Langerhansin solujen histiosytoosisyövän diagnoosi ja hoito

Tietoja Langerhansin soluihistosytoosista (LCH)

• Langerhansin solujen histiosytoosi on syöpätyyppi, joka voi vaurioittaa kudosta tai aiheuttaa vaurioiden muodostumisen yhdessä tai useammassa paikassa kehossa.
• Syövän perheen historia tai tietyille kemikaaleille altistuneiden vanhempien syntyminen voi lisätä LCH: n riskiä.
• LCH: n merkit ja oireet riippuvat siitä, missä se on kehossa.
  • Iho ja kynnet
  • suu
  • luu
  • Imusolmukkeet ja kateenkorva
  • Endokriiniset järjestelmät
  • Silmä
  • Keskushermosto (CNS)
  • Maksa ja perna
  • keuhko
  • Luuytimen
• LCH: n havaitsemiseksi (löytämiseksi) ja diagnosoimiseksi käytetään kokeita, joilla tutkitaan elimiä ja kehon järjestelmiä, joissa LCH: ta voi esiintyä.
• Tietyt tekijät vaikuttavat ennusteeseen (toipumismahdollisuuksiin) ja hoitovaihtoehtoihin.
• Langerhansin soluhissosytoosille (LCH) ei ole latausjärjestelmää.
• LCH: n hoito perustuu siihen, missä LCH-soluja löytyy kehosta ja onko LCH alhainen tai korkea riski.
• Langerhansin soluhiusosytoosilla (LCH) kärsiville potilaille on erityyppisiä hoitomuotoja.
• LCH: n saaneiden lasten hoidon tulisi suunnitella terveydenhuollon tarjoajien ryhmä, joka on asiantuntija lasten syövän hoidossa.
• Langerhansin solujen histiosytoosin hoito voi aiheuttaa sivuvaikutuksia.
• Käytetään yhdeksää tavanomaista käsittelyä:
  • kemoterapia
  • Leikkaus
  • Sädehoito
  • Fotodynaaminen terapia
  • immunoterapia
  • Kohdennettu terapia
  • Muu lääkehoito
  • Kantasolujen siirto
  • havainto
  • Uutta hoitotyyppiä testataan kliinisissä tutkimuksissa.
• Potilaat saattavat haluta harkita osallistumista kliiniseen tutkimukseen.
• Potilaat voivat osallistua kliinisiin tutkimuksiin ennen hoidon aloittamista, hoidon aikana tai sen jälkeen.
• Kun LCH-hoito lopettaa, uusia vaurioita voi ilmetä tai vanhat leesiot voivat palata takaisin.
• Jatkotestit voidaan tarvita.

Mikä on Langerhansin soluhistiosytoosi?

Langerhansin solujen histiosytoosi on syöpätyyppi, joka voi vaurioittaa kudosta tai aiheuttaa vaurioiden muodostumisen yhdessä tai useammassa paikassa kehossa.

Langerhansin solujen histiosytoosi (LCH) on harvinainen syöpä, joka alkaa LCH-soluista. LCH-solut ovat dendriittisoluja, jotka torjuvat tartuntaa. Joskus LCH-soluissa on mutaatioita (muutoksia) niiden muodostuessa. Näihin sisältyvät BRAF-, MAP2K1-, RAS- ja ARAF-geenien mutaatiot. Nämä muutokset voivat saada LCH-solut kasvamaan ja lisääntymään nopeasti. Tämä aiheuttaa LCH-solujen kerääntymisen tietyille kehon osille, missä ne voivat vaurioittaa kudosta tai muodostaa leesioita.

LCH ei ole Langerhansin solujen sairaus, jota esiintyy yleensä iholla.

LCH: ta voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta se on yleisin pienille lapsille. LCH: n hoito lapsilla eroaa LCH: n hoidosta aikuisilla. Lasten LCH-hoidot ja aikuisten LCH-hoidot on kuvattu tämän yhteenvedon erillisissä osissa.

Mitkä ovat Langerhansin soluhistiosytoosin riskitekijät?

Syövän perheen historia tai tietyille kemikaaleille altistuneiden vanhempien syntyminen voi lisätä LCH: n riskiä. Kaikkia, jotka lisäävät sairastumisriskiä, ​​kutsutaan riskitekijäksi. Jos sinulla on riskitekijä, se ei tarkoita, että saat syövän; se, että sinulla ei ole riskitekijöitä, ei tarkoita, että et saa syöpää. Keskustele lääkärisi kanssa, jos luulet olevan vaarassa. LCH: n riskitekijöihin kuuluvat seuraavat:

• Ottaa vanhemman, joka oli altistunut tietyille kemikaaleille.
• Vanhemman ottaminen työpaikalla alttiiksi metalli-, graniitti- tai puupölylle.
• Perhehistoria syöpää, mukaan lukien LCH.
• Joilla on henkilökohtainen tai perheen historia kilpirauhasen sairaus.
• Infektioita vastasyntyneinä.
• Tupakointi, etenkin nuorilla aikuisilla.
• Espanjalaisena.
• Ei rokotettu lapsena.

Mitkä ovat Langerhans-soluihistosytoosin merkit ja oireet?

LCH: n merkit ja oireet riippuvat siitä, missä se on kehossa.

Nämä ja muut merkit ja oireet voivat johtua LCH: sta tai muista olosuhteista. Tarkista lääkäriltäsi, jos sinulla tai lapsellasi on jokin seuraavista:

Iho ja kynnet

Vauvojen LCH voi vaikuttaa vain ihoon. Joissakin tapauksissa vain ihoa edustava LCH voi pahentua viikkojen tai kuukausien aikana ja tulla muotoksi, jota kutsutaan suuren riskin multisysteemiseksi LCH: ksi.

Imeväisillä LCH: n merkkejä tai oireita, jotka vaikuttavat ihoon, voivat olla:

• Päänahan hiipuminen, joka voi näyttää “kehtokorkilta”.
• Hiipuminen kehon ryppyissä, kuten sisäkyynärpää tai perineum.
• Kohonnut, ruskea tai violetti ihottuma missä tahansa kehossa.

Lasten ja aikuisten ihon ja kynsien vaikutuksesta kärsivän LCH: n merkkejä tai oireita voivat olla:

• Päänahan hilseily, joka voi näyttää hilseltä.
• Nouseva, punainen tai ruskea, murtunut ihottuma nivusalueella, vatsassa, selässä tai rinnassa, joka voi olla kutiava tai tuskallinen.
• Kuoppia tai haavaumia päänahassa.
• Haavaumat korvien takana, rintojen alla tai nivusalueella.
• Kynnet, jotka putoavat tai joiden väri on muuttunut uriin, jotka kulkevat kynnen poikki.

suu

Suun vaikuttavan LCH: n merkkejä tai oireita voivat olla:

• Turvonneet ikenet.
• Haavaumat suun katolla, poskien sisällä tai kielellä tai huulilla.
• Hampaat, jotka muuttuvat epätasaiseksi tai putoavat pois.

luu

Luuhun vaikuttavan LCH: n merkkejä tai oireita voivat olla:

• Turvotus tai kiinteä luu, kuten kallo, leukaluu, kylkiluut, lantio, selkäranka, reisiluu, olkavarten luu, kyynärpää, silmäholkki tai luiden korvat.
• Kipu silloin, kun turvotusta tai luu on paksu.
• Lapsilla, joilla on korvan tai silmien ympärillä olevissa luissa LCH-vaurioita, on suuri riski saada diabetes insipidus ja muut keskushermoston sairaudet.

Imusolmukkeet ja kateenkorva

LCH: n merkkejä tai oireita, jotka vaikuttavat imusolmukkeisiin tai kateenkorvaan, voi olla:

• Turvonneet imusolmukkeet.
• Vaikeuksia hengittää.
• Superior vena cava -oireyhtymä.

Tämä voi aiheuttaa yskää, hengitysvaikeuksia ja kasvojen, kaulan ja käsivarren turvotusta.

Endokriiniset järjestelmät

Aivolisäkkeeseen vaikuttavan LCH: n merkkejä tai oireita voivat olla:

• Diabetes insipidus. Tämä voi aiheuttaa voimakasta janoa ja usein virtsaamista.
• Hidas kasvu.
• Varhainen tai myöhäinen murrosikä.
• Erittäin ylipainoinen.

Kilpirauhanen vaikuttavan LCH: n merkkejä tai oireita voivat olla:

• Turvonnut kilpirauhanen.
• Kilpirauhasen vajaatoiminta.

Tämä voi aiheuttaa väsymystä, energian puutetta, olla herkkä kylmälle, ummetus, kuiva iho, ohenevat hiukset, muistiongelmat, keskittymisvaikeudet ja masennus. Imeväisillä tämä voi myös aiheuttaa ruokahalun menetyksen ja ruoan tukehtumisen. Lapsilla ja nuorilla tämä voi myös aiheuttaa käyttäytymisongelmia, painonnousua, hidasta kasvua ja myöhäistä murrosikää.

Vaikeuksia hengittää.

Silmä

Silmään vaikuttavan LCH: n oireita tai oireita voivat olla:

• Näköongelmat.

Keskushermosto (CNS)

CNS: ään (aivoihin ja selkäytimeen) vaikuttavan LCH: n oireita tai oireita voivat olla:

• Tasapainon menetys, koordinoimattomat kehon liikkeet ja kävelyvaikeudet.
• Vaikeudet puhua.
• Vaikeuksia nähdä.
• Päänsärkyä.
• Muutokset käyttäytymisessä tai persoonallisuudessa.
• Muistiongelmat.

Nämä merkit ja oireet voivat johtua keskushermostovaurioista tai keskushermoston neurodegeneratiivisesta oireyhtymästä.

Maksa ja perna

Maksaan tai pernaan vaikuttavan LCH: n oireita tai oireita voivat olla:

• Ylimääräisen nesteen muodostumisen aiheuttama vatsan turvotus.
• Vaikeuksia hengittää.
• Ihon ja silmävalkuaisten kellastuminen.
• Kutina.
• Helppo mustelmia tai verenvuoto.
• Tunne hyvin väsynyt.
• keuhko

Keuhkoihin vaikuttavan LCH: n oireita tai oireita voivat olla:

• Romahdettu keuhko. Tämä tila voi aiheuttaa
  • rintakipu tai kireys,
  • vaikeuksia hengittää,
  • väsymys, ja
  • sinertävä iho.
• Hengitysvaikeudet, erityisesti aikuisilla, jotka tupakoivat.
• Kuiva yskä.
• Rintakipu.
• Luuytimen

Luuytimeen vaikuttavan LCH: n merkkejä tai oireita voivat olla:

• Helppo mustelmia tai verenvuoto.
• Kuume.
• Usein esiintyvät infektiot.

Kuinka Langerhansin soluhistiosytoosi diagnosoidaan?

LCH: n havaitsemiseksi (löytämiseksi) ja diagnosoimiseksi käytetään kokeita, joilla tutkitaan elimiä ja kehon järjestelmiä, joissa LCH: ta voi esiintyä. Seuraavia testejä ja menettelyjä voidaan käyttää LCH: n tai LCH: n aiheuttamien tilojen havaitsemiseen (löytämiseen) ja diagnosointiin:

Fyysinen koe ja historia : Kehokoe yleisten terveysmerkkien tarkistamiseksi, mukaan lukien tautien, kuten möhkäleiden tai muun epätavallisen tuntuvan, tarkistaminen. Otetaan myös potilaan terveystapojen historia, aiemmat sairaudet ja hoidot.

Neurologinen koe : Sarja kysymyksiä ja testejä aivojen, selkäytimen ja hermojen toiminnan tarkistamiseksi. Koe tarkistaa henkilön henkisen tilan, koordinaation ja kyvyn kävellä normaalisti sekä kuinka lihakset, aistit ja refleksit toimivat. Tätä voidaan kutsua myös neurotestiksi tai neurologiseksi tentiksi.

Täydellinen verenkuva (CBC) differentiaalilla : Menettely, jossa otetaan verinäyte ja tarkistetaan seuraavat seikat:

• Hemoglobiinin (happea kuljettavan proteiinin) määrä punasoluissa.
• Verinäytteen se osa, joka koostuu punasoluista.
• Valkosolujen lukumäärä ja tyyppi.
• Punasolujen ja verihiutaleiden lukumäärä.

Verikemialliset tutkimukset : Menetelmä, jossa verinäyte tarkistetaan tiettyjen elinten ja kudosten kehossa vapauttamien aineiden määrien mittaamiseksi. Epätavallinen (normaalia suurempi tai pienempi) määrä ainetta voi olla merkki taudista.

Maksan toimintakoe : Verikoe tiettyjen maksasta vapautuvien aineiden pitoisuuksien mittaamiseksi veressä. Näiden aineiden korkea tai matala pitoisuus voi olla merkki maksasairauksista.

BRAF-geenitestaus : Laboratoriotesti, jossa veri- tai kudosnäyte testataan BRAF-geenin mutaatioiden suhteen.

Virtsa- analyysi: testi virtsavärin ja sen sisällön, kuten sokerin, proteiinin, punasolujen ja valkosolujen, tarkistamiseksi.

Vedenpuhdistustesti : testi, jolla tarkistetaan, kuinka paljon virtsaa tehdään ja onko se tiivistynyt, kun vettä annetaan vähän vai ei lainkaan. Tätä testiä käytetään diagnosoimaan diabeteksen insipidus, jonka LCH voi aiheuttaa.

Luuytimen aspiraatio ja biopsia : Luuytimen ja pienen luun osan poistaminen asettamalla ontto neula lonkkaan. Patologi tarkastelee luuytintä ja luuta mikroskoopin alla etsiäkseen merkkejä LCH: sta.

Seuraavat testit voidaan tehdä poistetulle kudokselle:

Immunohistokemia : testi, jossa vasta-aineita käytetään tiettyjen antigeenien tarkistamiseen kudosnäytteestä. Vasta-aine kytketään yleensä radioaktiiviseen aineeseen tai väriaineeseen, joka saa kudoksen valaistuksi mikroskoopin alla. Tämän tyyppisiä testejä voidaan käyttää kertomaan ero syöpätyyppien välillä.

Virtaussytometria : Laboratoriotesti, jolla mitataan näytteen solujen lukumäärä, kuinka monta solua on elossa ja solujen koko. Se osoittaa myös solujen muodot ja onko solujen pinnalla kasvainmarkereita. Solut värjätään valoherkällä väriaineella, asetetaan nesteeseen ja johdetaan virtauksessa ennen laseria tai muun tyyppistä valoa. Mittaukset perustuvat siihen, kuinka valoherkkä väriaine reagoi valoon.

Luuskannaus : Toimenpide sen tarkistamiseksi, onko luussa nopeasti jakautuvia soluja. Hyvin pieni määrä radioaktiivista ainetta injektoidaan laskimoon ja kulkee verenkiertoon. Radioaktiivinen aine kerääntyy luuhun syöpään ja se havaitaan skannerilla.

Röntgen : kehon sisällä olevien elinten ja luiden röntgenkuva. Röntgen on eräänlainen energiansäde, joka voi mennä kehon läpi ja kalvon päälle, jolloin saadaan kuva kehon sisällä olevista alueista. Joskus tehdään luustotutkimus. Tämä on menetelmä kaikkien kehon luiden röntgenkuvaukseen.

CT-skannaus (CAT-skannaus) : Menetelmä, joka tekee sarjan yksityiskohtaisia ​​kuvia kehon sisällä olevista alueista eri kulmista. Kuvat tehdään tietokoneella, joka on kytketty röntgenlaitteeseen. Väriaine voidaan injektoida laskimoon tai niellä, jotta elimet tai kudokset näkyisivät paremmin. Tätä menettelytapaa kutsutaan myös tietokonepohjaiseksi tomografiaksi, atk-tomografiaksi tai tietokonepohjaiseksi aksiaalitomografiaksi.

MRI (magneettikuvaus) : Menetelmä, jossa magneettia, radioaaltoja ja tietokonetta käytetään sarjan yksityiskohtaisten kuvien kehon sisällä olevista alueista. Gadolinium-niminen aine voidaan injektoida laskimoon. Gadolinium kerääntyy LCH-solujen ympärille niin, että ne näkyvät kirkkaampana kuvassa. Tätä menettelytapaa kutsutaan myös ydinmagneettiseksi resonanssikuvaukseksi (NMRI).

PET-skannaus (positroniemissiotomografia) : Menetelmä kasvainsolujen löytämiseksi kehosta. Pieni määrä radioaktiivista glukoosia (sokeria) injektoidaan laskimoon. PET-skanneri pyörii kehon ympäri ja tekee kuvan siitä, missä glukoosia käytetään kehossa. Kasvainsolut näkyvät kuvassa kirkkaammina, koska ne ovat aktiivisempia ja vievät enemmän glukoosia kuin normaalit solut.

Ultraääntutkimus : Proseduuri, jossa korkeaenergiset ääniaallat (ultraääni) palautetaan sisäisistä kudoksista tai elimistä ja tekevät kaiun. Kaiut muodostavat kuvan kehon kudoksista, joita kutsutaan sonogrammiksi. Kuva voidaan tulostaa tarkastelemaan myöhemmin.

Keuhkojen toimintatesti (PFT) : Testi keuhkojen toiminnan osoittamiseksi. Se mittaa kuinka paljon ilmaa keuhkot voivat pitää ja kuinka nopeasti ilma liikkuu keuhkoihin ja ulos niistä. Se mittaa myös kuinka paljon happea käytetään ja kuinka paljon hiilidioksidia vapautuu hengityksen aikana. Tätä kutsutaan myös keuhkojen toimintatesteiksi.

Bronkoskopia : Menettely katsella henkitorvea ja keuhkojen suuria hengitysteitä epänormaalien alueiden varalta. Bronkoskooppi työnnetään nenän tai suun kautta henkitorveen ja keuhkoihin. Bronkoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valo ja linssi katselua varten. Siinä voi myös olla työkalu kudosnäytteiden poistamiseen, jotka tarkistetaan mikroskoopilla syövän merkkejä varten.

Endoskopia: Menettely, jolla tarkastellaan kehon elimiä ja kudoksia tarkistaakseen, ovatko ruuansulatuskanavan tai keuhkojen epänormaalit alueet. Endoskooppi työnnetään viillon (leikkauksen) kautta ihoon tai kehon aukkoon, kuten suuhun. Endoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valo ja linssi katselua varten. Siinä voi myös olla työkalu kudos- tai imusolmukkeenäytteiden poistamiseksi, jotka tarkistetaan mikroskoopilla taudin oireiden varalta.

Biopsia: Solujen tai kudosten poistaminen, jotta patologi voi tarkastella niitä mikroskoopilla LCH-solujen tarkistamiseksi. LCH: n diagnosoimiseksi voidaan tehdä luun, ihon, imusolmukkeiden, maksan tai muiden sairauksien biopsia.

Mikä on Langerhansin soluhistiosytoosin vaihejärjestelmä?

Langerhansin soluhissosytoosille (LCH) ei ole latausjärjestelmää.
Syövän laajuus tai leviäminen kuvataan yleensä vaiheina. LCH: lle ei ole latausjärjestelmää.
LCH: n hoito perustuu siihen, missä LCH-soluja löytyy kehosta ja onko
LCH on pieni tai suuri riski.
LCH: ta kuvataan yhden järjestelmän taudiksi tai monijärjestelmän sairaudeksi, riippuen kuinka monta kehon järjestelmää on
vaikuttaa:
Yksijärjestelmä LCH: LCH löytyy elimen tai kehon järjestelmän yhdestä osasta tai useammasta kuin yhdestä osasta
elin tai vartalo. Luu on LCH: n yleisin yksittäinen paikka.
Multisysteeminen LCH: LCH: ta esiintyy kahdessa tai useammassa elimessä tai kehon järjestelmässä tai se voi olla levinnyt koko
elin. Multisysteeminen LCH on vähemmän yleinen kuin yksijärjestelmäinen LCH.
LCH voi vaikuttaa vähäriskisiin tai korkean riskin elimiin:
Matalan riskin elimiin kuuluvat iho, luu, keuhkot, imusolmukkeet, maha-suolikanava, aivolisäke, kilpirauhasen
rauhas, kateenkorva ja keskushermosto (CNS).
Korkean riskin elimiin kuuluvat maksa, perna ja luuydin.
Toistuva LCH

Toistuva Langerhansin solujen histiosytoosi (LCH) on syöpä, joka on uusiutunut (palannut takaisin) hoidon jälkeen.
Syöpä voi tulla takaisin samaan paikkaan tai muihin kehon osiin. Se toistuu usein luussa, korvissa, iholla,
tai aivolisäke. LCH toistuu usein vuoden hoidon lopettamisen jälkeen. Kun LCH toistuu, sitä voidaan myös kutsua
uudelleenaktivointia.

Mikä on Langerhansin soluhistiosytoosin hoito?

Langerhansin soluhiusosytoosilla (LCH) kärsiville potilaille on erityyppisiä hoitomuotoja. LCH-potilaille on saatavana erityyppisiä hoitomuotoja. Jotkut hoidot ovat vakiona (nykyisin käytetty hoito), ja osa testataan kliinisissä tutkimuksissa. Hoito-kliininen tutkimus on tutkimus, jonka tarkoituksena on auttaa parantamaan nykyisiä hoitoja tai hankkimaan tietoa uusista hoidoista syöpäpotilaille. Kun kliiniset tutkimukset osoittavat, että uusi hoito on parempi kuin tavanomainen hoito, uudesta hoidosta voi tulla vakiohoito. Aina kun mahdollista, potilaiden tulee osallistua kliiniseen tutkimukseen saadakseen uudenlaisia ​​hoitomuotoja LCH: lle. Jotkut kliiniset tutkimukset ovat avoimia vain potilaille, jotka eivät ole aloittaneet hoitoa.

LCH: n saaneiden lasten hoidon tulisi suunnitella terveydenhuollon tarjoajien ryhmä, joka on asiantuntija lasten syövän hoidossa. Hoitoa valvoo lasten onkologi, lääkäri, joka on erikoistunut lasten syövän hoitoon. Lasten onkologi työskentelee muiden lasten terveydenhuollon tarjoajien kanssa, jotka ovat asiantuntijoita lasten hoidossa

LCH ja jotka ovat erikoistuneet tietyille lääketieteen aloille. Näihin voivat kuulua seuraavat asiantuntijat:

• Lastenlääkäri.
• Lasten kirurgi.
• Lasten hematologi.
• Säteilyn onkologi.
• Neurologi.
• Endokrinologian.
• Lastenhoitajan asiantuntija.
• Kuntoutusasiantuntija.
• Psykologi.
• Sosiaalityöntekijä.

Langerhansin solujen histiosytoosin hoito voi aiheuttaa sivuvaikutuksia.

Syövän hoidon sivuvaikutuksia, jotka alkavat hoidon jälkeen ja jatkuvat kuukausia tai vuosia, kutsutaan myöhäisvaikutuksiksi. Syövän hoidon myöhäisiin vaikutuksiin voivat sisältyä seuraavat:

• Hidas kasvu ja kehitys.
• Kuulon menetys.
• Luu-, hammas-, maksa- ja keuhkot.
• Tunnelman, tunteen, oppimisen, ajattelun tai muistin muutokset.
• Toiset syövät, kuten
  • leukemia,
  • retinoblastooma,
  • Ewingin sarkooma,
  • aivot tai
  • maksa syöpä.

Jotkut myöhästymisvaikutukset voidaan hoitaa tai hallita. On tärkeää puhua lapsesi lääkäreiden kanssa siitä, mitä vaikutuksia syöpähoito voi olla lapsellesi. Monilla monijärjestelmän LCH-potilailla on hoidon tai itse sairauden aiheuttamia myöhäisiä vaikutuksia. Näillä potilailla on usein pitkäaikaisia ​​terveysongelmia, jotka vaikuttavat heidän elämänlaatuun.

Käytetään yhdeksää tavanomaista käsittelyä:

kemoterapia

Kemoterapia on syöpähoito, jossa lääkkeitä käytetään estämään syöpäsolujen kasvu joko tappamalla solut tai estämällä niitä jakautumasta. Kun kemoterapiaa otetaan suun kautta tai injektoidaan laskimoon tai lihakseen, lääkkeet pääsevät verenkiertoon ja voivat päästä syöpäsoluihin koko kehossa (systeeminen kemoterapia). Kun kemoterapiaa sijoitetaan suoraan iholle tai aivo-selkäydinnesteeseen, elimeen tai kehon onkaloon, kuten vatsaan, lääkkeet vaikuttavat pääasiassa syöpäsoluihin näillä alueilla (alueellinen kemoterapia). Kemoterapia voidaan antaa injektiona tai suun kautta tai levittää iholle LCH: n hoitamiseksi.

Leikkaus

Leikkausta voidaan käyttää LCH-vaurioiden ja pienen määrän lähellä olevan terveen kudoksen poistamiseen. Curettage on eräänlainen leikkaus, jossa käytetään kyreettiä (terävä, lusikkainen työkalu) LCH-solujen kaapimiseen luusta. Kun vakavia maksa- tai keuhkovaurioita on, koko elin voidaan poistaa ja korvata luovuttajan terveellä maksalla tai keuhkoilla.

Sädehoito

Sädehoito on syöpähoito, jossa käytetään runsaasti energiaa käyttäviä röntgensäteitä tai muun tyyppistä säteilyä syöpäsolujen tappamiseen tai estämiseen kasvaa. Ulkoisessa säteilyhoidossa kehon ulkopuolella olevaa konetta lähetetään säteilyä kohti syöpää. LCH: ssa voidaan käyttää erityistä lamppua ultravioletti B (UVB) -säteilyn lähettämiseen kohti LCH: n ihovaurioita.

Fotodynaaminen terapia

Fotodynaaminen terapia on syöpähoito, jossa käytetään lääkettä ja tietyn tyyppistä laservaloa syöpäsolujen tappamiseen.

Laskimoon ruiskutetaan lääke, joka ei ole aktiivinen ennen kuin se altistuu valolle. Lääke kerääntyy enemmän syöpäsoluissa kuin normaaleissa soluissa. LCH: n kohdalla laservalo on suunnattu iholle ja lääke aktivoituu ja tappaa syöpäsolut. Fotodynaaminen terapia aiheuttaa vain vähän vahinkoa terveelle kudokselle. Potilaiden, joilla on fotodynaaminen hoito, ei tulisi viettää liian paljon aikaa auringossa. Yhdessä fotodynaamisessa terapiatyypissä, nimeltään psoralen- ja ultravioletti A (PUVA), potilas saa psoralen-nimistä lääkettä ja sitten ultravioletti A -säteily johdetaan ihoon.

immunoterapia

Immunoterapia on hoito, joka käyttää potilaan immuunijärjestelmää syövän torjumiseen. Kehon valmistamia tai laboratoriossa valmistettuja aineita käytetään parantamaan, ohjaamaan tai palauttamaan kehon luonnollista suojaa syöpää vastaan.

Tämän tyyppistä syöpähoitoa kutsutaan myös bioterapiaksi tai biologiseksi terapiaksi. Immunoterapiaa on erityyppisiä:

• Interferonia käytetään ihon LCH: n hoitamiseen.
• Talidomidia käytetään LCH: n hoitoon.
• Laskimonsisäistä immunoglobuliinia (IVIG) käytetään keskushermoston neurodegeneratiivisen oireyhtymän hoitoon.

Kohdennettu terapia

Kohdennettu terapia on hoitotyyppi, jossa lääkkeitä tai muita aineita käytetään LCH-solujen löytämiseen ja hyökkäykseen vahingoittamatta normaalia solua. Imatinibimesylaatti on eräänlainen kohdennettu terapia, jota kutsutaan tyrosiinikinaasin estäjäksi. Se estää veren kantasoluja muuttumasta dendriittisiksi soluiksi, joista voi tulla syöpäsoluja. Muun tyyppisiä kinaasi-inhibiittoreita, jotka vaikuttavat soluihin, joilla on mutaatioita (muutoksia) BRAF-geenissä, kuten vemurafenibia, tutkitaan kliinisissä tutkimuksissa LCH: n suhteen.

Geeniperhe, jota kutsutaan ras-geeniksi, voi aiheuttaa syöpää, kun ne mutatoituvat. Ras-geenit tekevät proteiineja, jotka osallistuvat solun signalointireiteihin, solujen kasvuun ja solukuolemaan. Ras-reitin estäjät ovat eräänlainen kohdennettu terapia, jota tutkitaan kliinisissä tutkimuksissa. Ne estävät mutatoituneen ras-geenin tai sen proteiinin vaikutukset ja voivat estää syövän kasvun.

Muu lääkehoito

Muita LCH: n hoitoon käytettäviä lääkkeitä ovat seuraavat:

• Steroidihoitoa, kuten prednisonia, käytetään LCH-vaurioiden hoitamiseen.
• Bisfosfonaattihoitoa (kuten pamidronaattia, zoledronaattia tai alendronaattia) käytetään luun LCH-vaurioiden hoitamiseen ja luukipujen lievittämiseen.
• Tulehduskipulääkkeet ovat lääkkeitä (kuten pioglitatsoni ja rofekoksibi), joita käytetään yleensä vähentämään
• kuume, turvotus, kipu ja punoitus. Tulehduskipulääkkeitä ja kemoterapiaa voidaan antaa yhdessä aikuisten hoitamiseksi luu-LCH: lla.
• Retinoidit, kuten isotretinoiini, ovat A-vitamiiniin liittyviä lääkkeitä, jotka voivat hidastataa LCH-solujen kasvua iholla. Retinoidit otetaan suun kautta.

Kantasolujen siirto

Kantasolusiirto on menetelmä kemoterapian tarjoamiseksi ja LCH-hoidon tuhoamien verta muodostavien solujen korvaamiseksi. Kantasolut (epäkypsät verisolut) poistetaan potilaan tai luovuttajan verestä tai luuytimestä ja jäädytetään ja varastoidaan. Kemoterapian valmistuttua varastoidut kantasolut sulatetaan ja annetaan takaisin potilaalle infuusiolla. Nämä uudelleen sulautuneet kantasolut kasvavat kehon verisoluiksi (ja palauttavat ne).

havainto

Tarkkailulla seurataan tarkoin potilaan tilaa ilman, että hoidetaan, kunnes oireet ilmaantuvat tai muuttuvat.

Potilaat saattavat haluta harkita osallistumista kliiniseen tutkimukseen.

Joillekin potilaille kliiniseen tutkimukseen osallistuminen voi olla paras hoitovaihtoehto. Kliiniset tutkimukset ovat osa syöpätutkimusprosessia. Kliiniset tutkimukset tehdään sen selvittämiseksi, ovatko uudet syövän hoidot turvallisia ja tehokkaita vai parempia kuin tavallinen hoito. Monet nykypäivän syövän hoidon standardit perustuvat aiempiin kliinisiin tutkimuksiin. Kliiniseen tutkimukseen osallistuvat potilaat voivat saada tavanomaista hoitoa tai olla ensimmäisten joukossa, joka saa uuden hoidon.

Kliinisissä tutkimuksissa osallistuvat potilaat auttavat myös parantamaan syövän hoitotapaa tulevaisuudessa. Vaikka kliiniset tutkimukset eivät johda tehokkaisiin uusiin hoitomuotoihin, ne vastaavat usein tärkeisiin kysymyksiin ja auttavat siirtämään tutkimusta eteenpäin.

Potilaat voivat osallistua kliinisiin tutkimuksiin ennen hoidon aloittamista, hoidon aikana tai sen jälkeen. Joihinkin kliinisiin tutkimuksiin osallistuvat vain potilaat, jotka eivät ole vielä saaneet hoitoa. Muut tutkimukset testaavat hoitoja potilaille, joiden syöpä ei ole parantunut. On myös kliinisiä tutkimuksia, joissa testataan uusia tapoja estää syövän uusiutuminen (palautuminen) tai vähentää syövän hoidon sivuvaikutuksia.

Kun LCH-hoito lopettaa, uusia vaurioita voi ilmetä tai vanhat leesiot voivat palata takaisin.

Monet LCH-potilaat paranevat hoidolla. Hoidon lopetuessa voi kuitenkin ilmetä uusia vaurioita tai vanhat leesiot voivat palata takaisin. Tätä kutsutaan uudelleenaktivaatioksi (uusiutumiseksi) ja se voi tapahtua vuoden kuluessa hoidon lopettamisesta. Potilailla, joilla on monijärjestelmäsairaus, on todennäköisempi uudelleenaktivoituminen. Yleisiä reaktiokohtoja ovat luu, korvat tai iho. Diabetes insipidus voi myös kehittyä. Harvemmin esiintyviä uudelleenaktivoitumiskohtia ovat imusolmukkeet, luuydin, perna, maksa tai keuhko. Joillakin potilailla voi olla useampi kuin yksi uudelleenaktivointi useiden vuosien aikana.

Jatkotestit voidaan tarvita.

Reaktivaatioriskin takia LCH-potilaita on seurattava monien vuosien ajan. Jotkut testit, jotka tehtiin LCH: n diagnosoimiseksi, voidaan toistaa. Tarkoituksena on nähdä, kuinka hyvin hoito toimii ja onko uusia vaurioita. Nämä testit voivat sisältää:

• Fyysinen koe.
• Neurologinen tutkimus.
• Ultraääntutkimus.
• MRI.
• Tietokonetomografia.
• PET-skannaus.

Muita mahdollisesti tarvittavia testejä ovat:

Aivorungon auditiivinen herätevaste (BAER): testi, jolla mitataan aivojen reaktio napsauttamalla ääniä tai tiettyjä ääniä.

Keuhkojen toimintatesti (PFT) : Testi keuhkojen toiminnan osoittamiseksi. Se mittaa kuinka paljon ilmaa keuhkot voivat pitää ja kuinka nopeasti ilma liikkuu keuhkoihin ja ulos niistä. Se mittaa myös kuinka paljon happea käytetään ja kuinka paljon hiilidioksidia vapautuu hengityksen aikana. Tätä kutsutaan myös keuhkojen toimintatesteiksi.

Rinnan röntgenkuvaus : rintojen sisällä olevien elinten ja luiden röntgenkuva. Röntgen on eräänlainen energiansäde, joka voi mennä kehon läpi ja kalvoon, jolloin saadaan kuva kehon sisällä olevista alueista. Näiden testien tulokset voivat osoittaa, onko tilanne muuttunut vai onko syöpä uusiutunut (palannut). Näitä testejä kutsutaan joskus jatkokokeiksi tai tarkistuksiksi. Hoidon jatkamista, muuttamista tai lopettamista koskevat päätökset voivat perustua näiden testien tuloksiin.

Lasten Langerhans-soluhistiosytoosin hoito

Lasten matalan riskin sairauksien hoito

Ihovaurioita

Lapsuuden Langerhansin soluhiusosytoosin (LCH) ihon vaurioiden hoitoon voi kuulua:

• Havainto.

Kun esiintyy vakavia ihottumia, kipua, haavaumia tai verenvuotoa, hoito voi sisältää seuraavat:

• Steroidihoito.
• Suun tai laskimoon annettava kemoterapia.
• Kemoterapia iholle.
• Fotodynaaminen terapia psoraleeni- ja ultravioletti A (PUVA) -terapialla.
• UVB-säteilyhoito.

Vauriot luissa tai muissa vähäriskisissä elimissä

Lapsuuden LCH-luuvaurioiden hoito kallon edessä, sivuilla tai takana tai muussa yksittäisessä luussa voi sisältää:

• Leikkaus (kuretaatti) steroidihoidolla tai ilman.
• Alhaisten annosten säteilyhoito läheisten elinten vaurioiden varalta.
• Lapsuuden LCH-vaurioiden hoito korvien tai silmien luissa tehdään vähentämään diabeteksen riskiä
• insipidus ja muut pitkäaikaiset ongelmat. Hoito voi sisältää:
• Kemoterapia ja steroidihoito.
• Leikkaus (kuretaatti).

Lasten selkärangan tai reisiluun LCH-vaurioiden hoitoon voi kuulua:

• Havainto.
• Pienten annosten sädehoito.
• Kemoterapia vaurioille, jotka leviävät selkärangasta läheiseen kudokseen.
• Leikkaus heikentyneen luun vahvistamiseksi lujittamalla tai sulauttamalla luut toisiinsa.

Kahden tai useamman luuvaurion hoito voi sisältää:

• Kemoterapia ja steroidihoito.

Kahden tai useamman luuvaurion, yhdistettynä ihovaurioiden, imusolmukkeiden vaurioiden tai diabeteksen insipiduksen, hoitoon voi kuulua:

• Kemoterapia steroidihoidolla tai ilman.
• Bisfosfonaattihoito.
• CNS-vauriot

Lapsuuden LCH-keskushermostovaurioiden hoitoon voi kuulua:

• Kemoterapia steroidihoidolla tai ilman.
• LCH CNS: n neurodegeneratiivisen oireyhtymän hoito voi sisältää:
• Retinoiditerapia.
• Immunoterapia (IVIG) kemoterapian kanssa tai ilman.
• Kemoterapiaa.
• Kohdennettu terapia.

Lasten korkean riskin sairauksien hoito

Lapsuuden LCH-monisysteemisten sairausvaurioiden hoito pernassa, maksassa tai luuytimessä ja muissa elimissä tai paikoissa voi sisältää kemoterapian ja steroidihoidon. Potilaille, joiden kasvaimet eivät reagoi alkuperäiseen kemoterapiaan, voidaan antaa suurempia annoksia kuin yhtä kemoterapialääkettä ja steroidihoitoa.

• Maksansiirto potilaille, joilla on vaikea maksavaurio.
• Kliininen tutkimus, joka räätälöi potilaan hoidon syövän ominaispiirteiden ja sen mukaan, miten se reagoi hoitoon.
• Kemoterapian ja steroidihoidon kliininen tutkimus.

Hoitovaihtoehdot toistuvan, tulenkestävän ja etenevän lapsuuden LCH: lle

Toistuva LCH on syöpä, jota ei voida havaita jonkin aikaa hoidon jälkeen, ja sitten tulee takaisin. Tulenkestävä LCH on syöpä, joka ei parane hoidolla. Progressiivinen LCH on syöpä, joka kasvaa edelleen hoidon aikana.

Toistuvan, tulenkestävän tai etenevän alhaisen riskin LCH: n hoito voi sisältää:

• Kemoterapia steroidihoidolla tai ilman.
• Bisfosfonaattihoito.
• Toistuvan, tulenkestävän tai etenevän korkean riskin monijärjestelmän LCH: n hoito voi sisältää:
• Suuriannoksinen kemoterapia.
• Kantasolujen siirto.

Hoitoihin, joita tutkitaan toistuvan, tulenkestävän tai etenevän lapsuuden LCH: n suhteen, kuuluvat seuraavat:

• Kliininen tutkimus, joka räätälöi potilaan hoidon syövän ominaispiirteiden ja sen mukaan, miten se reagoi hoitoon.
• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa näytteen potilaan kasvaimesta tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.
• Kohdennetun terapian kliininen tutkimus (vemurafenibi tai imatinibi).

Langerhansin soluhistiosytoosin hoito aikuisilla

Langerhansin soluhytosytoosi (LCH) aikuisilla on paljon kuin LCH lapsilla ja voi muodostua samoissa elimissä ja järjestelmissä kuin lapsilla. Näitä ovat endokriiniset ja keskushermostojärjestelmät, maksa, perna, luuydin ja maha-suolikanava. Aikuisilla LCH esiintyy yleisimmin keuhkoissa yksijärjestelmän sairautena.

LCH: ta keuhkoissa esiintyy useammin nuorilla aikuisilla, jotka tupakoivat. Aikuisten LCH: ta löytyy myös yleisesti luusta tai ihosta. Kuten lapsillakin, LCH: n oireet ja oireet riippuvat siitä, missä se löytyy kehosta. Katso Yleiset tiedot -osiosta LCH: n oireet ja oireet. LCH: n havaitsemiseksi (löytämiseksi) ja diagnosoimiseksi käytetään kokeita, joilla tutkitaan elimiä ja kehon järjestelmiä, joissa LCH: ta voi esiintyä.

Aikuisilla ei ole paljon tietoa siitä, mikä hoito parhaiten toimii. Joskus tiedot tulevat vain raporteista yhden aikuisen tai pienen aikuisryhmän diagnoosista, hoidosta ja seurannasta, joille on annettu samantyyppistä hoitoa.

Hoitovaihtoehdot keuhkojen LCH: lle aikuisilla

Aikuisten keuhkojen LCH-hoitoon voi kuulua:

• Tupakoinnin lopettaminen kaikille tupakoiville potilaille. Keuhkovauriot pahenevat ajan myötä potilailla, joilla ei ole
• Lopeta tupakoiminen. Potilailla, jotka lopettaa tupakoinnin, keuhkovauriot voivat parantaa tai pahentua ajan myötä.
• Kemoterapiaa.
• Keuhkosiirto potilaille, joilla on vakava keuhkovaurio.
• Joskus keuhkojen LCH häviää tai ei pahene, vaikka sitä ei hoidetakaan.

Hoitovaihtoehdot luun LCH: lle aikuisilla

Aikuisten luuhun vaikuttava LCH-hoito voi sisältää:

• Leikkaus steroidihoidolla tai ilman.
• Kemoterapia matalan annoksen säteilyhoidolla tai ilman.
• Sädehoito.
• Bisfosfonaattihoito vaikeaa luukipua varten.
• Tulehduskipulääkkeet kemoterapialla.
• Hoitovaihtoehdot ihon LCH: lle aikuisilla

Aikuisten ihoon vaikuttava LCH-hoito voi sisältää:

• Leikkaus.
• Steroidi- tai muu lääkehoito, jota levitetään tai injektoidaan ihoon.
• Fotodynaaminen terapia psoraleeni- ja ultravioletti A (PUVA) -säteilyllä.
• UVB-säteilyhoito.
• Kemoterapia tai suun kautta annettava immunoterapia, kuten metotreksaatti, talidomidi tai interferoni.
• Retinoidihoitoa voidaan käyttää, jos ihovauriot eivät parane muulla hoidolla.

LCH: n hoito, joka vaikuttaa aikuisten ihoon ja muihin kehon järjestelmiin, voi sisältää:

• Kemoterapiaa.

Hoitovaihtoehdot yhden järjestelmän ja monijärjestelmän LCH: lle aikuisilla

Aikuisten yksijärjestelmän ja monijärjestelmän sairauksien hoitoon, joka ei vaikuta keuhkoihin, luuhun tai ihoon, voi kuulua:

• Kemoterapiaa.
• Kohdennettu terapia (imatinibi tai vemurafenibi).