Tekijä II: n puutos : Oireet, syyt ja hoidot

OireitaMikä on tekijä II -häiriön oireet?

Vakavan tekijä II -häiriöiden yhteydessä oireita voivat olla:

napanuoraverenvuoto syntymän aikana

selittämättömät oireet voivat vaihdella lievästä vaikeaan.

• epänormaali verenvuoto synnytyksen jälkeen, leikkauksen jälkeen tai loukkaantuminen
• pitkäaikainen nenäverenvuoto
• verenvuoto kumista
• raskas tai pitkittynyt kuukautiset
• sisäinen verenvuoto elimistössäsi, lihaksistasi, kallosta , tai aivot (suhteellisen harvinaiset)
• Normaali veren hyytyminenMikä rooli tekisi tekijä II normaalissa verihyytymisessä?

Vasokonstriktio

Kun sinulla on haava tai leikkaus, verisuoni on rikki.

Rikkoutuneet verisuonet kutistuvat välittömästi hidastamaan verenhukkaa. Vioittuneet astiat vapauttavat sitten erityiset solut verenkiertoon. Ne signaloivat verihiutaleita ja hyytymistekijöitä, jotka kiertävät verenkierrossa tulemaan haavan kohdalle.

Fibrin-pistokkeen muodostuminen

Kun verihiutaleet muodostavat tilapäisen pistoksen, veren hyytymistekijä II (protrombiini) muuttuu sen aktivoiduksi versioksi, tekijä IIa (trombiini). Tekijä IIa aiheuttaa tekijä I: n (fibrinogeeni) tekemään joustavan proteiinin fibriinin. Fibrin huokuu itsensä väliaikaiseen hyytymiseen ja sen ympärille, kunnes se tulee kovaksi fibriinihyytykseksi. Tämä uusi hyytymä tiivistää rikki verisuonen ja luo suojavaipan haavan päälle. Tätä kutsutaan toissijaiseksi hemostaasiksi.

Haavan paraneminen ja fibriinipisteen liukeneminen

Muutaman päivän kuluttua

fibriinihyytys alkaa kutistua ja vetää haavojen reunat yhteen uusien kudosten kasvun edistämiseksi. Kun uusi kudos sulkee haavan, fibrin-hyytymä liukenee.

Jos sinulla ei ole tarpeeksi tekijää II, kehosi ei pysty muodostamaan toissijaisia ​​fibriinihöyryjä oikein. Tuloksena saattaa olla pitkäaikainen ja liiallinen verenvuoto.Syyt Mikä aiheuttaa Faktorin II puutteen?

Faktorin II puutos voi periä. Sitä voidaan myös hankkia sairauden, lääkkeiden tai autoimmuunivasteen vuoksi.

Perinnöllinen tekijä II -häiriö on erittäin harvinaista. Se johtuu resessiivisestä geenistä, mikä tarkoittaa, että molempien vanhempien on kuljetettava geenin taudin siirtämiseksi. Tällä hetkellä on vain 26 dokumentoitua tapausta perittyä tekijä II-puutetta maailmassa.

Hankittu tekijä II -häiriö johtuu yleensä taustalla olevasta tilasta, kuten:

K-vitamiinin puutos

maksasairaus

• lääkkeet kuten antikoagulantit (esim. Varfariini tai coumadiini)
• autoimmuunien estäjien tuotanto jotka estävät hyvät hyytymistekijät
• DiagnoosiMukautetaan tekijä II -häiriöitä?
• Tyypin II puutteen diagnosointi perustuu lääketieteelliseen historiaan, perheen historiaan verenvuotovaivoihin ja laboratoriotesteihin.

tekijä-määrityksiä: nämä testit tarkistavat erityisten tekijöiden suorituskyvyn puuttuvien tai huonosti suoritettavien tekijöiden tunnistamiseksi

tekijä II -määritykset: mittaamaan tekijän II tasot veressä

• protrombiiniaikaa ( PT): mittaamaan tekijöiden I, II, V, VII ja X tasot perustuen siihen, kuinka nopeasti veren hyytymät
• ensisijainen protrombiiniaika (PTT): mittaamaan tekijöiden VIII, IX, XI, XII ja von Willebrand-tekijät, jotka perustuvat siihen, kuinka nopeasti verihyytymät ovat
• muita testejä taustatilanteissa, jotka saattavat aiheuttaa verenvuototavan
• Hoidot Hoidetaanko tekijän II puutetta?
• Tekijä II -puutteen hoito keskittyy verenvuodon hallitsemiseen, taustatilojen hoitamiseen ja ehkäiseviin toimenpiteisiin ennen leikkauksia tai invasiivisia hammaslääketieteellisiä toimenpiteitä.

Verenvuodon hallinta

Verenvuototapahtumien hoito voi sisältää infuusiot protrombiinikompleksista, tekijän II (protrombiini) ja muiden hyytymistekijöiden seosta parantaakseen hyytymiskykyäsi. Tuoreen jäädytetyn plasman (FFP) infuusioita on käytetty aiemmin. Ne ovat nykyään harvinaisempia, koska niillä on vähemmän riskejä.

Taustatilojen hoito

Kun verenvuotoa hallitaan, veren verihiutaleiden toimintaa heikentävät taustatilat voidaan hoitaa. Jos taustalla olevaa ehtoasi ei voida ratkaista, hoitosi painopiste siirtyy hyytymisongelman oireiden ja vaikutusten hallintaan.

Ennalta ehkäisevä hoito ennen leikkausta

Jos suunnittelet minkäänlaisia ​​leikkauksia tai invasiivisia toimenpiteitä, hyytymistekijää tai muita hoitoja voidaan tarvita verenvuotoriskien minimoimiseksi.

Outlook Mikä on pitkän aikavälin näkymät tekijä II -velvollisuuteen?

Oikealla valvonnalla voit johtaa normaaliin ja terveelliseen elämään lievästä tai kohtalaiseen tekijä II -häiriöön. Jos puute on vakava, sinun on työskenneltävä tiiviisti hematologin (verisairauksiin erikoistuneen lääkärin) kanssa koko elämäsi ajan verenvuotoriskien vähentämiseksi ja verenvuotojen hallintaan.