Interstitiaalinen keuhkosairaus: hoito ja elinajanodote

Interstitiaalinen keuhkosairaus

• Interstitiaalinen keuhkosairaus viittaa tulehdukseen keuhkojen interstitiaalisessa kudoksessa, tiloissa, jotka ympäröivät ja erottavat ilmalaukut.
• Interstitiaalisen keuhkosairauden uskotaan johtuvan liiallisesta tai väärin suuntautuneesta immuunivasteesta eri ärsykkeille.
• Jotkut tekijät, jotka voivat saostaa tulehduksen interstitiaalisessa keuhkosairaudessa, sisältävät tietyt lääkkeet, infektiot, toksiinit ja jotkut krooniset sairaudet.
• Jos interstitiaalisen kudoksen tulehdus johtaa arpien muodostumiseen ajan myötä, termiä interstitiaalinen fibroosi käytetään kuvaamaan tilaa. Jos syytä ei tiedetä, tilaa kutsutaan idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi.
• Interstitiaalisen keuhkosairauden oireita ovat:
  • hengenahdistus, ja
  • kuiva yskä.
• Hoito riippuu tulehduksen taustasta.
• Kortikosteroidi- ja immuunivastetta vähentäviä lääkkeitä voidaan käyttää interstitiaalisen keuhkosairauden hoidossa.
• Tupakoinnin lopettaminen on välttämätöntä ihmisille, joilla on interstitiaalinen keuhkosairaus.

Interstitiaalinen keuhkosairaus

Interstitiaalinen keuhkosairaus on termi, jota käytetään viittaamaan keuhkojen interstitiumin tietyntyyppiseen tulehdukseen. Interstitium on kudos, joka ympäröi ja erottaa keuhkojen pienet ilmalaukut (alveolaet). Interstitiaalinen keuhkosairaus sisältää tämän tukikudoksen tulehduksen ilmapussien välillä eikä tulehduksen itse ilmapusseissa. Interstitiaalinen tulehdus on tyypillisesti diffuusi prosessi, jota esiintyy kaikkialla keuhkoissa eikä rajoitu yhteen paikkaan.

Joskus termiä "interstitiaalinen keuhkokuume" käytetään tiettyihin interstitiaalisen keuhkosairauden muotoihin. Teknisesti kuitenkin termi "keuhkokuume" viittaa keuhkokudoksen tulehdukseen, joka yleensä liittyy infektioon. Koska interstitiaalisella keuhkosairaudella on useita syitä (joista suurin osa ei liity infektioon), termiä "interstitiaalinen keuhkotulehdus" käytetään toisinaan viittaamaan tulehdukseen, joka ilmenee ilman todellista infektiota.

Interstitiaalinen keuhkosairaus aiheuttaa

Interstitiaalisen keuhkosairauden katsotaan johtuvan väärin suuntautuneesta immuunijärjestelmästä tai paranevasta reaktiosta useisiin tekijöihin, mukaan lukien:

• keuhkoinfektiot;
• ympäristön toksiinit (kuten asbesti, piidioksidi);
• tietyt lääkkeet (erityisesti jotkut lääkkeet, joita käytetään syövän kemoterapiana);
• sädehoito rintaan; ja
• krooniset autoimmuunisairaudet: sidekudossairaudet, kuten lupus, skleroderma ja nivelreuma

Joskus keuhkojen interstitiaalisten kudosten tulehdus- ja arpeutumisprosessi kehittyy ilman tunnettua syytä. Kun syytä ei voida tunnistaa, tätä kutsutaan idiopaattiseksi (tuntematonta syytä) interstitiaaliseksi keuhkosairaudeksi tai idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi. Idiopaattiset interstitiaaliset keuhkosairaudet on jaoteltu edelleen luokkiin riippuen keuhkojen sijainnista, vakavuudesta ja rakenteesta. Esimerkkejä erityyppisistä idiopaattisista interstitiaalisista keuhkosairauksista ovat:

• tavallinen interstitiaalinen keuhkokuume (UIP),
• bronchiolitis obliterans järjestävän keuhkokuumeen kanssa (BOOP),
• lymfosyyttinen interstitiaalinen keuhkokuume (LIP), ja
• desquamative interstitiaalinen keuhkotulehdus (DIP).

Interstitiaalinen keuhkosairauden oireet

Heikentynyt keuhkojen toiminta on seurausta tukevissa interstitiaalikudoksissa esiintyvästä tulehduksesta, joka johtaa arpeutumiseen ja paksunemiseen. Tämä johtuu siitä, että paksunnetut ja jäykät kudokset eivät voi hengittää yhtä tehokkaasti kuin terveet keuhkokudokset. Oireet liittyvät siis heikentyneeseen hengitystehokkuuteen ja vastaaviin vähentyneisiin happipitoisuuksiin veressä.

Oireet riippuvat jossain määrin sairauden tarkasta syystä, mutta hengenahdistus ja kuiva yskä ovat yleisimmät oireet. Useimmissa tapauksissa nämä oireet kehittyvät vähitellen. Veren kroonisen happipitoisuuden merkkejä ovat tarttuminen (sormenpäiden kivuton suureneminen) ja sydämen laajentuminen.

Interstitiaalinen keuhkosairaus voi johtaa vakaviin pitkäaikaisiin komplikaatioihin. Keuhkoverenpainetauti, eräänlainen korkea verenpaine, joka vaikuttaa keuhkojen valtimoihin, voi kehittyä. Viime kädessä oikeanpuoleinen (sydämen puoli, joka pumppaa verta takaisin keuhkoihin happea vastaanottamaan) sydämen vajaatoiminta voi johtaa (tunnetaan nimellä cor pulmonale). Hengitysvaje on interstitiaalisen keuhkosairauden mahdollisesti tappava pitkäaikainen komplikaatio.

Interstitiaalinen keuhkosairauksien diagnoosi

Interstitiaalista keuhkosairautta ei voida diagnosoida pelkästään sairaushistorian ja fyysisen tutkimuksen perusteella. Useimmissa tapauksissa on käytettävä useita diagnostisia testejä. Interstitiaalisen keuhkosairauden oireet ovat päällekkäisiä monien muiden sairauksien, mukaan lukien sydän- ja verisuonisairaudet, oireiden kanssa.

• Verikokeet voivat auttaa antamaan suuntaa diagnoosin alkuvaiheessa ja sulkemaan pois muut tilat, joilla voi olla samanlaisia ​​oireita. Voidaan myös mitata valtimoveren happitaso.
• Kuvankäsittelytutkimukset, kuten rinnan röntgenkuvat ja CT-skannaukset, ovat usein ensimmäinen diagnoosivaihe, ja voivat myös auttaa sulkemaan pois muut tilat, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita.
• Keuhkojen toimintakokeet (PFT) ovat noninvasiivisia testejä, joilla mitataan keuhkojen toimintaa. Koe sisältää puhalluksen putkeen, joka on osa spirometriksi kutsuttua instrumenttia. Tämä voi mitata keuhkojen tilavuuden sekä ilman virtauksen keuhkoihin ja ulos niistä.
• Keuhkoista ja hengitysteistä voidaan ottaa biopsiat tai pestyä bronkoskopian aikana (hengitysteiden tutkimus katseluputkella). Sitten patologi tutkii poistetut kudosnäytteet diagnoosin määrittämiseksi. Tietyissä tapauksissa voidaan tarvita keuhkojen avoin kirurginen biopsia riittävän kudosnäytteen saamiseksi diagnoosiksi.

Interstitiaalinen keuhkosairaushoito

Hoidon valinta riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien interstitiaalisen keuhkosairauden syy ja potilaan yleinen terveydentila.

• Kortikosteroidilääkkeitä annetaan yleisimmin pyrkimyksenä vähentää tulehdusta.
• Joskus annetaan myös immuniteettia tukahduttavia lääkkeitä, kuten atsatiopriini-Imuran) tai syklofosfamidia (Cytoxan), joko yhdessä steroidien kanssa tai steroidihoitojakson jälkeen.
• Jotkut potilaat, joilla on interstitiaalinen keuhkosairaus, hyötyvät happiterapiasta ja / tai hengityshoidosta (keuhkojen kuntoutus) päivittäisen toiminnan parantamiseksi. Tupakoinnin lopettaminen on kriittistä niille, joilla on interstitiaalinen keuhkosairaus. Lopuksi, vaikeissa tapauksissa keuhkotransplantaatiota voidaan harkita tietyillä potilailla.