Mikä on amyloidoosi ja miten sitä käsitellään?

Mikä on amyloidoosi?

Amyloidoosi: oireet, hoito ja enemmän

Amyloidoosi on sairaus, joka aiheuttaa epäsäännöllisen proteiinin, jota kutsutaan amyloidiksi, kasvaa elimistössäsi. Amyloidien kertymät voivat lopulta vahingoittaa elimiä ja aiheuttaa niiden epäonnistumisen, tämä tilanne on harvinaista, mutta se voi olla vakava

Orgaaniset vaikutukset, joita amyloidoosi voi vaikuttaa

• sydän
• munuaiset
• suolet
• nivelet
• maksan
• hermot
• iho
• pehmytkudokset

joskus , amyloidi kerää koko kehosi, jota kutsutaan systeemiseksi tai kehonlaajuiseksi amyloidoosiksi.

Useimmat amyloidoosin muodot eivät ole estettävissä, mutta voit hoitaa oireita hoidolla. ovat oireita?

Alkuvaiheissaan amyloidoosi mi ght ei aiheuta oireita. Kun se tulee ankarammaksi, mitä oireita sinulla on riippuvainen elimestä tai elimistä, joihin vaikuttaa.

hengenahdistus

nopea, hidas tai epäsäännöllinen syke

• rintakipu
• matala verenpaine, joka voi aiheuttaa valonläheisyyttä
• Jos munuaiset vaikuttavat, saatat tuntea turvotusta jaloissasi johtuen nesteen kerääntymisestä (turvotus) tai vaahtomaisesta virtsasta ylimääräisestä proteiinista.
• Jos maksasi vaikuttaa, saatat kokea kipua ja turvotusta vatsaosan yläosassa.

pahoinvointi

ripuli

ummetus

• ruokahaluttomuus
• laihtuminen
• kylläisyyden tunne heti sen jälkeen, kun sinulla on mahalaukkuja syöminen
• Jos sinulla on hermoja, saatat kokea:
• kipu, tunnottomuus ja pistely kädet, jalat ja alaosat
• huimaus seisomassa

pahoinvointi

• ripuli
• kyvyttömyys tuntea kylmää tai lämpöä
• Yleisiä oireita, joita voi esiintyä, ovat:
• väsymys
• heikkous

mustelmia silmiesi tai ihon ympärillä

• turvonnut kielen
• nivelkipu
• oireyhtymä tai tunnottomuus ja pistely kädessäsi ja peukalollasi
• Jos havaitset jonkin näistä oireista yli päivässä tai kauemmin, ota yhteyttä lääkäriisi.
• Tyypit ja syytMitä ovat tyypit ja syyt?
• Luuytimesi tuottaa tavallisesti verisolut, joita kehosi käyttää kuljettamaan happea kudoksiin, torjumaan infektioita ja auttamaan verihyytymääsi.

Yhdessä amyloidoosityypissä luuytimessä esiintyvät infektoitavat valkosolut (plasma-solut) tuottavat epänormaalin proteiinin, jota kutsutaan amyloidiksi. Tämä proteiini hajoaa ja kohisee ja on vaikeampi kehon hajoamiseen.

Yleensä amyloidoosi aiheuttaa amyloidin muodostuminen elimistössäsi. Miten amyloidi tulee sinne riippuu siitä, minkä tyyppinen tila sinulla on:

Kevytketju (AL) amyloidoosi:

Tämä on yleisin tyyppi.Se tapahtuu, kun epänormaalit amyloidiproteiinit, joita kutsutaan kevyiksi ketjuiksi, muodostuvat elimiin kuten sydämeesi, munuaisiin, maksaan ja ihoon. Tätä tyyppiä kutsutaan ensisijaiseksi amyloidoosiksi.

Autoimmuunis (AA) amyloidoosi:

Saat tämän tyyppisen infektion jälkeen tuberkuloosin tai tulehduksen, kuten nivelreuman tai tulehduksellisen suolistosairauden, aiheuttavan tulehduksen jälkeen. Noin puolet AA-amyloidoosista kärsivät nivelreuma. AA amyloidoosi vaikuttaa pääasiassa munuaisiin. Joskus se voi myös vahingoittaa suosiasi, maksasi tai sydämesi. Tätä tyyppiä kutsutaan toissijaiseksi amyloidoosiksi. Dialyysiin liittyvä amyloidoosi:

Tämä tyyppi vaikuttaa ihmisiin, jotka ovat dialyysihoidossa pitkään munuhaikeuksien seurauksena. Amyloidi kertyy nivelissä ja jänteissä aiheuttaen kipua ja jäykkyyttä. Perinnöllinen (familiaali) amyloidoosi:

Tämä harvinainen tyyppi johtuu geneettisessä muuntumisessa perheessä. Perinnöllinen amyloidoosi voi vaikuttaa hermoihin, sydämeen, maksaan ja munuaisiin. Seniili amyloidoosi:

Tämä tyyppi vaikuttaa ikääntyneiden miesten sydämeen. RiskitekijätKoski on vaarassa?

Vaikka kuka tahansa voi saada amyloidoosia, tietyt tekijät lisäävät riskiä. Näitä ovat:

Ikä:

Useimmilla ihmisillä on yleisin tyypin AL-amyloidoosi, iältään vähintään 50-vuotiaita.

Sukupuoli:

• Miesten osuus on lähes 70 prosenttia amyloidoosi tapauksista. Rotu:
• Afrikkalaisamerikkalaiset ovat suuremmassa vaarassa perinnöllisen amyloidoosin suhteen kuin muut rotat. Perhehistoria:
• Perinnöllinen amyloidoosi toimii perheissä. Lääketieteellinen historia:
• Infektiosta tai tulehduksellisesta sairaudesta on todennäköisempää saada AA-amyloidoosi. Munuaisten terveys:
• Jos munuaiset ovat vaurioituneet ja tarvitset dialyysihoitoa, saatat olla suurempi riski. Dialyysi ei poista suuria proteiineja verestäsi yhtä tehokkaasti kuin omat munuaiset. DiagnoosiMiten diagnosoidaan?
• Lääkäri kysyy oireistasi ja lääketieteellistä historiaa. On tärkeää kertoa lääkärillesi mahdollisimman paljon, koska amyloidoosi-oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin muutkin. Virheellinen diagnoosi on yleistä. Lääkäri voi käyttää seuraavia testejä diagnoosin tekemiseen:

Veren ja virtsan testit:

Nämä testit voidaan tehdä arvioimaan amyloidiproteiinitasoja. Verikokeilla voi myös tarkistaa kilpirauhan ja maksan toiminnan.

Echocardiogram:

Tämä kuvaustesti käyttää ääni-aaltoja luomaan kuvia sydämestäsi. Biopsia:

Tätä testiä varten lääkäri poistaa maksan, hermojen, munuaisten, sydämen, vatsan rasvan tai muiden elinten kudosnäytteen. Kudospalan analysointi voi auttaa lääkäriä selvittämään minkälaista amyloiditalletta sinulla on. Luuydinpsyöpä ja biopsia:

Luuydinpsytointi käyttää neulaa poistamaan pienen määrän nestettä luidensa sisäpuolelta. Luuytimen biopsia poistaa joitain kudoksia luullesi. Nämä testit voidaan tehdä yhdessä tai erikseen. Näytteet lähetetään laboratorioon, jossa ne tarkistetaan epänormaaleiksi soluiksi. Jos diagnoosi on tehty, lääkärisi selvittää, millaista tyyppiä sinulla on. Tämä voidaan tehdä testeillä, kuten immunokemiallisella värjäyksellä ja proteiinin elektroforeesilla.

Hoito Miten sitä hoidetaan? Amyloidoosi ei ole kovettuva. Hoito pyrkii hidastamaan amyloidiproteiinituotantoa ja vähentämään oireita.

Yleiset hoidot

Näitä lääkkeitä käytetään amyloidoosi-oireiden hallintaan:

kipulääkkeet

lääkkeet, joilla hoidetaan ripuli, pahoinvointi ja oksentelu

diureetit nesteen kerääntymisen vähentämiseksi kehossa

• verenohennuslääkkeet ehkäisemään verihyytymistä
• lääkkeitä sykkeen hallitsemiseksi
• Muut hoidot perustuvat siihen, millaista amyloidoosia sinulla on.
• AL amyloidoosi
• Tätä tyyppiä hoidetaan kemoterapialla. Näitä lääkkeitä käytetään tavallisesti syövän hoitoon, mutta amyloidoosissa ne tuhoavat epänormaaleja verisoluja, jotka tuottavat amyloidiproteiinia. Kun sinulla on kemoterapia, sinulla voi olla kantasolu- / luuydinsiirto korvata vahingoittuneet luuydinsolut.

Muut lääkkeet, joita saatat käsitellä Al amyloidoosiin kuuluvat:

Proteasomeinhibiittorit:

Nämä lääkkeet estävät aineita, joita kutsutaan proteasomeiksi, jotka rikkovat proteiineja.

Immunomodulaattorit:

Nämä lääkkeet vaimentavat yliaktiivisen immuunijärjestelmän vasteen. AA amyloidoosi

Tätä tyyppiä käsitellään syyn perusteella. Bakteeri-infektioita hoidetaan antibiooteilla. Tulehdusolosuhteita hoidetaan lääkkeillä tulehduksen alentamiseksi. Dialyysiin liittyvä amyloidoosi

Voit hoitaa tämän tyyppistä muuttamalla tyypiltään dialyysiäsi. Toinen vaihtoehto on munuaissiirto.

Perinnöllinen amyloidoosi

Koska tämän tyypin aiheuttama epänormaali proteiini on maksassa, saatat tarvita maksansiirtoa.

KomplikaatiotMitä komplikaatioita se voi aiheuttaa?

Amyloidoosi voi vahingoittaa kaikkia elimiä, joissa se kerääntyy:

Sydämen vaurio:

Amyloidoosi keskeyttää sydämesi sähköjärjestelmän ja tekee sydämesi vaikeammaksi päihittää tehokkaasti. Sydämessä oleva amyloidi aiheuttaa sydämen pumppaustoiminnan jäykkyyttä ja heikentymistä, mikä johtaa hengästyneeseen ja alhaiseen verenpaineeseen. Lopulta voisit kehittää sydämen vajaatoimintaa.

Munuaisvaurio:

Sinun munuaisten suodattimien vahingoittuminen voi vaikeuttaa näiden bean-muotoisten elinten poistamista jätteistä verestä. Lopulta munuaiset ovat ylikuormitettuja ja sinulla voi olla munuaisten vajaatoiminta. Hermovaurio:

Kun amyloidi kasvaa hermoja ja vahingoittaa niitä, saatat tuntea tuntemuksia kuten puutumista tai pistelyä sormissa ja varpaissa. Tämä tila voi vaikuttaa myös muihin hermoihin - kuten niille, jotka hallitsevat suolen toimintaa tai verenpainetta. OutlookMitä voit odottaa?

Amyloidoosi ei ole kovettuva, mutta voit hallita sitä ja hallita amyloiditasoja hoidolla. Keskustele lääkärisi kanssa hoitovaihtoehdoista ja työskentele heidän kanssaan, jos havaitset, että nykyinen hoitosuunnitelma ei tee mitä se tarvitsee. He voivat tehdä oikaisuja, jotka auttavat vähentämään oireitasi ja parantamaan elämänlaatua.