Multippeliskleroosi: hoito, lääkitys ja ennuste

Mikä on multippeliskleroosi?

Multippeliskleroosia (MS) voidaan ajatella tulehduksellisena prosessina, joka käsittää keskushermoston (CNS) eri alueet eri ajankohtina.

Mikä aiheuttaa tämän taudin?

Multippeliskleroosin syytä ei tunneta. Sekä ympäristöllisten että geneettisten tekijöiden ajatellaan altistavan ihmistä kehittämään tautia.

Multippeliskleroosi johtaa CNS-hermoja ympäröivän myeliinin tuhoutumiseen. Myeliini on rasva-aine, joka eristää hermot ja antaa niiden välittää tietoa aivoihin ja aivoista. Jos myeliini vaurioituu, välitetty tieto ei vain viivästy, vaan myös aivot voivat tulkita sitä väärin. Myeliinin tuhoutumisen, joka tunnetaan myös nimellä demyelinaatio, uskotaan aiheutuvan kehon immuunisoluista saapuessaan keskushermostoon. Näiden solujen pääsyn normaalin esteen häiriö, jota kutsutaan veri-aivoesteeksi, johtaa paikalliseen turvotukseen (tunnetaan turvotuksena). Vaurioituneet ovat myös hermosolukappaleet (kutsutaan hermosolujen menetykseksi) tai niiden pidenemiset (kutsutaan aksonien menetykseksi). Plakki (tulehduksen, demyelinaation, aksonoidun menetyksen, turvotuksen tai arpeutumisen alue) edustaa tyypillistä multippeliskleroosivaroitusta tai -vaurion aluetta.

Mitä alun perin laukaisee immuunijärjestelmän hyökkäys, ei tiedetä. Microglia ovat CNS: n solut, jotka ottavat vastaan ​​myeliinifragmentteja ja esittävät nämä fragmentit immuunisoluille. Terveillä yksilöillä tämän myeliinifragmenttien esityksen ei ajateta laukaisevan immuunisoluja hyökkäämään keskushermostoa. Ihmisillä, joilla on multippeliskleroosi, tämä myeliinifragmenttien esiintyminen voi laukaista immuunisolujen liiallisen vasteen, joka johtaa plakkien muodostumiseen verisuonien ympärille keskushermostoon.

Mitkä ovat merkit ja oireet?

Ehkä yleisin MS: n oire on aistihäiriö, joka ilmenee pistely- tai tunnottomuuden tunneina koko kehossa.

Näköhäiriöt ovat myös yleisimpiä oireita ja:

• Näön hämärtyminen tai sameus
• Värien havaitsemisen muuttaminen

Näön heikkeneminen voi johtua optisen neuriitin (näköhermon tulehdus) kehittymisestä. Tyypillisessä optisen neuriitin tapauksessa multippeliskleroosipotilaalla on silmäkipu silmien liikkeellä.

Muita yleisiä oireita ovat:

• Tasapainon menetys ja hienot motoriset taidot
• Kasvojen kipu tai heikkous
• Huimaus (pyörivä tunne)
• Raajojen heikkous tai halvaus
• Virtsarakon tai suolen toiminnan heikentynyt hallinta
• Väsymys
• Masennus
• Muistin menetys

Potilaat, joilla on pitkälle edennyt sairaus, menettävät kyvyn kävellä ja saattavat tulla sänkyyn, mikä edellyttää apua useimmissa aktiviteetteissa.

Onko parannuskeinoa MS: lle?

Ei, multippeliskleroosiin ei tällä hetkellä ole rokotetta tai hoitokeinoa.

Mitkä lääkkeet hoitavat oireita?

Useita lääkkeitä on nyt saatavana multippeliskleroosin hyökkäysten (uusiutumisaikojen) vähentämiseksi tai fyysisen vamman etenemisen hidastamiseksi. Lääkäri tai terveydenhuollon ammattilainen määrää lääkkeitä ja muita hoitoja sairauteen liittyvien yleisten oireiden, kuten masennuksen, lihasspasmien, väsymyksen, virtsarakon ongelmien, vapina (vapina), huonon koordinaation ja seksuaalisen toimintahäiriön, hoitamiseksi.

Interferonit ja glatirameeriasetaatti (Capaxone)

Interferoni beeta-1a (Avonex, Rebif), interferoni beeta-1b (Betaseron) ja glatirameeriasetaatti (Copaxone) ovat esimerkkejä MS: lle käytettävistä immuunivaroista.

Yleensä näillä lääkkeillä on taipumus vähentää hyökkäysten esiintyvyyttä potilailla, joilla on lievä tai keskivaikea uusiutuva remittiivinen MS (RRMS) 18-33%. Magneettiresonanssikuvauksessa (MRI) esiintyvien uusien vaurioiden määrä pienenee myös noin kolmanneksella. Interferonilääkkeillä tehokkuus liittyy suoraan annokseen (suuret IFN-annokset, jos siedetään, ovat yleensä tehokkaampia). On kiistanalaista, onko näiden lääkkeiden uusien hyökkäysten viivästymisellä pitkällä aikavälillä vaikutusta multippeliskleroosiin liittyvään vammaisuuteen. Kliiniset tutkimukset kuitenkin viittaavat siihen, että varhaisessa vaiheessa hoitoa saavilla potilailla on suotuisa vaikutus uusiutumisiin ja vammaisuuteen, joita potilaat, joille hoito viivästyy, eivät välttämättä vastaa. Tätä tutkimusta jatketaan.

Joillakin potilailla kyky reagoida pitkäaikaiseen beeta-1a-interferoniin ja beeta-1b-interferoniin voi kehittyä pysyvien korkean tiitterin neutraloivien vasta-aineiden kehittymisen kautta. Myös glatirameerilla hoidetuilla potilailla kehittyy lopulta vasta-aineita, mutta nämä vasta-aineet eivät näytä rajoittavan glatirameeriä.

kortikosteroidit

Metyyliprednisoloni (Solu-Medrol) on kortikosteroidi, jota käytetään yleisimmin laskimonsisäisesti nopeuttamaan paranemista MS-iskuista. Se on hyödyllistä, jos sitä annetaan pian (muutaman päivän sisällä) hyökkäyksen alkamisen jälkeen.

• Kuinka kortikosteroidit toimivat: Kortikosteroidit vaikuttavat immunologisiin vaikutuksiin, kuten tulehdukseen (turvotukseen) ja immuunivasteisiin, jotka liittyvät multippeliskleroosin akuuttiin (äkilliseen) hyökkäykseen. Kortikosteroideja käytetään lyhyitä aikoja äkilliseen kohtaukseen liittyvien oireiden keston ja vakavuuden vähentämiseksi.
• Kenen ei pitäisi käyttää näitä lääkkeitä:
  • Kortikosteroideille allergiset henkilöt
  • Henkilöt, joilla on aktiivinen mahahaavatauti
  • Henkilöt, joilla on systeeminen sieni-infektio
• Kenen tulisi noudattaa varovaisuutta näiden lääkkeiden käytössä:
  • Diabeetikot, kouristukset, verenpainetauti, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, osteoporoosi, tuberkuloosi tai virusinfektiot tai maksan vajaatoiminta
  • Muita lääkkeitä käyttävät ihmiset (Näiden ihmisten on otettava yhteys lääkäriinsä, koska joidenkin lääkkeiden pitoisuudet voivat olla kohonneet käytettäessä kortikosteroideja.)
• Käyttö: Solu-Medrol-valmistetta annetaan laskimonsisäisesti (IV) 3 - 5 päivän ajan äkillisen multippeliskleroosikohtauksen hoitoon. Steroideilla ei ole vaikutusta kliinisen palautumisen asteeseen, vaan pikemminkin lyhentämällä paranemisaikaa.
• Huumeiden tai ruoan yhteisvaikutukset: Monet lääkeainevuorovaikutukset ovat mahdollisia. Ota yhteys lääkäriin tai apteekkihenkilökuntaan ennen uuden reseptin tai käsikauppalääkkeen käyttöä. Aspiriini; ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet, kuten ibuprofeeni (Advil) tai naprokseeni (Aleve); tai muut mahahaavoihin liittyvät lääkkeet voivat lisätä mahahaavojen kehittymisen riskiä. Kortikosteroidit voivat alentaa kaliumpitoisuutta; Sen vuoksi on noudatettava varovaisuutta muiden kaliumitasoa alentavien lääkkeiden, kuten diureettien, esimerkiksi furosemidin (Lasix), kanssa.
• Haittavaikutukset: Ihannetapauksessa kortikosteroideja käytetään lyhyitä aikoja hallitsemaan äkillisiä leimahduksia multippeliskleroosioireissa. Lyhytaikainen käyttö voi aiheuttaa nesteretentiota, kaliumhukkaa, vatsakipu, painonnousua ja tunteiden muutoksia. Pitkäaikaiseen käyttöön liittyy vakavia sivuvaikutuksia, kuten osteoporoosi (kalsium- ja D-vitamiinilisäainetta suositellaan), lisämunuaisten vajaatoiminta, psykoosi, immunosuppressio, pepsinen haavauma, verenpainetauti, unettomuus, kuukautiskierrätykset, akne, ihon atroofia, kohonnut verensokeri, epänormaali kasvojen ulkonäkö (Cushingoid-kasvot), lisääntynyt infektioriski ja kaihi.
  • Verensokeriprobleemien indusointi ja diabeteksen hallinnan paheneminen: Ruokavalion muutokset tai suun kautta annettavien diabeteslääkkeiden tai insuliinin aloittaminen voivat olla tarpeen. Henkilöille, joilla on jo diabetes, insuliinin tai diabeteksen vastaisten lääkkeiden annosmuutoksia voidaan tarvita.
  • Painonnousu: Tämä on yleinen ongelma suuriannoksisilla kortikosteroideilla, johtuen nesteretentiosta ja endokriinisistä muutoksista. Suolarajoituksia suositellaan, ja lääkärin luvalla voidaan tarvita kaliumlisäravinteita. Lääkäri voi määrätä diureetin (vesipillerit) virtsaamisen lisäämiseksi osan ylimääräisen nesteen poistamiseksi.

immunosuppressantit

Mitoksantroni (Novantrone) on FDA: n hyväksymä immunosuppressantti, jota käytetään multippeliskleroosin hoitoon. Muita immunosuppressantteja, kuten syklofosfamidia (Cytoxan), atsatiopriiniä (Imuran) tai metotreksaattia (Rheumatrex, Trexall), määrätään pääasiassa erikoistuneissa keskuksissa; mutta niiden teho multippeliskleroosissa on edelleen kiistanalainen, eikä niitä ole FDA: lla hyväksytty tähän käyttöön. Nämä lääkkeet eivät saisi korvata immuunimoduloivia lääkkeitä ensimmäisen linjan lääkkeinä äskettäin diagnosoidussa uusiutuvassa, remittoivassa multippeliskleroosissa (RRMS). Jotkut lääkärit katsovat sytoxanin, immuraanin ja metotreksaatin olevan viimeisen keinona toteutettavat toimenpiteet potilaille, jotka eivät ole reagoineet FDA: n hyväksymiin lääkkeisiin tai joilla on täydellinen (pahanlaatuinen) multippeliskleroosin kulku, joka voi olla hengenvaarallinen.

Kuinka immunosuppressantit toimivat: Tähän ryhmään kuuluu laaja valikoima aineita, jotka toimivat monin eri tavoin, mutta ne kaikki häiritsevät immuunijärjestelmän prosesseja, jotka aiheuttavat tulehdusta.

• Kenen ei pitäisi käyttää näitä lääkkeitä:
  • Henkilöt, jotka ovat allergisia jollekin näistä lääkkeistä
  • Naiset, jotka ovat raskaana tai imettävät
  • Henkilöt, joilla on jo olemassa luuydinvaimennus
  • Henkilöt, joilla on sairauksia, jotka aiheuttavat alhaista verenkuvaa
• Annostelu: määrätystä lääkkeestä riippuen, immunosuppressantit voidaan antaa suun kautta tai laskimonsisäisesti.
• Lääkkeiden tai ruoan yhteisvaikutukset: Immunosuppressanttien käyttö lisää infektioriskiä, ​​lisää toksisuutta luuytimelle tai verisoluille ja voi johtaa syöpään. Monet huumeiden yhteisvaikutukset ovat mahdollisia. Ota yhteys lääkäriin tai apteekkihenkilökuntaan ennen uuden reseptin tai käsikauppalääkkeen aloittamista.
• Haittavaikutukset: Immunosuppressantit eivät ole turvallisia raskauden aikana, ne voivat aiheuttaa luuytimen tai verisolujen toksisuutta tai johtaa syöpään. Potilaat, joilla munuaisten tai maksan toiminta on heikentynyt, voivat tarvita pienempiä annoksia ja tarkkaa seurantaa. Metotreksaatti voi aiheuttaa maksan tai keuhkojen toksisuutta (fibroosi tai keuhkotulehdus) ja jopa vaurioittaa hermostoa (leukoenkefalopatia tai myelopatia). Mitoksantroni voi aiheuttaa sydänongelmia, ja sitä on seurattava ehokardiogrammeilla (sydämen ultraäänitutkimuksella) ennen hoitoa ja hoidon aikana. Syklofosfamidi voi aiheuttaa verenvuotoa virtsarakossa ja jopa virtsarakon syöpää. Noudata lääkärin suosituksia nesteen saannista näiden lääkkeiden käytön aikana.
• Indikaatiot immunosuppressanteille multippeliskleroosissa

Mitoksantroni (Novantrone): tarkoitettu vähentämään neurologisia vammaisuuksia ja / tai kliinisten uusiutumisten esiintymistiheyttä potilailla, joilla on sekundaarinen (krooninen) etenevä, etenevä relapsivaihe tai paheneminen uusiutuvia-remittoivia multippeliskleroosia (ts. Potilailla, joiden neurologinen tila on merkitsevästi epänormaali relapsien välillä) . Novantronia ei ole tarkoitettu primaarisesti etenevän multippeliskleroosin hoitoon.

Muut MS-oireisiin käytettävissä olevat hoidot

Fingolimod (Gilenya): Fingolimod (Gilenya) on päivittäinen suun kautta hoidettava MS-lääkitys, jonka Yhdysvaltain lääkevirasto hyväksyi syyskuussa 2010 ensimmäisenä oraalisena lääkityksenä MS: n hoidossa. Vaikka fingolimodin tarkka vaikutusmekanismi on epäselvä, se näyttää toimivan vähentämällä veressä olevien lymfosyyttien (eräs valkosolujen tyyppi, joka on tärkeä immuniteettia ja tulehdusprosessia) määrää. Fingolimod otetaan päivittäin kapselimuodossa. Se ei ole parannuskeino MS: lle, mutta sen on osoitettu vähentävän MS-taudin leviämistä ja hidastavan MS: n aiheuttaman fyysisen vamman kehittymistä. Kuten monet MS: n injektoitavissa olevista hoidoista, fingolimodin pitkäaikaista turvallisuutta ei tunneta. Fingolimodin yleisimpiä sivuvaikutuksia ovat päänsärky, flunssa, ripuli, selkäkipu, maksaentsyymiarvojen nousu veressä ja yskä. Myös muut sivuvaikutukset, mukaan lukien silmäongelmat, ovat mahdollisia, joten tätä lääkettä käyttävillä tulisi olla säännölliset oftalmologiset arvioinnit.

Plasmapheresis (plasmavaihto): Tätä terapiaa yritetään joskus hoitaa vakavia sairauden kohtauksia, jotka eivät reagoi kortikosteroideihin. Tämä terapia on kallista, eikä FDA: ta ole hyväksytty multippeliskleroosiin, ja sen teho on kiistanalainen.

IV-immunoglobuliini (IVIG): Vaikka FDA : ta ei ole hyväksytty multippeliskleroosiin, jotkut tutkimukset ovat viitanneet siihen, että IVIG voi vähentää toisen hyökkäyksen nopeutta, kun IVIG: tä annettiin 6 viikon ajan ensimmäisen hyökkäyksen jälkeen. Muut tutkijat eivät löytäneet hyötyä, kun niitä annettiin potilaille, joilla oli sairaus vähintään 3 vuotta. Kuitenkin toiset ovat tutkineet IVIG: ää, kun niitä annetaan säännöllisellä kuukausittaisella aikataululla, ja havainneet pienen mutta merkittävän edun kliinisten vammojen parantamisessa ja vähemmän relapsien määrissä.

Uudet tutkimuslääkkeet

Lisähoitomuotojen tutkimus etenee edelleen. Useita lähestymistapoja tutkitaan perustuen kasvavaan tietoon immuunijärjestelmän poikkeavuuksista ja keskushermostovaurioiden muodostumisesta multippeliskleroosissa. Näihin sisältyy lähestymistapoja immuunijärjestelmän aktivoitumisen torjumiseksi tai vähentämiseksi, veri-aivoesteen häiriöiden, hermosolujen menetyksen ja myeliinin menetyksen lisäksi muun muassa tutkimuksissa.