Sarkoidoosi: Tämän keuhkojen ja ihon tilan oireet ja syyt

Mikä on sarkoidoosi?

Sarkoidoosi on sairaus, jolle on ominaista kehon eri kudosten erityinen tulehdus. Sarkoidoosi voi ilmetä melkein missä tahansa kehon elimessä, mutta se alkaa useimmiten keuhkoissa tai imusolmukkeissa. Sarkoidoosin edetessä tartunnan saaneisiin kudoksiin ilmenee tietyn muodon tulehduksen, nimeltään granulooma, mikroskooppisia paakkuja. Useimmissa tapauksissa nämä granuloomat puhdistuvat joko hoidolla tai ilman. Niissä harvoissa tapauksissa, joissa granulomat eivät parane ja katoa, osallistuvilla kudoksilla on taipumus pysyä tulehtuneina ja arpia (fibroottisia). Keuhkojen ja imusolmukkeiden lisäksi elimiin, joihin todennäköisemmin sarkoidoosi vaikuttaa, ovat maksat, iho, sydän, hermosto ja munuaiset, siinä taajuusjärjestyksessä.

Sarkoidoosia kutsutaan joskus mukana olevan elimen mukaan.

• Kun sarkoidoosi vaikuttaa keuhkoihin, sitä voidaan kutsua keuhkosarkoidoosiksi tai keuhkosarkoidoosiksi.
• Kun sarkoidoosi vaikuttaa maksaan, sitä voidaan kutsua maksan sarkoidoosiksi.
• Kun sarkoidoosi vaikuttaa ihoon, sitä voidaan kutsua ihon sarkoidoosiksi tai sarkoidiseen ihottumaan.
• Kun sarkoidoosi vaikuttaa sydämeen, sitä voidaan kutsua sydämen sarkoidoosiksi tai sydämen sarkoidoosiksi.
• Kun sarkoidoosi vaikuttaa hermostoon, mukaan lukien aivot, sitä voidaan kutsua neurologiseksi sarkoidoosiksi tai neurosarkoidoosiksi.
• Kun sarkoidoosi vaikuttaa munuaisiin, sitä voidaan kutsua munuaissarkoidoosiksi tai munuaissarkoidoosiksi.

Mikä aiheuttaa sarkoidoosin?

Sarkoidoosin syytä ei tunneta. Sarkoidoosin uskotaan tällä hetkellä liittyvän epänormaaliin immuunivasteeseen. Ei tiedetä, onko immuunihäiriöitä aiheuttava laukaista vieras aine, kemikaali, lääke, virus tai jokin muu aine. Sarkoidoosi ei ole syöpä. Se ei ole tarttuvaa, eikä ystävät ja perheenjäsenet saa kiinni sitä sairastuneelta yksilöltä. Vaikka se voi esiintyä perheissä, ei ole todisteita sarkoidoosin siirtymisestä vanhemmilta lapsille.

Mitkä ovat sarkoidoosin oireet?

Sarkoidoosi voi ilmaantua yhtäkkiä ja kadota. Vaihtoehtoisesti se voi kehittyä vähitellen ja jatkaa oireiden syntymistä, jotka tulevat ja menevät, joskus koko elämän ajan.

Sarkoidoosin oireet riippuvat siitä, mihin kehon alueisiin ne vaikuttavat.

• Hengenahdistus (hengenahdistus) ja yskä, joka ei katoa, voivat olla sarkoidoosin ensimmäisiä oireita.
• Mutta sarkoidoosi voi myös ilmaantua yhtäkkiä ihottumien ilmetessä.
  • Jalat, tai harvemmin käsivarret, hoidetut, nousseet, punaiset kohoumat (kutsutaan ihonalaiseksi sarkoidoosiksi tai nodosum-eryteemaksi) ovat yleisiä ja voivat aiheuttaa jalkojen tai käsivarsien kipuja.
  • Ihottumaa kasvojen ihon pinnalla (ihon sarkoidoosi tai sarkoidinen dermatiitti) esiintyy usein.
• Silmätulehduksia voi myös esiintyä.

Yleisempiin sarkoidoosioireisiin kuuluvat:

• painonpudotus,
• väsymys,
• yöhikoilut,
• kuume tai
• vain yleinen huono terveyden tunne.

On tärkeää huomata, että sarkoidoosi ei yleensä ole turmeleva. Se häviää usein itsestään, parantuneen usein 24 - 36 kuukaudessa. Jopa silloin, kun sarkoidoosi kestää pidempään, suurin osa potilaista voi jatkaa elämäänsä normaalisti.

Milloin hakemaan sairaanhoitoa sarkoidoosiin

Jokaisella, jolla on hengenahdistuksen ja jatkuvan yskän oireita, tulisi saada arvio terveydenhuollon ammattilaiselta. Lisäksi niille, joilla on jatkuva ihottuma, painonpudotus, väsymys, yöhikoilu ja / tai kuume, tulisi olla lääketieteellinen tarkastus. Lisäksi potilailla, joiden sarkoidoosin diagnoosi on tiedossa, on suoritettava lääketieteellinen seuranta.

Kuinka sarkoidoosi diagnosoidaan?

Sarkoidoosin alustava diagnoosi perustuu potilaan sairaushistoriaan, rutiinitesteihin, fyysiseen tutkimukseen ja rintakehän röntgenkuvaukseen. Lääkäri vahvistaa sarkoidoosin diagnoosin poistamalla muut sairaudet, joilla on samanlaisia ​​piirteitä.

Näihin sisältyvät sellaiset granulomatoottiset sairaudet kuin:

• beryllioosi (berylliummetallialtistuksesta johtuva sairaus),
• tuberkuloosi, viljelijän keuhkosairaus (yliherkkyyspneumoniitti),
• sieni-infektiot,
• nivelreuma.

Mitään yksittäistä testiä ei voida luottaa sarkoidoosin oikeaan diagnoosiin. Sarkoidoosin diagnosointiin käytetty vanha testi, nimeltään Kveim-testi, ei ole enää käytössä useista syistä. Röntgenkuvat ja verikokeet ovat yleensä ensimmäisiä lääkärin tilaamia toimenpiteitä. Keuhkojen toimintakokeet tarjoavat usein johtolankoja diagnoosiin. Myös muita testejä voidaan käyttää, jotkut useammin kuin toiset.

Osallistuvan elimen kudosnäytteen biopsia on lopullinen testi diagnoosin vahvistamiseksi. Monet testit, joita lääkäri käyttää sarkoidoosin diagnosointiin, voivat myös auttaa lääkäriä seuraamaan taudin etenemistä ja selvittämään onko sarkoidoosi parantunut vai huonompi. Seuraavat ovat yleisesti käytettyjä testejä sarkoidoosipotilaan arvioinnissa.

Rinnan röntgenkuvaus

Rintakehän röntgenkuvaus on usein hyödyllistä antaa lääkärille kuvan keuhkoista, sydämestä sekä ympäröivistä kudoksista, joissa on imusolmukkeet (joissa muodostuu infektiota torjuvia valkosoluja) ja antaa ensimmäisen osoituksen sarkoidoosista. Esimerkiksi imusolmukkeiden turvotus keuhkojen välillä voi esiintyä röntgenkuvauksella. Röntgenkuva voi myös osoittaa, mihin keuhkoalueisiin se vaikuttaa.

Keuhkojen toimintakokeet

Suorittamalla erilaisia ​​testejä, joita kutsutaan keuhkojen toimintatesteiksi (PFT), lääkäri voi selvittää kuinka hyvin keuhkot tekevät työstään laajentamalla ja vaihtamalla happea ja hiilidioksidia veren kanssa. Sarkoidoosipotilaiden keuhkot eivät voi hoitaa näitä tehtäviä niin hyvin kuin heidän pitäisi; tämä johtuu siitä, että granuloomat ja keuhkokudoksen fibroosi vähentävät keuhkojen kapasiteettia ja häiritsevät normaalia kaasuvirtausta keuhkojen ja veren välillä. Yksi PFT-menettely vaatii potilaan hengittämään koneeseen, jota kutsutaan spirometriksi. Se on mekaaninen laite, joka tallentaa keuhkojen koon muutokset, kun ilmaa hengitetään ja hengitetään ulos, samoin kuin potilaalle tämän tekemiseen kuluva aika.

Verikokeet

Verianalyysit voivat arvioida kehossa olevien verisolujen lukumäärää ja tyyppejä ja kuinka hyvin solut toimivat. Ne voivat myös mitata erilaisten veriproteiinien tasot, joiden tiedetään osallistuvan immunologisiin aktiviteetteihin, ja ne voivat osoittaa seerumin kalsiumtasojen nousua ja epänormaaleja maksan toimintoja, jotka usein liittyvät sarkoidoosiin.

Verikokeilla voidaan mitata veren ainetta, nimeltään angiotensiiniä konvertoiva entsyymi (ACE). Koska granuloomien muodostavat solut erittävät suuria määriä ACE: tä, nämä entsyymitasot ovat usein korkeat sarkoidoosipotilailla. Veren ACE-tasot eivät kuitenkaan aina ole koholla sarkoidoosipotilailla, ja kohonneet ACE-tasot voivat esiintyä myös muissa sairauksissa.

Bronokoalveolaarinen huuhtelu

Tässä testissä käytetään instrumentti nimeltä bronkoskooppi - pitkä, kapea putki, jonka päässä on valo - pestämään tai huuhtelemaan solut ja muut materiaalit keuhkojen sisäpuolelta. Tätä pesunestettä tutkitaan sitten erilaisten solujen ja muiden aineiden määrän suhteen, jotka heijastavat tulehdusta ja keuhkojen immuunijärjestelmää. Suuri määrä valkosoluja tässä nesteessä viittaa yleensä keuhkotulehdukseen.

biopsia

Keuhkokudosnäytteiden, jotka on saatu bronkoskoopilla, tai muiden kudosten näytteiden mikroskooppitutkimus, voi kertoa lääkärille, missä kehossa on muodostunut granuloomia, ja antaa lopullisen diagnoosin.

Galliumin skannaus

Tässä toimenpiteessä lääkäri injektoi radioaktiivisen kemiallisen elementin gallium-67 potilaan laskimoon. Gallium kerääntyy kehon paikoissa, joihin vaikuttaa sarkoidoosi ja muut tulehdukselliset sairaudet. Kaksi päivää injektion jälkeen vartalo tutkitaan radioaktiivisuuden suhteen. Galliumin imeytymisen lisääntyminen missä tahansa kehon kohdassa osoittaa, että tulehduksellinen aktiivisuus on kehittynyt kohtaan ja antaa kuvan siitä, mihin kudokseen ja kuinka paljon kudosta on vaikutettu. Koska minkä tahansa tyyppinen tulehdus aiheuttaa galliumin imeytymistä, positiivinen galliumiskannaus ei kuitenkaan välttämättä tarkoita, että potilaalla on sarkoidoosi.

Rako-lamppu tutkimus

Välinelamppu, jota voidaan käyttää silmän sisäpuolen tutkimiseen, voidaan käyttää sarkoidoosin aiheuttamien hiljaisten silmävaurioiden havaitsemiseen.

Mikä on sarkoidoosin hoito?

Onneksi monet sarkoidoosipotilaat eivät tarvitse hoitoa. Loppujen lopuksi oireet eivät yleensä ole käytöstä poistuvia, ja ne katoavat yleensä itsestään.

Kun hoitoa suositellaan, päätavoitteena on pitää keuhkot ja muut vaurioituneet kehon elimet toiminnassa ja lievittää oireita. Sairautta pidetään passiivisena heti, kun oireet häviävät.

Kortikosteroidilääkkeet ovat ensisijainen tulehduksen ja granulooman muodostumisen hoito. Prednisoni on todennäköisesti kortikosteroidi, jota yleensä määrätään nykyään, mutta myös prednisolonia käytetään. Lääkärin päätös riippuu mukana olevasta elinjärjestelmästä ja siitä, kuinka pitkälle tulehdus on edennyt. Jos sairaus näyttää olevan vakava, etenkin keuhkoissa, silmissä, sydämessä, hermostossa, pernassa tai munuaisissa, lääkäri voi määrätä kortikosteroideja. Tällä hetkellä ei ole hoitoa keuhkojen arpeutumisen (fibroosin) kääntämiseksi, jota voi olla edistyneessä sarkoidoosissa.

Onko sarkoidoosille kotilääkkeitä?

Jos jollain on sarkoidoosi, he voivat auttaa itseään noudattamalla järkeviä terveystoimenpiteitä.

• Heidän ei pitäisi tupakoida.
• Niiden tulisi myös välttää altistumista aineille, kuten pölyille ja kemikaaleille, jotka voivat vahingoittaa keuhkoja.
• Jalan kipuun voi liittyä apua käsimyymälöiden kipulääkkeistä ja kylmäkompressioista.

Toisinaan verikoe osoittaa sarkoidoosiin liittyvän korkean veren kalsiumtason. Syyt tähän eivät ole selkeät. Kun sitä tapahtuu, potilasta voidaan kehottaa välttämään kalsiumirikkaita ruokia, D-vitamiinia tai auringonvaloa tai ottamaan prednisonia (tämä kortikosteroidi yleensä palauttaa tilan). Jos havaitaan korkea veren kalsiumtaso (hyperkalsemia), näiden lisäravinteiden välttäminen voi tarjota lisää luonnollisia hoitomenetelmiä sarkoidoosille.

Mikä on sarkoidoosin lääkehoito?

Huomiota joihinkin asianomaisiin elimiin on välttämätöntä taudin optimaalisessa hallinnassa. Tämä vaatii keuhkojen, sydämen, munuaisten, ihon, aivojen ja hermoston toiminnan lääketieteellistä arviointia. Lääketieteelliset hoidot on suunnattava näiden elinten toimintahäiriöiden korjaamiseen.

Mitkä ovat sarkoidoosin lääkkeet?

Kortikosteroidit, kuten prednisoni ja prednisoloni, ovat sarkoidoosin hoidon perusta. Kortikosteroidihoito johtaa yleensä paranemiseen. Oireet alkavat kuitenkin usein uudelleen, kun hoito lopetetaan. Siksi hoito voi olla tarpeen useita vuosia, joskus niin kauan kuin tauti on aktiivinen tai uusiutumisen estämiseksi.

Kortikosteroidien lisäksi on kokeiltu useita muita lääkkeitä, mutta niiden tehokkuutta ei ole vahvistettu kontrolloiduissa tutkimuksissa. Näihin lääkkeisiin kuuluvat kloorikiini (Aralen) ja D-penisillamiini. Useilla lääkkeillä, kuten klorambusiililla (Leukeran), atsatiopriinillä (Imuran), metotreksaatilla (Rheumatrex, Trexall) ja syklofosfamidilla (Cytoxan), jotka saattavat tukahduttaa alveoliittia (keuhkojen ilmapussien tulehduksia) tappamalla soluja, jotka tuottavat granuloomeja, on myös käytetty. Niitä ei ole arvioitu riittävästi kontrolloiduissa kliinisissä tutkimuksissa, ja näiden lääkkeiden käytön riski on punnittava tarkasti hyötyihin, jotka estävät taudin aiheuttamat elinvauriot. Raskaana olevat naiset eivät saa käyttää niitä.

Siklosporiini, lääke, jota käytetään laajasti elinsiirtoissa immuunireaktion tukahduttamiseksi, on arvioitu yhdessä kontrolloidussa tutkimuksessa, ja sen havaittiin olevan menestyksekäs sarkoidoosin hoidossa tässä tutkimuksessa. Viime aikoina talidomidia (talomidia) on käytetty menestyksekkäästi rajoitetussa määrässä potilaita, ja se näytti parantavan keuhkojen toimintaa ja parantavan ihovaurioita. Infliksimabin (Remicade) on viime aikoina ilmoitettu olevan tehokas sarkoidoosipotilaiden hoidossa.

Eräissä tutkimuksissa on todettu, että vaikeasti hoidettavan (tulenkestävän) sarkoidoosin ja sarkoidoosin, johon hermosto liittyy (neurosarkoidoosi), tuoreiden tutkimusten avulla, joissa käytetään biologisia lääkkeitä, jotka estävät tuumorinekroositekijää (TNF-salpaajat), hyödyllisiä. Käytetyt TNF-salpaajat olivat adalimumabi (Humira) ja infliksimabi (Remicade).

Mikä on sarkoidoosin seuranta?

Toistuvat tarkastukset ovat tärkeitä, jotta lääkäri voi seurata sairautta ja tarvittaessa mukauttaa hoitoa. Esimerkiksi kortikosteroideilla voi olla haittavaikutuksia:

• mielialan vaihtelut,
• kasvojen ja vatsan turvotus, joka johtuu rasvakertymien muuttumisesta
• painonnousu, koska hoidolla on taipumus saada vartalo pitämään vettä;
• korkea verenpaine;
• korkea verensokeri (hyperglykemia); ja
• voimakkaampi ruokahalu.
• kaihi kehitys
• matala kaliumpitoisuus veressä

Pitkäaikainen käyttö voi vaikuttaa mahaan, ihoon ja luihin. Tämä tilanne voi aiheuttaa vatsakipuja, haavaumia tai aknea tai aiheuttaa kalsiumin menetystä luista. Jos kortikosteroidi otetaan kuitenkin huolellisesti määrätyissä pienissä annoksissa, hoidosta saatavat hyödyt ovat yleensä paljon suuremmat kuin mahdolliset niihin liittyvät sivuvaikutukset.

Kuinka voit estää sarkoidoosia?

Sarkoidoosin syy on edelleen tuntematon, joten tällä hetkellä ei ole tunnettua tapaa estää tai parantaa tätä tautia.

Mikä on sarkoidoosin ennuste?

Vaikka taudille ei ole erityistä parannuskeinoa, lääkäreillä on ollut paljon kokemusta yllä kuvatun sairauden hoidosta. On huomattava, että suurin osa sarkoidoosista kärsivistä ihmisistä elää normaalia elämää.