Hullun lehmän tauti ihmisillä: syyt, oireet ja hoito

Mikä on hullulehmän tauti ja variantti Creutzfeldt-Jakobin tauti?

• "Hullun lehmän" tauti on tartuntatauti, jonka aiheuttavat prionit, jotka vaikuttavat nautojen aivoihin. Taudin varsinainen nimi on naudan spongiforminen enkefalopatia (BSE), nimi, joka viittaa muutoksiin, joita aivokudoksessa on havaittu kärsivien lehmien aivokudoksessa.
• Epänormaalia proteiineja, joita kutsutaan prioineiksi, löytyy sairastuneiden nautojen kudoksista ja ne näyttävät olevan partikkeli, joka välittää tartunnan. Tartunnan saaneiden nautojen aivoissa havaitaan ominaisia ​​muutoksia.
• Infektio johtaa pieniin reikiin aivojen osissa, jolloin kudokselle saadaan sienenmainen ulkonäkö mikroskoopilla katsottuna. Nämä ns. Sienimäiset reikät aiheuttavat lehmän aivoissa hidasta heikkenemistä ja lopulta muut oireet kehittyvät vaikuttamaan koko vartaloon. Kuolema seuraa.
• Jos ihmiset syövät nautakarjan sairastunutta kudosta, he voivat kehittää hullun lehmän taudin ihmisen muodon, joka tunnetaan nimellä variantti Creutzfeldt-Jakob-tauti (vCJD) tai uusi variantti Creutzfeldt-Jakob-tauti (nvCJD).
• Tauti nimettiin tutkijoiden mukaan, jotka ensin tunnistivat klassisen tilan. Creutzfeldt-Jakobin tauti klassisessa muodossaan esiintyy yleensä vanhemmilla ihmisillä joko aivojen perinnöllisellä taipumuksella muuttua tai tauti esiintyy spontaanisti ilman näkyvää syytä.
• Tyyppi, jonka on todettu syövän sairaita nautakarjoja, esiintyy nuoremmilla ihmisillä, ja sillä on epätyypillisiä kliinisiä piirteitä, ja kliinisen esityksen yhteydessä esiintyy huomattavia psykiatrisia tai aistinvaraisia ​​oireita ja neurologisten poikkeavuuksien viivästyminen. Näihin neurologisiin poikkeavuuksiin sisältyy
  • ataksia viikkojen tai kuukausien aikana,
  • dementia (muistin menetys ja sekavuus) ja
  • Myoclonus myöhässä sairaudessa,
  • - sairauden kesto on vähintään kuusi kuukautta, ja -
  • diffuusi epänormaali epädiagnostinen elektroenkefalogrammi.
• Tarttuvat aineet, jotka aiheuttavat taudin sekä nautaeläimillä että ihmisillä, ovat epänormaalit proteiinipartikkelit, joita kutsutaan "prioineiksi". Prionit eivät ole kuin bakteereita tai viruksia, jotka aiheuttavat muita tartuntatauteja; pikemminkin niitä pidetään tarttuvina epänormaalina proteiineina, jotka kykenevät "indusoimaan spesifisten normaalien soluproteiinien epänormaalia laskostumista" CDC: n mukaan. CDC toteaa lisäksi, että proteiinien epänormaali laskostuminen, etenkin aivokudoksessa, on vastuussa taudin oireista ja oireista.
• Epänormaalit prionit löytyvät aivoista, selkäytimestä, silmästä (verkkokalvosta) ja muista kudoksista, joita sairastuneiden eläinten tai ihmisten hermosto toimii. Lisäksi prioita voidaan löytää hermoston ulkopuolelta paikoista, mukaan lukien luuytimestä, pernasta ja imusolmukkeista. Alhaisia ​​prionipitoisuuksia voi löytyä myös verestä.
• Prionit ovat erittäin kestäviä kuumuudelle, ultraviolettivalolle, säteilylle ja desinfiointiaineille, jotka yleensä tappavat viruksia ja bakteereja. Prionit voivat tartuttaa ihmisiä, jotka syövät tartunnan saaneiden nautojen lihaa. Jopa BSE-tartunnan saaneen lihan keittäminen ei poista prioita tai riskiä.
• Kun infektio on tapahtunut, siellä on pitkä inkubaatioaika, joka yleensä kestää useita vuosia. Kun prionit saavuttavat kriittisen tason aivoissa, oireita kuten masennus, kävelyvaikeudet ja dementia ilmenevät ja etenevät nopeasti.
• Tutkijoiden mielestä BSE leviää eläimistä ihmisille, kun ihmiset syövät tartunnan saaneiden eläinten lihaa. Tartunnan saaneiden aivokudosten pitoisuus voi olla joissakin elintarvikkeissa korkeampi kuin toisissa, ja se voi myös riippua eläimen teurastustavasta.
• BSE voi tarttua ihmisestä toiseen kannibalismin tai tartunnan saaneen kudoksen siirron kautta. Tämän seurauksena tiettyjä ihmisen verituotteita ja verenluovutuksia ei hyväksytä ihmisiltä, ​​jotka ovat asuneet maailman alueilla, joissa BSE-tautitapauksia on esiintynyt nautoilla. BSE: n on osoitettu tarttuvan verensiirtona lampaita käyttävässä kokeellisessa mallissa. Yhdistyneen kuningaskunnan vCJD-valvontayksikkö on myös ilmoittanut kolmesta vCJD-tapauksesta, jotka tapahtuivat verensiirron seurauksena.

Ihmisten hullujen lehmien taudin historia ja variantti Creutzfeldt-Jakob-tauti

Joulukuussa 2003 Yhdysvalloissa havaittiin ensimmäinen BSE-tapaus lypsylehmästä Washingtonin osavaltiossa. Kaksi muuta tapausta ilmoitettiin vuosina 2005 ja 2006. Ennen sitä Yhdistyneessä kuningaskunnassa (Englannissa ja Irlannissa) tapahtui tuhoisa suurtapaus 1980-luvulla, joka huipussaan vuonna 1993. Koska epäillään, että syy oli prionin leviämisessä ruokituissa liha- ja luujauhotuotteissa karjan siellä hallitus kielsi eläinten ruokinnan sellaisilla tuotteilla, jotka saattavat sisältää sairaita kudoksia, vuonna 1988. Siihen mennessä tartunnan saaneet nautaeläimet olivat kuitenkin jo tulleet ihmisten ravintotarjontaan. Tämän puhkeamisen huipussa vuonna 1993 ilmoitettiin lähes 1000 tartunnan saaneista nautatapauksista viikossa; lukumäärät ovat vähentyneet dramaattisesti siitä lähtien, ja tällä hetkellä Yhdistyneessä kuningaskunnassa tunnistetaan vuosittain vain noin 10 tartunnan saaneita nautaeläimiä. BSE-tautiin liittyvä sairaus vCJD kuvattiin ensin Yhdistyneessä kuningaskunnassa vuonna 1996. Vuoteen 1996 mennessä useita Yhdistyneessä kuningaskunnassa olevia ihmisiä ja muita, joilla oli siellä asuneet henkilöt tunnistettiin CJD: n (vCJD) muunnoksella, ja syy liittyi hullulehmätautiin tartunnan saaneiden nautojen lihan syömiseen. Kesäkuussa 2014 Yhdysvaltain maatalousministeriö vei takaisin yli 4000 kiloa naudanlihaa väärän prosessoinnin takia, mikä antoi karjan aivomateriaalin (selkärangan ganglia) sekoittaa jalostettuun naudanlihaan.

BSE ja siitä johtuvat vCJD-tapaukset ihmisillä on diagnosoitu muissa Euroopan maissa, kuten Bosnia-Hertsegovinassa, Liechtensteinissa, Makedoniassa, Norjassa, Ruotsissa ja Jugoslaviassa. Maailman terveysjärjestön (WHO) mukaan yli 220 vCJD-tapausta on ilmoitettu maailmanlaajuisesti, suurin osa Yhdistyneessä kuningaskunnassa (177 tapausta) ja Ranskassa (27 tapausta). Vain neljä tapausta on ilmoitettu Yhdysvalloissa, ja kaikissa neljässä tapauksessa on näyttöä, joka osoittaa, että tartunta on saatu ulkomailla Euroopassa tai Lähi-idässä.

Koska veressä ei voida havaita BSE: tä, ihmisillä, jotka ovat asuneet pitkään alueilla, joilla on todettu hullulehmätauti, ei saa luovuttaa verta Yhdysvalloissa

Prionisairauksia kutsutaan myös tarttuviksi spongiformisiksi enkefalopatiaiksi (TSE). Kaiken kaikkiaan prionisairaudet ovat suuri joukko hermostoon vaikuttavia sairauksia, jotka vaikuttavat sekä eläimiin että ihmisiin. Mukana ovat Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) ja variantti CJD, joista keskustellaan yksityiskohtaisesti tässä yhteydessä naudan spongiformisessa enkefalopatiassa (BSE, hullulehmätauti). Toinen ihmisen prionitauti on Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) -tauti (katso syyt alla). Eläimissä kroonista tuhlaustautia (CWD) esiintyy muulihirvissa ja hirvissä Yhdysvalloissa, ja scrapie on samanlainen sairaus, jota esiintyy lampaissa. Tapauksia on ilmoitettu Yhdysvalloissa. Kaikkien näiden tautien kehittyminen vie kauan, mutta tyypillisesti nopeasti etenevät, kun oireet alkavat.

Kaikki prionisairaudet ovat tappavia. Eläimet ja ihmiset, joilla kehittyy prionitauti, kuolevat siihen. Ei ole tehokasta hoitoa. On tärkeää ymmärtää, kuinka nämä sairaudet leviävät, jotta voidaan estää niiden leviäminen.

Mikä aiheuttaa hullulehmätaudin ja variatiivisen Creutzfeldt-Jakobin taudin?

Prionisairaudet ovat ainutlaatuisia ja niitä voidaan levittää monin eri tavoin:

• Jotkut muodot voidaan periytyä, kuten perinnöllinen CJD, Gerstmann-Sträussler-Scheinker -tauti (GSS) ja kuolemaan johtava perinnöllinen unettomuus (FFI). Tauti johtuu prionaaleja koodaavan geenin mutaatiosta. Muut perinnölliset prionisairaudet ovat harvinaisempia.
  • Prionitauti voi kehittyä satunnaisesti ilman selvää syytä ja ilman kuviota, kuten satunnainen CJD. Tapauksia voi esiintyä kaiken ikäisillä miehillä ja naisilla, mutta keski-ikä on 62 vuotta. Satunnaisen CJD: n esiintyvyys on noin yksi tapaus miljoonaa ihmistä kohti vuodessa kaikkialla maailmassa, jopa kasvissyöjien keskuudessa. Sporadinen CJD on yleisin tyyppi ihmisen prionitaudista.
  • Sporadinen prionitauti voidaan viedä ihmiseen tartunnan saaneiden kirurgisten instrumenttien tai elinsiirtokudosten kautta.
• Tarttuva prionitauti, kuten variantti CJD (vCJD tai nvCJD), johtuu todennäköisesti BSE-tartunnan saaneesta nautakarjan lihasta.
• Muutama näennäisesti satunnainen tapaus Michiganin nuorissa miehissä saattaa viitata metsästäjille leviämiseen hirvieläimistä tai hirvistä, joilla on krooninen tuhlaustauti (CWD), joka on eräs eläinprioni-taudin muoto. CWD on tulossa yleiseksi tässä eläinpopulaatiossa Yhdysvalloissa. Koska metsästäjät syövät näiden eläinten lihaa, prionitauti voi siirtyä metsästämästä metsästäjään.

Yksi ihmisen prionitaudin lisämuoto on nimeltään kuru. Se löydettiin Uuden-Guinean alkuperäiskansoista, jotka harjoittivat rituaalista kannibalismista (ihmisten ja erityisesti heidän aivojensa syömistä). Todennäköisesti sairaus alkoi, kun henkilö, jolla oli satunnaista CJD: tä, syötiin. Kuolema kuru kestää noin vuoden oireiden alkamisen jälkeen; keskimääräinen inkubaatioaika oli kuitenkin noin 12 vuotta ja voi olla jopa 40 vuotta. Tällaisten rituaalien loputtua tämä tauti on melkein hävinnyt Uudessa-Guineassa.

Tauti on levinnyt kokeellisesti nautojen keskuudessa ja nautoista apinoille, jotka syövät tartunnan saaneita kudoksia (erityisesti aivokudosta) laboratoriokokeissa.

Mutta kysymys on edelleen: miten nautakarja kehittää BSE: tä? Rehu on eläinlääketieteen asiantuntijoiden mukaan pääväylä nautaeläimissä. Kun karjatila ja viljelijät ruokkia nauta muista nautoista tai lampaista valmistetuilla tuotteilla, kuten märehtijöiden rehulla, ne kierrättävät sairaat eläinproteiinit lihaa ja luujauhoa sisältävässä rehussa aiheuttaen siten taudin nautakarjassa. Tämä käytäntö on sittemmin kielletty BSE: n ja vCJD: n yhdistymisen jälkeen.

Prionit voivat siirtyä laboratorioeläimistä myös murtuneen ihon kautta, mikä viittaa samanlaisen leviämisen mahdollisuuteen ihmisille, jotka ovat kosketuksissa tartunnan saaneisiin kudoksiin tai tuotteisiin ja joilla on murtunut iho.

Mitkä ovat hullulehmän taudin ja Creutzfeldt-Jakobin taudin oireet ja merkit?

• Tartunnan saaneilla aikuisilla nautaeläimillä voi kehittyä taudin merkkejä hitaasti. Eläimen tartunnasta voi kulua kahdesta kahdeksaan vuoteen siihen saakka, kunnes eläimessä ilmenee ensin taudin merkkejä.
• Oireita eläimessä ovat muutokset asenteessa ja käyttäytymisessä, asteittaiset koordinoimattomat liikkeet, seisonta- ja kävelyvaikeudet, painonpudotus ruokahalusta huolimatta ja maidontuotannon lasku. Lopulta eläin kuolee.
• Oireiden puhkeamisesta lähtien eläin huononee, kunnes se joko kuolee tai tuhoutuu (nautaa, jota ei voi seistä, kutsutaan "asukkaaksi"). Tämä sairausprosessi voi kestää kahdesta viikosta kuuteen kuukauteen.
• Samanlaisia ​​oireita voi kehittyä ihmisillä: lihaskouristukset, lihaskontrollin puute, pahenevat muistihäiriöt.

Tutkijat tarkastelivat ensimmäisiä 100 ihmistä, joilla kehittyi vCJD Yhdistyneessä kuningaskunnassa, ja löysivät psykiatriset oireet sairauden varhaisissa vaiheissa. Nämä sisältyivät

• masennus,
• peruuttamista,
• ahdistus ja
• univaikeudet.
• Neljän kuukauden kuluessa taudin puhkeamisesta sairastuneilla kehittyi huono muisti ja epävakaa kävely.

Milloin minun pitäisi soittaa lääkärille Mad Cow -taudista?

• Ihmisten tai heidän hoitajiensa tulee hakeutua lääkärinhoitoon, jos henkilöllä on jotain BSE: n tai vCJD: n merkkejä ja oireita, kuten muistihäiriöitä tai lihaksen hallintaa, etenkin nuoremmilla henkilöillä.

Hullun lehmän taudin ja Creutzfeldt-Jakobin taudin diagnoosi

Terveydenhuollon ammattilainen tekisi alustavan testin, joka on samanlainen kuin dementian tarkistaminen - etsien potilaan ajattelu- ja liikkumiskyvyn asteittaista heikkenemistä.

• Tietyt laboratoriotestit voidaan suorittaa aivojen toimintahäiriöiden muiden muotojen ja syiden poissulkemiseksi. Henkilöillä saattaa olla täydellinen verenlasku ja maksan toimintakokeet tarkistettu verinäytteellä. Lääkäri voi myös tarkastaa veren bakteeri- tai muun infektion esiintymiseksi.
• Yksityiskohtaisemmat laboratoriotestit saattavat sisältää kilpirauhasen, B-12- ja folaattipitoisuuden verikokeita ja tietyntyyppisiä sukupuolitauteja, kuten syfilis ja HIV, jotka saattavat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita.
• Kuvien tekeminen, kuten MRI- tai PET-skannaus, voi olla hyödyllinen.
• Lääkäri voi suorittaa EEG: n katsoakseen aivojen aaltoja. Sporadinen CJD liittyy tyypillisesti joihinkin poikkeavuuksiin tässä testissä, ja useimmat vCJD-tapaukset paljastavat EEG: n poikkeavuuksia, vaikka niitä ei välttämättä aina esiinny.
• Aivojen biopsia (näyte aivokudoksesta) voidaan ottaa. Vaikka aivojen biopsiassa voi esiintyä tiettyjä mikroskooppisia muutoksia CJD: n tai vCJD: n ehdottamiseksi, vCJD: n diagnoosi voidaan tällä hetkellä vahvistaa varmuudella vain tutkittuaan aivot post mortem -taudin aikana ruumiinavauksen aikana.
• Lääkäri voi kysyä henkilön syömismalleista, jos epäillään BSE: n leviämistä. Syövätkö he rutiininomaisesti punaista lihaa? Onko he matkustaneet maihin, joissa BSE: n tiedetään esiintyvän nautaeläimissä? Ovatko he syöneet lihaa näissä maissa? Saivatko he verensiirron vai olivatko he leikkauksia ulkomailla?

Hullun lehmän taudin ja Creutzfeldt-Jakobin taudin hoito

Potilaita voidaan pyytää lopettamaan sellaisten lääkkeiden käyttö, jotka voivat vaikuttaa muistiin tai aiheuttaa sekaannusta. Lääkäri voi ohjata henkilön neurologian ja tartuntatautien asiantuntijoiden puoleen, ja lääkäri antaa lääkkeitä oireiden lievittämiseen. Jos potilailla esiintyy esimerkiksi kohtauksia, heille voidaan antaa lääkkeitä niiden hallitsemiseksi.

Mutta todellisuus on, että kaikki prionisairaudet aiheuttavat kuoleman. Tehokkaita hoitoja ei ole saatavana. Eteneminen oireista diagnoosiin kuolemaan voi olla nopea (kahdeksasta kuukaudesta satunnaisella CJD: llä 60 kuukauteen GSS: llä).

Jatkuvassa laboratoriotestauksessa tutkitaan useita lääkkeitä prionitaudin kehittymisen estämiseksi eläimissä. Kokeellisia rokotteita koskevaa työtä jatketaan prionin taudin vaikutusten viivyttämiseksi tai estämiseksi.

Hullun lehmän taudin ja Creutzfeldt-Jakobin taudin ehkäisy

Kansanterveysviranomaiset väittävät, että elintarvikkeiden toimitus Yhdysvalloissa on erittäin turvallista. Lisäksi Yhdistyneessä kuningaskunnassa tapausten määrä on vähentynyt dramaattisesti viimeisten vuosikymmenien aikana. Silti ainoa ehdoton tapa välttää infektiot on poistaa kokonaan naudanlihan ja muiden prionin tartunnan saaneiden eläinten kulutus. Lampaanmaito ja maitotuotteet voivat siirtää prioneja; tällä hetkellä lehmänmaitoa ei ole liitetty prionien välittämiskeinona, mutta vain vähän tutkimuksia on tehty.

Yhdysvaltojen hallitus on toteuttanut useita toimenpiteitä estääkseen BSE: n pääsyn Yhdysvaltoihin ja estämään taudin leviämisen, kuten elintarviketurvallisuus- ja tarkastusvirasto (FSIS) on esittänyt. Joitakin näistä toimenpiteistä ovat seuraavat:

• USDA: n eläinten ja kasvien terveyden tarkastustoimisto (APHIS) on kieltänyt elävien nautojen ja tiettyjen karjatuotteiden, myös sulatettujen proteiinituotteiden, tuonnin maista, joissa BSE: n tiedetään olevan. Vuonna 1997, koska huolissaan laajalle levinneistä riskitekijöistä ja puutteellisesta BSE-seurannasta monissa Euroopan maissa, nämä tuontirajoitukset laajennettiin kattamaan kaikki Euroopan maat.
• APHIS on kieltänyt kaiken sulatettujen eläinproteiinituotteiden tuonnin lajeista riippumatta BSE: n rajoittamista maista huolestuneena siitä, että nautaeläimille tarkoitetut rehut ovat saattaneet ristikontaminaatiota BSE-tekijöiden kanssa.
• Vuonna 1997 FDA kielsi useimpien eläinproteiinien käytön nautakarjoille ja muille sorkkaeläimille (tunnetaan nimellä märehtijöitä) annettavien rehujen valmistuksessa.
• Tautien torjunta- ja ehkäisykeskukset (CDC) johtavat vCJD: n seurantajärjestelmää ja suorittavat satunnaisia ​​testejä (seulontaa) ihmisravinnoksi teurastetuille Yhdysvaltain nautaeläimille.
• Lisäsuojatoimenpiteitä ovat alemman tason eläinten pitäminen pois ihmisten ravintoketjusta, koska niillä on suurin riski saada BSE-sairaus, karjan seurantaa syntymästä teurastukseen, jos tartunnan saanut eläin löytyy ja sen liha voidaan tuhota, sekä vähemmän aggressiivisten tapojen käyttämistä kerätä liha ruhoista aivo- ja selkäkudosten välttämiseksi. Yhdysvalloissa otettiin vuonna 2009 käyttöön ylimääräinen rehunvalvontakielto, jotta Yhdysvaltojen käytännöt vastaisivat Kanadassa vuonna 2007 käyttöön otettua vastaavaa kieltoa. Nämä määräykset kieltävät riskialtisten nautojen osien käytön eläinrehujen tuotannossa.

Elävistä eläimistä tehdyt testit voivat antaa arvokasta tietoa BSE-tasosta kaikissa eläimissä, mukaan lukien alempana pidettävät nautaeläimet ja 24 kuukauden ikäiset tai sitä vanhemmat nautaeläimet (eläimet, jotka ovat eniten vaarassa ja joissa BSE: tä löydetään). Tällä hetkellä ei kuitenkaan ole olemassa herkkää ja luotettavaa BSE-testiä elävistä eläimistä, ja ainoa lopullinen testi voidaan tehdä aivoille ja muille kudoille teurastuksen jälkeen.

Ennuste hullulehmätaudista ja variantista Creutzfeldt-Jakob -taudista

• Ihmisen prionisairaudet ovat tuhoisia ja parantumattomia, mutta erittäin harvinaisia.
• Pelkoa siitä, että eläintautiepidemia (BSE) johtaisi ihmismuodon (vCJD) epidemiaan, ei ole tapahtunut edes Isossa-Britanniassa, jossa kokonaiset sairaiden karjojen tuhotetut ja yli 184 000 eläimen tiedettiin kehittyvän taudiksi. .

Lisätietoja Mad Cow ja variantti Creutzfeldt-Jakob -taudit

• Kalifornian elintarvike- ja maatalousosasto, CDFA: n sihteerin Karen Rossin lausunto USDA: n ilmoituksesta BSE: n havaitsemisesta
• Tautien torjunta- ja ehkäisy-, BSE-taudin (naudan spongiforminen enkefalopatia tai hullulehmätauti) keskukset
• Tautien torjunta- ja ehkäisykeskukset, prionisairaudet
• Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto, kaikki BSE: stä
• Maailman terveysjärjestö, variantti Creutzfeldt-Jakobin tauti