Idiopaattinen keuhkofibroosin pahenemisvaikeudet

Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on krooninen keuhkosairaus, joka muodostuu keuhkojen kudoksen muodostumisesta keuhkojen ilmapussin seinämien väliin. Koska tämä arpikudos sakeutuu ja jäykistyy, keuhkot eivät pysty ottamaan happea tehokkaasti. IPF on progressiivinen, mikä tarkoittaa, että arpeutuminen pahenee ajan myötä. Tärkein oire on hengenahdistus ja verenkierron vähentynyt happi, joka voi johtaa väsymykseen.

Mitkä ovat akuutit pahenemisvaiheet?

IPF: n äkillinen paheneminen on suhteellisen äkillinen, selittämätön tilan paheneminen. Pohjimmiltaan, arpeutuminen potilaan keuhkoissa tulee paljon huonompi, ja potilas kehittää äärimmäisen vaikeuksia hengittää. Tämä puutteellinen tai hengitysvajaus on vieläkin huonompi kuin ennen. Vaikka tällaisia ​​komplikaatioita voi esiintyä tunnetuista syistä, ei ole näkyvää syytä akuuttia pahenemiseen, kuten infektioon tai sydämen vajaatoimintaan.

Toisin kuin muiden keuhkosairauksien kuten kroonisen obstruktiivisen keuhkosairauden (COPD) paheneminen, IPF: ssä ei ole pelkkää hengitysvaikeuksia. IPF: ssä vahinko on pysyvä. Termi akuutti yksinkertaisesti tarkoittaa, että heikkeneminen tapahtuu melko nopeasti, tyypillisesti 30 päivän kuluessa.

Mitkä ovat riskitekijät?

Toistaiseksi hyvin vähän tiedetään riskitekijöistä. Välitön paheneminen ei näytä liittyvän mihinkään tavanomaiseen tekijään, kuten:

ikä

sukupuoli

sairauden pituus

tupakointitila

aiempi keuhkotoiminta

saanko akuuttia pahenemisvaihetta?

Riskitekijöitä ei ymmärrä, mutta tiedetään, että sinulla on akuutti paheneminen on vaikea ennustaa. Tutkijat eivät välttämättä ole samaa mieltä akuutin pahenemisnopeuksista. Eräässä tutkimuksessa todettiin, että noin 14 prosenttia IPF-potilaista kokisi akuutin pahenemisen diagnoosin vuodessa ja noin 21 prosenttia kolmen vuoden kuluessa. Kliinisissä tutkimuksissa esiintyvyys näyttää olevan paljon pienempi, noin 4 prosenttia.

Miten akuutteja pahenemisvaiheita hoidetaan?

Akuutti paheneminen on tehokasta hoitoa vähän. IPF on lääketieteellisessä kentässä huonosti ymmärretty tila. Akuutti paheneminen on vielä vähemmän ymmärrettävää osaa. Ei ole ollut sokeita, satunnaistettuja tai kontrolloituja tutkimuksia akuutin pahenemisen hoidossa.

Yleensä hoito on tukevaa ja / tai palliatiivista. Tavoitteena ei ole korvata vahinkoa, vaan auttaa potilasta hengittämään helpommin ja tuntemaan paremmin niin kauan kuin mahdollista. Hoito voi sisältää täydentävää happea, ahdistuneisuutta ja muita menetelmiä potilaan rauhoittamiseksi ja hengittämiseksi säännöllisemmin.

Joissakin tapauksissa lääkehoitoa voidaan käyttää. Jos lääkärit eivät pysty täysin sulkemaan ulosteen aiheuttavaa infektiota, suuria määriä laajakirjoisia antibiootteja voidaan antaa. Jos epäillään autoimmuunivasteen, lääkärit voivat antaa lääkkeitä immuunijärjestelmän, kuten kortikosteroidien ja muiden immunosupressanttien tai jopa syöpälääkkeiden, kuten syklofosfamidin, hillitsemiseksi.

Mikä on Horizon?

Toivoa alkaa nousta. Uusia tutkimuksia on syntymässä, tutkimalla useita erilaisia ​​potentiaalisia hoitoja IPF: n akuutteihin pahenemiseen:

• Fibrogeenisiä välittäjiä tutkitaan niiden vaikutusten vuoksi, joilla heikkokudoksen muodostuminen hidastuu.
• Fibroblastin proliferaatio, normaali ruumiinprosessi, joka liittyy haavan paranemiseen, on tutkittu.
• Uusia ja erilaisia ​​immunosuppressiivisia lääkkeitä ja antibiootteja testataan niiden mahdollisten hyötyjen varalta.
• Tiettyjen immuunijärjestelmän solujen poistamista tarkastellaan tarkastelemalla, miten tämä voi hidastaa IPF: n etenemistä tai vähentää akuutin pahenemisen riskiä.

Vaikka on liian aikaista tietää, onko jokin tämän tutkimuksen tuloksena tehokasta hoitoa akuuteille pahenemisvaiheille, on rohkaisevaa tietää, että tähän suhteellisen tuntemattomaan tilaan kiinnitetään enemmän huomiota.