Systeemit <994> ensisijainen trombosyythemi: syyt, oireet ja diagnoosi

punasoluja (RBC), jotka kuljettavat happea ja ravintoaineita

valkosoluja (WBC), jotka auttavat torjumaan infektioita

verihiutaleita, jotka mahdollistavat veren hyytymisen

• Korkean trombosyyttien määrä voi aiheuttaa verihyytymiä spontaanisti. Normaalisti veresi alkaa hyytyä, jotta vältetään massiivinen veren menetys loukkaantumisen jälkeen. verihyytymät voivat kuitenkin muodostaa äkillisesti ja ilman ilmeistä syytä.
• Epänormaali veren hyytyminen voi olla vaarallista. Verihyytymät voivat estää veren virtauksen aivoihin, maksaan, sydämeen ja muihin elintärkeisiin elimiin.

Syyt Mikä aiheuttaa primaarista trombosytaemiaa?

Tämä tila ilmenee, kun kehosi tuottaa liikaa verihiutaleita, mikä voi johtaa epänormaaliin hyytymiseen. Kuitenkin tarkka syy tähän ei tunneta. MPN Research Foundationin mukaan noin puolet primäärientsyymeistä kärsivillä ihmisillä on geenimuunnos Janus kinase 2 (JAK2) -geenissä. Tämä geeni on vastuussa sellaisen proteiinin valmistamisesta, joka edistää solujen kasvua ja jakautumista.

Kun verihiutaleiden määrä on liian korkea tietyn sairauden tai tilan vuoksi, sitä kutsutaan sekundaariseksi tai reaktiiviseksi trombosytoosiksi. Ensisijainen trombosytemia on harvinaisempaa kuin sekundaarinen trombosytoosi. Toinen trombosytemian muoto, perinnöllinen trombosytemia, on hyvin harvinaista.

Ensisijainen trombosytemia on yleisin naisilla ja yli 50-vuotiailla. Ehto voi kuitenkin myös vaikuttaa nuoriin ihmisiin.

Ensisijainen trombosytaemia ei yleensä aiheuta oireita. Veren hyytyminen saattaa olla ensimmäinen merkki siitä, että jotain on väärä. Verihyytymät voivat kehittyä missä tahansa kehossa, mutta ne todennäköisemmin muodostuvat jalkojesi, käsien tai aivojen suhteen. Veren hyytymän oireet voivat vaihdella riippuen siitä, missä hyytymä sijaitsee. Yleensä oireet ovat:

päänsärky

hämärtyminen tai huimaus

heikkous

• pyörtyminen
• tuntemus tai pistely jaloissa tai kädissä
• punoitus, sykkiminen ja polttava kipu jaloissa tai kädessä > näkymämuutokset
• rintakipu
• hieman suurentunut perna
• harvinaisissa tapauksissa tilanne voi aiheuttaa verenvuotoa. Tämä voi esiintyä muodossa:
• helposti mustelmia
• verenvuoto kumista tai suusta
• nenäverenvuoto

verinen virtsankarkailu

• verinen uloste
• komplikaatiot Mikä ovat primaarisen trombosystiatrian komplikaatiot?
• Naisilla, joilla on primaarista trombosytemiaa ja joilla on myös ehkäisyvalmisteita, on suurempi verihyytymien riski. Ehto on erityisen vaarallinen raskaana oleville naisille. Istukkaseen sijoitettu verihyytymä voi aiheuttaa ongelmia sikiön kehittymisen tai keskenmenon kanssa.
• Verihyytymä voi aiheuttaa ohimenevää iskeemistä hyökkäystä (TIA) tai aivohalvausta. Aivohalvauksen oireita ovat:
• näön hämärtyminen

heikkous tai puutuneisuus raajoissa tai kasvoissa

hämmennys

hengenahdistus

• vaikea puhua
• kohtaukset
• Ihmiset, joilla on primaarinen trombosytemia ovat myös sydänkohtauksen riski. Tämä johtuu siitä, että verihyytymät voivat estää veren virtauksen sydämeen. Sydänkohtauksen oireita ovat:
• nälkäinen iho
• rintakehän puristava kipu, joka kestää yli muutaman minuutin
• hengenahdistus

kipu, joka ulottuu olkapääsi, varsiisi, selkäsi tai leukaan

• Vaikka harvinaisempia, erittäin korkea verihiutaleiden määrä voi johtaa seuraaviin:
• nenäverenvuoto
• mustelmat
• verenvuoto kumista

veren jakautuminen

• soittakaa lääkärillesi tai mene välittömästi sairaalaan jos sinulla on oireita:
• verihyytymä
• sydänkohtaus
• aivohalvaus

raskas verenvuoto

• Näitä sairauksia pidetään lääketieteellisissä hätätilanteissa ja vaativat välitöntä hoitoa.
• DiagnoosiHow on ensisijainen trombosytaemia diagnosoitu?
• Lääkäri tekee ensin lääkärintarkastusta ja kysyy lääketieteellistä hoitoa. Muista mainita aiemmin olleet verensiirrot, infektiot ja lääketieteelliset toimenpiteet. Kerro myös lääkärillesi kaikista reseptilääkkeistä ja OTC-lääkkeistä ja täydentämisistä, joita käytät.
• Jos ensisijaista trombosytemiaa epäillään, lääkärisi suorittaa tiettyjä verikokeita diagnoosin vahvistamiseksi. Verikokeissa voi olla:

Täydellinen veren määrä (CBC).

CBC mittaa verihiutaleiden määrää.

Veren smear.

Veren tahra tutkii verihiutaleiden tilaa.

• Geneettinen testaus. Tämä testi auttaa määrittämään, onko sinulla peritty tila, joka aiheuttaa korkean verihiutaleiden määrän.
• Muita diagnostisia testejä voivat olla luuytimen aspiriittisuus verihiutaleiden tutkimiseksi mikroskoopilla. Tämä menetelmä käsittää luuytimen kudoksen näytteenoton nestemäisessä muodossa. Se tyypillisesti puristetaan rintakehästä tai lantiosta. Sinulla on todennäköisin diagnoosi primäärientsyymi, jos lääkäri ei löydä syytä korkeaan verihiutaleiden määrä.
• HoitoHow on ensisijainen trombosytaemia hoidettu? Hoitosuunnitelma riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien verihyytymien kehittymisen riski.

Sinulla ei ehkä ole tarvetta hoitoon, jos sinulla ei ole oireita tai muita riskitekijöitä. Sen sijaan lääkärisi voi valvoa kunnolla tilanneasi. Hoito voi olla suositeltavaa, jos:

on yli 60-vuotiaita

on tupakoitsija

on muita sairauksia, kuten diabetes tai sydän- ja verisuonitauti

on verenvuoto tai verihyytymät

• ovat seuraavat:
• OTC-alhainen annos aspiriini
• (Bayer) voi vähentää veren hyytymistä.
• Reseptilääkkeet

voivat pienentää hyytymisriskiä tai vähentää verihiutaleiden tuotantoa luuytimessä.

• Verihiutaleferenssi. Tämä menettely poistaa verihiutaleet suoraan verestä.
• Outlook Mikä on pitkän aikavälin näkymät ihmisille, joilla on primaarista trombosyytemiaa? Sinun näkymäsi riippuu monista tekijöistä. Useimmat ihmiset eivät kokene komplikaatioita pitkään. Vakavia komplikaatioita voi kuitenkin esiintyä. Niihin voivat kuulua:
• raskas verenvuoto aivohalvaus

sydänkohtaus

raskauden komplikaatiot, kuten preeclampsia, ennenaikainen toimitus ja keskenmeno

• Verenvuotot ovat harvinaisia, mutta voivat aiheuttaa komplikaatioita, kuten: akuutti leukemia, eräänlainen verisyöpä
• myelofibroosi, progressiivinen luuytimen häiriö
• ehkäisy ja hoito Miten ensisijainen trombosytemia estyy ja hoidetaan?
• Ei ole tunnettua tapaa estää primaarista trombosytaemiaa. Kuitenkin, jos olet äskettäin saanut diagnoosin primaarista trombosytemiaa, on joitain asioita, joita voit tehdä vähentäen vakavien komplikaatioiden riskiä.

Ensimmäinen vaihe on veren hyytymien riskitekijöiden hallinta. Verenpaineen, kolesterolin ja diabeteksen kaltaisten sairauksien hallinta voi auttaa vähentämään verihyytymien riskiä. Voit tehdä tämän harjoittamalla säännöllisesti ja syömällä ruokavaliota, joka koostuu suurelta osin hedelmistä, vihanneksista, kokonaisista jyvistä ja vähärasvaisista proteiineista.

• On myös tärkeää lopettaa tupakointi. Tupakointi lisää veren hyytymisriskiä.
• Jotta vakavien komplikaatioiden riskiä pienennettäisiin, sinun tulisi myös:

Ota kaikki lääkkeet määrätyllä tavalla.

Vältä OTC- tai kylmää lääkitystä, joka lisää verenvuotoriskiä.

Vältä kosketusurheilua tai toimintoja, jotka lisäävät verenvuotoriskiä.

Ilmoita epänormaali verenvuoto tai verihyytymien oire lääkärillesi välittömästi.

Ennen hammaslääketieteellistä tai kirurgista toimenpidettä, muista kertoa hammaslääkärillesi tai lääkärillesi kaikista lääkkeistä, joita saatat käyttää pienentämään verihiutaleiden määrää.

• Tupakoitsijat ja henkilöt, joilla on aiemmin ollut verihyytymiä, saattavat tarvita lääkkeitä verihiutaleiden määrän vähentämiseksi. Toiset eivät ehkä tarvitse hoitoa.