ANCA-ассоциированные васкулиты
Sisällysluettelo:
- Mikä on vaskuliitti?
- Mitkä ovat vaskuliitin oireet?
- Mitkä ovat vaskuliitin syyt ja tyypit?
- Vaskuliitti, joka vaikuttaa suuriin verisuoniin
- Keskisuonten verisuonitautien häiriöt
- Pienten verisuonitautien sairaudet
- Milloin hakea vaskuliitin lääketieteellistä hoitoa
- Mitkä kokeet ja testit diagnosoivat vaskuliittia?
- Mikä on vaskuliitin hoito?
- Mikä on vaskuliitin lääkehoito?
- Mitä lääkkeitä käytetään vaskuliitin hoitoon?
- Mikä on vaskuliitin seurantahoito?
- Kuinka estät vaskuliitin?
- Mikä on vaskuliitin ennuste?
Mikä on vaskuliitti?
- Verisuonisysteemillä tarkoitetaan kehon kaikkien verisuonten keräämistä. Vaskuliitti on termi, jota käytetään sairauksien ryhmään, jolle on tunnusomaista verisuonien tai verisuonien seinämien tulehdus ja vaurioituminen. Vaskuliitti (moniarvoiset vaskuliitit) voi olla primaaritauti tai toissijainen tila, joka liittyy toiseen taustalla olevaan tautiin.
- Erityyppisillä vaskuliitilla on tietyt jakautumismallit, jotka voivat vaikuttaa tiettyihin elimiin, tietyntyyppisiin suoniin tai tiettyihin suonkokoihin. Verisuonitauteja, jotka vaikuttavat valtimoihin, kutsutaan joskus valtimotulehdukseksi, ja niitä, joihin liittyy suoneita, kutsutaan joskus venuliittiksi. Kaiken kaikkiaan vaskuliitit (kaikki vaskuliitin tai vaskuliittisten häiriöiden tyypit) ovat harvinaisia.
- Yleisesti verisuonet voidaan jakaa valtimoihin, suoniin ja kapillaareihin.
- Valtimot ovat verisuonia, jotka kuljettavat happea sisältävää verta keuhkoista sydämestä eri elimiin.
- Verisuonet ovat verisuonia, jotka keräävät verta vähemmällä hapolla kehon elimistä veren kuljettamiseksi takaisin sydämeen pumppaamaan keuhkoihin, joissa se vastaanottaa happea.
- Suurin valtimo on aortta, joka tulee ulos sydämen vasemmasta reunasta. Aortta jakaantuu moniin pienempiin oksiin kulkiessaan kehon läpi, jolloin syntyy erikokoisia valtimoita. Pieni valtimo (arteriooli) haarautuu sitten edelleen kapillaareihin, jotka ovat hyvin pieniä verisuonia, jotka jakautuvat diffuusisesti kehon kaikissa elimissä. Hapen ja jätetuotteiden vaihto verisuonten ja kudosten välillä tapahtuu kapillaarien tasolla. Nämä pienet verisuonet yhdistyvät sitten (liittyvät toisiinsa) muodostaen pieniä suoneita (laskimoita), joista muodostuu suurempia ja suurempia suoneita, jotka lopulta päätyvät sydämen oikealle puolelle kehon suurimman suonen, vena cavan, kautta.
Mitkä ovat vaskuliitin oireet?
Vaskuliitin merkit ja oireet voivat olla hyvin epämääräisiä, yleisiä ja epäspesifisiä. Tämä johtuu erityyppisten vaskuliittisten sairauksien monimutkaisuudesta ja vaihtelevuudesta. On myös tärkeää ymmärtää, että vaskuliitti kokonaisuutena on harvinainen sairaus verrattuna muihin yleisiin tiloihin, jotka voivat myös aiheuttaa samanlaisia oireita.
Voi olla turvallista sanoa, että suurin osa vaskuliittiin liittyvistä oireista ja syistä johtuu siitä, että verisuonien tulehdus johtaa heikentyneeseen tai täydelliseen verenvirtauksen puuttumiseen tiettyihin elimiin, joille kyseiset verisuonet toimittavat. Esimerkiksi:
- CNS-verisuonitulehdus voi aiheuttaa päänsärkyä, sekavuutta tai polttoaineen aiheuttamia neurologisia ongelmia.
- Churg-Strauss-vaskuliitilla voi olla astman kaltaisia oireita, koska se osallistuu keuhkoihin.
- Henoch-Schonlein-purppura voi esiintyä purppurana (pieninä korostuneina violetti alueina ihon alla verenvuodon takia), vatsakipuina tai pahoinvointia ja oksentelua, nivelkipuja tai verta virtsassa (hematuria) johtuen systeemisestä osallistumisestaan.
- Aikainen valtimotulehdus voi olla päänsärky ja hellä, paksut verisuonet otsan puolella.
- Ihovaskuliitti voi aiheuttaa ihon purppuraa, nokkosihottumaa (nokkosihottumaa) tai haavaumia.
Mitkä ovat vaskuliitin syyt ja tyypit?
Vaskuliitin sairauksien syyt ovat suurelta osin tuntemattomat. Immunologiset poikkeavuudet (autoimmuunihäiriöt) näyttävät olevan monien vaskuliittisten häiriöiden taustalla, johtaen tulehduksellisiin muutoksiin verisuonten seinämissä.
Vaskuliitin sairauksiin voi liittyä tiettyjä verisuonityyppejä tai -kokoja. Ne voivat koskea myös tiettyjä elimiä. Yleisin luokittelujärjestelmä perustuu verisuonten kokoon.
Vaskuliitti, joka vaikuttaa suuriin verisuoniin
Vaskuliittia, joka vaikuttaa suuriin verisuoniin, kutsutaan suurten verisuonten vaskuliittiksi, ja siihen voi kuulua Takayasu-arteriitti ja jättiläinen soluvaltimontulehdus. Takayasu-arteriitti käsittää tyypillisesti aortan ja sen päähaarat. Jättiläinen soluvaltimontulehdus tai ajallinen arteriitti vaikuttaa yleensä aortan oksiin, jotka toimittavat verta päähän.
Keskisuonten verisuonitautien häiriöt
Keskisuonten verisuonitautien häiriöihin sisältyy nodosa-polyarteriitti (PAN), Kawasaki-tauti ja keskushermoston vaskuliitti. PAN vaikuttaa klassisesti keskisuuriin ja pieniin valtimoihin, ja siihen liittyy pääasiassa munuaisten verisuonia (munuaisvaskuliitti) ja suolia. Tämän tilan variaatio voi vaikuttaa pienempiin verisuoniin, ja sitä kutsutaan mikroskooppiseksi polyangiitiksi tai mikroskooppiseksi polyarteriitiksi. Hepatiitti B -infektion ja PAN: n välillä on jonkinlainen yhteys.
Kawasaki-tauti on eräänlainen keskisuurten ja pienten suonien vaskuliitti, joka vaikuttaa lasten sydänvaltimoihin (sepelvaltimoihin). Siihen liittyy yleistynyt kuumeinfektio, joka voi aiheuttaa sydämen vaskuliittia sairauden toipumisjaksolla.
Keskushermoston vaskuliitti (CNS-vaskuliitti tai aivovaskuliitti) on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista aivojen valtimoiden ja selkäytimen tulehdus. Tämä tila voi joskus liittyä joihinkin virusinfektioihin, Hodgkinin tautiin, syfilisiin ja amfetamiinin käyttöön. Joissakin tapauksissa mitään syytä ei voida tunnistaa.
Pienten verisuonitautien sairaudet
Pienten verisuonitautien sairauksia on useita tyyppejä. Churg-Strauss-valtimotulehdus on harvinainen pieni-alusten sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa ihoon (ihon vaskuliitti) ja keuhkoihin, vaikka se voi harvoin koskea muita elimiä.
Wegenerin granulomatoosi on pienten valtimoiden ja laskimoiden vaskuliitti. Se voi vaikuttaa moniin kehon elimiin (systeeminen vaskuliitti), mutta siihen sisältyy yleensä munuaiset, keuhkot (keuhkovaskuliitti) ja ylempien hengitysteiden (nenäontelot ja sinus). Tietyt vasta-aineet (antineutrofiilisytoplasmiset vasta-aineet tai ANCA) liittyvät Wegenerin tautiin ja ne voidaan havaita näiden potilaiden veressä.
Henoch-Schonlein-purpura on toinen pienien suonien vaskuliitti, joka vaikuttaa myös moniin eri elimiin (systeeminen vaskuliitti). Tätä vaskuliittia havaitaan imeväisillä, lapsilla ja aikuisilla, mutta se on yleisempi lapsilla, jotka ovat 4–7-vuotiaita.
Yliherkkyyden vaskuliitti on termi, jota käytetään pienen verisuonten vaskuliitin tyypeissä, jotka voivat liittyä verisuonien allergiseen loukkaantumiseen. Näiden sairauksien pääasialliset alueet ovat iho (vaikuttavat ihoon), koska ne vahingoittavat ihon pieniä suonia, ja siksi niitä voidaan kutsua myös pääasiassa ihon vaskuliittiksi tai ihon leukosytoklastiseksi vaskuliitiksi.
Essentiaalinen kryoglobulinemia-vaskuliitti on toisen tyyppinen harvinainen pienisuolen sairaus. Kryoglobuliinit ovat pieniä proteiinikomplekseja, jotka voivat saostua kylmissä lämpötiloissa. Ne voivat aiheuttaa verisuonitulehduksia kerrostumalla suonen seinämiin.
Jotkut pienten verisuonitautien sairaudet voivat liittyä taustalla olevaan reumatologiseen häiriöön (sidekudoksen häiriöt), kuten systeeminen lupus erythematosus (SLE) tai lupus vasculitis, nivelreuma tai nivelreuma, Behcet-tauti tai uusiutuva monikondriitti. Nämä olosuhteet rajoittuvat tyypillisesti pieniin aluksiin.
Pienten ja keskisuonten verisuonitulehdukset voivat myös aiheuttaa tiettyjä viruksia. Yleisimmät vaskuliittiin liittyvät virukset ovat hepatiitti B, hepatiitti C, ihmisen immuunikatovirus (HIV), sytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus ja parvovirus B19.
Milloin hakea vaskuliitin lääketieteellistä hoitoa
Vaskuliitin sairaudet ovat yleensä vakavia tiloja, ja ne on arvioitava nopeasti. Vaikeus on, että edes lääkärit voivat olla vaikea tunnistaa niitä, koska ne ovat harvinaisia tiloja, joihin ei rutiininomaisesti tapahdu.
Sisätautilääkärit (internistit), reumatologit, ihotautilääkärit (ihotautilääkärit), silmälääkärit (silmälääkärit), keuhkojen lääkärit (pulmonologit) ja munuaislääkärit (nefrologit) voivat tunnistaa vaskuliittisten sairauksien merkit ja oireet ja voivat aloittaa diagnostiikan arvioinnin verisuonitauti.
Mitkä kokeet ja testit diagnosoivat vaskuliittia?
Vaskuliitin diagnoosi voi olla haastava, koska merkit ja oireet ovat huomattavasti päällekkäisiä muiden yleisempien sairauksien kanssa. Huolellinen sairaushistoria ja täydellinen fyysinen tutkimus ovat ensimmäiset vaiheet, jos epäillään jonkin tyyppisen vaskuliitin diagnoosia.
Riippuen elimestä, johon mahdollisesti vaikuttaa, voidaan tilata tiettyjä laboratoriokokeita ja röntgenkuvat. Esimerkiksi rutiininomainen verityö (täydellinen verimäärä, elektrolyytit sekä munuaisten ja maksan verikokeet), virtsa-analyysi ja rintakehän röntgenkuvaus voivat olla tilatut diagnostiset testit. Yleensä jotkut vaskuliitin markkerit voidaan mitata, mikä voi tarjota lisätietoa vaskuliitin arvioinnissa. Nämä testit sisältävät ANCA-tasot, spesifisten virusinfektioiden testit ja reumaattisten tautien markkerit lupuksen ja nivelreuman suhteen.
Vaskuliitista kärsivän elimen biopsia on välttämätöntä vaskuliitin sairauden diagnoosin määrittämisessä tai tukemisessa. Biopsia tehdään tyypillisesti iholta, munuaisilta tai keuhkoista. Aivojen biopsia voidaan suorittaa, jos epäillään aivoskuliittia.
Angiogrammeja tehdään joskus verisuonien fyysisen ulkonäön arvioimiseksi. Tämä voidaan tehdä injektoimalla väriainetta verisuoniin ja ottamalla spesifisiä röntgensäteitä, kun se kulkee verisuonten sisällä. Tämä testi voi olla hyödyllinen vaskuliitissa, johon liittyy suurempia verisuonia.
Vaskuliitti voidaan diagnosoida silmälääkärin (silmälääkärin) tutkiessa silmiä. Verkkokalvon vaskuliitin (verisuonitulehdus, johon liittyy verkkokalvo tai silmän sisäpinta) diagnoosi voi käynnistää tutkimuksen systeemisen syyn löytämiseksi, mukaan lukien lupus vaskuliitti, ajallinen arteriitti, PAN, Wegenerin tauti tai Behcetin tauti.
Mikä on vaskuliitin hoito?
Kun tietty vaskuliitti diagnosoidaan, lääkkeiden noudattaminen ja sairauden oireiden tunteminen ovat tärkeitä vaiheita, joita on noudatettava kotona.
Mikä on vaskuliitin lääkehoito?
Jos vaskuliitti liittyy primaariseen sairauteen, taustalla oleva tila on hoidettava ja hoidettava asianmukaisesti. Esimerkiksi hepatiitti-infektion tai lupuksen hoitaminen voi olla ensimmäinen askel hoidettaessa näihin sairauksiin liittyvää vaskuliittia.
Mitä lääkkeitä käytetään vaskuliitin hoitoon?
- Vaskuliitin lääketieteellinen hoito riippuu suuresti sairauden vakavuudesta ja siihen liittyvistä elimistä. Yleensä hoito kohdistuu verisuonissa tapahtuvan tulehduksellisen prosessin pysäyttämiseen tai hidastamiseen. Yleisimpiä käytettyjä lääkkeitä ovat steroidipohjaiset anti-inflammatoriset lääkkeet (kortikosteroidit), kuten prednisoni.
- Vaskuliitin hoidossa voidaan käyttää myös muita immunologisia lääkkeitä, kuten syklofosfamidi (Cytoxan), atsatiopriini (Imuran, Azasan) tai metotreksaatti (Rheumatrex, Trexall).
Mikä on vaskuliitin seurantahoito?
Vaskuliitin diagnosoinneille potilaille on erittäin tärkeää seurata rutiininomaisesti hoitavaa lääkäriä.
- Hoitovaste, taudin markkereiden rutiininomainen arviointi ja sairaiden elinten arviointi ovat olennaisia osia vaskuliitin seurannassa.
- Ehkä, mikä vielä tärkeämpää, vaskuliitin hoitamiseen käytettävien vahvojen lääkkeiden mahdollisten sivuvaikutusten tai suvaitsemattomuuden arviointi tekee rutiinisesta seurannasta lääkärin kanssa välttämätöntä.
- Vaskuliitin tyypistä ja sen vasteesta lääkkeelle riippuen, hoitava lääkäri voi joskus valita kaventaa lääkkeitä pienemmäksi annokseksi tai lopettaa lääkitys kokonaan.
Kuinka estät vaskuliitin?
- Koska suurin osa vaskuliitin sairauksista on autoimmuunisia (kehon oma immuunijärjestelmä hyökkää verisuonia), ehkäiseviä toimenpiteitä ei ehkä ole.
- Jotkut infektioihin tai allergisiin reaktioihin liittyvät tyypit saattavat olla ehkäistävissä, jos infektio estetään tai allerginen tekijä vältetään.
Mikä on vaskuliitin ennuste?
- Vaskuliitin yleiset näkymät riippuvat tilan vakavuudesta ja taustalla olevasta syystä.
- Näiden epätavallisten tilojen nopeaan tunnistamiseen, diagnoosiin ja hoitoon liittyy suotuisa ennuste tyypistä riippumatta.
Mikä on Pagophagia? Oireet syyt diagnoosi hoito komplikaatiot Outlook ennaltaehkäisy < < pagofagia syyt, hoito ja enemmän
Necrotizing Vaskuliitti: syyt, oireet ja oireet < Diagnoosi
Nekrotisoiva vaskuliitti on verisuonten seinämien tulehdus. Se voi keskeyttää veren virtauksen, mikä aiheuttaa ihon, lihasten ja verisuonten vaurioita.