Laskujen määrittelyn, korjaamisen ja ennusteen tetraologia

Fallotin tetralogia - yleiskatsaus

Fallotin tetralogia on yleisin lasten sydänvika. Tila aiheuttaa happea sisältävän veren sekoittumisen happea sisältävän veren pumppaamiseen sydämestä ja verisuonistoon.

• Sydämestä poistuvassa veressä on vähemmän happea kuin kehon elimissä ja kudoksissa tarvitaan. Tätä tilaa kutsutaan hypoksemiaksi.
• Krooninen (jatkuva, pitkäaikainen) hapenpuute aiheuttaa syanoosia, ihon, huulten ja suun ja nenän sisällä olevien sinertävien värien sinertävää väriä.

Normaali sydän toimii seuraavasti:

• Sydän koostuu 4 kammiosta: 2 ylempää kammiota, jota kutsutaan eteiseksi ja 2 alempaa, suurempana kammiona, jota kutsutaan kammioiksi. Jokainen atrium on erotettu parillisesta kammiostaan ​​venttiilin avulla.
• Sydämessä on vasen ja oikea puoli. Sydämen vasen ja oikea puoli on erotettu väliseinällä (seinä). Sydän oikealle puolelle tulee kehosta happea tyhjentävää tai sinistä verta, joka palautuu laskimoiden kautta (ylivoimainen vena cava ja alempi vena cava).
• Veri virtaa oikeasta atriumista trikuspidän venttiilin läpi oikeaan kammioon, joka pumppaa sen keuhkoventtiilin läpi keuhkovaltimoon, päävaltimoon keuhkoihin.
• Keuhkoissa veri imee happea ja palaa sitten vasempaan eteiseen keuhkolaskimoiden kautta.
• Vasemmasta atriumista veri pumpataan mitraaliventtiilin läpi vasempaan kammioon. Vasen kammio pumppaa veren sydämestä verenkiertoelimeen suuren valtimon kautta, joka tunnetaan aortana.
• Veri liikkuu kehossa, toimittaen happea ja ravintoaineita elimille ja soluille.
• Elimet eivät voi toimia kunnolla, jos he eivät saa riittävästi happea sisältävää verta.

Fallotin kuvaamiin 4 sydämen epänormaalia (tetralogiaa) ovat seuraavat:

• Oikean kammion liikakasvu: Oikeasta kammiosta tulevan keuhkoventtiilin ja / tai keuhkoventtiilin alla olevan lihaksen kaventuminen tai tukkeutuminen. Tämä veren ulosvirtauksen rajoitus aiheuttaa oikean kammion työn ja paineen lisääntymisen, mikä johtaa oikean kammion paksuuntumiseen tai liikakasvuun.
• Kammion väliseinämävika (VSD): Tämä on sydämen seinämän reikä (väliseinä), joka erottaa 2 kammioita. Reikä on yleensä suuri ja sallii oikean kammion happipitoisen veren kulkea sekoittaen vasemman kammion happirikkaan veren kanssa. Tämä heikosti happea sisältävä veri pumpataan sitten vasemmasta kammiosta muulle keholle. Keho saa happea, mutta ei kaikkea mitä se tarvitsee. Tämä hapen puute veressä aiheuttaa syanoosia.
• Aortan epänormaali sijainti: Aortta, päävaltimo, joka kuljettaa verta sydämestä verenkiertoelimeen, poistuu sydämestä oikean ja vasemman kammion ohittavasta asennosta. (Normaalissa sydämessä aortta poistuu vasemmasta kammiosta.) Tällä ei ole suurta merkitystä vastasyntyneillä.
• Keuhkoventtiilin stenoosi (PS): Fallotin tetralogyssa tärkein kysymys on keuhkoventtiilin stenoosin aste, koska VSD on aina läsnä. Jos stenoosi on lievä, syanoosi tapahtuu minimaalisesti, koska veri kulkee edelleen enimmäkseen keuhkoihin. Jos PS on kuitenkin kohtalainen tai vaikea, keuhkoihin pääsee pienempi määrä verta, koska suurin osa vaihdetaan oikealta vasemmalle VSD: n kautta.

Vauvoilla, joilla on tämä poikkeavuus, ilmenee merkkejä tilasta hyvin varhaisessa vaiheessa.

Fallot-syiden tetralogia

Fallotin tetralogia tapahtuu sikiön kehityksen aikana, ennen syntymää, ja siksi sitä kutsutaan synnynnäiseksi synnynnäiseksi vikaksi. Virhe tapahtuu sikiön sydämen jakautuessa kammioihin, venttiileihin ja muihin rakenteisiin, jotka muodostavat normaalin ihmisen sydämen. Kukaan ei ole oikein varma miksi tämä virhe ilmenee.

Fallot-oireiden tetralogia

Suurimmalla osalla Fallotin tetralogisia vastasyntyneitä kehittyy syanoosi ensimmäisen elämänvuoden aikana.

• Suun ja nenän sisällä oleva iho, huulet ja limakalvot saavat huomattavasti tummansinisen värin.
• Vain jotkut vastasyntyneet, joilla on erittäin vaikea oikean kammion ulosvirtaus, muuttuvat sinisiksi syntymässään.
• Pieni joukko lapsia, joilla on Fallot-tetralogia, ei koskaan muutu siniseksi, varsinkin jos keuhkojen stenoosi on lievä, kammiosepän vika on pieni tai molemmat.
• Joillakin lapsilla syanoosi on melko hienovarainen ja saattaa tulla havaitsematta jonkin aikaa.

Seuraavat oireet viittaavat Fallotin tetralogiaan:

• Kasvu ja kehitys ovat hitaampia, etenkin jos keuhkojen stenoosi on vakava. Pubertyminen voi viivästyä, jos tetralogiaa ei hoideta.
• Lapset renkautuvat yleensä helposti ja alkavat hieroa missä tahansa rasituksessa. Hän voi pelata vain lyhyen ajan ennen istuaan tai makuulle.
• Kun lapsi on pystynyt kävelemään, sillä on usein kyykyllinen asento hengittääkseen heidät ja jatkaa sitten fyysistä toimintaa. Kyykky nostaa painetta tilapäisesti aortassa ja vasemmassa kammiossa, aiheuttaen vähemmän veren siirtymistä vasempaan kammioon, enemmän keuhkovaltimoon keuhkoihin.

Äärimmäisen sinisen värjäytymisen jaksot (nimeltään hypersyanoosi tai yksinkertaisesti "tet-loitsut") esiintyvät monilla lapsilla, yleensä ensimmäisen 2-3 vuoden aikana.

• Lapsesta tulee yhtäkkiä sininen, hänellä on hengitysvaikeuksia ja hänestä voi tulla erittäin ärtyvä tai jopa heikko.
• Monet lapset, joilla on Fallotin tetralogiaa, kokevat nämä loitsut.
• Loitsut tapahtuvat usein ruokinnan, itkemisen, kiristyksen tai aamulla heräämisen aikana.
• Loitsut voivat kestää muutamasta minuutista muutamaan tuntiin.

Milloin hakea lääketieteellistä hoitoa Fallotin tetralogiaan

Joskus Fallotin tetralogia menee diagnosoimattomaksi useasta kuukaudesta vuoteen. Oireiden, kuten Fallotin tetralogin, diagnosointi on yksi rutiinitarkastusten tavoitteista lääkärisi kanssa. Vie lapsi terveydenhuollon tarjoajaan, jos lapsella kehittyy sinertävä väri, hänellä on hengitysvaikeuksia, kouristuksia, pyörtyminen, väsymys, hidas kasvu tai kehityksen viivästyminen. Lääkärin tulee selvittää näiden ongelmien syy.

Jos et pääse lapsesi terveydenhuollon tarjoajaan tai jos lapsella ilmenee jokin seuraavista oireista, vie lapsi heti sairaalan päivystysosastoon:

• Sinertävä väri
• Vaikeuksia hengittää
• takavarikot
• pyörtyminen
• Äärimmäinen väsymys tai heikkous

Fallot-kokeiden ja testien tetralogia

Vaikka sinertävä väri ja muut oireet ovat hävinneet siihen mennessä, kun lapsi saa lääkärin hoitoon, terveydenhuollon tarjoaja epäilee välittömästi sydänongelmia. Lääketieteellisissä testeissä keskitytään syanoosin syyn tunnistamiseen.

• Lab-testit: Punasolujen määrä ja hemoglobiini voivat olla kohonneet, kun keho yrittää kompensoida kudosten hapenpuutteen.
• Elektrokardiogrammi (EKG): Tämä kivuton, nopea testi mittaa ja tallentaa sydämen sähköisen aktiivisuuden. Sydämen rakenteelliset poikkeavuudet tuottavat yleensä epänormaaleja EKG-tallenteita. Fallot'n tetralogyssa oikean kammion hypertrofia esiintyy melkein aina.
• Rinnan röntgenkuvaus: Tämä kuva voi osoittaa klassisen "kengänmuotoisen sydämen". Tämä tapahtuu, koska oikea kammio on laajentunut. Siinä voi myös olla epänormaali aortta.
• Kaikukuvaus: Tämä kuvantamistesti on avain. Se osoittaa kammion väliseinämän vian tai suuren reiän vasemman ja oikean kammion välillä, keuhkojen stenoosin asteen ja paljastaa muut odottamattomat viat. Monet potilaat eivät tarvitse sydämen katetrointia, jos kliiniset, EKG- ja ehokardiogrammi-löydökset ovat rutiininomaisia ​​ja odotettua.
• Sydänkatetrointi: Tämä on invasiivinen toimenpide, jonka kardiologi suorittaa erityislaboratoriossa potilaan kanssa paikallispuudutuksessa. Tämä toimenpide tehtiin kaikille potilaille, joilla epäiltiin tetralogiaa ennen kaikokardiografiaa, koska se oli ainoa toimenpide, jolla voidaan vahvistaa diagnoosi. Tarvittaessa pieni putki (katetri) työnnetään ihon läpi verisuoneen (yleensä nivusessa) ja viedään ala-arvoinen vena cava sydämeen. Röntgenkuva otetaan, kun pieni määrä väriainetta on infusoitu. Väriaine auttaa korostamaan kammiovälivaurioita, keuhkojen stenoosia, ylenmääräistä aorttaa ja keuhkovaltimoiden kokoa.

Fallot-hoidon tetralogia

Jos lapsesi alkaa muuttua siniseksi, aseta lapsi selkänsä päähän polvi-rinta-asentoon ja soita 911 tai paikalliseen hätänumeroosi.

Fallot-lääketieteellisen hoidon tetralogia

Leikkaus on ensisijainen tapa korjata sydänongelma. Lapsellesi voidaan määrätä lääkkeitä loitsuja varten. Sinulle annetaan myös tietoja tulevaisuuden telojen käsittelemiseksi.

• Lapsi asetetaan selkänsä päähän polven ja rinnan aortan vastuskyvyn lisäämiseksi. Lisääntynyt aortan ja vasemman kammion paine vähentää veren kiirettä väliseinämän reiän läpi oikeasta kammiosta ja parantaa verenkiertoa keuhkoihin, joten enemmän punaista verta pääsee kudoksiin.
• Lapselle voidaan antaa happea kasvonaamion kautta veren hapen määrän lisäämiseksi.
• Lapselle voidaan antaa morfiinia, propranololia (tai metoprololia) tai ääritapauksissa fenyyliefriiniä (Alconefrin, Vicks Sinex). Nämä lääkkeet vähentävät loitsujen taajuutta ja vakavuutta.

Fallot-kirurgian tetralogia

Blalock-Taussig-toimenpide: Pienimpiin vastasyntyneisiin tarkoitettu lievittävä toimenpide keuhkojen veren virtauksen lisäämiseksi. Tämän ansiosta lapsi voi kasvaa tarpeeksi isoksi, jotta hänellä olisi täydellinen kirurginen korjaus.

Yhteys muodostetaan yhden kehon tärkeimmistä valtimoista, yleensä oikean subklavialaisen valtimon ja oikean keuhkovaltimon välillä, joka lisää keuhkoihin saavuttavan punaisen hapetetun veren määrää lievittäen syanoosia dramaattisesti helpottamalla potilaan oireita.

Kokonaiskorjaus: Kammion väliseinän reikä (kammioiden välissä) suljetaan laastarilla ja oikean kammion ulosvirtauksen tukos, keuhkojen stenoosi, avataan. Nämä korjaukset antavat veren virtauksen keuhkoihin happea hajottaakseen ennen pumppaamista kehossa.

Leikkauksen ajoitus riippuu oireista. Leikkaus suoritetaan yleensä kahden ensimmäisen elämän vuoden aikana. Operatiivinen kuolleisuus on dramaattisesti laskenut viimeisen 20 vuoden aikana. Silti pieni osa lapsista, joille tehdään täydellinen korjaus, kuolee toimenpiteen aikana tai heti sen jälkeen, johtuen muista kehon ja / tai sydämen lisävaurioista ja itse sydämen keuhkojen ohitusproseduurista.

Fallot-seurannan tetralogia

Terveydenhuollon tarjoajasi tulisi ajoittaa säännölliset seurantakäynnit lapsellesi. Näissä käynteissä lapsi on tarkistettava epänormaalien sydämen rytmien havaitsemiseksi, mikä saattaa kehittyä lapsilla, joille on tehty kirurginen korjaus Fallotin tetralogin vuoksi.

Fallot Outlookin tetralogia

Onnistuneen leikkauksen jälkeen lapsilla ei yleensä ole oireita ja he elävät normaalia elämää muutamilla mahdollisilla rajoituksilla. Itse leikkauksella voi kuitenkin olla joitain pitkäaikaisia ​​komplikaatioita. Näitä ovat seuraavat:

• Oikean kammion vajaatoiminta: Oikea kammion vajaatoiminta on mahdollista, varsinkin jos leikkaus aiheutti vakavan keuhkoventtiilin vajaatoiminnan, mikä on veren takaiskua keuhkovaltimoista oikeaan kammioon.
• Sähkönjohtavuuden poikkeavuudet: Jokaisella potilaalla, jolla on Fallotin tetralogia, on oikeanlainen kimppuhaara, joka on sekundaari synnynnäinen kammion väliseinämävaurio. Laastarin ompelu kammion väliseinään voi kuitenkin aiheuttaa sydämen tukkeutumisen tai ylempien eteisvarikoiden epäonnistumisen johtaa / olla yhteydessä alakammioihin. Pysyvää sydämentahdistinta tarvitaan toisinaan.
• Rytmihäiriöt: Kammioleikkausten takia leikkauksen jälkeinen kammion takykardia (VT) on harvinainen riski. Tämä on hengenvaarallinen rytmihäiriö, joten kammion takykardian riskin seuranta on tärkeää.
• Jäännös reikä kammion väliseinässä: Tämä on myös mahdollista, hapettuneen veren kuljettaessa sydämen vasemmalta puolelta oikealle (vaihtuminen).