Idiopaattinen autoimmuuni hemolyyttinen anemia

Mikä on idiopaattinen autoimmuuni hemolyyttinen anemia?

Idiopaattinen autoimmuuni hemolyyttinen anemia on autoimmuunin hemolyyttisen anemian muoto. Autoimmuunin hemolyyttinen anemia (AIHA) on ryhmä harvinaisia ​​mutta vakavia verisairauksia. Ne tapahtuvat, kun keho tuhoaa punasoluja nopeammin kuin ne tuottavat. Ehtoa pidetään idiopaattisena, kun sen syy on tuntematon.

Autoimmuunisairaudet hyökkäävät itse kehoon. Immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita, jotka auttavat ulkomaisten hyökkääjien, kuten bakteerien ja virusten, kohdistamista. Autoimmuunisairauksien tapauksessa kehosi tuottaa virheellisesti vasta-aineita, jotka hyökkäävät kehoon itseensä. AIHA: ssa kehosi kehittää vasta-aineita, jotka tuhoavat punasoluja.

Idiopaattinen AIHA voi olla hengenvaarallinen sen äkillisen puhkeamisen vuoksi. Se vaatii välitöntä lääketieteellistä apua ja sairaalahoitoa.

RiskitekijätKoski on vaarassa?

Noin 50 prosenttia kaikista AIHA-tapauksista on idiopaattisia. AIHA voi esiintyä missä tahansa elämänkohdassa ja voi kehittyä äkillisesti tai vähitellen. Se vaikuttaa useammin naisiin.

Jos AIHA ei ole idiopaattinen, se johtuu siitä, että se johtui taustalla olevasta sairaudesta tai lääkkeestä. Kuitenkin idiopaattisella AIHA: lla ei ole ilmeisiä syitä. Ihmisillä, joilla on idiopaattinen AIHA, voi olla vain epänormaaleja verikokeita eikä oireita.

Oireet Idiopaattisen AIHA: n oireet

Voi olla heikkoa ja hengästyneenä, jos kehittyy äkillisesti alkanut idiopaattinen AIHA. Muissa tapauksissa tila on krooninen ja kehittyy ajan myötä, joten oireet ovat vähemmän ilmeisiä. Molemmissa tapauksissa oireet saattavat sisältää yhden tai useamman seuraavista:

• heikkous lisääntyy
• hengenahdistus
• nopea syke
• vaalea tai keltainen iho
• lihaskipu
• pahoinvointi > oksentelu
• tummanpunainen virtsa
• päänsärky
• vatsavaivat
• turvotus
• ripuli

DiagnoosiDiagnosing idiopaattinen AIHA

Lääkäri puhuu laajasti omiin omiin oireihisi, jos he epäilevät, että sinulla on AIHA. Heidän on diagnosoitava sinut AIHA: n kanssa ja suljettava pois lääkkeet tai muut taustat, kuten AIHA: n mahdolliset syyt, ennen kuin diagnosoit idiopaattisen tyypin.

Ensinnäkin lääkärisi kysyy lääketieteellistä historiaa. On todennäköistä, että he myöntävät sinut sairaalaan välittömästi testaukseen ja seurantaan, jos oireesi ovat vakavia. Esimerkkejä vakavista ongelmista ovat värittömiin ihoihin tai virtsaan tai vaikeaan anemiaan. He voivat viitata sinut verisairaalan asiantuntijaan tai hematologisti.

Sinulla on oltava laaja sarja verikokeita AIHA: n vahvistamiseksi. Osa testeistä mittaa kehon punasolujen määrän. Jos sinulla on AIHA, punasolujen määrä on vähäinen. Muut testit etsivät tiettyjä aineita veressä.Verikokeita, jotka paljastavat kypsät punasolujen epäpuhtaudet, voivat ilmaista AIHA: n. Suuri määrä kypsymättömiä punasoluja osoittaa, että keho yrittää kompensoida kypsät punasolut, jotka tuhoutuvat liian nopeasti.

Muut verikokeiden tulokset sisältävät tavanomaista suuremman bilirubiinitason ja haptoglobiiniproteiinin vähentyneen tason. Bilirubiini on luonnollisen sivutuote punasolujen hajoamiselle. Nämä tasot nousevat, kun suuri määrä punasoluja tuhoutuu. Haptoglobiiniverikoe voi olla erityisen hyödyllinen AIHA: n diagnosoinnissa. Yhdessä muiden verikokeiden kanssa se paljastaa, että proteiini tuhoutuu yhdessä kypsien punasolujen kanssa.

Joissakin tapauksissa näiden verikokeiden tyypilliset laboratoriotulokset eivät ehkä riitä diagnosoimaan AIHA: ta, joten lääkärisi saattaa joutua tekemään enemmän testejä. Muut testit, mukaan lukien suorat ja epäsuorat Coombs-testit, voivat havaita lisääntyneitä vasta-aineita veressä. Virtsaneritys ja 24 tunnin virtsan keräys voivat paljastaa virtsan poikkeavuuksia, kuten korkeat proteiinit.

Hoito IAIHA: n hoitovaihtoehdot

Ihmiset, joilla epäillään olevan äkillistä idiopaattista AIHAa, joutuvat yleensä välittömästi sairaalaan välittömän luonteensa vuoksi. Krooniset tapaukset voivat usein tulla ja mennä ilman selitystä. Ehto voi parantua ilman hoitoa.

Lääkäri seuraa tarkasti verensokeritasoja, jos sinulla on diabetes. Diabetes on tärkeä riskitekijä kuolemien aiheuttama infektio hoidon seurauksena.

Steroidit

Ensilinjan hoito on tyypillisesti steroideja, kuten prednisonia. Ne voivat auttaa parantamaan punasolujen määrää. Lääkäri tarkkailee sinua tarkasti, jotta steroidit toimisivat. Kun tilanne menee remissioon, lääkäri yrittää vähitellen irrottaa steroidit hitaasti. Ihmiset, joilla on steroidihoitoa saava AIHA, voivat tarvita lisäravinteita hoidon aikana. Näihin voi kuulua:

bisfosfonaatit

• D-vitamiini
• kalsium
• foolihappo
• Leikkaus

Lääkärisi saattaa ehdottaa pernan kirurgista poistamista, jos steroidit eivät toimi täydellisesti. Pernan poistaminen voi kääntää punasolujen tuhoutumisen. Tämä leikkaus tunnetaan splenectomyksi. Kaksi kolmasosaa ihmisistä, joilla on splenectomia, on AIHA: n osittainen tai täydellinen remissio, ja ihmiset, joilla on idiopaattinen tyyppi, ovat yleensä menestyneimpiä tuloksia.

Immuuninestoaineita

Muita hoitovaihtoehtoja ovat immuuninestoaineet, kuten atsatiopriini ja syklofosfamidi. Nämä voivat olla tehokkaita lääkkeitä ihmisille, jotka eivät vastaa hoitoon steroideilla tai jotka eivät ole ehdokkaita leikkaukseen.

Joissakin tapauksissa lääkitys rituksimabi voi olla suositeltavaa verrattuna perinteisiin immuuninestoaineisiin. Rituximabi on vasta-aine, joka suoraan koskettaa tiettyjä immuunijärjestelmän soluihin liittyviä proteiineja.

OutlookKaikki näkymät

Se voi olla vaikea saada nopea diagnoosi tämän ehdon tapauksissa, joissa sen syy on tuntematon.Näissä tapauksissa hoito on joskus viivästynyt. Idiopaattinen AIHA voi olla kohtalokas, jos sitä ei käsitellä.

Idiopaattinen AIHA lapsilla on tyypillisesti lyhytikäinen. Ehto on usein krooninen aikuisilla, ja voi ilmaantua tai kääntää itsensä ilman selitystä. AIHA on erittäin hoidettavissa sekä aikuisille että lapsille. Useimmat ihmiset tekevät täyden hyödyn.