PML-viruksen oireet, riskitekijät ja paljon muuta

Mikä on PML-virus?

PML on progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia, joka on keskushermoston aggressiivinen virustauti. joka takaa ja suojaa hermokuituja aivoissa, mikä auttaa tekemään sähköisiä signaaleja PML voi aiheuttaa oireita, jotka vaikuttavat lähes kaikkiin kehosi osiin

PML on harvinainen. Yhdysvalloissa ja Euroopassa yhdistetään vuosittain noin 4 000 ihmistä, joka on elämää uhkaava sairaus.

Lue lisää oireista, riskitekijöistä ja hoidosta tämän epätavallisen mutta vakavasti meistä virustauti.

Syyt Mikä aiheuttaa PML?

PML: stä aiheutuu infektio nimeltä John Cunningham (JC) -virus. PML saattaa olla harvinaista, mutta JC-virus on melko yleinen. Itse asiassa jopa 85 prosenttia väestön aikuisista on virus.

Voit saada JC-viruksen milloin tahansa elämässäsi, mutta useimmat meistä ovat infektoituneita lapsuuden aikana. Normaalilla, terveellisellä immuunijärjestelmällä ei ole vaivaa viruksen tarkistamisen valvonnassa. Virus pysyy yleensä lepotilassa imusolmukkeissa, luuytimessä tai munuaisissa koko eliniän ajan.

Useimmat ihmiset, joilla on JC-virus, eivät koskaan saa PML: ää.

Jos immuunijärjestelmä mistä tahansa syystä vaurioituu vakavasti, virus voidaan aktivoida uudelleen. Sitten se ajautuu aivoihin, jossa se moninkertaistaa ja alkaa hyökkäys myeliiniin.

Myeliini on vahingoittunut, jolloin arpikudos alkaa muodostua. Tätä prosessia kutsutaan demyelinaatioksi. Saatu heikkokudoksen vauriot häiritsevät sähköisiä impulsseja, kun ne kulkevat aivoista muihin kehon osiin. Tämä kommunikaatioväli voi aiheuttaa erilaisia ​​oireita, jotka vaikuttavat lähes kaikkiin kehon osiin.

Lisätietoja: Demyelinaatio: Mikä se on ja miksi se tapahtuu?

Oireet Mikä ovat oireet?

Niin kauan kuin JC-virus on lepotilassa, et todennäköisesti koskaan tiedä, että sinulla on se.

Kun aktivoituu, PML voi nopeasti aiheuttaa paljon vahinkoa myeliinille, mikä vaikeuttaa aivojen viestejä muille kehon osiin.

Oireet riippuvat siitä, missä leesioita muodostuu. vahinkojen laajuus

Alun perin oireet ovat samankaltaisia ​​kuin joidenkin aiempien sairauksien, kuten HIV-aidsin tai multippeliskleroosin, kaltaiset oireet. Näihin oireisiin kuuluvat:

• yleinen heikkous, joka huonontuu jatkuvasti
• aistihäiriöt
• aistihäiriöt
• vaikeudet käyttää käsiäsi ja jalkojasi
• visuaalisia muutoksia
• kielitaidon menettäminen
• kasvojen huojuminen
• persoonallisuuden muutokset < Oireet voivat nopeasti kehittyä, kuten komplikaatioita, kuten dementiaa, kouristuksia tai koomaa.PML on hengenvaarallinen lääketieteellinen hätätilanne.

RiskitekijätMillä on riski kehittää PML?

PML on harvinainen ihmisillä, joilla on terve immuunijärjestelmä. Sitä kutsutaan opportunistiseksi infektioksi, koska se hyödyntää immuunijärjestelmää, joka on jo sairastunut sairauden takia. Sinulla on suurempi riski kehittää PML: ää, jos sinulla on

HIV-aidsia

• leukemia, Hodgkinin tauti, lymfooma tai muut syöpätaudit
• ovat pitkäaikaisessa kortikosteroidissa tai immunosuppressiivisessa hoidossa elinsiirron vuoksi
• Sinulla on myös pieni riski, jos sinulla on autoimmuunisairaus, kuten multippeliskleroosi (MS), nivelreuma, Crohnin tauti tai systeeminen lupus erythematosus. Tämä riski on suurempi, jos hoitosuunnitelma sisältää lääkeainetta, joka estää osan immuunijärjestelmästä, joka tunnetaan immunomodulaattorina.

Lisätietoja: JC-virus ja riskit MS-potilaille

PML on potentiaalinen sivuvaikutus eräiden MS-taudin hoitoon käytettävien tautia modifioivien lääkkeiden, mukaan lukien:

dimetyylifumaraatti (Tecfidera)

• fingolimodi Gilenya)
• natalitsumabi (Tysabri)
• Mitä kauemmin käytät näitä lääkkeitä, sitä suurempi riski PML: n kehittymisestä on.

DiagnoosiMiten PML on diagnosoitu?

Lääkärisi saattaa epäillä PML: oireita, olemassaolevia olosuhteita ja lääkkeitäsi, joita voidaan käyttää Diagnostiset testit voivat sisältää:

Veritesti

• : Verinäytteistä voi olla havaittavissa, että sinulla on JC-virusvasta-aineita. > Lumelipunktio (selkäydin) : Näyte selkäydinnestasi voi myös sisältää JC-virusvasta-aineita, jotka voivat auttaa diagnoosissa.
• Imaging -tutkimukset :
• MRI- tai CT-skannaus voi havaita leesioita jos sinulla on PML, on useita aktiivisia vaurioita. Brain biopsy: pala kudosta ue poistetaan aivosta ja tutkitaan mikroskoopin alla.
• Hoito PML: llä hoidetaanko mitään? PML: lle ei ole erityistä käsittelyä. Hoito sovitetaan yksilöllisiin olosuhteisiin, kuten PML: n aiheuttamaan, sekä muihin terveyteen liittyviin näkökohtiin.

Jos käytät immuunijärjestelmääsi vaikuttavia lääkkeitä, sinun on lopetettava niiden ottaminen välittömästi.

Hoito pyörii parantamaan immuunijärjestelmän toimintaa. Yksi tapa tehdä se on plasmavaihdon kautta. Tämä toteutetaan verensiirrolla. Menettely helpottaa PML: n aiheuttavien lääkkeiden järjestelmää, jotta immuunijärjestelmä voi palata viruksen torjuntaan.

Jos sinulla on HIV-aidsista johtuva PML-hoito, hoitoon saattaa kuulua erittäin aktiivinen antiretroviraalinen hoito (HAART). Tämä on yhdistelmä viruslääkkeitä, jotka vähentävät viruksen lisääntymistä.

Hoitoon voi kuulua myös tuki- ja tutkimushoitoja.

OutlookMitä voin odottaa?

Jos sinulla on PML-riski ja kokemus oireista, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon. PML voi johtaa aivovaurioihin, vaikeisiin vammaisuuksiin ja kuolemaan.

Ensimmäisten kuukausien aikana diagnoosin jälkeen PML: n kuolleisuus on 30-50 prosenttia.

PML: llä on myös joitain pitkäaikaisia ​​perheenjäseniä. Tulevaisuutesi riippuu tilan vakavuudesta sekä siitä, kuinka nopeasti hoidat.

Ehkäisy Onko olemassa keino estää se?

JC-virusta ei tunneta. Et voi poistaa kokonaan PML: n riskiä, ​​mutta voit tehdä perusteltuja päätöksiä immuuninestoaineiden estämisestä.

Jos sinulla on immuunijärjestelmän häiriö ja harkitset immunomodulaattorin ottamista, keskustele lääkärisi kanssa PML: n riskeistä.

Tulet todennäköisesti tekemään verikokeen nähdäksesi, onko sinulla JC-virusvasta-aineita. Vasta-aineiden määrä voi auttaa lääkärisi arvioimaan riskisi PML: n kehittymisestä. Selkärangan kosketus voi myös olla hyödyllinen.

Jos testit negatiivisia JC-virusvasta-aineita varten, saatat joutua toistamaan testit uudelleen säännöllisesti riskin uudelleenarvioimiseksi. Tämä johtuu siitä, että voit hankkia JC-viruksen milloin tahansa.

Lääkärisi harkitsee myös immuuninestoa ehkäisevien lääkkeiden käyttöä.

Jos päätät ottaa jonkin näistä lääkkeistä, lääkäri kouluttaa sinut PML-oireiden ja oireiden varalta. Jos havaitset sellaisia ​​oireita, kerro siitä lääkärillesi heti. Jos PML-lääkettä epäillään, lopeta lääkkeen ottaminen, kunnes se voidaan vahvistaa.

Jatka valvoa terveyttäsi ja katso lääkäriltäsi neuvontaa.