Granulomatoosi polyangiitillä (wegener): 17 oiretta, elinajanodote, hoito

Määritelmä ja faktoja granulomatoosista polyangiiitilla (Wegener)

• Granulomatoosi polyangiiitin kanssa on harvinainen sairaus, jossa verisuonet tulehtuvat (tila, jota kutsutaan vaskuliittiksi) ja paikallisia, nodulaarisia kokoelmia epänormaalista tulehduksellisista soluista, joita kutsutaan granuloomeiksi, löytyy vaikutusalaan kuuluvista kudoksista.
• Granulomatoosi on termi, joka viittaa granuloomien esiintymiseen, jotka ovat pieniä tulehduksen alueita, jotka ovat täynnä immuunisoluja.
• Tulehdus voi vaikuttaa kehon eri osiin, kuten hengitysteihin (nenään, ninaosiin, tuuletusputkeen ja keuhkoihin) ja munuaisiin.
• Kun verisuonet tulehtuvat, elinten verenvirtaus häiriintyy, mikä voi vahingoittaa elimiä.
• Granulomatoosi polyangiiitilla on harvinaista, ja sen tarkkaa esiintymistä on vaikea määrittää.
• Tauti voi koskea ketä tahansa ikäisiä. Se vaikuttaa kuitenkin enimmäkseen valkoisiin ihmisiin, ja se on yleisintä keski-ikäisillä aikuisilla, joiden keskimääräinen ikä on 40 - 65 vuotta.
• Asianmukaisella diagnoosilla ja hoidolla polyangiiitin aiheuttama ganulomatoosi voidaan hidastaa tai lopettaa.

Mikä aiheuttaa granulomatoosin polyangiiitilla?

Kukaan ei tiedä polyangiiitin aiheuttaman granulomatoosin syytä uskotaan olevan autoimmuunisairaus, jossa kehon puolustusjärjestelmä hyökkää itseensä ja tuhoaa normaalin kehon kudoksen. Normaalisti kehon immuunijärjestelmä toimii suojana ulkopuolisia hyökkääjiä vastaan. Autoimmuunihäiriössä jokin laukaisee immuunivasteen, joka aiheuttaa kehon reagoimaan omaa kudostaan ​​vastaan. Seurauksena on, että kudos voi vaurioitua. Granulomatoosin ja polyangiitin kanssa hyökkäyksessä olevia elinjärjestelmiä ovat hengitysteet ja munuaiset.

17 Granulomatoosin oireet polyangiiitilla (Wegener vasculitis)?

Ylähengitysteet (yleisimmät):

• Sinuiitti, sinus kipu, bakteeri-infektio sinus
• Jatkuva vuoto (huonompi kuin tavallisen kylmän aiheuttama)
• Verinen nenä
• Haavaumat nenän aukon ympärillä
• Reikä kehittyy nenän rustoon
• Korvainfektiot, korvakanavat tukossa, kuulon heikkeneminen

Keuhkot (yleensä läsnä):

• Yskä
• Veren yskä
• Hengenahdistus
• Rintakipu

Muut oireet (vähemmän yleiset):

• Lihas- ja nivelkipu, nivelten turvotus
• Silmien punoitus ja polttaminen tai kipu (sidekalvotulehdus) ja silmän turvotus
• Kaksinkertainen näkö tai näköhäiriö (vaatii välitöntä lääketieteellistä hoitoa)
• Haavaumat iholla, jotka näyttävät pieniltä punaisilta tai violetilta kohonneilta alueilta (ne voivat aiheuttaa kipua)
• Äänen käheys
• Kuume, yöhikoilu
• Ruokahalun menetys, laihtuminen

Kolme neljäsosaa ihmisistä, joilla on polyangiitti ja granulomatoosi, vaikuttavat munuaisiin, mutta henkilöllä ei ehkä ole munuaisvaurioihin liittyviä ilmeisiä oireita. Virtsa voi kuitenkin olla veristä tai punaista.

Kuinka granulomatoosi ja polyangiitis diagnosoidaan?

Lab-testit, kuvantamiskokeet ja biopsiat voidaan suorittaa.

• Ei ole mitään verikokeita, jotka voisivat varmistaa 100% varmuudella granulomatoosin diagnoosin polyangiiitista. Sen sijaan verikokeilla poistetaan oireiden muut syyt ja varmistetaan tulehduksen esiintyminen kehossa. Verikokeita käytetään myös tarkistamaan veressä vasta-aineita, joita elin tekee hyökkäykseen.
• Yksi spesifinen vasta-aine, jota usein löydetään ihmisistä, joilla on granulomatoosi polyangiittia, kutsutaan antineutrofiilien sytoplasmisiksi vasta-aineiksi (ANCA). Vasta-aineet ovat proteiineja, jotka taistelevat tauteja vastaan. Jos ANCA-testi on positiivinen, se olisi vahva indikaattori, että henkilöllä on granulomatoosi polyangiiitilla.
• Punasolujen määrä voi olla alhainen ja valkosolujen määrä voi olla korkea (mikä viittaa infektioon).
• Virtsakoe etsii tiettyjä punasolujen markkereita virtsassa, jotka johtuvat munuaisvaivoista.
• Röntgenkuvat otetaan rinta- ja sinimuotoista.
• Rintakehän ja nielun CT-skannaukset voivat antaa selkeämmän kuvan prosessista.
• Lopullinen tapa diagnoosin määrittämiseen on tutkittujen kudosten tutkiminen mikroskoopilla (biopsia). Pieniä kudosnäytteitä (biopsiat) voidaan ottaa tulehduksen alueilta, kuten nenästä tai kurkusta. Nämä näytteet otetaan bronkoskoopilla, instrumentilla, jota ohjataan kurkusta alaspäin hengitysteiden tarkastelemiseksi ja kudosnäytteen katkaisemiseksi. Kudosnäytteet otetaan keuhkoista pienen leikkauksen kautta rintakehän seinämään. Munuaisen kudosnäytteet otetaan myös pienen leikkauksen kautta.

Jos henkilöllä on kaksi tai useampia näistä indikaattoreista, voidaan American Reumatologiaopiston laatimien ohjeiden mukaisesti diagnoosida granulomatoosi polyangiiitilla:

• Suussa tai nenässä esiintyy tulehduksia, veristä nenää ja suun haavaumia (jotka saattavat olla kivuliaita).
• Epänormaalia havaitaan rinnan röntgenkuvissa
• Virtsassa on suuri määrä punasoluja (voidaan nähdä mikroskoopilla).
• Kudoksessa on tietyn tyyppinen tulehdus, joka otetaan näytteenä kirurgisen biopsian aikana.
  • Kiteitä sinus, keuhkoista tai munuaisista tutkitaan mikroskoopilla.
  • Vaskuliittia (tulehdusta) ja erityistä tulehdustyyppiä, nimeltään granuloomeja, voidaan löytää, mikä osoittaa granulomatoosin diagnoosin polyangiiitilla.

Mikä on polyangiiitin aiheuttaman granulomatoosin elinajanodote?

Polyangiiitin granulomatoosin hoidon tavoitteena on saada aikaan remissio, ylläpitää remissio ja hoitaa tauti, jos se aktivoituu uudelleen (uusiutuminen).

Granulomatoosin hoito polyangiiitilla lääkityksellä voi tuoda pitkäaikaisen taudin useimmille ihmisille. Remission avulla tauti katoaa tai sen eteneminen hidastuu, mutta tauti ei parane.

Ilman lääketieteellistä hoitoa henkilöllä, jolla on diagnosoitu granulomatoosi polyangiittia, on suuri riski kuolla tautiin kahden vuoden kuluessa, yleensä keuhko- tai munuaisten vajaatoiminnasta.

• Ihmiset, joilla on vakava granulomatoosi polyangiiitilla, tarvitsevat kiireellistä hoitoa, koska heidän tilansa on hengenvaarallinen.
• Vähemmän vakavaa muotoa kutsutaan rajoittuneeksi granulomatoosiksi polyangiiitin kanssa.

Molempia tyyppejä hoidetaan samanlaisilla lääkkeillä. Leikkaus voi olla tarpeen.

Koska granulomatoosi polyangiiitilla vaikuttaa niin moniin kehon eri osiin, lääkäreiden terveystiimi, joka on erikoistunut keuhkosairauksiin (pulmonologit), munuaissairauksiin (nefrologit), niveltulehdukseen ja vastaaviin tiloihin (reumatologit) sekä korvan, nenän ja kurkun sairauksiin (korva- ja kurkkutaudit).

Lääkehoito

Remissi on todennäköinen useimmilla ihmisillä, kun niitä hoidetaan lääkkeillä. Useimmat vastaavat lääkkeen syklofosfamidia (Cytoxan), ja useimmilla on täydellinen remissio.

Jopa puolella ihmisistä, jotka vastaavat lääkitykseen, tauti lopulta aktivoituu (uusiutuminen) ja sitten hoito aloitetaan uudelleen.

• Remissiota varten ihmisille, joilla on vakava granulomatoosi ja polyangiitti, voidaan antaa kortikosteroideja, esimerkiksi prednisonia, muutaman ensimmäisen kuukauden ajan, ja syklofosfamidia, jota otetaan pillereinä jopa vuodeksi. Joskus syklofosfamidia voidaan antaa kerran kuukaudessa IV-injektiolla (kutsutaan pulssiterapiaksi). Verikokeita tarvitaan kahden viikon välein valkosolujen alhaisen määrän tarkistamiseksi, mikä voi heikentää immuunijärjestelmää ja aiheuttaa helposti infektion.
• Ihmisiä, joilla on rajallinen granulomatoosi polyangiiitilla, voidaan hoitaa steroideilla ja immunosuppressiivisilla lääkkeillä (kuten metotreksaatti) hoidettaviksi.
• Henkilölle, jolla on uusiutuminen, voidaan antaa syklofosfamidia ja prednisonia ja mahdollisesti antibioottia.

Nämä ovat voimakkaita lääkkeitä ja voivat aiheuttaa myrkyllisiä sivuvaikutuksia. On tärkeää tietää, mitä odotetaan hoidon aikana, ja keskustella lääkärin kanssa kaikista haittavaikutuksista. Huolellisella seurannalla haittavaikutuksia voidaan vähentää.

Näiden lääkkeiden sivuvaikutukset:

• Prednisoni: Ihannetapauksessa kortikosteroideja käytetään vain lyhyen ajan, jotta oireiden äkilliset leimahdukset saadaan hallintaan. Pitkäaikaiseen käyttöön liittyy vakavia sivuvaikutuksia, kuten osteoporoosi, glaukooma, kaihi, henkiset muutokset, epänormaali verensokeritaso tai lasten luun kasvu pysähtynyt ennen murrosiää. Pitkäaikaisen käytön jälkeen kortikosteroidiannosta on pienennettävä asteittain viikkoista kuukausiin kortikosteroidien vieroitusoireiden välttämiseksi.
• Syklofosfamidi: Verisolujen määrää tarkkaillaan säännöllisesti seuraamaan toksisia vaikutuksia. Virtsaa tutkitaan säännöllisesti punaisten verisolujen varalta, mikä voi olla ensimmäinen merkki verenvuotokistatulehduksesta (vaikea virtsarakon tulehdus, joka aiheuttaa verta virtsaan). Tämän lääkkeen käytön aikana on tärkeätä juoda paljon nesteitä, jotta voidaan välttää verenvuototulehdus.
• Metotreksaatti: Häiriöiden varalta munuaisten ja maksan toimintaa, kuten myös verisolujen määrää, seurataan säännöllisesti. Metotreksaatti voi aiheuttaa myrkyllisiä vaikutuksia vereen, munuaisiin, maksaan, keuhkoihin sekä maha-suolikanavan ja hermostoon.

Leikkaus

• Tulehtuneessa kudoksessa voi esiintyä nekroosi (paikallista kudoksen kuolemaa), ja se on poistettava kirurgisesti. Tällainen kudos sijaitsisi nenässä, kurkussa ja keuhkoissa. Nenässä, tämä voi aiheuttaa usein nenäverenvuotoja ja reikäisen nenän väliseinän.
• Välikorvan infektioihin liittyvät ongelmat voidaan ratkaista asettamalla korvaputket kirurgisesti korvan läpi, jotta korva voi valua.
• Henkilöille, joilla on vaikea munuaisten vajaatoiminta, munuaisensiirto voi olla hengenpelastusvaihtoehto.

Milloin hakemaan lääketieteellistä hoitoa polyangiiitin aiheuttaman granulomatoosin suhteen

Keskustele lääkärin kanssa kaikista näistä oireista. Silmäongelmat aiheuttavat välitöntä lääketieteellistä apua. Muita oireita, jotka voivat saada ihmisen ottamaan yhteyttä lääkäriin, ovat rintakipu, veren yskiminen tai veren näkeminen virtsassa.