaasin estäjät).
• Kliiniset tutkimukset kohdennetusta hoidosta brentuximabvedotinilla.

Hoitovaihtoehdot toistuvien mykoosikohkojen (mukaan lukien Sézary-oireyhtymä)

Toistuvien mykoosin aiheuttamien fungoidien, mukaan lukien Sézary-oireyhtymä, hoito voi olla kliinisessä tutkimuksessa, ja se voi sisältää seuraavia:

• Säteilyhoito ihon elektronisäteen kokonaissäteilyhoidolla tai ultravioletti B: llä (UVB). Joissakin tapauksissa säteilyhoitoa annetaan ihon vaurioille palliatiivisena terapiana kasvaimen koon pienentämiseksi oireiden lievittämiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi.
• Psoraleeni- ja ultravioletti A- (PUVA) säteilyhoito, jota voidaan antaa biologisen hoidon yhteydessä.
• Kehon ulkopuolinen fotokemoterapia.
• Systeeminen kemoterapia yhdellä tai useammalla lääkkeellä.
• Muu lääkehoito (ajankohtaiset kortikosteroidit, retinoidihoito, lenalidomidi, histonideasetylaasin estäjät).
• Biologinen terapia, joka annetaan yksinään tai yhdistetään ihoon suuntautuvaan terapiaan.
• Kliininen tutkimus suurten annosten kemoterapiasta kantasolujen siirrolla.
• Kliiniset tutkimukset kohdennetusta hoidosta brentuximabvedotinilla.

Mikä on mykoosin fungoides- ja Sézary-oireyhtymän ennuste?

Tietyt tekijät vaikuttavat ennusteeseen (toipumismahdollisuuksiin) ja hoitovaihtoehtoihin. Ennuste (toipumismahdollisuus) ja hoitovaihtoehdot riippuvat seuraavista:

• Syövän vaihe.
• Vaurion tyyppi (laikut, plakit tai kasvaimet).
• Potilaan ikä ja sukupuoli.

Mikoosi-fungoideja ja Sézary-oireyhtymää on vaikea parantaa. Hoito on yleensä lievittävää oireiden lievittämiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi. Varhaisessa vaiheessa olevat sairaudet voivat elää monta vuotta.