Alzheimerin tauti ja Downin oireyhtymä: oireet

Tietoja Alzheimerin taudista niillä, joilla on Downin oireyhtymä

• Alzheimerin tauti (AD) on yleisin dementian muoto. Tauti on etenevä ja aivot rappeutuvat. Alzheimerin tauti liittyy vahvasti vanhuuteen. Sitä ei kuitenkaan pidä pitää normaalina ikääntymisen osana.
• Down-oireyhtymä (DS) on geneettinen häiriö (kromosomin epänormaalisuus hankitaan hedelmöittymishetkellä), jossa henkilöllä on ylimääräisiä geenejä ylimääräisen kromosomi 21 -materiaalin takia. Oireyhtymä aiheuttaa viiveitä ja rajoituksia fyysisessä ja älyllisessä kehityksessä. Ylimääräinen kromosomimateriaali voi olla peritty kummalta vanhemmalta. Oireyhtymän yhteisiä piirteitä ovat:
  • Matala lihasääni
  • Litteät kasvot (matala nenäsilta ja pieni nenä)
  • Silmäaukot, jotka kallistuvat alaspäin ja sisäänpäin
  • Yksi rypyt kämmenen keskikohdan yli
  • Normaalikoko pienempi
  • Sekä fyysisen että henkisen kehityksen viivästyminen
• Ihmisillä, joilla on Downin oireyhtymä, jota kutsutaan myös trisomiseksi 21, kehittyy dementian oireyhtymä, jolla on samat piirteet Alzheimerin taudissa kuin henkilöillä, joilla ei ole Downin oireyhtymää. Ainoa ero on, että Alzheimerin tauti esiintyy paljon aikaisemmin ihmisillä, joilla on Downin oireyhtymä; Down-oireyhtymällä kärsivillä potilailla alkaa oireita 40-luvun lopulla tai 50-luvun alkupuolella.
• Suurimmalle osalle (ja ehkä kaikille) Downin oireyhtymästä kehittyy Alzheimerin tautiin liittyviä aivomuutoksia. Alzheimerin tauti ei kuitenkaan ole yleisempiä kehitysvammaisia ​​henkilöitä muista syistä kuin Downin oireyhtymästä.
• Prosentti ihmisistä, joilla on Downin oireyhtymä, jolla on Alzheimerin tauti, kasvaa iän myötä, ja suurin osa esiintyy yli 60-vuotiailla. Alzheimerin tauti vähentää yli 45-vuotiaiden Downin oireyhtymien selviytymistä.

Mikä on yhteys Downin oireyhtymän ja Alzheimerin taudin välillä?

Syy, että Alzheimerin tauti on yleisempi ihmisillä, joilla on Downin oireyhtymä, ei ole täysin tiedossa. Alzheimerin tauti liittyy amyloidi beeta-nimisen yhdisteen lisääntyneeseen tuotantoon aivoissa. Amyloidi beeta kertyy ja aiheuttaa aivosolujen menetyksiä, joita kutsutaan hermoiksi. Sitä, kuinka hermosolujen häviäminen tapahtuu, ei ymmärretä hyvin. Suurempi Alzheimerin taudin riski ihmisillä, joilla on Downin oireyhtymä, voi liittyä kromosomin 21 ylimääräiseen kopioon (joka aiheuttaa Downin oireyhtymää), koska se johtaa lisääntyneeseen amyloidi beetatuotantoon.

Ikä, jolloin Alzheimerin taudin oireet tosiasiallisesti kehittyvät, voi liittyä henkilön henkiseen kapasiteettiin (kognitiivinen varaus) tai aivojen anatomisiin ominaisuuksiin. Tämä tarkoittaa sitä, että ihmisillä, joilla on suurempi aivopaino, enemmän aivosoluja (neuroneja) ja enemmän koulutusta, ei ehkä ole Alzheimerin taudin oireita jo ihmisillä, joilla on vähemmän kognitiivisia varantoja. Down-oireyhtymällä kärsivillä ihmisillä voi kehittyä Alzheimerin taudin oireita aikaisemmin kuin muilla ihmisillä, koska heillä on lisääntynyt amyloidi beeta -tuotanto ja heidän pienempi kognitiivinen varanto.

Mitkä ovat Alzheimerin taudin oireet ihmisillä, joilla on Downin oireyhtymä?

Kuva aivoista, joilla on Alzheimerin tauti. Napsauta nähdäksesi suuremman kuvan.

Down-oireyhtymästä kärsivillä potilailla ensimmäiset oireet kehittyvät yleensä 50-vuotiaana, ja tauti diagnosoidaan yleensä 52-vuotiaana. Kuolema tapahtuu keskimäärin 60, 11 vuoden ikäisenä. Aika Alzheimerin taudin ensimmäisistä oireista kuolemaan on yleensä noin 9 vuotta.

Alzheimerin taudin varhaisen vaiheen oireet

• Tärkeimmät oireet ovat sekavuus, epäjärjestys ja vaeltelu. Näitä varhaisia ​​merkkejä ei yleensä tunneta, ja ne diagnosoidaan yleensä väärin.
• Myös käyttäytymismuutoksia tapahtuu.
  • Varhaiset käyttäytymismuutokset, jotka todella liittyvät Alzheimerin tautiin, nähdään usein liioitteluna ihmisen normaaleista piirteistä. Esimerkiksi henkilö voi kieltäytyä noudattamasta tiettyjä ohjeita tai tehdä askareita Alzheimerin aiheuttamien henkisten muutosten vuoksi, mutta tämä kieltäytyminen voidaan nähdä itsepäisyytenä.
  • Koska näitä varhaisia ​​muutoksia on vaikea tunnistaa, vain muut, jotka ovat tuttuja henkilölle, huomaavat muutokset. Muutoksia voivat olla muutokset päivittäisessä rutiinissa, muutokset nukkumis- tai ruokailutottumuksissa, kyvyttömyys tehdä päätöksiä vaatteista, eksyminen tuttuihin ympäristöihin ja kyvyttömyys muistaa tuttujen ihmisten nimiä.
  • Toinen varhainen merkki Alzheimerin taudista erittäin toimivilla Downin oireyhtymillä henkilöillä on kyvyttömyys suorittaa työtehtäviä.
• Näköongelmat voivat kehittyä Alzheimerin taudin varhaisvaiheissa. Näiden visuaalisten ongelmien ja kognitiivisten ja muistivajeiden vuoksi Downin oireyhtymästä kärsivillä henkilöillä:
  • voi eksyä tutuissa ympäristöissä,
  • ei ehkä pysty suorittamaan tiettyjä toimintoja,
  • voi olla onnettomuuksia ja putouksia, ja
  • voi olla vaikeuksia oppia uusia tehtäviä.
• Oppiminen on yleensä heikentynyt, mutta sitä on vaikea osoittaa ihmisille, joilla on suurempi vamma, joka liittyy Downin oireyhtymään.
• Muita varhaisia ​​merkkejä ovat kielen ja muiden kommunikaatiotaitojen menetys, sosiaalisten taitojen heikkeneminen ja "päivittäisen elämän toimintojen" (ADL) asteittainen menetys (esimerkiksi henkilökohtainen hygienia, ruokailutaidot, kylpyhuonetaitot).

Alzheimerin taudin keskivaiheen oireet

• ADL heikkenee huomattavasti. Potilas voi olla täysin riippuvainen muista toiminnoista, kuten pukeutumisesta, syömisestä, kävelystä ja wc-tarpeista.
• Viestintä on vähentynyt.
• Mahdolliset käyttäytymisongelmat ovat yleensä liioiteltuja, ja psykoottinen käyttäytyminen voi kehittyä. Sosiaaliset aktiviteetit on laskettu minimiin.

Alzheimerin taudin pitkälle edenneen vaiheen oireet

• Ihmiset, joilla on Downin oireyhtymä ja pitkälle edennyt Alzheimerin tauti, näyttävät melkein olevan koomassa.
• Ne ovat täysin riippuvaisia ​​muista ja ovat minimaalisesti vuorovaikutuksessa ympäristön kanssa.

Alzheimerin taudin fyysiset oireet ovat samanlaisia ​​kuin ihmisillä, joilla ei ole Downin oireyhtymää, ja niihin kuuluvat seuraavat:

• Motoriset häiriöt voidaan havaita varhaisessa vaiheessa, mutta niistä voi tulla ilmi sairauden keskivaiheessa. Kävelystä tulee vaikeaa, ja pitkälle edenneessä vaiheessa henkilö rajoittuu sänkyyn eikä hänellä ole melkein mitään vapaaehtoisia liikkeitä.
• Syömishäiriöitä voidaan havaita sairauden alussa, mutta ne ovat ilmeisempiä keskivaiheessa. Henkilöllä on nielemisvaikeuksia ja tukehtuu usein.
• Epilepsiakohtauksia voi kehittyä.

Alzheimerin taudin diagnosointi Down-oireyhtymän potilailla

Alzheimerin taudin varhaisen vaiheen tunnistaminen on vaikeaa Down-oireyhtymässä kärsivillä ihmisillä. Down-oireyhtymällä kärsivillä ihmisillä on monenlaisia ​​terveysongelmia ikääntyessään, ja jotkut näistä voivat jäljitellä tai piilottaa Alzheimerin taudin esiintymistä. Tavallisissa diagnostisissa testeissä, joita käytetään Alzheimerin taudin diagnosointiin ihmisillä, joilla ei ole Downin oireyhtymää, ei oteta huomioon Downin oireyhtymästä kärsivien henkilöiden nykyisiä vammaisuuksia. Monia Downin oireyhtymää sairastavia ei voida arvioida tavanomaisilla psykologisilla testeillä. Viimeinkin joillakin Downin oireyhtymällä kärsivillä ihmisillä on rajalliset suulliset ja muut viestintätaidot, jotka voivat vaikeuttaa arviointia. Näistä syistä menetelmät, joita käytetään Alzheimerin taudin testaamiseen ihmisillä, joilla ei ole Downin oireyhtymää (esimerkiksi mini-henkisen tilan tutkimus), ovat epäluotettavia Downin oireyhtymästä kärsiville ihmisille.

Testit Alzheimerin taudin varalta Down-oireyhtymästä kärsivillä ihmisillä

Suunniteltu on useita kliinisiä välineitä, jotka soveltuvat paremmin diagnostiseen käyttöön Downin oireyhtymän potilailla. Monet näistä testeistä keskittyvät muutoksiin, jotka liittyvät päivittäisen elämän (ADL) vähentymiseen, kuten syöminen, pukeutuminen ja uiminen. Suurin osa näistä tiedoista saadaan haastattelemalla sukulaisia ​​tai omaishoitajia. Seuraavat testit sopivat Downin oireyhtymästä kärsiville:

• Alzheimerin toiminnan arviointityökalu - hyödyllinen seurannassa
• Dementiavaaka Downin oireyhtymälle (DSDS) - Hyödyllinen seulontaan, etenkin Alzheimerin taudin keski- tai myöhäisvaiheessa
• Dementia-kysely kysymys henkisesti vajaatoiminnassa oleville henkilöille - hyödyllinen Alzheimerin taudin seulonnassa

Alzheimerin taudin diagnosointiin tarkoitetut lääketieteelliset työt, ts. Verikokeet ja neurologiset kuvanteet (CT-skannaus, MRI), ovat samat kuin henkilöillä, joilla ei ole Downin oireyhtymää. Kolme edellä mainittua testiä ovat kyselylomakkeita tai asteikkoja dementian kehityksen arvioimiseksi tai dokumentoimiseksi. Verikokeita voidaan hankkia tiettyjen muiden dementian syiden, kuten infektion, aineenvaihduntahäiriöiden (kuten kilpirauhanen epätasapaino) tai lääkkeiden vaikutusten poissulkemiseksi.

Alzheimerin taudin hoito ihmisillä, joilla on Downin oireyhtymä

Alzheimerin tautia ei voida parantaa. Tauti etenee ja pahenee hoidosta huolimatta. Jäljempänä lueteltuja lääkkeitä on käytetty tai niiden on todettu olevan hyödyllisiä hidastamaan Alzheimerin taudin etenemistä, mutta donepetsiilillä (Aricept) ja rivastigmiinilla (Exelon) on tehty vähän tutkimuksia henkilöillä, joilla on Downin oireyhtymä; eikä ole selvää, kuinka hyödyllisiä nämä lääkkeet ovat Downin oireyhtymässä oleville henkilöille. Lisätietoja näistä lääkkeistä on Alzheimerin taudin lääkityksessä.

Sairaanhoito on suunnattu dementian oireiden tai oireiden tai rinnakkaisten käyttäytymismuutosten, kuten psykoosin, ahdistuksen tai masennuksen, hoitoon.

Kahden tyyppisiä lääkkeitä on tutkittu tarpeeksi saadakseen Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkeviraston (FDA) hyväksynnän, ja ne voivat tarjota vaatimattomia parannuksia.

• Asetyylikoliiniesteraasin (AChE) estäjät, kuten takriini (Cognex), donepetsiili (Aricept), galantamiini (Reminyyli) ja rivastigmiini (Exelon)
• N-metyyli-D-aspartaatin (NMDA) salpaajat, kuten memantiini (Namenda, Axura)

Samanaikaisesti käyttäytymisen hoito voi sisältää psykoosilääkkeitä, masennuslääkkeitä tai ahdistuslääkkeitä. Tietoja tulee edelleen muista mahdollisista lääkkeistä, jotka voivat hoitaa tai vähentää dementian kehittymisen riskiä. Katso täydellinen keskustelu dementian lääkkeistä artikkelissa Dementia-lääkityskatsaus.

Alzheimerin tauti: Hoitajan opas

Alzheimerin toiminnan arviointityökalu (käymälät, ruokailu ja kävely)

Tämä on yhteenveto Alzheimerin toiminnan arviointityökalun pisteytyksestä. Tätä työkalua voidaan käyttää dokumentoimaan oireiden etenemistä, ja siitä voi olla apua myös minkä tahansa huumehoidon tai käyttäytymiseen liittyvien toimenpiteiden hyödyllisyyden arvioinnissa. Sitä ei ole tarkoitettu Alzheimerin taudin diagnosointiin.

WC: ssä

1. Pystyy käyttämään kylpyhuonetta tutuissa ja vieraissa ympäristöissä itsenäisesti
2. Menee wc: hen itsenäisesti tai pyytää apua; saatat tarvita muistutuksia wc-paperin käytöstä ja käsien pesusta
3. On satunnaisia ​​wc-onnettomuuksia; tarvitsee suullisia muistutuksia
4. Tarvitsee apua menemällä kylpyhuoneeseen aikataulun mukaisesti (ei mene kylpyhuoneeseen itsenäisesti); pysyy mantereella 90% ajasta
5. Tarvitsee apua menemällä kylpyhuoneeseen aikataulun mukaisesti (ei mene kylpyhuoneeseen itsenäisesti); pysyy mantereella 50% ajasta tai vähemmän
6. Ei suoliston tai rakon hallintaa; voivat vaatia usein vaihtamista tai erityisvaatteita (esimerkiksi tyynyt, vaipat)

Ruokailu

1. Pystyy valmistamaan yksinkertaisia ​​ruokia (esimerkiksi voileipä, paahtoleipää), pystyy asettamaan pöydän ja puhdistamaan aterian jälkeen, käyttää veitsiä ja haarukkaa ruoan leikkaamiseen, voi käyttää tai ei käyttää adaptiivisia välineitä itsenäiseen syömiseen
2. Voi haarukalla ja lusikalla syödä itsenäisesti, mutta tarvitsee ruokaa leikata
3. Syö itsenäisesti mukautuvien laitteiden avulla
4. Voi käyttää haarukkaa ja lusikkaa syödäkseen itsenäisesti, mutta voi tarvita satunnaisia ​​kehotuksia aloittaa tai jatkaa syömistä, saattaa antaa sormen ruokintaan, tarvitsee leikattua ruokaa
5. Tarvitsee fyysistä apua aterian loppuunsaattamiseksi
6. Kehittää nielemisongelmia, tarvitsee muutoksia ruuan tai paksujen juomien koostumuksessa
7. Täysin riippuen avusta, voi tarvita erikoistunutta ruokintaohjelmaa

Kävely / moottori

1. Itsenäinen kävely (kunnianhimo), pystyy kävelemään tasaisesti, pystyy aloittamaan - lopettamaan - ja muuttamaan suuntaa pudottamatta, pystyy kävelemään nopeasti tai juoksemaan, pystyy nousemaan ja laskeutumaan portaita varten, pystyy poistumaan tiloista ilman apua
2. Itsenäinen kunnianhimo pienillä matkoilla, kävelee ylös ja alas portaita askel kerrallaan pitämällä kiskoja, jättäen tiloja ilman apua
3. Itsenäinen, mutta ei voi mennä portaita ylös tai alas, eikä voi poistua tiloista ilman apua
4. Voi kävellä ilman tukea, mutta vaatii valvontaa, voi olla epävakaa, vaatii toisinaan tukitoimenpiteitä
5. Tarvitsee apua (esimerkiksi toisen pidättämistä, kävelijää) kävelemään, "risteilee" ympärillä rakenteiden, kuten huonekalujen ja seinien, tukena, ei kykene jättämään tiloja itsenäisesti
6. Tarvitaan pyörätuolia, mutta voi liikkua itsenäisesti
7. Tarvitsee mukautetun pyörätuolin eikä voi liikkua itsenäisesti, täytyy työntää

Alzheimerin toiminnan arviointityökalu (uiminen, pukeutuminen, henkilökohtainen hygienia ja ympäristötietoisuus)

Uiminen

1. Pystyy suorittamaan itsenäisesti sopivan uintirutiinin (pukeutuminen, pesu, kuivaus ja pukeutuminen)
2. Pystyy suorittamaan asianmukaisen uintirutiinin ja muistuttamaan satunnaisesti askeleen tekemisestä tai perusteellisemmasta pesusta
3. Tarvitaan suullisia kehotuksia aloittaa ja / tai suorittaa joitain uintimenettelyn vaiheita (matalan tason sekaannuksen ja / tai pelon vuoksi), jatkuva henkilöstön valvonta suihkussa ei ole välttämätöntä, voi käyttää kylpytuotteita sopimattomasti
4. Edellyttää jatkuvaa henkilökunnan valvontaa suihkussa täydellisen uimisen ja turvallisuuden varmistamiseksi (esimerkiksi sekaannuksesta ja / tai pelosta johtuvat ongelmat), toisinaan voi olla tarpeen antaa apua luovuttamiseen, vaihtoehtoja suihkussa tai erityisohjelmaa voidaan suositella, koska suihkun pelko, kuuman ja kylmän veden turvallinen käyttö on seurattava
5. Ensisijaisesti passiivinen uimisen aikana, vaatii jonkinlaista apua kaikissa vaiheissa, voi pystyä seisomaan ja liikuttamaan kehon osaa, jos sille annetaan suullinen tai kosketusosoitus, voi olla pelko vedestä
6. Fyysisesti ja kognitiivisesti kykenemättömästi osallistumaan aktiivisesti uintiprosessiin, voi reagoida uimisen aikana tapahtuvaan stimulaatioon ääniä tai muutoksia ilmeissä

Pukeutuminen (taidot ja sopiva mekko)

1. Mekot itsenäisesti tai vammaisesta johtuvasta fyysisestä avusta, voivat valita sopivat vaatteet (säälle tai päivän aktiviteetteille) ja hoitaa omat vaatteet (esimerkiksi asettaa likaiset vaatteet haitoille, ripustaa vaatteet, myymälät kunnolla)
2. Tarvitsee toisinaan muistutuksia pukeutuakseen asianmukaisesti ("Tänään on kylmä") ja vaatteista huolehtimiseen ("Muista missä likaiset sukkisi menevät?")
3. Mekot, joilla on vähän apua tai suullisia ohjeita
4. Mekot, jotka ovat sopimattomia säälle (vaatteiden kerrostaminen ja / tai vaatteiden asettaminen epäasianmukaisesti), voivat pukeutua sopimattomaan aikaan ja / tai paikkaan, voivat hyötyä mukautuvista vaatteista pukeutumistaidon säilyttämiseksi; ei yritä hoitaa omia vaatteita
5. Tarvitsee apua pukeutumisessa (vähintään 50% tehtävästä) ja voi olla resistiivinen; voi auttaa, kun vaatimusten mukainen (esimerkiksi laittaa kätensä holkin läpi)
6. Makaa passiivisesti pukeutumisen aikana; ei reagoi pukeutumiseen tai riisuutumiseen

Henkilökohtainen / suuhygienia (hiusten harjaus, hampaiden harjaus, hygieniatyyny, parranajo)

1. Pystyy suorittamaan kaikki henkilökohtaisen hygienian tehtävät
2. Pystyy suorittamaan kaikki henkilökohtaisen hygienian tehtävät säännöllisissä rutiineissa, saattaa osoittaa vaikeuksia tehtävien suorittamisessa, jos rutiinia muutetaan (esimerkiksi sairaalahoitoon, siirtoon)
3. Pystyy suorittamaan kaikki henkilökohtaisen hygienian tehtävät, mutta vaatii henkilökunnalta ajoittain muistutuksia tehtävän suorittamisesta
4. Pystyy suorittamaan henkilökohtaisen hygienian tehtäviä, mutta vaatii työntekijöiltä usein muistutuksia tehtävän suorittamisesta, voi tarvita henkilöstön ohjausta (suulliset ja pisteviitteet) joidenkin tehtävien osissa (esimerkiksi unohtaa vaiheet), voi silti olla taitava jollakin alueella ja menettää kykynsä toisella alueella
5. Edellyttää henkilöstön valvontaa (suulliset ja pisteviitteet) joidenkin henkilökohtaisen hygienian tehtävien suorittamiseksi ja henkilökunnan apua (kevyet, kohtalaiset fyysiset ohjeet) muiden suorittamiseksi
6. Voi silti pystyä suorittamaan joitain henkilökohtaisen hygienian tehtäviä henkilöstön avulla, mutta riippuu siitä, vastaako henkilöstö muista henkilökohtaisen hygienian tarpeista
7. Riippuu henkilöstöstä kaikkien henkilökohtaisen hygienian tarpeiden täyttämiseksi

Ympäristötietoisuus

1. Tietoinen (kognitiivinen) ja reagoiva asiaankuuluvalla tavalla tuttuihin ja tuntemattomiin ihmisiin sekä muihin ympäristön ärsykkeisiin
2. Yleisesti reagoiva tuttuihin ja tuntemattomiin ihmisiin ja tilanteisiin, mutta näyttää itsensä imeytyneeltä ja / tai hämmentyneeltä suurimman osan ajasta
3. Tunnollinen ja reagoiva asiaankuuluvalla tavalla tuttuihin ihmisiin ja tilanteisiin, mutta osoittaa viivästyneen tai sopimattoman vastauksen tuntemattomille ihmisille ja tilanteille
4. Tunnistaa ja reagoi ärsykkeisiin, mutta vastaus on usein sopimatonta, edes tuttuissa tilanteissa
5. Enimmäkseen hereillä, mutta näyttää olevan itsensä mukana, osoittaen, että reaktio ympäristöön on vähäistä tai epäjohdonmukaista
6. Joskus hereillä, mutta osoittaa vain vähän kiinnostusta ympäristöön, nukkuu muina aikoina
7. Nukkuu suurimman osan päivästä, on herätettävä toistuvasti vuorovaikutuksen ylläpitämiseksi