Mikä on enkefalopatia? määritelmä, oireet ja tyypit

Enkefalopatian tosiasiat

Enkefalopatia on laaja termi, jota käytetään kuvaamaan aivojen epänormaalia toimintaa tai aivojen rakennetta. (Encephalo = aivot + paty = häiriö). Poikkeama voi olla ohimenevää, toistuvaa tai pysyvää. Aivojen toiminnan menetykset voivat olla palautuvia, staattisia ja vakaita tai eteneviä aivojen toiminnan menetyksen kasvaessa ajan myötä.

Normaali aivojen toiminta

Aivosolut on kytketty toisiinsa neuronien kanssa, joita kutsutaan aksoneiksi ja dendriiteiksi ja jotka peitetään myeliinikoteloissa. Sähköiset impulssit toimivat yhdessä kemiallisten reseptoreiden kanssa, jotta aivojen toiminta muuttuisi ajatukseksi ja tekoksi. Eri paikkoihin aivoissa liittyy erikoistunut toiminta, esimerkiksi näkötoiminto sijaitsee takarauhassa, puhetuotanto Brocan alueella eturintaosan alaosassa, puheentunnistus sijaitsee Wernicken ajallisen keuran alueella, ja moottorinauha kummankin pallonpuoliskon parietaalisissa lohkoissa.

Aivot vaativat myös verenvirtausta hapen ja glukoosin toimittamiseksi. Muita kemikaaleja, ravinteita ja vitamiineja tarvitaan normaaliin toimintaan sekä heti että pitkällä tähtäimellä.

Aivojen toimintaan vaikuttavat poikkeavuudet ja olosuhteet

• Aivot kehittyvät sikiössä nopeasti kasvaessaan äidin kohtuun; ja kaikki tämän kasvun ja kehityksen häiriöt voivat johtaa enkefalopatiaan.
• Anatomisen rakenteen, sähköisen ja kemiallisen toiminnan poikkeavuudet voivat johtaa muuttuneisiin mielenterveyteen ja enkefalopatiaan.
• Aivokudoksen ja -solujen myrkytykset voivat myös vaikuttaa toimintaan. Tätä myrkkyä voi syntyä kehossa, esimerkiksi maksa- tai munuaisten vajaatoiminnasta, tai se voi niellä tahallisesti tai tahattomasti. Esimerkkejä tahallisesta nielemisestä ovat alkoholimyrkytys tai huumeiden väärinkäyttö. Esimerkkejä tahattomasta nielemisestä ovat hiilimonoksidimyrkytykset, lääkkeet tai myrkylliset aineet, kuten lyijymaali.
• Enkefalopatia voi johtua syntymävauriosta (geneettinen poikkeavuus, joka aiheuttaa epänormaalia aivojen rakennetta tai kemiallista aktiivisuutta, ja oireita löytyy syntymän yhteydessä), tai se voi olla ilmeinen elämän loppua kohti sairauden, kuten dementian tai Alzheimerin taudin, vuoksi.

Enkefalopatiaa voi esiintyä syystä riippuen missä iässä tahansa. Oireet voivat esiintyä muodoltaan muuttuneena mielentilana, mukaan lukien sekavuus ja muistin menetys, koska toimintahäiriö vaikuttaa ajatusprosessin paikkoihin aivoissa, tai oireita voi esiintyä fyysisesti heikentyneinä, kuten kehon osan heikkous tai tunnottomuus, tai koordinoimattomia liikkeitä, koska se vaikuttaa aivojen motorisiin tai aistinvaraisiin osiin. Globaali osallistuminen voi esiintyä kohtauksena tai mietinnön, moto- tai aistioireiden yhdistelmänä. Oireet riippuvat siitä, mihin aivojen osaan vaikuttaa ja kuinka paljon tai kuinka vähän se toimii edelleen.

Enkefalopatian syyt

Aivojen epänormaalia toimintaa voi esiintyä monien erilaisten olosuhteiden takia; esimerkiksi ravinteiden puute, myrkytys, infektiot, rakenteelliset muutokset tai anoksia (hapen toimituksen puute aivoihin).

Alkoholinen enkefalopatia

Alkoholi on klassinen esimerkki akuutista ja kroonisesta nauttimisesta, joka aiheuttaa aivojen toiminnan muutoksia. Kun henkilö juo alkoholia liikaa, se muuttaa aivojen toimintaa. Akuutti päihditty henkilö osoittaa harkintaa ja heikentyneitä refleksejä ja koordinaatiota. Jos alkoholia nautitaan riittävästi, herkkyyttä ja hengitystä hallitsevat aivojen osat voidaan masentaa siihen pisteeseen, että henkilö voi muuttua koomaan. Nämä vaikutukset ovat lyhytaikaisia ​​ja ohimeneviä, koska maksa metaboloi alkoholin ja poistaa sen kehosta. Kun alkoholi on poissa, henkilö palautuu normaaliin toimintaan. Kuitenkin, kun alkoholia käytetään toistuvasti, se voi aiheuttaa maksasairauksia lisäämällä ammoniakkitasoja ja enkefalopatiaa tai aivot voivat olla välittömiä vaurioita ja aivokudoksen menetys.

Wernicke-Korsakoff-oireyhtymä on erään tyyppinen alkoholinen enkefalopatia, jonka aiheuttaa tiamiini (B1-vitamiini) vajaus aliravitsemuksesta. Aliravitsemus johtuu siitä, että suurin osa ruokavalion kaloreista on peräisin alkoholista, säännöllisen ruokavalion vähentynyt ruokahalu ja mahdollisesti ravinteiden imeytyminen suolesta. Siellä voi olla muistin menetyksiä ja sekaannuksia, koordinaation menetyksiä ja ataksiaa hiertävällä kävelyllä (kävellä), ja sekaannusta.

Alkoholiin liittymättömiä syitä voivat olla AIDS, syöpä, munuaisdialyysi (munuaisdialyysi) ja kilpirauhasen vajaatoiminta (tyreotoksikoosi).

Anoksinen / hypoksinen enkefalopatia

Anoksinen (an = ei + oksia = happi) tai hypoksinen (hypo = vähemmän + oksia = happi) enkefalopatia on tila, jossa aivokudoksesta puuttuu happea ja aivojen toiminta heikkenee maailmanlaajuisesti. Mitä pidemmillä aivosoluilla ei ole happea, sitä enemmän vaurioita tapahtuu.

Raskauden aikana sikiölle voi kehittyä hypoksinen enkefalopatia, jos istukan verenhuolto on heikentynyt. Placenta abruptio ja istukan previa ovat kaksi tilannetta, joita esiintyy kolmannella kolmanneksella ja jotka johtavat sikiövaikeuksiin. Vaikeudet synnytyksen aikana, esimerkiksi kun napanuora kääritään sikiön kaulan ympärille, voi aiheuttaa stressiä ja vaarantaa hapen kuljettamisen sen aivoihin.

Anoksista tai hypoksista enkefalopatiaa voi esiintyä milloin tahansa elämässä. Sydämenpysähdyksessä sydän pysähtyy eikä happea pumpata aivoihin. CPR: n (sydän- ja keuhkojen elvyttäminen) aloittamisen tarkoituksena on yrittää jatkaa veren virtausta ja hapen kuljetusta. Tämän prosessin viivästykset voivat johtaa aivosoluvaurioihin ja kuolemaan.

Hypoksia voi ilmetä myös pitkittyneiden kohtausten takia, kun potilas ei hengitä riittävästi tai pitkittyneiden astmakohtausten tai keuhkoahtaumataudin pahenemisen vuoksi.

Hypertensiivinen enkefalopatia

Hypertensiivinen enkefalopatia ilmenee, kun verenpaine nousee riittävän korkeaan tasoon vaikuttaakseen aivojen toimintaan. Päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu, näkökyvyn muutokset ja tajuttomuuden aleneminen voivat johtua huomattavasti kohonneesta paineesta. Tätä tilaa kutsutaan myös verenpainetaudin kriisiksi (hypertensioiva hätätila), jossa korkea verenpainelukema liittyy elimen vajaatoimintaan. Enkefalopatian lisäksi voi olla oireita rintakipusta, hengenahdistuksesta ja munuaisten vajaatoiminnasta. Hypotensio (matala verenpaine), joka johtuu monista tekijöistä (esimerkiksi verenvuoto, suuri infektio tai verenpainelääkkeet), voi johtaa enkefalopatiaan, johon liittyy pyörtymisen, heikkouden ja muuttuneen henkisen tilan oireita.

Tarttuva enkefalopatia

Infektiot ovat enkefalopatian syy. Monentyyppiset bakteerit, virukset ja sienet voivat aiheuttaa enkefaliittia tulehduksella ja aivokudoksen tai aivoja ja selkäydintä linjaavien aivokalvontulehduksen (meningiitin) tulehduksilla.

Prionit ovat syy harvinaisiin infektioihin, kuten Jacob-Creutzfeldt-tauti, joka liittyy naudan spongiformisiin enkefalopatioihin (BSE) tai hullun lehmän tauteihin. Prionit tunkeutuvat aivokudokseen ja alkavat muodostaa epänormaalia proteiinin talletuksia aivosolujen väliin, häiritsemällä kudoksen rakennetta. Tauti on etenevä ja hoitamaton ja johtaa lopulta kuolemaan. Kuru on toinen tyyppi ihmisen prionin aivoinfektiosta.

Iskeeminen enkefalopatia

Iskeeminen enkefalopatia ilmenee, koska aivokudokseen verta toimittavat pienet verisuonet kapenevat vähitellen ja aiheuttavat yleistä aivojen verenvirtauksen heikkenemistä. Tämä aiheuttaa aivokudoksen progressiivista menetystä ja siihen liittyvää toiminnan menetystä. Aivojen verisuonten kaventumisen riskitekijät ovat samat kuin sydänsairauksien ja ääreisverenkiertoelinten sairauksien riskit ja niihin kuuluu tupakointi, korkea verenpaine, korkea kolesteroli ja diabetes.

Lisää enkefalopatian syitä

Metabolinen enkefalopatia

Metabolinen enkefalopatia (toksinen metabolinen enkefalopatia) on laaja luokka, joka kuvaa veden, elektrolyyttien, vitamiinien ja muiden kemikaalien poikkeavuuksia, jotka vaikuttavat haitallisesti aivojen toimintaan. Maksan ja munuaisten jätetuotteiden lisäksi siihen voi kuulua epänormaalisti korkea tai matala verensokeri (hyperglykemia, hypoglykemia), kilpirauhasen toimintahäiriöt ja veren natriumpitoisuus (hyponatremia = matala natrium, hypernatremia = korkea natrium).

Muihin metabolisen enkefalopatian syihin kuuluvat hiilimonoksidi- tai syanidimyrkytys, joka estää hemoglobiinia kuljettamasta happea verenkiertoon ja johtaa kudoksen anoksiaan.

Myrkyllinen metabolinen enkefalopatia voi sisältää myös lääkityksen sivuvaikutuksia tai lääkkeen nauttimista, jotka vaikuttavat aivojen kemiallisiin välittäjiin. Kutsutut välittäjäaineet, dopamiini, GABA, serotoniini, asetyylikoliini ja glutamiini auttavat hermopäätteitä siirtämään sähköisiä signaaleja aivosolujen välillä. Näiden lähettimien muutokset voivat vähentää aivojen toimintaa. Neurotransmitterien pitoisuudet ja epänormaali toiminta voidaan nähdä kohtaushäiriöissä ja Alzheimerin taudissa.

Rakenteellinen enkefalopatia

Pään trauma voi aiheuttaa aivovaurioita johtuen verenvuotoista aivoissa ja niiden ympäristössä. Tämä voi aiheuttaa lisääntynyttä painetta kallossa, joka painaa aivokudokseen ja aiheuttaa aivojen epänormaaleja toimintoja. Aivokudoksen leikkausvammat voivat häiritä neuroneja, jotka yhdistävät aivosolut toisiinsa. Suoran aivokudosvaurion lisäksi kallon paineen lisääntyminen voi vähentää aivojen veren virtauksen määrää aiheuttaen anoksisia tai hypoksisia vaurioita.

Aivojen verenhuolto voi vaarantua aivohalvauksen vuoksi, jolloin yksi aivojen valtimoista tukkeutuu ja tämä aivojen osa korvataan arpikudoksella. Jos tarpeeksi soluja loukkaantuu, vaurioita voi olla pysyvästi. Vaihtoehtoisesti verenvuoto tapahtuu, kun verenvuoto tapahtuu itse aivoihin aiheuttaen vaurioita.

Krooninen traumaattinen enkefalopatia (CTE) kuvaa aivoja, joiden toiminta on vähitellen rappeutunut toistuvien päävammojen vuoksi, jotka aiheuttavat sekä oireiden aiheuttamia aivotärähdyksiä että oireettomia. Aivotärähdyksen oireet yleensä häviävät, mutta kuukausia tai vuosia myöhemmin voi ilmetä uusia oireita. CTE-oireet etenevät vähitellen. Aluksi siellä voi olla keskittymis- ja muistiongelmia, joissa esiintyy häiriöitä ja sekavuutta, huimausta ja päänsärkyä. Tunteet voivat olla labiileja ja potilas voi kehittää aggressiivista ja psykoottista käyttäytymistä. CTE: n edetessä käyttäytyminen voi muuttua epätasaiseksi ja Parkinsonin kaltaiset oireet voivat näkyä. Lopuksi ajatusprosessit vähenevät entisestään dementiaksi, ja Parkinsonin oireisiin sisältyy enemmän puhetta ja kävelyhäiriöitä. Nämä oireet ovat eteneviä eikä niitä voida pysäyttää.

CTE: n diagnoosi tehdään kliinisesti. CT-tarkistuksessa ei havaita verenvuotoa tai suuria poikkeavuuksia, ja se näyttää toimivan kuten muut aivojen toimintaa uhkaavat sairaudet. Se voidaan vahvistaa jälkikäteen ruumiinavauksessa ja aivojen leikkauksessa. Epänormaali proteiini, nimeltään tau, kerääntyy aivoihin ja aiheuttaa aivoissa epänormaaleja hermokuituja ja solun sotkeutumisia. Autopsiassa aivojen ulkonäkö on erilainen kuin Alzheimerin taudissa.

Ureeminen enkefalopatia

Akuutti tai krooninen munuaisten vajaatoiminta voi johtaa ureemiseen enkefalopatiaan. Kun munuaiset eivät puhdista riittävästi verenkiertoa, erilaiset toksiinit voivat vähitellen rakentua ja aiheuttaa aivojen toiminnan heikentymisen. Jos munuaisten toimintaa ei palauteta tai jos dialyysiä ei aloiteta, aivokudoksen vaurioita voi olla pysyviä, mikä johtaa lopulta kuolemaan.

Enkefalopatian oireet

Enkefalopatia kuvaa aivojen epänormaalia toimintaa aivokudoksen ongelmien vuoksi. Enkefalopatian oireet voidaan yleistää aiheuttaen vähentynyttä tajunnan tasoa minimaalisesta letargiasta koomaan. Enkefalopatia voi aiheuttaa epänormaaleja ajatusprosesseja, mukaan lukien sekavuus, huono muisti, hallusinaatiot ja jopa psykoottinen ajattelu.

Oireet voivat olla ilmeisiä, koska aivojen hallitsemat kehon osat eivät ehkä toimi kunnolla. Voi olla koordinaatiota ja kävelyvaikeuksia (ataksia) tai voi olla poikkeavuuksia näkö- ja silmäliikkeissä. Enkefalopatia voi jäljitellä aivohalvausta kehon toisen puolen heikkouden ja tunnottomuuden kanssa, mukaan lukien kasvojen kuivuminen ja puheongelmat. Epänormaalit eivät vaikuta vain motoriseen toimintaan, vaan myös sensaatioon. Kaikki riippuu siitä, mikä aivojen osa ei toimi.

Joillakin potilailla enkefalopatia on niin syvä, että se vaikuttaa aivojen perustoimintoihin, jotka säätelevät hereilläoloa, hengitystä, sykettä ja lämpötilaa.

Oireet riippuvat enkefalopatian perimmäisestä syystä ja syyn kääntämisen mahdollisuudesta. Oireita voi olla läsnä ja pysyä vakiona tai ne voivat vahaa ja vähentyä. Oireet voivat esiintyä kerran eikä koskaan toistu tai ne voivat olla eteneviä ja johtaa kuolemaan. Esimerkiksi matala verensokeri (hypoglykemia) voidaan helposti kääntää ilman aivovaurioita, kun taas syvä anoksia voi olla osittain palautuvaa tai johtaa vammaisuuteen tai kuolemaan.

Milloin hakeutua enkefalopatian lääketieteelliseen hoitoon

Potilaan, jolla on selittämätön sekavuus, muuttunut henkinen toiminta, kooma, kouristus tai heikkous, tulisi päästä välittömästi hätätukeen.

Potilailla, joille on todettu toistuva enkefalopatia, voi olla kotihoito-ohjelmia, jotka voidaan yrittää ennen avun soittamista. Esimerkiksi diabeetikoilla, joilla on sekaannuksen tai uneliaisuuden oireita, voi olla hypoglykemia (matala verensokeri); kotihoito glukoosiliuoksilla suun tai glukagoninjektioiden avulla voi olla parantavaa. Jos nämä kotikäsittelyt eivät kuitenkaan avusta ja herättä henkilöä, hätätoimenpiteet voivat olla tarpeen, koska enkefalopatian syy voi olla toinen.

Enkefalopatian diagnoosi

Enkefalopatian diagnoosi alkaa potilaan, perheen tai ystävien antamasta historiasta. Terveydenhuollon ammattilaisella on parempi ymmärrys enkefalopatian mahdollisista syistä perustuen esimerkiksi oireita koskeviin tietoihin, esimerkiksi kuinka nopeasti ne ilmaantuivat, kuinka kauan ne ovat olleet läsnä, vahaavat ja vähenevät vai onko asteittain laskeva . Aikaisempi lääketieteellinen sairaus, tahallinen tai tahaton nieleminen, määrätyt lääkkeet, kemiallinen altistuminen ja infektiot voivat antaa vihjeitä miksi potilaalla on enkefalopatia.

Testaus riippuu potilaan historiasta ja fyysisestä tutkimuksesta, joka johtaa terveydenhuollon ammattilaista etsimään mahdollisia diagnooseja. Rutiininomaiset verikokeet, kuten täydellinen verenkuva (CBC), voivat tarjota tietoa mahdollisesta infektiosta, anemiasta tai vitamiinivajeesta. Kemiallisilla testeillä voidaan arvioida elektrolyyttitasot, glukoositasot, munuaisten toiminta ja maksan toiminta. Eri tyyppisille vitamiinipuuteille voidaan tilata muita testejä. Tarvittaessa voidaan ehdottaa huumeiden ja alkoholin seulontaa.

Kuvatutkimukset, kuten röntgenkuvat, tietokonepohjainen tomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI), voivat olla hyödyllisiä kliinisestä tilanteesta riippuen.

Lannerangan pistos (selkäranka) voi olla hyödyllinen infektion, verenvuodon ja tulehduksen etsinnässä. Aivo-selkäydinneste voidaan myös analysoida epänormaalien proteiinien, kemikaalien ja solujen suhteen.

Muut testit voivat olla sopivia kliinisestä tilanteesta ja terveydenhuollon ammattilaisten epäilyistä riippuen.

Enkefalopatian omahoito kotona

Kuten aiemmin mainittiin, potilailla, joilla on toistuva enkefalopatia, voi olla kotihoito-ohjelmia, jotka voidaan yrittää; Jokaisen henkilön, jolla on selittämätön sekavuus, muuttunut henkinen toiminta, kooma, kouristus tai heikkous, tulisi kuitenkin päästä välittömästi ensiapuun.

Enkefalopatian hoito

Enkefalopatian hoito vaihtelee perussyyn mukaan; esimerkiksi lyhytaikainen anoksia voi vaatia vain happiterapiaa, kun taas ureeminen myrkytys voi edellyttää dialyysiä ja munuaisensiirtoa. Siksi erityisiä lääkkeitä ja hoito-ohjelmia määrätään taustalla olevan taudin perusteella. Lääkärin on arvioitava välittömästi enkefalopatian ensimmäinen jakso diagnoosin tekemiseksi ja perussyy hoitamiseksi; tällainen toiminta voi kumota tai rajoittaa oireita ja vaikuttaa enkefalopatian ennusteeseen.

Muita hoitosuunnitelmia ovat:

• Kun potilaat esiintyvät ensimmäistä kertaa hämmennyksessä, letargiassa tai muissa aivojen toiminnan heikentymiseen viittaavissa oireissa, naloksonin (Narcan) ja glukoosin alkuperäinen cocktail voidaan injektoida suonensisäisesti nopeasti palautuvan huumausaineyliannoksen ja alhaisen verensokerin (hypoglykemia) hoitamiseksi - - jos nämä ovat syyt potilaan enkefalopatiaan.
• Elvytyksen ABC: t arvioidaan aina ( A irway, B uudelleen, C säteily). Jos hengitysteitä vaarannetaan ja potilas ei kykene hengittämään riittävästi, endotraheaalista intubaatiota voidaan harkita. Putki asetetaan suun kautta henkitorveen ja potilaan hengittämiseen käytetään hengityslaitetta. Potilas on yleensä tajuton tai melkein niin (tukkoinen) tilanteen ilmetessä.

Enkefalopatian seuranta

Sen lisäksi, että potilailla on akuutti myrkytys, joka vaatii lyhytaikaista interventiota, useimmat enkefalopatian potilaat tarvitsevat elinikäisen hoidon ja seurannan. Suhteen luominen perusterveydenhuollon lääkärin kanssa mahdollistaa erityisten sairaustilojen asianmukaisen seurannan, lääkkeiden ja ruokavalion sääntelyn enkefalopatian akuutin paisumisen estämiseksi ja mielenterveyden asteittaisen heikentymisen vähentämiseksi.

Enkefalopatian ehkäisy

Jotkut enkefalopatiat voidaan välttää positiivisilla elämäntapavalinnoilla, ja toisia ei voida ennakoida. Esimerkiksi alkoholismista johtuvasta maksan vajaatoiminnasta johtuva maksa-enkefalopatia voidaan estää potilaan sitoutumisella pidättäytymiseen alkoholista ja lääketieteellisen hoidon ja yhteisön tuen avulla uusiutumisen riskin estämiseksi tai minimoimiseksi. Muiden sairauksien aiheuttama maksan vajaatoiminta ja synnynnäinen tai vahingossa tapahtunut trauma, joka johtaa enkefalopatiaan, ei välttämättä ole ehkäistävissä.

Enkefalopatian ennuste

Tutkimus auttaa edelleen ymmärtämään aivojen toimintaa ja ymmärtämään mekanismeja, jotka voivat aiheuttaa enkefalopatioita. Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutti auttaa koordinoimaan meneillään olevia kliinisiä tutkimuksia.

Jotkut enkefalopatiat voivat olla helposti palautuvia, kun taas toiset voivat edistyä ja aiheuttaa pysyviä rakenteellisia muutoksia aivoissa ja jopa kuoleman; näkymät riippuvat enkefalopatian taustalla olevasta syystä ja sen hoitomahdollisuuksista.