Lapsuudessa ei-hodgkin-lymfooman oireet, vaiheet ja hoito

Avainkohdat

• Lapsuudessa ei-Hodgkin-lymfooma on sairaus, jossa pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat imusysteemeihin.
• Lymfooman päätyypit ovat Hodgkinin lymfooma ja ei-Hodgkinin lymfooma.
• Ei-Hodgkin-lymfoomaa on kolme päätyyppiä lapsuudessa.
  • Aikuinen B-solujen ei-Hodgkin-lymfooma
  • Lymfoblastinen lymfooma
  • Anaplastinen suurten solujen lymfooma
• Tietyt non-Hodgkin-lymfoomat ovat harvinaisia ​​lapsilla.
• Aikaisempi syöpähoito ja heikentynyt immuunijärjestelmä vaikuttavat ei-Hodgkin-lymfooman riskiin lapsuudessa.
• Lapsuuden ei-Hodgkin-lymfooman merkkejä ovat hengitysvaikeudet ja turvonneet imusolmukkeet.
• Kehoa ja imusysteemejä tutkivia testejä käytetään havaitsemaan (löytämään) ja diagnosoimaan lapsuuden ei-Hodgkin-lymfooma.
• Biopsia tehdään lapsuuden non-Hodgkin-lymfooman diagnosoimiseksi.
• Tietyt tekijät vaikuttavat ennusteeseen (toipumismahdollisuuksiin) ja hoitovaihtoehtoihin.

Lapsuudessa ei-Hodgkin-lymfooma on sairaus, jonka pahanlaatuiset (syöpä) solut muodostuvat imusysteemissä.

Lapsuudessa ei-Hodgkin-lymfooma on eräänlainen syöpä, joka muodostuu imusysteemeihin, jotka ovat osa kehon immuunijärjestelmää. Immuunijärjestelmä suojaa kehoa vierailta aineilta, infektioilta ja sairauksilta. Lymfajärjestelmä koostuu seuraavista:

• Lymfa: Väritön, vetinen neste, joka kuljettaa valkosoluja, nimeltään lymfosyyttejä, imusysteemin läpi. Lymfosyytit suojaavat kehoa infektioilta ja kasvainten kasvulta. Lymfosyyttejä on kolme tyyppiä:
  • B-lymfosyytit, jotka tekevät vasta-aineita tartunnan torjumiseksi.
  • T-lymfosyytit, jotka auttavat B-lymfosyyttejä, tekevät vasta-aineita, jotka auttavat torjumaan infektioita.
  • Luonnolliset tappajasolut, jotka hyökkäävät syöpäsoluja ja viruksia vastaan.
• Lymfa-verisuonet: Ohuiden putkien verkko, joka kerää imusolmukkeet kehon eri osista ja palauttaa sen verenkiertoon.
• Imusolmukkeet: Pienet, pavun muotoiset rakenteet, jotka suodattavat imusolmukkeet ja varastoivat valkosoluja, jotka auttavat torjumaan infektioita ja tauteja. Imusolmukkeet sijaitsevat koko kehon löydettyjen imusäiliöiden verkossa. Ryhmä imusolmukkeita löytyy niskasta, kainalosta, vatsasta, lantiosta ja nivusta.
• Perna: Elin, joka tuottaa lymfosyyttejä, suodattaa verta, varastoi verisoluja ja tuhoaa vanhoja verisoluja. Perna on vatsan vasemmalla puolella lähellä vatsaa.
• Kateenkorva: elin, jossa lymfosyytit kasvavat ja lisääntyvät. Kateenkorva on rinnassa rintakehän takana.
• Runsasruoat: Kaksi pientä massaa imukudosta kurkun takana. Mansetit tekevät lymfosyyttejä.
• Luuydin: Pehmeä, sieninen kudos suurten luiden keskellä. Luuytimestä muodostuu valkosoluja, punasoluja ja verihiutaleita.

Ei-Hodgkin-lymfooma voi alkaa B-lymfosyyteissä, T-lymfosyyteissä tai luonnollisissa tappajasoluissa. Lymfosyyttejä löytyy myös verestä ja ne kerääntyvät imusolmukkeisiin, pernaan ja kateenkorvaan.

Lymfakudosta löytyy myös muista kehon osista, kuten vatsasta, kilpirauhanen, aivoista ja ihosta.

Ei-Hodgkin-lymfoomaa voi esiintyä sekä aikuisilla että lapsilla. Lasten hoito on erilaista kuin aikuisten.

Lymfooman päätyypit ovat Hodgkinin lymfooma ja ei-Hodgkinin lymfooma.

Lymfoomat jaetaan kahteen yleiseen tyyppiin: Hodgkinin lymfooma ja ei-Hodgkinin lymfooma. Tämä yhteenveto koskee lapsuuden non-Hodgkin-lymfooman hoitoa.

Ei-Hodgkin-lymfoomaa on kolme päätyyppiä lapsuudessa.

Lymfooman tyyppi määräytyy sen perusteella, kuinka solut näyttävät mikroskoopilla. Kolme päätyyppiä lapsuuden muussa kuin Hodgkin-lymfoomassa ovat:

Aikuinen B-solujen ei-Hodgkin-lymfooma

Aikuisiin B-soluihin liittyviin ei-Hodgkin-lymfoomeihin kuuluvat:

• Burkitt ja Burkitt-tyyppinen lymfooma / leukemia : Burkitt-lymfooma ja Burkitt-leukemia ovat saman taudin eri muotoja. Burkitt-lymfooma / leukemia on aggressiivinen (nopeasti kasvava) B-lymfosyyttien häiriö, joka on yleisin lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Se voi muodostua vatsassa, Waldeyerin renkaassa, kiveksissä, luussa, luuytimessä, iholla tai keskushermostoon (CNS). Burkitt-leukemia voi alkaa imusolmukkeista Burkitt-lymfoomana ja levitä sitten vereen ja luuytimeen, tai se voi alkaa veressä ja luuytimessä muodostamatta ensin imusolmukkeita.
  Sekä Burkitt-leukemia että Burkitt-lymfooma on liitetty Epstein-Barr-viruksen (EBV) tartuntaan, vaikka EBV-infektio esiintyy todennäköisemmin Afrikan potilailla kuin Yhdysvalloissa. Burkittin ja Burkittin kaltainen lymfooma / leukemia diagnosoidaan, kun kudosnäyte tarkistetaan ja todetaan tietty muutos c-myc-geeniin.
• Hajakuiva iso B-solujen lymfooma : Hajaannettu iso B-solujen lymfooma on yleisin tyyppi ei-Hodgkin-lymfooma. Se on eräänlainen ei-Hodgkin-B-solujen lymfooma, joka kasvaa nopeasti imusolmukkeissa. Perna, maksa, luuydin tai muut elimet kärsivät myös usein. Hajakuiva iso B-solulymfooma esiintyy useammin murrosikäisillä kuin lapsilla.
• Ensisijainen välikarsinainen B-solulymfooma : Tyyppinen lymfooma, joka kehittyy mediastinumin B-soluista (rintakehän takana oleva alue). Se voi levitä lähellä oleviin elimiin, mukaan lukien keuhkoihin ja sydämen ympärillä olevaan pussiin. Se voi levitä myös imusolmukkeisiin ja etäisiin elimiin, mukaan lukien munuaiset. Lapsilla ja nuorilla primaarinen välikarsinainen B-solulymfooma esiintyy useammin vanhemmilla murrosikäisillä.

Lymfoblastinen lymfooma

Lymfoblastinen lymfooma on erään tyyppinen lymfooma, joka vaikuttaa pääasiassa T-solujen lymfosyytteihin. Se muodostuu yleensä välikarsinaan (rintakehän takana oleva alue). Tämä aiheuttaa hengitysvaikeuksia, hengityksen vinkumista, nielemisvaikeuksia tai pään ja kaulan turvotusta. Se voi levitä imusolmukkeisiin, luuhun, luuytimeen, ihoon, keskushermostoon, vatsanelimiin ja muille alueille. Lymfoblastinen lymfooma on paljon kuin akuutti lymfablastinen leukemia (ALL).

Anaplastinen suurten solujen lymfooma

Anaplastinen suurten solujen lymfooma on erään tyyppinen lymfooma, joka vaikuttaa pääasiassa T-solujen lymfosyytteihin. Se muodostuu yleensä imusolmukkeisiin, ihoon tai luuhun, ja joskus muodostaa maha-suolikanavassa, keuhkoissa, keuhkoja peittävässä kudoksessa ja lihaksessa. Potilailla, joilla on anaplastinen suurten solujen lymfooma, on T-solujensa pinnalla reseptori, nimeltään CD30. Monissa lapsissa anaplastisessa suurten solujen lymfoomassa on merkitystä muutoksia ALK- geenissä, joka tekee proteiinin nimeltä anaplastinen lymfoomakinaasi. Patologi tarkistaa nämä solu- ja geenimuutokset auttaakseen diagnosoimaan anaplastisia suurten solujen lymfoomaa.

Jotkut tyypit ei-Hodgkin-lymfoomat ovat harvinaisia ​​lapsilla.

Tietyt lasten ei-Hodgkin-lymfoomat ovat vähemmän yleisiä. Nämä sisältävät:

• Lasten tyyppinen follikulaarinen lymfooma : Lasten follikulaarinen lymfooma esiintyy pääasiassa miehillä. Se löytyy todennäköisemmin yhdeltä alueelta eikä leviä muihin kehon paikkoihin. Se muodostuu yleensä nielun risoissa ja imusolmukkeissa, mutta voi muodostua myös kiveksissä, munuaisissa, maha-suolikanavassa ja sylkirauhasessa.
• Marginaalialueen lymfooma : Marginaalialueen lymfooma on tyyppinen lymfooma, jolla on taipumus kasvaa ja leviää hitaasti ja joka löytyy yleensä varhaisessa vaiheessa. Sitä voi esiintyä imusolmukkeissa tai imusolmukkeiden ulkopuolella. Lasten imusolmukkeiden ulkopuolella todettua marginaalialueen lymfoomaa kutsutaan limakalvoihin liittyväksi lymfoidikudoksen (MALT) lymfoomiksi, ja sitä voidaan liittää maha-suolikanavan Helicobacter pylori -infektioon ja silmää vievän sidekalvon Chlamydophila psittaci -infektioon.
• Primaarinen keskushermoston lymfooma : Primaarinen keskushermosto-lymfooma on lapsilla erittäin harvinainen.
• Perifeerinen T-solulymfooma : Perifeerinen T-solulymfooma on aggressiivinen (nopeasti kasvava) ei-Hodgkin-lymfooma, joka alkaa kypsillä T-lymfosyyteillä. T-lymfosyytit kypsyvät kateenkorvassa ja kulkevat imusysteemin muihin osiin, kuten imusolmukkeisiin, luuytimeen ja pernaan.
• Ihon ihon T-solulymfooma : Ihon ihmisen T-solulymfooma alkaa ja voi aiheuttaa ihon paksunemisen tai kasvaimen muodostumisen. Se on hyvin harvinainen lapsilla, mutta yleisempi murrosikäisillä ja nuorilla aikuisilla. Ihmisen T-solulymfoomaa on erityyppisiä, kuten ihon anaplastiset suurisoluiset lymfoomat, ihonalaiset pannikuliitin kaltaiset T-solulymfoomat, gamma-delta-T-solulymfoomat ja mykoosin fungoides. Mikoosi-fungoideja esiintyy harvoin lapsilla ja nuorilla.

Aikaisempi syöpähoito ja heikentynyt immuunijärjestelmä vaikuttavat riskiin saada lapsuudessa ei-Hodgkin-lymfooma.

Kaikkia, jotka lisäävät sairastumisriskiä, ​​kutsutaan riskitekijäksi. Jos sinulla on riskitekijä, se ei tarkoita, että saat syövän; se, että sinulla ei ole riskitekijöitä, ei tarkoita, että et saa syöpää. Keskustele lapsesi lääkärin kanssa, jos arvelet lapsesi olevan vaarassa.

Mahdollisia lapsen non-Hodgkin-lymfooman riskitekijöitä ovat seuraavat:

• Aikaisempi syövän hoito.
• Tartunta Epstein-Barr-viruksella tai ihmisen immuunikatoviruksella (HIV).
• Heikentynyt immuunijärjestelmä elinsiirron jälkeen tai lääkkeistä, joita annetaan elinsiirron jälkeen.
• Tietyt immuunijärjestelmän perinnölliset sairaudet.

Jos lymfooma tai lymfoproliferatiivinen sairaus liittyy heikentyneeseen immuunijärjestelmään tietyistä perinnöllisistä sairauksista, HIV-infektiosta, elinsiirrosta tai siirron jälkeen annettavista lääkkeistä, tilaa kutsutaan immuunikatokseen liittyväksi lymfoproliferatiiviseksi taudiksi. Immuunikatoihin liittyviin erityyppisiin lymfoproliferatiivisiin sairauksiin kuuluvat:

• Primaariseen immuunikatoihin liittyvä lymfoproliferatiivinen sairaus.
• HIV: hen liittyvä ei-Hodgkin-lymfooma.
• Transplantaation jälkeinen lymfoproliferatiivinen sairaus.

Lapsuuden merkkejä ei-Hodgkin-lymfoomassa ovat hengitysongelmat ja turvonneet imusolmukkeet.

Nämä ja muut merkit voivat johtua lapsuudesta johtuvasta ei-Hodgkin-lymfoomasta tai muista sairauksista. Tarkista lääkäriltä, ​​jos lapsellasi on jokin seuraavista:

• Vaikeuksia hengittää
• Hengityksen vinkuminen.
• Yskiminen.
• Korkea hengitysääni.
• Pään, kaulan, ylävartalon tai käsivarsien turvotus.
• Nielemisvaikeudet.
• Kaulan, kainalon, vatsan tai nivun imusolmukkeiden kivuton turvotus.
• Kivuton pala tai kiveksen turvotus.
• Kuume ilman tiedossa olevaa syytä.
• Painonpudotus tuntemattomasta syystä.
• Yöhikoilut.

Kehoa ja imusysteemejä tutkivia testejä käytetään lapsuudessa non-Hodgkin-lymfooman havaitsemiseen (löytämiseen) ja diagnosointiin.

Seuraavia testejä ja menettelyjä voidaan käyttää:

• Fyysinen koe ja historia : Kehokoe yleisten terveysmerkkien tarkistamiseksi, mukaan lukien tautien, kuten möhkäleiden tai muun epätavallisen tuntuvan, tarkistaminen. Otetaan myös potilaan terveystapojen historia, aiemmat sairaudet ja hoidot.
• Verikemian tutkimukset : Menetelmä, jossa verinäyte tarkistetaan tiettyjen elimistössä ja kudoksissa vereen vapautuvien aineiden määristä, mukaan lukien elektrolyytit, virtsahappo, veren ureatyppi (BUN), kreatiniini ja maksan toiminta. arvot. Epätavallinen (normaalia suurempi tai pienempi) määrä ainetta voi olla merkki taudista.
• Maksan toimintakokeet : Menetelmä, jossa verinäyte tarkistetaan tiettyjen maksaan vereen vapautuvien aineiden määrien mittaamiseksi. Normaalia suurempi määrä ainetta voi olla merkki syövästä.
• CT-skannaus (CAT-skannaus) : Menetelmä, joka tekee sarjan yksityiskohtaisia ​​kuvia kehon sisällä olevista alueista eri kulmista. Kuvat tehdään tietokoneella, joka on kytketty röntgenlaitteeseen. Väriaine voidaan injektoida laskimoon tai niellä, jotta elimet tai kudokset näkyisivät paremmin. Tätä menettelytapaa kutsutaan myös tietokonepohjaiseksi tomografiaksi, atk-tomografiaksi tai tietokonepohjaiseksi aksiaalitomografiaksi.
• PET-skannaus (positroniemissiotomografia) : Menetelmä pahanlaatuisten kasvainsolujen löytämiseksi kehosta. Pieni määrä radioaktiivista glukoosia (sokeria) injektoidaan laskimoon. PET-skanneri pyörii kehon ympäri ja tekee kuvan siitä, missä glukoosia käytetään kehossa. Pahanlaatuiset kasvainsolut näkyvät kuvassa kirkkaammina, koska ne ovat aktiivisempia ja vievät enemmän glukoosia kuin normaalit solut. Joskus PET-skannaus ja CT-skannaus tehdään samanaikaisesti. Jos syöpää on, se lisää mahdollisuuksia löytää se.
• MRI (magneettikuvaus) : Menetelmä, jossa magneettia, radioaaltoja ja tietokonetta käytetään sarjan yksityiskohtaisten kuvien kehon sisällä olevista alueista. Tätä menettelytapaa kutsutaan myös ydinmagneettiseksi resonanssikuvaukseksi (NMRI).
• Lannereikä : Menettely, jota käytetään aivo-selkäydinnesteen (CSF) keräämiseen selkärankaasta. Tämä tehdään asettamalla neula kahden selkärangan luun väliin ja selkäytimen ympärillä olevaan CSF: ään ja poistamalla näyte nesteestä. CSF-näyte tarkistetaan mikroskoopilla merkkejä siitä, että syöpä on levinnyt aivoihin ja selkäytimeen. Tätä menettelyä kutsutaan myös LP- tai selkärankaksi.
• Rinnan röntgenkuva : rintojen sisällä olevien elinten ja luiden röntgenkuva. Röntgen on eräänlainen energiansäde, joka voi mennä kehon läpi ja kalvon päälle, jolloin saadaan kuva kehon sisällä olevista alueista.
• Ultraääntutkimus : Proseduuri, jossa korkeaenergiset ääniaallat (ultraääni) palautetaan sisäisistä kudoksista tai elimistä ja tekevät kaiun. Kaiut muodostavat kuvan kehon kudoksista, joita kutsutaan sonogrammiksi. Kuva voidaan tulostaa tarkastelemaan myöhemmin.

Biopsia tehdään lapsuuden non-Hodgkin-lymfooman diagnosoimiseksi.

Solut ja kudokset poistetaan biopsian aikana, joten patologi voi tarkastella niitä mikroskoopin alla syövän merkintöjen tarkistamiseksi. Koska hoito riippuu ei-Hodgkin-lymfooman tyypistä, patologin, jolla on kokemusta lapsuuden ei-Hodgkin-lymfooman diagnosoinnista, tulee tutkia biopsianäytteet.

Yksi seuraavista biopsiatyypeistä voidaan tehdä:

• Erityinen biopsia : Koko imusolmukkeen tai kudoksen poistuminen.
• Incisionaalinen biopsia : Koko, imusolmukkeen tai kudosnäytteen osan poistaminen.
• Core biopsia : Kudoksen tai imusolmukkeen osan poistaminen leveällä neulalla.
• Hieno-neula-aspiraatio (FNA) -kopio : Kudoksen tai imusolmukkeen osan poisto ohuella neulalla.

Kudosnäytteen poistamiseen käytetty menetelmä riippuu siitä, missä kasvain on kehossa:

• Luuytimen aspiraatio ja biopsia : Luuytimen ja pienen luun osan poisto asettamalla ontto neula lonkka- tai rintakehään.
• Mediastinoskopia : Kirurginen toimenpide, jolla tarkastellaan keuhkojen välisiä elimiä, kudoksia ja imusolmukkeita epänormaalien alueiden varalta. Rintakehän yläosaan tehdään viilto (leikkaus) ja rintaan asetetaan mediastinoskooppi. Mediastinoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valo ja linssi katselua varten. Siinä on myös työkalu kudos- tai imusolmukkeenäytteiden poistamiseen, jotka tarkistetaan mikroskoopilla syövän merkkejä varten.
• Anteriorinen mediastinotomia : Kirurginen toimenpide, jolla tarkastellaan keuhkojen välisiä elimiä ja kudoksia sekä rintakehän ja sydämen välillä epänormaaleja alueita. Rintakehän viereen tehdään viilto (leikkaus) ja rintaan asetetaan mediastinoskooppi. Mediastinoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valo ja linssi katselua varten. Siinä on myös työkalu kudos- tai imusolmukkeenäytteiden poistamiseen, jotka tarkistetaan mikroskoopilla syöpäoireiden varalta. Tätä kutsutaan myös Chamberlain-menettelyksi.
• Rintakeskukset : Nesteen poisto neulan avulla rintakehän ja keuhkojen välisestä tilasta. Patologi tarkastelee nestettä mikroskoopin alla etsimään syöpäsoluja.

Jos syöpää löydetään, voidaan suorittaa seuraavat testit syöpäsolujen tutkimiseksi:

• Immunohistokemia : laboratoriotesti, jossa vasta-aineita käytetään tiettyjen antigeenien tarkistamiseen kudosnäytteestä. Vasta-aine kytketään yleensä radioaktiiviseen aineeseen tai väriaineeseen, joka saa kudoksen valaistuksi mikroskoopin alla. Tämän tyyppisiä testejä voidaan käyttää kertomaan ero syöpätyyppien välillä.
• Virtaussytometria : Laboratoriotesti, jolla mitataan näytteen solujen lukumäärä, näytteessä olevien elävien solujen prosenttiosuus ja solujen tietyt ominaisuudet, kuten koko, muoto ja kasvainmerkkien esiintyminen solun pinnalla. Solut värjätään valoherkällä väriaineella, asetetaan nesteeseen ja johdetaan virtauksessa ennen laseria tai muun tyyppistä valoa. Mittaukset perustuvat siihen, kuinka valoherkkä väriaine reagoi valoon.
• Sytogeneettinen analyysi : Laboratoriokoe, jossa kudosnäytteen soluja tarkastellaan mikroskoopilla tiettyjen muutosten löytämiseksi kromosomeissa.
• KALAT (fluoresenssi in situ -hybridisaatio) : laboratoriotesti, jota käytetään geenien tai kromosomien tutkimiseen soluissa ja kudoksissa. DNA-kappaleet, jotka sisältävät fluoresoivan väriaineen, valmistetaan laboratoriossa ja lisätään soluihin tai kudoksiin lasilevyllä. Kun nämä DNA-kappaleet kiinnittyvät tietyihin diojen geeneihin tai kromosomialueisiin, ne syttyvät, kun niitä katsotaan mikroskoopilla erityisellä valolla. Tämän tyyppistä testiä käytetään tiettyjen geenimuutosten löytämiseen.
• Immunofenotyyppien määrittäminen: Solujen tunnistamiseen käytetty laboratoriotesti solun pinnalla olevien antigeenien tai markkereiden perusteella. Tätä testiä käytetään tietyntyyppisten lymfoomien diagnosointiin vertaamalla syöpäsoluja immuunijärjestelmän normaaleihin soluihin.

Tietyt tekijät, jotka vaikuttavat ennusteeseen (toipumisen mahdollisuus) ja hoitomuodot.

Ennuste (toipumismahdollisuus) ja hoitovaihtoehdot riippuvat:

• Tyyppi lymfooma.
• Missä kasvain on kehossa, kun kasvain on diagnosoitu.
• Syövän vaihe.
• Onko kromosomeissa tiettyjä muutoksia.
• Alkuhoidon tyyppi.
• Onko lymfooma reagoinut alkuperäiseen hoitoon.
• Potilaan ikä ja yleinen terveys.

Sen jälkeen kun lapsuudessa ei-Hodgkin-lymfooma on diagnosoitu, tehdään kokeita selvittääkseen, onko syöpäsolut levinneet imusysteemeihin tai muihin kehon osiin.

Prosessia, jota käytetään selvittämään, onko syöpä levinnyt imusysteemeihin tai muihin kehon osiin, kutsutaan vaiheeksi. Muiden kuin Hodgkin-lymfooman diagnosointiin käytettyjen testien ja menettelyjen tuloksia voidaan käyttää myös vaiheisiin. Katso näiden tietojen ja menettelyjen kuvaus Yleiset tiedot -osiosta. Vaiheprosessista kerätyt tiedot määrittelevät taudin vaiheen. Hoidon suunnittelulle on tärkeää tuntea vaihe.

Seuraavaa menettelyä voidaan käyttää myös vaiheen määrittämiseen:

• Luuskannaus : Toimenpide sen tarkistamiseksi, onko luussa nopeasti jakautuvia soluja, kuten syöpäsoluja. Hyvin pieni määrä radioaktiivista ainetta injektoidaan laskimoon ja kulkee verenkiertoon. Radioaktiivinen aine kerääntyy luuhun syöpään ja se havaitaan skannerilla.

On kolme tapaa, kuinka syöpä leviää kehossa.

Syöpä voi levitä kudoksen, imusysteemin ja veren kautta:

• Kudosta. Syöpä leviää lähtökohdasta kasvamalla lähialueille.
• Lymfajärjestelmä. Syöpä leviää sinne missä se alkoi päästäkseen imusolujärjestelmään. Syöpä kulkee imusolujen läpi muihin kehon osiin.
• Verta. Syöpä leviää sinne, missä se alkoi päästämällä vereen. Syöpä kulkee verisuonten kautta muihin kehon osiin.

Seuraavia vaiheita käytetään lapsuudessa ei-Hodgkin-lymfoomaan:

Vaihe I

Vaiheessa I ei-Hodgkin-lymfooma, syöpä todettu:

• yhdessä imusolmukkeiden ryhmässä; tai
• yhdellä alueella imusolmukkeiden ulkopuolella.

Syöpää ei löydy vatsasta tai välikarsinasta (keuhkojen väliseltä alueelta).

Vaihe II

Vaiheen II lasten non-Hodgkin-lymfoomassa syöpää havaitaan:

• yhdellä alueella imusolmukkeiden ja lähellä olevien imusolmukkeiden; tai
• kahdella tai useammalla alueella joko kalvon ylä- tai alapuolella, ja ne ovat voineet levitä lähellä oleviin imusolmukkeisiin; tai
• ovat alkaneet mahassa tai suolistossa ja voidaan poistaa kokonaan leikkauksella. Syöpä on voinut levitä tiettyihin lähellä oleviin imusolmukkeisiin.

Vaihe III

Vaiheen III lasten non-Hodgkin-lymfoomassa syöpää havaitaan:

• vähintään yhdellä alueella kalvon yläpuolella ja vähintään yhdellä alueella kalvon alapuolella; tai
• alkanut rinnassa; tai
• alkanut vatsasta ja levinnyt koko vatsaan; tai
• selkärangan ympärillä.

Vaihe IV

Vaiheen IV lasten non-Hodgkin-lymfoomassa syöpää löytyy luuytimestä, aivoista tai aivo-selkäydinnesteestä. Syöpää voi löytyä myös muista kehon osista.

Toistuva lapsuudessa ei-Hodgkin-lymfooma

Toistuva ei-Hodgkin-lymfooma on syöpä, joka on uusiutunut (palannut takaisin) hoidon jälkeen. Lapsuudessa ei-Hodgkin-lymfooma voi palata takaisin imusysteemeihin tai muihin kehon osiin.

Ei-Hodgkin-lymfoomaa sairastaville lapsille on erityyppisiä hoitotyyppejä.

Ei-Hodgkin-lymfoomaa sairastaville lapsille on tarjolla erityyppisiä hoitomuotoja. Jotkut hoidot ovat vakiona (nykyisin käytetty hoito), ja osa testataan kliinisissä tutkimuksissa. Hoito-kliininen tutkimus on tutkimus, jonka tarkoituksena on auttaa parantamaan nykyisiä hoitoja tai hankkimaan tietoa uusista hoidoista syöpäpotilaille. Kun kliiniset tutkimukset osoittavat, että uusi hoito on parempi kuin tavanomainen hoito, uudesta hoidosta voi tulla vakiohoito.

Kliiniseen tutkimukseen osallistumista tulisi harkita kaikille lapsille, joilla on ei-Hodgkin-lymfooma. Jotkut kliiniset tutkimukset ovat avoimia vain potilaille, jotka eivät ole aloittaneet hoitoa.

Ei-Hodgkin-lymfoomaa sairastavien lasten hoidon tulisi olla suunnitteilla lääkäreiden ryhmä, jotka ovat asiantuntijoita lapsuussyövän hoidossa.

Hoitoa valvoo lasten onkologi, lääkäri, joka on erikoistunut lasten syövän hoitoon. Lasten onkologi työskentelee muiden terveydenhuollon tarjoajien kanssa, jotka ovat asiantuntijoita lasten, joilla ei ole Hodgkin-lymfoomaa, hoidossa ja jotka ovat erikoistuneet tietyille lääketieteen aloille. Näihin voivat kuulua seuraavat asiantuntijat:

• Lastenlääkäri.
• Säteilyn onkologi.
• Lasten hematologi.
• Lasten kirurgi.
• Lastenhoitajan asiantuntija.
• Kuntoutusasiantuntija.
• Psykologi.
• Sosiaalityöntekijä.

Jotkut syöpähoidot aiheuttavat haittavaikutuksia kuukausia tai vuosia hoidon päättymisen jälkeen.

Syövän hoidon sivuvaikutuksia, jotka alkavat hoidon aikana tai sen jälkeen ja jatkuvat kuukausia tai vuosia, kutsutaan myöhäisvaikutuksiksi. Syövän hoidon myöhäisiin vaikutuksiin voivat sisältyä seuraavat:

• Fyysiset ongelmat.
• Tunnelman, tunteiden, ajattelun, oppimisen tai muistin muutokset.
• Toiset syövät (uudet syöpätyypit).

Jotkut myöhästymisvaikutukset voidaan hoitaa tai hallita. On tärkeää puhua lapsesi lääkäreiden kanssa siitä, mitä vaikutuksia syöpähoito voi olla lapsellesi.

Käytetään kuutta tyyppiä normaalikäsittelyä:

kemoterapia

Kemoterapia on syöpähoito, jossa lääkkeitä käytetään estämään syöpäsolujen kasvu joko tappamalla solut tai estämällä niitä jakautumasta. Kun kemoterapiaa otetaan suun kautta tai injektoidaan laskimoon tai lihakseen, lääkkeet pääsevät verenkiertoon ja voivat päästä syöpäsoluihin koko kehossa (systeeminen kemoterapia). Kun kemoterapia sijoitetaan suoraan aivo-selkäydinnesteeseen (intratekaalinen kemoterapia), elimeen tai kehon onkaloon, kuten vatsaan, lääkkeet vaikuttavat pääasiassa syöpäsoluihin näillä alueilla. Yhdistelmäkemoterapia on hoitoa, jossa käytetään kahta tai useampaa syöpälääkettä.

Kemoterapian tapa riippuu hoidettavan syövän tyypistä ja vaiheesta.

Intratekaalista kemoterapiaa voidaan käyttää hoitamaan lapsen ei-Hodgkin-lymfoomaa, joka on levinnyt tai voi levitä aivoihin. Kun sitä käytetään vähentämään mahdollisuutta, että syöpä leviää aivoihin, sitä kutsutaan CNS-ennaltaehkäisyksi. Intratekaalista kemoterapiaa annetaan suun tai laskimon kemoterapian lisäksi. Tavallisia korkeampia kemoterapia-annoksia voidaan käyttää myös keskushermoston ehkäisyyn.

Sädehoito

Sädehoito on syöpähoito, joka käyttää runsaasti energiaa käyttäviä röntgensäteitä tai muun tyyppistä säteilyä syöpäsolujen tappamiseen tai estämiseen kasvaa. Säteilyhoitoa on kahta tyyppiä:

• Ulkoisessa säteilyhoidossa kehon ulkopuolella olevaa konetta lähetetään säteilyä kohti syöpää.
• Sisäisessä säteilyhoidossa käytetään radioaktiivista ainetta, joka on suljettu neuloihin, siemeniin, johtoihin tai katetereihin, jotka sijoitetaan suoraan syöpään tai sen läheisyyteen.

Säteilyhoidon tapa riippuu hoidettavan ei-Hodgkin-lymfooman tyypistä. Ulkoista säteilyhoitoa voidaan käyttää hoitamaan lapsen ei-Hodgkin-lymfoomaa, joka on levinnyt tai voi levitä aivoihin ja selkäytimeen. Sisäistä säteilyhoitoa ei käytetä non-Hodgkin-lymfooman hoitoon.

Suuriannoksinen kemoterapia kantasolujen siirrolla

Tämä hoito on tapa antaa suuria annoksia kemoterapiaa ja korvata sitten syöpähoidon tuhoamia verenmuodostavia soluja. Kantasolut (epäkypsät verisolut) poistetaan potilaan tai luovuttajan luuytimestä tai verestä ja jäädytetään ja varastoidaan. Kemoterapian valmistuttua varastoidut kantasolut sulatetaan ja annetaan takaisin potilaalle infuusiolla. Nämä uudelleen sulautuneet kantasolut kasvavat kehon verisoluiksi (ja palauttavat ne).

Kohdennettu terapia

Kohdennettu terapia on hoitotyyppi, jossa lääkkeitä tai muita aineita käytetään tiettyjen syöpäsolujen tunnistamiseen ja hyökkäykseen vahingoittamatta normaaleja soluja. Monoklonaaliset vasta-aineet, tyrosiinikinaasiestäjät ja immunotoksiinit ovat kolmen tyyppisiä kohdennettuja terapioita, joita käytetään tai tutkitaan lapsuuden non-Hodgkin-lymfooman hoidossa.

Monoklonaalinen vasta-ainehoito on syöpähoito, jossa käytetään vasta-aineita, jotka on valmistettu laboratoriossa yhdestä tyypistä immuunijärjestelmän soluista. Nämä vasta-aineet voivat tunnistaa syöpäsolujen aineet tai normaalit aineet, jotka voivat auttaa syöpäsoluja kasvamaan. Vasta-aineet kiinnittyvät aineisiin ja tappavat syöpäsolut, estävät niiden kasvun tai estävät niiden leviämisen. Monoklonaaliset vasta-aineet annetaan infuusiona. Niitä voidaan käyttää yksinään tai lääkkeiden, toksiinien tai radioaktiivisten aineiden kuljettamiseen suoraan syöpäsoluihin.

• Rituksimaabia käytetään usean tyyppisten lasten non-Hodgkin-lymfooman hoitoon.
• Brentuximabvedotin on monoklonaalinen vasta-aine yhdistettynä syöpälääkkeeseen, jota käytetään anaplastisten suurten solujen lymfooman hoitoon.

Bispesifinen monoklonaalinen vasta-aine koostuu kahdesta erilaisesta monoklonaalisesta vasta-aineesta, jotka sitoutuvat kahteen eri aineeseen ja tappavat syöpäsolut. Bispesifistä monoklonaalista vasta-ainehoitoa käytetään Burkittin ja Burkittin kaltaisen lymfooman / leukemian ja diffuusisen suuren B-solujen lymfooman hoidossa.

Tyrosiinikinaasi-inhibiittorit (TKI) estävät signaaleja siitä, että kasvainten on kasvaa. Jotkut TKI: t myös estävät kasvaimia kasvamasta estämällä kasvaimiin muodostuvien uusien verisuonten kasvua. Muun tyyppisiä kinaasi-inhibiittoreita, kuten krototinibi, tutkitaan lapsuuden non-Hodgkin-lymfooman yhteydessä.

Immunotoksiinit voivat sitoutua syöpäsoluihin ja tappaa ne. Denileukiinidifitoksi on immunotoksiini, jota käytetään ihon T-solulymfooman hoitoon.

Kohdennettua terapiaa tutkitaan lasten ei-Hodgkin-lymfooman hoidossa, joka on uusiutunut (palannut).

Muu lääkehoito

Retinoidit ovat A-vitamiiniin liittyviä lääkkeitä. Retinoiditerapiaa beksaroteenilla käytetään monentyyppisten ihon T-solulymfooman hoitoon.

Steroidit ovat kehossa luonnollisesti valmistettuja hormoneja. Niitä voidaan valmistaa myös laboratoriossa ja käyttää lääkkeinä. Steroidihoitoa käytetään ihon T-solulymfooman hoitoon.

Valohoito

Valoterapia on syöpähoito, jossa käytetään lääkettä ja tietyn tyyppistä laservaloa tappaakseen syöpäsoluja. Laskimoon ruiskutetaan lääke, joka ei ole aktiivinen ennen kuin se altistuu valolle. Lääke kerääntyy enemmän syöpäsoluissa kuin normaaleissa soluissa. Iholla olevan ihosyövän tapauksessa laservalo paistaa iholle ja lääke aktivoituu ja tappaa syöpäsolut. Valoterapiaa käytetään ihon T-solulymfooman hoidossa.

Uusia hoitotyyppejä testataan kliinisissä tutkimuksissa.

Potilaat saattavat haluta harkita osallistumista kliiniseen tutkimukseen.

Joillekin potilaille kliiniseen tutkimukseen osallistuminen voi olla paras hoitovaihtoehto. Kliiniset tutkimukset ovat osa syöpätutkimusprosessia. Kliiniset tutkimukset tehdään sen selvittämiseksi, ovatko uudet syövän hoidot turvallisia ja tehokkaita vai parempia kuin tavallinen hoito.

Monet nykypäivän syövän hoidon standardit perustuvat aiempiin kliinisiin tutkimuksiin. Kliiniseen tutkimukseen osallistuvat potilaat voivat saada tavanomaista hoitoa tai olla ensimmäisten joukossa, joka saa uuden hoidon.

Kliinisissä tutkimuksissa osallistuvat potilaat auttavat myös parantamaan syövän hoitotapaa tulevaisuudessa. Vaikka kliiniset tutkimukset eivät johda tehokkaisiin uusiin hoitomuotoihin, ne vastaavat usein tärkeisiin kysymyksiin ja auttavat siirtämään tutkimusta eteenpäin.

Potilaat voivat osallistua kliinisiin tutkimuksiin ennen syöpähoidon aloittamista, sen aikana tai sen jälkeen.

Joihinkin kliinisiin tutkimuksiin osallistuvat vain potilaat, jotka eivät ole vielä saaneet hoitoa. Muut tutkimukset testaavat hoitoja potilaille, joiden syöpä ei ole parantunut. On myös kliinisiä tutkimuksia, joissa testataan uusia tapoja estää syövän uusiutuminen (palautuminen) tai vähentää syövän hoidon sivuvaikutuksia.

Kliiniset tutkimukset ovat käynnissä monissa osissa maata. Katso yllä olevat hoitovaihtoehdot -osiosta linkit nykyisiin kliinisiin hoitotutkimuksiin.

Jatkotestit voidaan tarvita.

Jotkut testit, jotka tehtiin syövän diagnosoimiseksi tai syövän vaiheen selvittämiseksi, voidaan toistaa. Jotkut testit toistetaan, jotta voidaan nähdä, kuinka hyvin hoito toimii. Hoidon jatkamista, muuttamista tai lopettamista koskevat päätökset voivat perustua näiden testien tuloksiin.

Joitakin testejä jatketaan ajoittain hoidon päätyttyä. Näiden testien tulokset voivat osoittaa, onko lapsesi tila muuttunut vai onko syöpä uusiutunut (palannut). Näitä testejä kutsutaan joskus jatkokokeiksi tai tarkistuksiksi.

Hoitovaihtoehdot lapsuudessa ei-Hodgkin-lymfoomassa

Burkitt ja Burkitt-tyyppinen lymfooma / leukemia

Hoitovaihtoehdot äskettäin diagnosoidulle Burkitt- ja Burkitt-kaltaiselle lymfoomalle / leukemialle

Äskettäin diagnosoidun Burkittin ja Burkittin kaltaisen lymfooman / leukemian hoitovaihtoehtoihin voivat kuulua:

• Leikkaus mahdollisimman suuren osan tuumorista poistamiseksi, mitä seuraa yhdistelmäkemoterapia.
• Yhdistelmäkemoterapia.
• Yhdistelmäkemoterapia ja kohdennettu terapia (rituksimabi).

Hoitovaihtoehdot toistuvan Burkitt- ja Burkitt-tyyppisen lymfooman / leukemian hoidossa

Toistuvan Burkitt- ja Burkitt-tyyppisen ei-Hodgkin-lymfooman / leukemian hoitovaihtoehdot voivat sisältää:

• Yhdistelmäkemoterapia ja kohdennettu terapia (rituksimabi).
• Suuriannoksinen kemoterapia kantasolujen siirrolla potilaan omien solujen tai luovuttajan solujen kanssa.
• Kohdennettu terapia bispesifisellä vasta-aineella.
• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa näytteen potilaan kasvaimesta tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Hajaantunut suuri B-solulymfooma

Hoitovaihtoehdot äskettäin diagnosoidulle hajaantuneelle suurelle B-solulymfoomalle

Äskettäin diagnosoidun hajaantuneen suuren B-solulymfooman hoitovaihtoehtoihin voivat kuulua:

• Leikkaus mahdollisimman suuren osan tuumorista poistamiseksi, mitä seuraa yhdistelmäkemoterapia.
• Yhdistelmäkemoterapia.
• Yhdistelmäkemoterapia ja kohdennettu terapia (rituksimabi).

Hoitovaihtoehdot toistuvaan diffuusiin iso-B-solulymfoomaan

Hoitovaihtoehtoja toistuvan hajaantuneen suuren B-solulymfooman hoidossa voivat olla:

• Yhdistelmäkemoterapia ja kohdennettu terapia (rituksimabi).
• Suuriannoksinen kemoterapia kantasolujen siirrolla potilaan omien solujen tai luovuttajan solujen kanssa.
• Kohdennettu terapia bispesifisellä vasta-aineella.
• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa näytteen potilaan kasvaimesta tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Primaarinen välikarsinainen B-solulymfooma

Äskettäin diagnosoidun primaarisen välikarsinaisen B-solulymfooman hoitovaihtoehdot

Äskettäin diagnosoidun primäärisen välikarsinaisen B-solulymfooman hoitovaihtoehtoihin voivat kuulua:

• Yhdistelmäkemoterapia ja kohdennettu terapia (rituksimabi).

Hoitovaihtoehdot toistuvan primaarisen välikarsinaisen B-solulymfooman hoidossa

Hoitovaihtoehdot toistuvan primaarisen välikarsinaisen B-solulymfooman hoidossa voivat sisältää:

• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa näytteen potilaan kasvaimesta tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Lymfoblastinen lymfooma

Äskettäin diagnosoidun lymfaattisen lymfooman hoitovaihtoehdot

Lymfoblastinen lymfooma voidaan luokitella samaan sairauteen kuin akuutti lymfaattista leukemiaa (ALL). Lymfoblastisen lymfooman hoitovaihtoehdot voivat sisältää:

• Yhdistelmäkemoterapia. CNS-ennaltaehkäisyä sädehoidolla tai kemoterapialla annetaan myös, jos syöpä on levinnyt aivoihin ja selkäytimeen.
• Kliininen tutkimus kemoterapiasta erilaisilla hoito-ohjelmilla keskushermoston ehkäisyyn.
• Yhdistelmäkemoterapian kliininen tutkimus kohdennetulla terapialla tai ilman (bortezomibi).

Hoitovaihtoehdot toistuvan lymfaattisen lymfooman hoidossa

Toistuvan lymfaattisen lymfooman hoitovaihtoehtoihin voi kuulua:

• Yhdistelmäkemoterapia.
• Suuriannoksinen kemoterapia kantasolujen siirrolla luovuttajan soluilla.
• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa näytteen potilaan kasvaimesta tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Anaplastinen suurten solujen lymfooma

Hoitovaihtoehdot äskettäin diagnosoidulle anaplastiselle suurisoluiselle lymfoomalle

Anaplastisen suurisoluisen lymfooman hoitovaihtoehtoihin voi kuulua:

• Leikkaus, jota seuraa yhdistelmäkemoterapia.
• Yhdistelmäkemoterapia.
• Intratekaalinen ja systeeminen kemoterapia potilaille, joilla on aivo- tai selkäytimen syöpä.
• Kliiniset tutkimukset kohdennetusta terapiasta (krizotinibi tai brentuksimabi) ja yhdistelmäkemoterapia.

Hoitovaihtoehdot toistuvan anaplastisen suurisoluisen lymfooman hoidossa

Toistuvan anaplastisen suurisoluisen lymfooman hoitovaihtoehtoihin voivat kuulua:

• Kemoterapia yhdellä tai useammalla lääkkeellä.
• Kantasolujen siirto potilaan omien solujen tai luovuttajan solujen kanssa.
• Kliiniset tutkimukset kohdennetusta hoidosta (krototinibi) lapsilla, joilla on toistuva anaplastinen suurisoluinen lymfooma ja muutokset ALK-geenissä.
• Kohdennetun hoidon (krizotinibi) ja yhdistelmäkemoterapian kliininen tutkimus.
• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa näytteen potilaan kasvaimesta tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Lasten immuunikatoihin liittyvä lymfoproliferatiivinen sairaus

Hoitovaihtoehdot primaariseen immuunikatoihin liittyvään lymfoproliferatiiviseen sairauteen

Lasten ja nuorten, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä, lymfoproliferatiivisen taudin hoitovaihtoehtoihin voivat kuulua:

• Kemoterapiaa.
• Kantasolujen siirto luovuttajan soluilla.

Hoitovaihtoehdot HIV-liittyvään ei-Hodgkin-lymfoomaan

Hoito erittäin aktiivisella antiretroviraalisella terapialla tai HAART: lla (antiretroviruslääkkeiden yhdistelmä) vähentää ei-Hodgkin-lymfooman riskiä potilailla, jotka ovat saaneet tartunnan ihmisen immuunikatoviruksesta (HIV).

Lasten hiv-liittyvän ei-Hodgkin-lymfooman (NHL) hoitovaihtoehtoihin voivat kuulua:

• Kemoterapiaa.

Toistuvan sairauden hoidossa hoitovaihtoehdot riippuvat ei-Hodgkin-lymfooman tyypistä.

Hoitovaihtoehdot elinsiirron jälkeisen lymfaproliferatiivisen taudin hoidossa

Transplantaation jälkeisen lymfoproliferatiivisen sairauden hoitovaihtoehtoihin voivat kuulua:

• Leikkaus kasvaimen poistamiseksi. Jos mahdollista, voidaan antaa pienempiä annoksia immunosuppressiivisia lääkkeitä kantasolujen tai elinten siirron jälkeen.
• Kohdennettu terapia (rituksimabi).
• Kemoterapia kohdennetulla terapialla tai ilman (rituksimabi).
• Kliinisessä tutkimuksessa immunoterapia, jossa käytetään luovuttajalymfosyyttejä tai potilaan omia T-soluja Epstein-Barr-infektion torjumiseksi.

Harvinaista NHL: tä lapsilla

Lasten tyyppisen follikulaarisen lymfooman hoitovaihtoehdot

Lasten follikulaarisen lymfooman hoitovaihtoehtoihin voivat kuulua:

• Leikkaus.
• Yhdistelmäkemoterapia.

Lapsille, joiden syövän geeneissä on tiettyjä muutoksia, hoito on samanlainen kuin follikulaarisen lymfooman saaneille aikuisille.

Marginaalisen lymfooman hoitovaihtoehdot

Lasten marginaalisen lymfooman hoitovaihtoehtoihin voivat kuulua:

• Leikkaus.
• Sädehoito.
• Antibioottinen terapia, limakalvoihin liittyvän imukudoksen (MALT) lymfooman hoitoon.

Primaarisen CNS-lymfooman hoitovaihtoehdot

Lasten primaarisen CNS-lymfooman hoitovaihtoehtoihin voivat kuulua:

• Kemoterapiaa.

Perifeerisen T-solulymfooman hoitovaihtoehdot

Lasten perifeerisen T-solulymfooman hoitovaihtoehtoihin voivat kuulua:

• Kemoterapiaa.
• Sädehoito.
• Kantasolujen siirto potilaan omien solujen tai luovuttajan solujen kanssa.

Iho-T-solulymfooman hoitovaihtoehdot

Lasten ihonalaisen pannikuliitin kaltaisen ihon T-solulymfooman hoitovaihtoehtoihin voivat kuulua:

• Valpas odotus.
• Suuriannoksiset steroidit.
• Kohdennettu terapia (denileukiinidifitoksi).
• Yhdistelmäkemoterapia.
• Retinoiditerapia.
• Kantasolujen siirto.

Ihon anaplastisen suurisoluisen lymfooman hoitovaihtoehtoihin voivat kuulua:

• Leikkaus, sädehoito tai molemmat.

Lasten mykoosifungoiden hoitovaihtoehtoihin voivat kuulua:

• Steroidit iholle.
• Retinoiditerapia.
• Sädehoito.
• Valohoito (ultravioletti B-säteilyä käyttävä valohoito).