Lasten keuhkoputken keuhkoplasmat (ppbs)

Mikä on pleuropulmonaalinen blastooma?

Rintakehän ja keuhkopudoksen kudokseen muodostuu keuhkoputken keuhkoputkisto (PPB) (kudos, joka peittää keuhkot ja linjaa rinnan sisäpuolen). PPB-yhdisteitä voi muodostua myös keuhkojen elimissä, mukaan lukien sydän, aortta ja keuhkovaltimo, tai palleassa (keuhkojen päähengityslihas).

PPB: tä on kolme tyyppiä:

• Tyypin I kasvaimet ovat kystamaisia ​​kasvaimia keuhkoissa. Ne ovat yleisimpiä vähintään 2-vuotiailla lapsilla, ja ne voidaan yleensä parantaa. Tyypin Ir kasvaimet ovat tyypin I kasvaimia, jotka ovat vähentyneet tai eivät ole kasvaneet tai leviäneet.
• Tyypin II kasvaimet ovat kystamaisia ​​joidenkin kiinteiden osien kanssa. Nämä kasvaimet leviävät joskus aivoihin.
• Tyypin III kasvaimet ovat kiinteitä kasvaimia. Nämä kasvaimet leviävät usein aivoihin.

Mitkä ovat lasten pleuropulmonaalisen blastooman riskitekijät?

PPB: n riski kasvaa seuraavilla:

• Ottaa keuhkoputken keuhkoputken perinnöllisen oireyhtymän.
• DICER1-geenissä tapahtuu tietty muutos.

Mitkä ovat lasten pleuropulmonaalisen blastooman merkit ja oireet?

PPB voi aiheuttaa minkä tahansa seuraavista oireista. Tarkista lapsesi lääkäriltä, ​​onko lapsellasi jotakin seuraavista:

• Yskä, joka ei katoa.
• Vaikeuksia hengittää.
• Kuume.
• Keuhkoinfektiot, kuten keuhkokuume.
• Hengityksen vinkuminen.
• Kipu rinnassa tai vatsassa.
• Ruokahalun menetys.
• Painonpudotus tuntemattomasta syystä.
• Tunne hyvin väsynyt.

Muut olosuhteet, jotka eivät ole PPB: tä, voivat aiheuttaa nämä samat merkit ja oireet.

Kuinka lasten pleuropulmonaaliset blastoomat diagnosoidaan?

Testit PPB: n diagnosointiin ja vaiheeseen voivat sisältää seuraavat:

• Fyysinen tentti ja historia.
• Rinnan röntgenkuva.
• Tietokonetomografia.
• PET-skannaus.

Muita PPB: n diagnosointiin käytettyjä testejä ovat seuraavat:

• Bronkoskopia : Menettely katsella henkitorvea ja keuhkojen suuria hengitysteitä epänormaalien alueiden varalta. Bronkoskooppi työnnetään nenän tai suun kautta henkitorveen ja keuhkoihin. Bronkoskooppi on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valo ja linssi katselua varten. Siinä voi myös olla työkalu kudosnäytteiden poistamiseen, jotka tarkistetaan mikroskoopilla syövän merkkejä varten.
• Rintakehän kuvaus : Kirurginen toimenpide rinnassa olevien elinten tutkimiseksi epänormaalien alueiden tarkistamiseksi. Kahden kylkiluun väliin tehdään viilto (leikkaus) ja rintakehään asetetaan rintakehä. Rintakehä on ohut, putkimainen instrumentti, jossa on valo ja linssi katselua varten. Siinä voi myös olla työkalu kudos- tai imusolmukkeenäytteiden poistamiseen, jotka tarkistetaan mikroskoopilla syövän merkkejä varten. Joissakin tapauksissa tätä menettelyä käytetään osan ruokatorven tai keuhkojen poistamiseen. Jos torakoskooppi ei pääse tiettyihin kudoksiin, elimiin tai imusolmukkeisiin, voidaan tehdä rintakehä. Tässä menettelyssä tehdään suurempi viilto kylkiluiden väliin ja rinta avataan.

PPB: t voivat levitä tai toistua (palata takaisin) jopa leikkauksen jälkeen.

Mikä on lasten pleuropulmonaalisten blastoomien hoito ja ennuste?

Lasten keuhkoputken keuhkoputken hoitoon kuuluu:

• Leikkaus kokonaisen keuhkon lohkon poistamiseksi, ja kasvain on, kemoterapian kanssa tai ilman.

Lasten toistuvan pleuropulmonaarisen blastooman hoito voi käsittää seuraavat:

• Kliiniset tutkimukset kohdennetusta terapiasta monoklonaalista vasta-ainetta käyttämällä.
• Kliininen tutkimus, joka tarkistaa näytteen potilaan kasvaimesta tiettyjen geenimuutosten varalta. Potilaalle annettavan kohdennetun hoidon tyyppi riippuu geenimuutoksen tyypistä.

Ennuste (toipumismahdollisuus) riippuu seuraavista:

• Rintakehän keuhkoputken tyyppi.
• Onko kasvain levinnyt muihin kehon osiin diagnoosin tekohetkellä.
• Poistettiinko kasvain kokonaan leikkauksella.