Medullary Medullary Cystic Disease < < Systeettinen sairaus: tyypit, syyt ja oireet

Mikä on keskivaikea kystinen munuaisten sairaus?

Medullaarinen kystinen munuaissairaus (MCKD) on harvinainen tila, jossa pienet, nestettä täyttävät pussit, joita kutsutaan kystiksi, muodostavat keskellä munuaisia. Nämä kystat heikentävät munuaisia ​​ja aiheuttavat niiden toimintahäiriöitä.

MCKD: n ymmärtämiseksi se auttaa hieman tuntemaan munuaiset ja mitä he tekevät. Sinun munuaiset ovat kaksi papu-muotoista elintä noin suljettu nyrkki. Ne sijaitsevat selkärannan kummallakin puolella, lähellä selän keskustaa. Munuaiset suodattavat ja puhdistavat veresi - päivittäin noin 200 kvartsia verestä kulkee munuaisten läpi. Puhdas veri palaa verenkiertojärjestelmään. Jätteet ja ylimääräiset nesteet tulevat virtsaan. Virtsa lähetetään virtsarakkoon ja poistuu lopulta kehosta.

MCKD: n aiheuttamat vauriot johtavat munuaisiin virtsan tuottamiseen, joka ei ole tarpeeksi keskittynyt. Toisin sanoen, virtasi on olennaisesti liian vesipohjainen, eikä siinä ole riittävästi jätettä. Tuloksena saat lopulta virrata normaalia enemmän (polyuria), kun kehosi yrittää päästä eroon kaikista ylimääräisistä jätteistä. Ja kun munuaiset tuottavat liikaa virtsan, niin vesi, natrium ja muut elintärkeät kemikaalit menetetään. Ajan myötä MCKD voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan.

Tyylit MCKD

Juvenile nephronophthisis (NPH) ja MCKD ovat läheisessä yhteydessä toisiinsa. Molemmat olosuhteet johtuvat samantyyppisestä munuaisvaurioista ja aiheuttavat samoja oireita. Suurin ero on alkamisajankohta. NPH esiintyy tavallisesti 10-20-vuotiailla, kun taas MCKD on aikuisen puhkeamisen tauti. Lisäksi MCKD: n kaksi tyyppiä (tyypillisesti aikuisia 30-35) ja tyyppiä 1 (tyypillisesti aikuisia 60-65) ovat alaryhmiä.

>

Syyt MCKD

Sekä NPH että MCKD ovat autosomaalinen hallitseva geneettiset olosuhteet. Tämä tarkoittaa, että sinun tarvitsee vain hankkia geeni yhdestä vanhemmasta kehittää häiriö. Jos vanhemmalla on geeni, lapsella on 50 prosentin mahdollisuus saada se ja kehittää ehto. Ikääntymisen lisäksi toinen tärkeä ero NPH: n ja MCKD: n välillä on, että ne johtuvat erilaisista geneettisistä vikoista.

Vaikka tämä artikkeli keskittyy MCKD: hen, suurin osa käsitellyistä asioista on sovellettavissa myös NPH: een.

Oireet MCKD: n oireet

Valitettavasti MCKD: n oireet näyttävät useiden muiden oireiden oireilta, joten diagnoosin tekeminen on vaikeaa. Näitä oireita ovat:

• liiallinen virtsaaminen (lääketieteellisesti tunnettu polyuria)
• lisääntynyt virtsaamistilavuus yöllä
• matala verenpaine
• heikkous
• suolavaivat (johtuen ylimääräisestä natriumin menetyksestä lisääntyneestä virtsaamisesta)

Taudin etenemisen myötä munuaisten vajaatoiminta (tunnetaan myös loppuvaiheen munuaissairaus) saattaa johtaa. Munuaisten vajaatoiminnan oireita voivat olla esimerkiksi seuraavat:

• mustelmat tai verenvuodot
• helposti väsyneet
• usein hikkaavat
• päänsärky
• ihon värin muutokset (keltainen tai ruskea)
• ihon kutina
• veren oksentaminen
• veriset ulosteet
• laihtuminen
• heikkous
• kohtaukset
• muutokset kouristuskohtauksiin psyykkinen tilanne (sekavuus tai muutettu valppaus)
• coma
• Testit MCKD : n tutkiminen ja diagnosointi Jos sinulla on MCKD: n oireita, lääkäri voi tilata useita erilaisia ​​testejä diagnoosin vahvistamiseksi.Veren ja virtsan testit ovat tärkeimmät MCKD: n tunnistamiseksi. Nämä testit on esitetty alla.
• Täydellinen veriryhmä
• Täydellinen verenmääritys tarkastelee veren punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden kokonaismäärää. Tämä testi etsii anemiaa ja infektioita.

BUN-testi

Veren ureatyppinen (BUN) -testaus etsii urean määrää proteiinin hajoamistuotetta, joka kohoaa kun munuaiset eivät toimi kunnolla.

Virtsaneritys

24 tunnin virtsan keruu vahvistaa liiallisen virtsaamisen, dokumentoi tilavuuden ja elektrolyyttien menetyksen sekä mittaa kreatiniinipuhdistuman. Kreatiniinipuhdistuma paljastaa onko munuaiset toimivat kunnolla.

Veren kreatiniinipitoisuus

A

veren kreatiniinipitoisuus tehdään kreatiniinipitoisuuden tarkistamiseksi. Kreatiniini on lihasten tuottamia kemiallisia jätteitä, joita munuaiset suodattavat ulos kehosta. Tätä käytetään vertaamaan veren kreatiniinipitoisuutta munuaisten kreatiniinipuhdistuman kanssa.

Uraanihappotesti

A

virtsahappotesti tehdään virtsapitotasojen tarkistamiseksi. Urahappo on kemikaali, joka syntyy, kun kehosi rikkoo tiettyjä elintarvikkeita. Virtsaputki läpäisee kehon virtsaan. Virtsahapon tasot ovat tavallisesti korkeat potilailla, joilla on MCKD.Urinaalinen analyysi

Virtsa-analyysi suoritetaan virtsan värin, spesifisen painovoiman ja pH: n (happo- tai emäksinen) analysoimiseksi. Lisäksi virtsan sedimentti tarkistetaan veren, proteiinin ja solujen sisällön suhteen. Tämä testaus auttaa lääkäriä vahvistamaan diagnoosi tai poistamaan muita mahdollisia häiriöitä.

Imaging TestsNäiden testien lisäksi lääkärisi voi myös tilata vatsan / munuaisten CT-tarkistuksen. Tämä testi käyttää röntgenkuvausta nähdäksesi munuaiset ja vatsan sisäpuolella. Tämä voi estää muiden mahdollisten oireiden syyt. Lääkäri voi myös haluta suorittaa munuais-ultraäänen visualisoimaan munuaisten kystat. Tämä on määrittää munuaisvaurion laajuus.

Biopsia

Munuaisen biopsiaan lääkäri tai muu terveydenhuollon ammattilainen poistaa pienen kapselin munuaiskudoksen tutkimalla sitä laboratoriossa mikroskoopin alla. Tämä voi estää muiden mahdollisten oireiden syyt, mukaan lukien infektiot, epätavalliset kertymät tai arpia. Myös biopsia voi auttaa lääkäriäsi ymmärtämään munuaissairauden vaiheita.

Hoito Miten MCKD hoidetaan?

MCKD: lle ei ole parannuskeinoa. Tilan hoito koostuu toimenpiteistä, joilla pyritään vähentämään oireita ja hidastamaan taudin etenemistä. Lääkärisi voi suositella sairauden alkuvaiheessa lisää nesteen saantia. Sinua saatetaan myös joutua ottamaan suolan lisäys veden kuivumisen estämiseksi.

Kun tauti etenee, voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan. Kun näin tapahtuu, saatat joutua tekemään dialyysi. Dialyysi on prosessi, jossa kone poistaa ruumiin jätteet, joita munuaiset eivät enää voi suodattaa. Vaikka dialyysi on elinkykyinen hoito, myös munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla voi olla munuaissiirto.

Komplikaatiot MCKD: n pitkän aikavälin komplikaatiot

MCKD: n komplikaatioita voi vaikuttaa eri elimiin ja järjestelmiin. Komplikaatioita ovat:

anemia (alhainen rauta veressä)

luiden heikkeneminen, murtumien aiheuttama

sydämen puristus johtuen nesteen kertymisestä (sydämen tamponaasi)

sokerinvaihdunnan muutokset

• verenvuoto
• korkea verenpaine
• hedelmättömyys
• kuukautiskierron häiriöt
• hermovauriot
• OutlookMitä on Outlook-haittavaikutus? MCKD?
• Valitettavasti MKCD johtaa loppuvaiheen munuaissairauteen - toisin sanoen lopulta munuaisten vajaatoiminta ilmenee. Siinä vaiheessa sinun tulee olla munuaissiirrännäinen tai dialyysi säännöllisesti, jotta kehosi toimisi kunnolla. Keskustele lääkärisi kanssa vaihtoehdoista.