Tekijä VII puute > tekijä VII puute

Tekijä VII on maksassa tuotettu proteiini, jolla on tärkeä tehtävä veren hyytymisen helpottamisessa. Se on yksi noin 20 hyytymistekijästä, jotka liittyvät monimutkaiseen verihyytymisprosessiin. Ymmärtää VII-tekijän puutos, se auttaa ymmärtämään roolin tekijä VII: n normaalissa veren hyytymisessä.

Normaali veren hyytyminenMikä rooli vaikuttaako tekijä VII normaalissa veren hyytymisessä?

1. Vasokonstriktio

Kun verisuonia leikataan, vaurioitunut verisuoni välittömästi supistuu veren menetyksen hidastamiseksi. Sitten loukkaantunut verisuone vapauttaa verenkierrossa kutsutun kudostekijän. Kudostekijän vapautuminen toimii SOS-puhelun tapaan, signaloi verihiutaleita ja muita hyytymistekijöitä raportoimaan vamman kohtaukselle.

2. Verihiutaleiden muodostuminen

3. Fibrin-pistokkeen muodostaminen

Kun väliaikainen pistoke on paikallaan, veren hyytymistekijät kulkevat monimutkaisen ketjureaktion kautta fibriinin vapauttamiseksi, kovaa, joustavaa proteiinia. Fibrin huokuu itsensä pehmeän hyytymän ympärille ja sen ympärille, kunnes se muuttuu vaikeaksi, liukenemattomaksi fibriinihyytykseksi. Tämä uusi hyyty sulkee rikki verisuonen ja luo suojaavan peitteen uudelle kudosten kasvulle.

4. Haavan parantuminen ja kuidun pistotulppien hävittäminen

Jos tekijä VII ei toimi kunnolla, tai siinä on liian vähän, voimakkaampi fibriinihyytys ei voi muodostaa kunnolla.

Syyt, mihin syynä on tekijä VII: n puutos?

Tekijä VII: n puutos voi olla joko peritty tai hankittu. Perinnöllinen versio on melko harvinaista. On raportoitu alle 200 dokumentoitua tapausta. Molempien vanhempiesi on kuljetettava geeni, jotta sinut kärsisi.

Hankittu tekijä VII-puutos puolestaan ​​syntyy syntymän jälkeen. Se voi johtua lääkkeistä tai sairauksista, jotka häiritsevät tekijääsi VII. Lääkeaineita, jotka voivat heikentää tai vähentää tekijä VII -funktiota ovat:

antibiootit

verenohennuslääkkeet, kuten varfariini

• jotkut syövän hoitoon tarkoitetut lääkkeet, kuten interleukiini-2-hoito
• antithymocyte globulin hoito, jota käytetään aplastisen anemian hoitoon > Taudit ja sairaudet, jotka voivat häiritä tekijää VII, ovat:
• maksasairaus
• myelooma

sepsis

• aplastinen anemia
• K-vitamiinin puutos
• Oireet Mitkä ovat tekijän VII puutteen oireet?
• Oireet vaihtelevat lievästä vaikeaan riippuen käyttökelpoisen tekijän VII tasosta. Lievät oireet saattavat olla:
• mustelmat ja pehmytkudoksen verenvuoto

pitempi verenvuodotusaika haavoista tai hampaiden poistoista

verenvuoto nivelissä

• nenäverenvuoto
• verenvuoto kumit
• raskas kuukautiset
• vaikeat tapaukset, oireet voivat olla:
• ruston hävittäminen nivelissä verenvuototapahtumista
• verenvuoto suolistossa, mahassa, lihaksissa tai päässä

liiallinen verenvuoto synnytyksen jälkeen

• DiagnoosiMikä on tekijä VII -häiriö diagnosoitu?
• Diagnoosi perustuu lääketieteelliseen historiaan, perheen historiaan verenvuotovaivoihin ja laboratoriotesteihin.
• Tekijä-VII-puutteen laboratoriokokeita ovat:

tekijä-analyysit puuttuvien tai huonosti suoritettavien tekijöiden

tekijä VII -määrityksen tunnistamiseksi mittaamaan kuinka paljon tekijää VII sinulla on ja kuinka hyvin se toimii

protrombiinin aika (PT ) tekijöiden VIII, IX, XI, XII ja von Willebrandin tekijöiden

• inhibiittorikokeiden mittaamiseksi tekijöiden I, II, V, VII ja X
• osittaisen protrombiiniajan (PTT) toimivuuden mittaamiseksi määritä, onko immuunijärjestelmä hyökkää hyytymistekijöihin
• Hoito Miten on käsitelty tekijä VII: n puutos?
• Tekijä VII: n puutteen hoito keskittyy seuraaviin:
• verenvuodon hallinta

taustalla olevien oireiden ratkaiseminen

ennaltaehkäisevä hoito ennen leikkausta tai hammaslääketieteellistä hoitoa

• verenvuodon hallinta
• verenvuotoja voi antaa infuusioita veren hyytymistekijöitä parantaakseen hyytymismahdollisuuksiasi. Yleisesti käytettyjä hyytymisai- neita ovat ihmisen protrombiinikompleksi, kryokappale, tuore jäädytetty plasma tai rekombinantti ihmisen tekijä VIIa (NovoSeven).
• Taustatilojen hoito

Kun verenvuoto on hallinnassa, olosuhteet, jotka haittaavat tekijä VII: n tuotantoa tai toimintaa, kuten lääkkeitä tai tauteja, on käsiteltävä.

Varovaisuutta edeltävä hoito ennen leikkausta

Jos suunnittelet leikkausta, lääkäri voi määrätä lääkkeitä, jotta liiallisen verenvuotoriski on mahdollisimman pieni. Desmopressiinin nenäsumutetta on määrätty vapauttamaan kaikki käytettävissä olevat VII-kertaiset myymälät ennen pieniä leikkauksia. Vakavammissa leikkauksissa lääkärisi voi määrätä hyytymistekijää.

Outlook Mikä on pitkän aikavälin Outlook?

Jos sinulla on kertynyt tekijä VII: n puutos, se johtuu todennäköisesti joko lääkkeistä tai taustalla olevasta tilasta. Pitkän aikavälin näkymät riippuvat taustalla olevien ongelmien korjaamisesta. Jos sinulla on vaikeampi perimäinen tekijä VII -vajeen muoto, sinun on tehtävä läheistä yhteistyötä lääkärisi ja paikallisen hemofiliakeskuksen kanssa verenvuotoriskien hallitsemiseksi.